Funicular myelosis: bojājuma simptomi un ārstēšana

Funicular myelosis parasti tiek dēvēta par subakūtu vai hronisku muguras smadzeņu slimību, ar vidēji smagu vai smagu gliozi B12 vitamīna deficīta dēļ.

Slimība, kas skar muguras smadzenes, parādās kā nepārtraukts B12 vitamīna trūkums cilvēka organismā. To raksturo jutīguma un motora funkcijas traucējumi.

Visbiežāk kopā ar trošu myelozi pacients cieš no anēmijas, leikēmijas, ahilijas. Retāk slimība izpaužas vēdera rezekcijas laikā. Personā, kas cieš no mielozes, var ietekmēt gan muguras smadzeņu aizmugures, gan sānu kolonnas.

Pārkāpums bieži vien jūtama vidējā vecumā - no 30 līdz 60 gadiem. Lai gan slimība visbiežāk skar cilvēkus no 30 gadu vecuma, tā var izpausties arī zīdaiņiem.

Kāpēc tiek atklāts pārkāpums

Galvenais slimības cēlonis tiek uzskatīts par B12 vitamīna grupas un folskābes personas trūkumu. Reti sastopama mieloze, ņemot vērā, ka trūkst viena elementa.

Vitamīns B12 no ķermeņa izņem faktoru pils, ko ražo kuņģis. Ja tas nav organismā, tad zarnās netiek izmantots vitamīns, tāpēc tas neietekmē aknās un nepārstrādā folskābi folijskābē. Proti, folīnskābe nodrošina mugurkaula sarkano asins šūnu veidošanos.

Nepieciešamā vitamīna trūkums biežāk vērojams cilvēkiem, kuri ir pakļauti veģetāriem ēdieniem, izņemot diētiskos piena produktus. Zarnas neuzsūc cianokobalamīnu tādām slimībām kā achilia, Krona slimība, gastroektomija, pellagra, enterīts, zarnu divertikuloze.

Turklāt funikulieru mieloze var sākties ar imūnsistēmas problēmu fonu. Daudzi pacienti ir diagnosticēti ar dažādiem gastrītiem, un plazmā ir daudz antivielu, kas traucē iekšējā faktora pils normālu darbību.

Klīniskā attēla iezīmes

Pieredzējis speciālists atzīmē šādus simptomus:

  • galvassāpes un reibonis;
  • atmiņas problēmas un apātija;
  • slikta gulēšana naktī un nepieciešamība gulēt dienas laikā;
  • apetītes zudums;
  • garšas izmaiņas, rūgtums;
  • valoda kļūst nejutīga un maina tās krāsu;
  • ādas mīkstums;
  • vājums, nogurums, "vājums";
  • sejas pietūkums;
  • uzbudināmība, uzmanības zudums.

Pēc visām šīm pazīmēm var būt nepareiza gaita, koordinācijas zudums staigājot. Bieži vien ārsti atzīmē šādus pēdu refleksus:

  1. Babinski reflekss - pirmais pirksts uz kājām kļūst gluds un palielinās. Un pārējie pirksti sadalījās pa ventilatora formu. Šī parādība bieži tiek novērota jaundzimušajiem, bet pēc 2 gadu vecuma izzūd.
  2. Reflex Rossolimo - 2,3,4 un 5 pirksti, saliekot tos ar speciālu āmuru.
  3. Bekhtereva reflekss - Mendels - šeit tie paši pirksti saliekt uz zoli.

Kā tiek konstatēts pārkāpums

Eksperti slimības diagnostikas sākumposmā identificē šādus faktorus:

  • neiroloģiski traucējumi, ko izraisa muguras smadzeņu problēmas, kas saistītas ar ahiliju un anēmiju vai makrocitozi;
  • īpaša punkcija un kaulu smadzeņu megablasta identifikācija.

Mezozozes diagnosticēšana nerada grūtības, kad neiralģija attīstās ar kaitīgu anēmiju.

Meliozes diferenciāla diagnoze no citiem traucējumiem:

  1. Galvenās atšķirības no polineuropātijas tiek uzskatītas par piramīdas traucējumiem.
  2. Diagnoze ir daudz sarežģītāka, ja slimība ir bez anēmijas simptomiem. Šeit pacients ir pilnībā jāpārbauda, ​​lai atrastu akūtu gastrītu un megablastus.
  3. Sifilisa muguras smadzeņu bojājumi atšķiras no funikulārā mielīta pēc Wasserman reakcijas: tas ir pozitīvs sifilisam.
  4. Turklāt slimība ir jānošķir no dažādiem audzējiem un mielopātijas. Šajā gadījumā ir lietderīgi veikt smadzeņu šķidruma un mielogrāfijas analīzi.

Diagnosticējot mielīta speciālistu, jābalstās uz to, vai pacientam ir neiroloģiski traucējumi, kas rodas muguras smadzeņu problēmu dēļ. Pārbaudot ķermeni, ir iespējams atšķirt mielozi no daudzām citām slimībām.

Vēl viens rādītājs, kam jāpievērš īpaša uzmanība, ir seruma B12 vitamīna klātbūtne. Pacientiem ar mielītu tas samazinās, un tas liecina, ka pacientam ir vitamīna deficīts.

Šiliņu tests liecina par pils faktora trūkumu. Asins bioķīmiskā analīze norāda uz homocisteīna saturu organismā.

Slimības ārstēšana

Slimību ārstēšanai obligāti jābūt vispārējai un jāietver konservatīva ārstēšana, kas kompensē B12 vitamīna trūkumu.

Gadījumā, ja persona cieš no folijskābes trūkuma, viņam ir pienākums dzert folijskābi līdz 6 reizēm dienā. Ja dzerat šo līdzekli citai slimībai, tas bieži izraisa dažas komplikācijas.

Funicular myelosis raksturo pastiprināts muskuļu tonuss. Lai cīnītos pret šo parādību, ir izstrādāts profesionāls fizisko vingrinājumu komplekts, atpūta sanatorijā, masāža un manuālā terapija. No narkotikām jāņem:

Lai ātri ārstētu mielītu, ir ļoti svarīgi dzert vitamīnus un pieturēties pie īpaša diēta. Personai ir jāizraksta B1 un B6 vitamīni un zāles Phosphaden 3 reizes dienā 1, 5 mēnešus. Jums vajadzētu ēst daudz jūras zivju, gaļas, sojas pupiņu, pupiņu, graudaugu, riekstu, pistāciju un subproduktu.

Ja sākat terapiju dažas nedēļas pēc slimības izpausmes, tad tas garantē pilnīgu pacienta atveseļošanos. Vēlāk uzsākot ārstēšanu, stāvoklis var īslaicīgi uzlaboties un stabilizēties. Simptomi jāizbeidz pēc sešu mēnešu ārstēšanas.

Kādas ir sekas

Pirms ārsti sāka lietot B12 vitamīnu, ļaundabīga anēmija vairumā gadījumu bija letāla.

Šodien, lietojot vitamīnus ir ļoti populārs mielozes ārstēšanā, daudzu cilvēku liktenis ir dramatiski mainījies.

Vitamīns B12 izturas labi un neiroloģiski traucējumi. Mūsdienās šādas slimības izpausmes kā iegurņa traucējumi, gļotādas un paraplēnija praktiski ir pazudušas.

Kā izvairīties no pārkāpumiem

No visām dažādajām slimības profilakses metodēm mūsdienu medicīna atzīmē tikai rūpīgu ķermeņa aprūpi un tūlītēju klīnikas apmeklējumu ar dažāda veida anēmijas simptomiem.

Aptuveni 75% pacientu, kuri sāka ārstēt slimību savlaicīgi, pilnībā atveseļojās. Atlikušie 25% pastāvīgi lieto B12 vitamīnu un visas iepriekš minētās zāles stingri kontrolējot ārstu.

Funikulāra mieloze joprojām nav pilnībā izprasta. Saskaņā ar statistiku, veģetārieši un cilvēki, kas nedzer pienu, bieži ir slikti.

Turklāt Sahalinas un Jakutijas iedzīvotāji, kas ēd jēlas zivis un kaviāru, cieš no mielozes. Tas ir saistīts ar to, ka šāds uzturs var izraisīt infekcijas ar helmintiskām slimībām, kas izraisa kaitīgu anēmiju.

Šī slimība tiek ārstēta diezgan sarežģīti un ļoti ilgu laiku, tāpēc personai ir nepieciešams laiks un pacietība. Ķermenis nedaudz atjaunojas, ja terapija ir apvienota ar vingrošanu, masāžu, pareizu ikdienas rutīnu, diētu un manuālo terapiju.

Ir vērts atcerēties, ka atgūšanas pabeigšanas galvenais iemesls ir sazināties ar klīniku, lai saņemtu atbilstošu ārstēšanu pirmajā aizdomās par jebkuru slimību.

Jums nevajadzētu mēģināt ārstēt sevi un lietot zāles bez konsultācijām ar speciālistiem. Tas nevar izārstēt, bet otrādi - tikai kaitē organismam. Sekojiet līdzi savai veselībai, vediet veselīgu dzīvesveidu, un slimība noteikti atkāpsies.

Funicular myelosis: kas var izraisīt B12 vitamīna trūkumu

Funicular myelosis (kombinēta deģenerācija vai kombinēta skleroze) ir smags cilvēka muguras smadzeņu bojājums, kas organismā var attīstīties ar hronisku B12 vitamīna deficītu, un to papildina dažāda līmeņa motoriskie traucējumi, un šī slimība ar citām anēmijām, achilia un onkoloģiskām slimībām ir sliktāka GIT, leikēmija.

Pacienti, kuriem veikta vēdera vai plaša lenteņu invāzijas (diphyllobothriasis - anēmija, kas attīstās sakarā ar D vitamīna slikto zarnu uzsūkšanos) rezekciju, var tikt pakļauti funikulāru mieloīdam. To raksturo muguras smadzeņu sānu un aizmugurējo kolonnu vienlaicīgs bojājums.

Cēloņi


Visbiežāk sastopamais šīs slimības cēlonis ir Addison-Birmer slimība, ļaundabīga anēmija, kas ietekmē personu, jo trūkst Kastl faktora - gastromukoproteīna, kas ir kuņģa fundamentālo dziedzeru produkts.

Ja cilvēks ir vesels, viņa antianēmiskais faktors (un vitamīns B12 ir cianokobalimīns) kuņģī savienojas ar gastromukoproteīnu un veido vienu vielu: proteīnu-cianokobalimīnu.

Izrādās, komplekss noderīgs produkts, kurā B12 vitamīns uzsūcas tievajās zarnās un pēc tam iekļūst aknās. Folijskābe proteīna cianokoblamīna iedarbībā tiek pārvērsta folīnskābē, kas aktivizē sarkano asins šūnu veidošanos cilvēka kaulu smadzenēs.

Abas vielas - folijskābe un B12 vitamīns ir ļoti svarīgas cilvēkiem. Tie ir iesaistīti nukleotīdu metabolismā, palīdz veidot sarkano asins šūnu veidošanos.

Šo vielu trūkuma dēļ megaloblasts - nestabili savienojumi, kas ātri mirst, nevis veidojas sarkanās asins šūnas, nonāk asinsritē, kā rezultātā organismā attīstās augošā hiperhromiskā anēmija.

Funicular myelosis: slimības patoģenēze

Līdz šim medicīnas zinātne nezina, kādi mehānismi ir atbildīgi par centrālās nervu sistēmas (CNS) bojājumiem trošu mieloēzes gadījumā.

Bet, no otras puses, neiroloģisko patoloģiju simptomi neparādās visos kaitīgās anēmijas gadījumos un neietekmē galvenās slimības smagumu. Turklāt folijskābes lietošana vienmēr ir saistīta ar labu iedarbību anēmisko izpausmju ārstēšanā, bet dažkārt pastiprina neiroloģiskos simptomus.

No tā mēs varam secināt, ka funicular myelosis rašanās cēlonis ir viens no faktoriem, kas vienlaicīgi un neatkarīgi viens no otra ietekmē gan asinsrades sistēmu, gan centrālo nervu sistēmu. Šīs slimības klīniskās izpausmes rodas arī ar citām diagnozēm:

  • dzelte;
  • leikēmija;
  • scurvy;
  • pellagra;
  • alkohola intoksikācija;
  • helminti;
  • dažādiem audzējiem.

Ir arī pieminekļi, kas saistīti ar trošu mielozi, kas izriet no iedzimtības. Katrā no šiem gadījumiem slimības patoģenēze ir samazināta līdz neiespējamībai B12 vitamīna asimilācijai organismā.

Simptomi


Cilvēki no 30 līdz 50 gadiem cieš no šīs slimības, retāk - bērniem un vecāka gadagājuma cilvēkiem. Pirmās pazīmes var būt:

  • biežas galvassāpes;
  • reibonis;
  • atmiņas traucējumi;
  • miegainība dienas laikā un bezmiegs naktī;
  • uzbudināmība;
  • slikta apetīte
  • nogurums, vājums;
  • mutes sajūta mutē;
  • garšas maiņa;
  • mēles nejutīgums;
  • gaiša āda un gļotādas;
  • sejas pietūkums;
  • "Gunter valoda" - spilgti mēles krāsošana, izlīdzinot papillu tā saknē (skat. Foto).

Slimības vēlīnajos posmos cīpslās ir gandrīz pilnīga refleksu izzušana, parādās ievērojams muskuļu tonusa samazinājums, vibrācijas traucējumi un patoloģiskas apstāšanās refleksi.

    Babinski reflekss ar pacienta kājas malas aktivizēšanu, pirmais (īkšķis) palielinās, 2,3, 4 un 5 uzņem "ventilatora" pozīciju;

Bekhterev-Mendel reflekss - 2, 3, 4 un 5 pirksti, saliekot triecienu uz pēdas virsmas;

  • Rossolimo reflekss - 2-5 pirkstiem saliekt ar jebkuru vieglu pieskārienu.
  • Patoloģiskas izmaiņas biežāk novēro apakšējās ekstremitātēs nekā augšējās ekstremitātes. Pakāpeniska slimības izpausmju palielināšanās var izraisīt pilnīgu pacienta kustību un invaliditāti.

    Parestēzijas parādās kā aukstuma un nejutīguma sajūta kājās, tirpšana, drudzis, „zosu izciļņi” - visas šīs ir pazīmes, kas liecina par aizmugures balstu bojājumiem. Asins laboratorijas testi liecina par hiperhromiskās anēmijas pazīmēm un lielu skaitu jaunu sarkano asins šūnu.

    Slimības gaita: bieži lēnām progresē, bet ir arī smagas formas, kad strauji pastiprinās centrālās nervu sistēmas bojājuma pazīmes. Visbiežāk tas izraisa neizbēgamas izmaiņas asins sastāvā, jau pēc 8-10 nedēļām pēc pirmo simptomu parādīšanās var rasties rokas un kāju paralīze, iegurņa orgānu disfunkcija.

    Ārstēšana

    Konservatīva ārstēšana

    Kombinētās deģenerācijas ārstēšana ir B12 vitamīna papildināšana pacienta ķermenī. Pēc slimības diagnosticēšanas ievadīšana sākas no 500 līdz 1000 μg cianokobalamīna (intramuskulāras injekcijas):

      sākotnējais 5 injekciju kurss 5 dienu laikā;

    devas samazināšana līdz minimumam (100 mcg) - reizi nedēļā (5-6 mēneši);

  • pēc tam reizi mēnesī (deva ir vienāda).
  • Folijskābes deficīts

    Dažos gadījumos tiek nozīmēta folijskābes uzņemšana (no 5 dienā). Šī metode ir efektīva tikai vienā kombinētā sklerozes formā - foliju trūkumā, jo visos citos gadījumos šī metode tikai pastiprina slimības izpausmes un var izraisīt nopietnus paasinājumus.

    Diēta un vitamīnu uzņemšana


    Paralēli tiek noteikts diēta ar augstu B grupas vitamīnu saturu, kā arī iekšķīgi lietojamām zālēm:

      fosfadēns (līdz 60 mg, 2 lpp. dienā, 4-8 nedēļu kursi);

    Produkti, kas satur B vitamīnus:

      rieksti - priede, valrieksts, pistācijas;

    graudaugi - griķi, mieži, pērļu mieži, prosa;

    pākšaugi - pupas, sojas pupas;

    gaļa - teļa gaļa, vistas, trusis;

    gaļas blakusprodukti - vistas un liellopu aknas, sirds, nieres;

    Palielināts muskuļu tonuss


    Ar palielinātu muskuļu tonusu ir norādīts baklofēns, mydocalma, sibazon un nootropas zāles.

    Pacientiem, kam diagnosticēta „funicular myelosis”, ir redzams īpašs terapeitisko vingrinājumu komplekts, masāža un cita veida manuālā terapija, kā arī sanatorijas kūrorts.

    Profilakse

    No visiem iespējamiem līdzekļiem, kā novērst trošu mieloēzi, mūsdienu medicīna uzsver tikai vissvarīgāko - ikdienas veselības aprūpi un savlaicīgu piekļuvi ārstiem pie pirmajām foliju deficīta vai B12 deficīta anēmijas pazīmēm.

    Aptuveni 80 procenti pacientu, kuriem bija paredzēta ārstēšana savlaicīgi, pilnībā atveseļojās; pārējo stāvoklis ir stabilizēts un uzturēts, izmantojot B12 vitamīna injekcijas un perorālas zāles ar citām zālēm.

    Ekspertu konsultācijas


    Šīs slimības etioloģija vēl nav pilnībā izprasta. Saskaņā ar dažiem novērojumiem biežāk sastopami veģetāriešos, kuri neizmanto piena produktus un fermentētus piena produktus, kā arī piekrastes iedzīvotāji, jo īpaši Baltijas valstis, Sahalīns, Jakutija, kuras ēdienkartē ir neapstrādātas zivis un svaigi sālīti kaviāri.

    Šāds uzturs ir pilns ar diphyllobothriasis infekciju, kas ir ķirurģiska slimība, kas izraisa kaitīgu anēmiju. Eksperti iesaka ņemt šo piezīmi pacientiem, kuri ir pakļauti riskam vai kuriem ir ģenētiska nosliece uz anēmiju un centrālās nervu sistēmas slimībām.

    Secinājums

    Funikula mieloze attiecas uz vairākām retām un nopietnām neiroloģiskām slimībām, kurām nepieciešama pilnīga vitalitātes, daudz laika un pacietības mobilizācija.

    Bojātu ķermeņa funkciju atjaunošana notiek daudz ātrāk, izmantojot kombinēto ārstēšanas metodi: tradicionālās zāles ar īpašu vingrošanu, manuālo terapiju, kā arī pareizu dienas režīma un uztura organizēšanu.

    Funicular myelosis - muguras smadzeņu bojājums B12 vitamīna deficīta dēļ

    Funicular myelosis (kombinēta skleroze, kombinēta deģenerācija) ir muguras smadzeņu bojājums, kas rodas ar hronisku B12 vitamīna deficītu.

    Pirmais slimības simptoms ir dažāda līmeņa kustību traucējumi.

    Vairumā gadījumu funikulārais mieloīds tiek apvienots ar citām slimībām: achilia, leikēmija, gastrointestinālā onkoloģija, dažāda veida anēmija. Dažreiz tas attīstās uz zarnu slimību, bada un neparasti transcobalamīna fona.

    Funicular myelosis ietekmē mugurkaula sānu un aizmugures kolonnas.

    Cēloņi

    Slimība bieži tiek apvienota ar Addison-Birmer anēmiju (perinciozā anēmija), bet bez anēmijas var attīstīties mieloze.

    B12 vitamīns tiek izvadīts no organisma, izmantojot iekšējo faktoru pils, kas ir atbildīga par kuņģa ražošanu. Ja šis faktors nav sastopams, zarnas pārtrauc sūkāt cianokobalamīnu. Vitamīns nevar doties uz aknām un pārvērst folskābi folijskābē, pēdējais ir atbildīgs par sarkano asins šūnu ražošanu kaulu smadzenēs.

    Cianokobalamīnu parasti nevar absorbēt zarnu sienas šādās slimībās: ahilija, Krona slimība, gastroektomija, celiakija, malabsorbcijas sindroms, pellagra, tuberkulozes enterīts, difilobiaze, zarnu divertikuloze, aklo cilpu sindroms entero-anastomozes laikā.

    Funikulieru mielozes attīstības cēlonis var būt arī imūnsistēmas traucējumi. Vairāk nekā pusei pacientu ir autoimūns atrofisks gastrīts, un plazmā tiek konstatētas antivielas, kas bloķē pils iekšējo faktoru.

    Simptomi

    Bet lielākā daļa pacientu ir cilvēki vecumā no 30 līdz 50 gadiem.

    Ārsta birojā viņi sūdzas par:

    • reibonis un biežas galvassāpes;
    • atmiņas traucējumi un apātija;
    • bezmiegs nakts un dienas miegainībā;
    • slikta ēstgriba, garšas maiņa, rūgtums mutē;
    • mēles nejutīgums;
    • mēles krāsas maiņa (“Gunter valoda”: sprauslas pie saknēm ir izlīdzinātas, krāsa ir gaiša sārtināt);
    • gaiša āda un gļotādas;
    • nogurums, vājums, "vājuma" sajūta;
    • sejas pietūkums;
    • uzbudināmība un neuzmanība.

    Tie ir pirmie funikulieru mielozes izpausmes, tad kājām ir vājums, kustību koordinācija un staigāšana.

    Pārbaudes laikā ārsts ievēro trīs patoloģiskus apstāšanās refleksus:

    • Bechterew Mendel. Pēdas reaģē uz lieces ar 2,3, 4 un 5 pirkstiem.
    • Babinskis. Pievilkties īkšķi un pārējie paņem "ventilatora" pozīciju pēc pēdas malas aktivizēšanas.
    • Rossolimo. Pēc vieglas 2-5 pieskārienu pirksti ir saliekti.

    Ar funicular myelosis, apakšējo ekstremitāšu biežāk cieš. Slimības progresēšana var izraisīt pilnīgu kustību. Pirmā pazīme par aizmugures stabu bojājumiem ir nejutīgums un aukstuma sajūta, "goosebumps" un karstas kājas.

    Diagnostika

    Diagnozēšana, ārsts balstās uz:

    • Pacienta neiroloģisko traucējumu un muguras smadzeņu bojājumu izmeklēšana un esamība.
    • Cerebrospinālā šķidruma un mielogrāfijas rezultātu analīze. Šīs pārbaudes palīdzēs izšķirt mieloīdu no mugurkaula kakla mielopātijas.
    • Pozitīva Vassermanas reakcija izceļ trošu mieloozi no sifilitāliem muguras smadzeņu bojājumiem.
    • B12 vitamīna koncentrācija serumā. Pacientiem, kam ir funicular myelosis, tas ir samazināts, ti, novēro B12 vitamīna deficītu.
    • Šiliņu tests. Tas ļauj noteikt iekšējā faktora pils nepilnību.
    • Bioķīmiskā asins analīze. Rāda paaugstinātu homocisteīna un metilmalonskābes līmeni.

    Funicular myelosis ārstēšana

    Funikulieru mielozes ārstēšanai jābūt visaptverošai.

    Tas sastāv no konservatīvām terapijām, kas palīdz kompensēt B12 vitamīna deficītu.

    Ārsts nosaka intramuskulāras injekcijas no 500 līdz 1000 μg cianokobalamīna. Pirmais 5 dienu kurss sastāv no 5 injekcijām, tad deva tiek samazināta līdz 100 µg un tiek ievadīta vienu reizi nedēļā 6 mēnešus, pēc tam 100 µg reizi mēnesī.

    Ja pacients cieš no folīnskābes trūkuma, tad ir nepieciešams dzert folijskābi 5 reizes dienā. Šīs vielas lietošana citās slimības formās var izraisīt nopietnas komplikācijas.

    Kad ir nepieciešama niķeļa mieloīds, lai risinātu paaugstinātu muskuļu tonusu. Šim nolūkam tiek izmantots speciāls terapeitisko vingrinājumu komplekts, spa procedūras, masāža un dažāda veida manuālā terapija.

    Ārsti arī izraksta "Mydocalm", "Baclofen", "Sibazon" un nootropas zāles.

    Ļoti svarīga veiksmīga trošu myeloza ārstēšana ir vitamīnu un diētas uzņemšana. Pacientam jālieto B1 un B6 vitamīni "fosfāti" (2 reizes dienā, 60 mg 4-8 nedēļu laikā).

    Uzturā jāiekļauj pārtikas produkti ar augstu B grupas vitamīnu saturu: jūras zivis, gaļa (vistas, teļa gaļa, trusis), pākšaugi (sojas pupas un pupiņas), griķi, mieži, mieži un prosa graudi, priede un valrieksti, pistācijas, gaļas blakusprodukti (sirds, nieres, liellopu un vistas aknas).

    Profilakse

    Lai izvairītos no funicular myelosis, jums pastāvīgi jārūpējas par savu veselību, un, ja parādās pirmās B12 deficīta vai foliju deficīta anēmijas pazīmes, nekavējoties jākonsultējas ar ārstu.

    Pārējie ir spiesti saglabāt savu stāvokli, lietojot zāles un intramuskulāras injekcijas.

    Funicular myelosis ir smaga neiroloģiska slimība, kas jārisina tūlīt pēc pirmo pazīmju parādīšanās. Izmantojot kombinētās ārstēšanas metodes, jūs varat panākt pilnīgu atveseļošanos. Vissvarīgākais nav palaist garām laiku un pēc iespējas ātrāk lūgt speciālistu palīdzību.

    Funicular Myelosis ārstēšana

    Funicular Myelosis definīcija

    Funicular myelosis - muguras smadzeņu slimība kopā ar kaitīgo anēmiju.

    Funikulieru mielozes etioloģija, patoģenēze un patoloģija

    Funikulieru mielozes attīstības cēlonis ir B12 vitamīna un folskābes trūkums, retāk - tikai B12 vitamīna vai tikai folskābes trūkums.

    Slimības mehānisms nav skaidrs. Funicular myelosis gandrīz vienmēr ir kombinēta ar kaitīgo (ļaundabīgo) anēmiju, bet var rasties bez tās. Tajā pašā laikā B12 vitamīna deficīts ir izšķiroša saikne gan ar trošu mieloozes attīstības mehānismu, gan kaitīgo anēmiju. Vitamīns B12 organismā tiek izmantots ar kuņģa radīto gastromukoproteīna (tā dēvētais iekšējais pils faktors) iekšējais faktors.

    Iekšējā faktora sintēzes trūkums noved pie B12 vitamīna uzsūkšanās zarnās, kur folijskābe nonāk aktīvajā formā, folīnskābe. Tajā pašā laikā tiek traucēti asins veidošanās procesi.

    Viskulāri meliozi novēro veģetāriešos, kuri izslēdz no pārtikas piena produktiem, kas satur pietiekamu daudzumu vitamīna B12; pārkāpjot iekšējās Kaslas faktora sekrēciju (ahilija, gastroektomija, malabsorbcijas sindroms, terminālais ileīts, celiakija, tuberkulozes enterīts, pellagra), kad B12 vitamīnu absorbē lieko zarnu floru (zarnu divertikuloze, aklās cilpas sindroms entero-ano-anomas gadījumā, anomas izņemšanas rezultātā).

    Imūnsistēmas traucējumi ir nozīmīgi: vairāk nekā pusē pacientu ar kaitīgu anēmiju konstatē autoimūnu atrofisku gastrītu un asins plazmā - antivielas pret pils iekšējo faktoru.

    Patoloģiski tiek novērota mērena muguras smadzeņu atrofija. Nekrozes un deģenerācijas sēnīte tiek atklāta mikroskopiski maigās un ķīļveida aizmugurējo auklu, piramīdas un sānu auklu saišķos, demielinizācijā muguras smadzeņu aizmugurējos sānu auklos (posterolaterālā skleroze). Novērotās kaitīgās anēmijas raksturīgās izmaiņas: glossīts, kuņģa gļotādas atrofija, sarkanā kaulu smadzeņu hiperplāzija, paplašināta liesa, dzelzs iekļaušana mononukleāro fagocītu šūnās.

    Klīniskais priekšstats par trošu mieloozi

    Funicular myelosis 90% gadījumu notiek pēc 40 gadu vecuma, lai gan tas var rasties bērniem un vecumā. Šīs slimības pirmās pazīmes ir parestēzijas (diskomforts nejutīgums, drudzis, tirpšana, rāpošana, zosu izciļņi, kas sastopami pirkstos un rokās, līdz augšējām ekstremitātēm, kuņģim un krūtīm). Ir traucēta muskuļu-locītavu sajūta, attīstās ataksija (traucēta kustību koordinācija). Roku un kāju vājums ir vājš. Mainās cīpslu refleksu būtība: sākumposma trombocītu myelozes attīstībā tie ir paaugstināti un vēlāk samazinās un pazūd. Tiek parādīti patoloģiski refleksi (Stopsymptoma Babinskogr).

    Funikulārā mieloozes galvenie simptomi ir piramīdas simptomu kombinācija, kam piemīt sāpīga parēze un muskuļu hipotensija. Vēlāk tiek pievienota iegurņa orgānu disfunkcija (impotence, urīna nesaturēšana un izkārnījumi).

    Bieži vien funicular myelosis tiek kombinēta ar polineuropātiju, kad muguras smadzeņu bojājumus savieno perifēro nervu bojājumi. Vīzija samazinās, psihes izmaiņas, miegainība, apātija, depresija, emocionāla nestabilitāte attīstās, dažreiz ar akūtu garīgu traucējumu rašanos.

    Funicular myelosis diagnostika un diferenciāldiagnoze

    Diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz klīnisko attēlu, īpaši, ja tā attīstās uz kaitīgās anēmijas fona.

    Diferenciāldiagnoze tiek veikta ar B12 deficīta polineuropātiju un piramīdas sistēmas bojājumu. Funicular myelosis diagnozi apstiprina akūtu gastrītu un megaloblastu klātbūtne krūšu kaula punkcijā. Mugurkaula muguras smadzeņu bojājums klīnikā atgādina sifilisu muguras smaili, bet, ja nav Argyll-Robertsona sindroma, negatīvie seroloģiskie testi sifilisam asinīs un cerebrospinālajā šķidrumā runā par funikulāru mielozi.

    Sānu auklu sakāvi funikulārajā mieloīdā atgādina multiplās sklerozes attēlu. Tomēr vairāki bojājumi, ieskaitot smadzenes, ir raksturīgi multiplā sklerozei, remitācijas kurss un Achilles refleksu palielināšanās. Vienlaicīgs kaitējums aizmugures un sānu auklām ir ne tikai tipisks trošu myelozei, bet arī tad, ja muguras smadzenes ir saspiestas ar audzēju vai mugurkaula kakla mielopātiju.

    Muguras smadzeņu saspiešanas diagnostika balstās uz šķidruma dinamiskajiem testiem, subarahnoidālās telpas blokādi un raksturīgo modeli mielogrāfijā, mugurkaula radioizotopu scintigrāfijā un datorizētā tomogrāfijā. Nospiežot muguras smadzenes, tiek noteikta skaidra augšējā jutības robeža. Svarīgs kritērijs funicular myelosis diagnosticēšanai ir neiroloģisko defektu un B12 vitamīna deficīta simetrija.

    Funicular myelosis ārstēšana un profilakse

    Ārstēšanas mērķis ir novērst B12 vitamīna deficītu. Sākt ar intramuskulāru 500-1000 mcg vitamīna B12 (cianokobalamīna) lietošanu katru dienu vai katru otro dienu. Pēc 5 zāļu ievadīšanas šajā devā B12 vitamīnu ievada 100 μg 1 reizi mēnesī. Parādīts arī diēta ar augstu B grupas vitamīnu saturu un B1, B6 un fosfadēna vitamīnu parenterālu ievadīšanu 60 mg divas reizes dienā 4–8 nedēļas ar atkārtotiem kursiem.

    Foolīnskābes trūkuma formā, folikulāram ir noteikts 5 līdz 15 mg dienā. Ar ekstremitāšu muskuļu hipertonitāti (palielinātu tonusu) parādās seduxen, baklofēns un mydokalms. Ārstēšanas laikā ir nepieciešama rūpīga aprūpe un urogēnās infekcijas profilakse.

    Novēršana notiek, lai identificētu un ārstētu pertsiniosisnoy anēmiju, kā arī, iespējams, agrāk konstatētu muguras smadzeņu bojājumu simptomus.

    Funicular myelosis iezīmes un ārstēšana

    Funicular myelosis - slimība, kas ietekmē muguras smadzenes. Izstrādāts ar B12 vitamīna trūkumu. Parasti to pirms bojāejoša anēmija. Izpaužas kā apakšējo ekstremitāšu jutīguma un paralīzes pārkāpums. Lai diagnosticētu slimību, tiek izmantota analīze, kas nosaka vitamīna B12 līmeni asinīs. Turklāt tiek iecelti gastroenterologa, neirologa un hematologa konsultācijas. Ārstēšana ietver tādu zāļu lietošanu, kas kompensē B12 deficītu organismā, kā arī īpašu diētu ievērošanu. Gandrīz visos gadījumos terapija veicina pilnīgu atveseļošanos.

    Funicular myelosis notiek fona degeneratīvos procesus, kas notiek muguras smadzeņu sānu un aizmugures auklās. Tā kā B12 vitamīna deficīts ir saistīts ar ļaundabīgu anēmiju, tas gandrīz vienmēr tiek diagnosticēts pacientiem ar mielozi. Pirmo reizi šo patoloģisko procesu kombinācija tika atklāta 1887. gadā. Slimību var diagnosticēt jebkura vecuma pacientiem, bet vecāka gadagājuma cilvēkiem tas ir visvairāk jutīgi. Iemesls tam ir nepietiekama vitamīnu daudzuma uzņemšana pārtikā vai šo vielu absorbcijas zarnās pārkāpums.

    Pusē gadījumu mieloīdu raksturo antivielu veidošanās pret pils faktoru un atrofiska gastrīta attīstība, kas norāda uz autoimūnās agresijas klātbūtni. Tāpēc slimības diagnosticēšanā un ārstēšanā iesaistīti vairāki speciālisti.

    Kas izraisa mielozi?

    Galvenais eksogēnā B12 vitamīna deficīta cēlonis ir anoreksija un stingra diēta, kas nozīmē izslēgt no piena, zivju un gaļas ēdieniem. Endogēno vitamīnu deficītu izraisa barības vielu uzsūkšanās zarnās pārkāpums. Parastai ķermeņa funkcionēšanai vitamīns B12 jāpārveido sagremojamās formās. Šis process notiek kuņģa radītā fermenta ietekmē. Šīs vielas sintēze samazinās ar vēzi, daļēju vai pilnīgu organisma izņemšanu. Tie ir visbiežāk sastopamie funikulieru mielozes cēloņi.

    Zarnu patoloģijas, kas veicina malabsorbcijas sindroma attīstību, izraisa arī B12 vitamīna trūkumu. Tie ietver:

    • Krona slimība;
    • gastroenterīts;
    • celiakija;
    • pellagra;
    • pēcoperācijas komplikācijas.

    Cianokobalamīna daudzuma samazināšana organismā var būt saistīta ar šīs vielas uzsūkšanos baktērijās, kas dzīvo zarnās.

    Funikulieru mielozes rašanās mehānisms nav pilnībā saprotams. Slimību pavada mugurkaula kanālos izvietoto audu demielinizācija. Dažreiz var novērot optisko nervu bojājumus.

    Kā izpaužas funicular myelosis?

    Patoloģijas simptomi ietver sensorus un neiroloģiskus traucējumus:

    1. Slimības pazīmes tiek uzskatītas parestēziju un vispārēju vājumu. Pirmie ir pēdu tirpšana un desensibilizācija, kas pāriet uz visu ķermeņa apakšējo daļu.
    2. Turpmākajos posmos attīstās jutīga ataksija, kas palīdz mazināt koordināciju, gaitas izmaiņas un mazina motorisko aktivitāti. Tad attīstās kāju vājums, ko sauc par zemāku paraparēzi. Sākotnēji šis simptoms ir statisks.
    3. Palielina muskuļu tonusu un cīpslu refleksus. Tā kā attīstās mieloze, šie simptomi pazūd. Parēze kļūst perifēra. Neatļautas apstāšanās kustības paliek, norādot uz piramīdas ceļa sakāvi. Laika gaitā pacients zaudē spēju patstāvīgi pārvietoties.
    4. Pievieno ķermeņa darbības traucējumus (urīna un fekāliju nesaturēšana, impotence).
    5. Garīgajiem traucējumiem var būt atšķirīgs raksturs. Ir iespējamas depresijas, miega traucējumi, nervozitāte un akūta psihoze. Retos gadījumos redzes traucējumi ir saistīti ar redzes nerva bojājumiem.
    6. Citi fiksu myelozes simptomi var būt: mēles krāsas izmaiņas, stomatīts, elpošanas grūtības.

    Slimības diagnostika

    Psihisko traucējumu klātbūtne, apvienojumā ar anēmiju, padara ārstu aizdomas par mielozi. Šo diagnozi apstiprina B12 līmeņa asins analīzes. Turpmāku pacienta izmeklēšanu izskatīs neirologi, gastroenterologi un hematologi. Vitamīnu trūkumu diagnosticēšana ietver:

    • asins analīzes;
    • kuņģa funkciju uzraudzība;
    • zarnu izmeklēšana.

    MRI laikā ir iespējams noteikt muguras smadzeņu patoloģiskos procesus. Tas palīdz atšķirt mieloīdu no ļaundabīgiem un labdabīgiem audzējiem.

    Jostas punkcija tiek veikta, lai izslēgtu baktēriju hematomijaliju un mielītu. Hematoloģisko traucējumu noteikšanai tiek veikta smadzeņu punkcija ar turpmāko histoloģisko materiāla analīzi.

    Redzes traucējumiem pacientam jāapmeklē oftalmologs.

    Ārstēšanas metodes

    Lai likvidētu trombocītu myelosis simptomus, tiek izmantota terapija, kuras mērķis ir cianokobalamīna deficīta aizpildīšana. Pirmajās ārstēšanas nedēļās zāles katru dienu ievada intramuskulāri. Pēc 10–14 dienām injekcijas tiek veiktas reizi nedēļā un pēc mēneša - reizi 30 dienās. Klātbūtnē pierādījumi terapija ilgst dzīvi. Ieteicams mainīt diētu. Ir nepieciešams ēst tik daudz, cik iespējams, pārtikas produktus, kas ir bagāti ar B grupas vitamīniem: tauku šķirņu zivis, teļa gaļa, piena produkti, olas.

    B12 vitamīna preparātu uztveršana jāapvieno ar citu līdzīgu farmakoloģisko grupu zāļu - piridoksīna, tiamīna - lietošanu. Bieži vien mielooze ir saistīta ar folskābes trūkumu. Tomēr ir ieteicams injicēt šo vielu organismā pēc pamatterapijas pabeigšanas. Pretējā gadījumā psihisko traucējumu smagums var palielināties.

    Ja ir pierādījumi, ārstēšana tiek veikta, lai normalizētu gremošanas sistēmas funkcijas, un urogenitālā trakta infekcijas tiek novērstas.

    Fizioterapijas un masāžas procedūras ir paredzētas motora aktivitātes atjaunošanai.

    Mieloze var attīstīties gan lēni, gan ātri. Nesenā pagātnē tās rašanās iemesli palika neidentificēti, tāpēc eksperti nevarēja izstrādāt efektīvu terapeitisko shēmu.

    Slimība vairumā gadījumu bija letāla. Pašlaik terapijai ir labvēlīga prognoze.

    Dažus mēnešus pēc ārstēšanas sākšanas pacienta stāvoklis uzlabojas, bet ne vienmēr ir iespējams pilnībā atbrīvoties no neiroloģiskiem traucējumiem.

    Funicular myelosis

    Funicular myelosis ir muguras smadzeņu bojājums, kas attīstās B12 vitamīna deficīta dēļ. Kā likums, kopā ar kaitīgo anēmiju. Tas izpaužas kā dziļa jutīguma traucējumi, kustību traucējumi lēnas zemākas paralīzes veidā ar piramīdām pazīmēm, novirzēm garīgajā sfērā. Funicular myelosis diagnosticē, nosakot B12 līmeni asinīs, veicot neiroloģiskos, hematoloģiskos un gastroenteroloģiskos izmeklējumus. Ārstēšana ir B12 vitamīna deficīta papildināšana, novērojot diētu ar daudz vitamīnu B12 un ievadot citus B vitamīnus.

    Funicular myelosis

    Funikulāra mieloze attīstās sakarā ar degeneratīviem procesiem, kas notiek muguras un sānu mugurkaula virvēs B12 beriberi (cianokobalamīna deficīts) fonā. Tā kā B12 deficīts izraisa arī ļaundabīgu anēmiju, tas gandrīz vienmēr ir saistīts ar trošu mielozi. Pirmo aprakstu par šo kombinēto patoloģiju Likhtheima norādīja 1887. gadā.

    Funicular myelosis var attīstīties jebkurā vecumā, bet biežāk (aptuveni 90% gadījumu) rodas pēc 40 gadu vecuma. Slimības cēlonis var būt vai nu eksogēnais avitaminosis B12, tas ir, nepietiekama cianokobalamīna uzņemšana ar pārtiku un endogēnais avitaminosis B12, ko izraisa uzsūkšanās traucējumi dažādās kuņģa-zarnu trakta patoloģijās. Turklāt vairāk nekā 50% gadījumu funikulārais mieloīds ir saistīts ar antivielu veidošanos pret pils iekšējo faktoru un atrofiskā gastrīta veidošanos, kas norāda uz imūnsistēmas traucējumiem. Saistībā ar iepriekš minēto, funicular myelosis ir vairāku klīnisko disciplīnu interešu lokā: neiroloģija, gastroenteroloģija, imunoloģija.

    Funicular myelosis cēloņi

    Eksogēnais B12 vitamīna deficīts rodas, kad anoreksija, pilnīga izslēgšana no gaļas, zivju un piena produktu, kas ir bagāta ar cianokobalamīnu, ilgstoša bada vai nepietiekama uztura, kas izraisa uztura distrofiju. Endogēnais avitaminosis B12 ir saistīts ar cianokobalamīna absorbcijas traucējumiem. Lai veiksmīgi uzsūktu, ir nepieciešama B12 vitamīna transformācija tās sagremojamā formā, kas tiek veikta pateicoties kuņģa sintezētajam gastromukoproteīnam, kas ir pils iekšējais faktors. Pēdējo sintēzi būtiski samazina achilija, kuņģa audzēji, gastrektomija vai gastrektomija, kas izraisa cianokobalamīna absorbcijas traucējumus. Tas ir visbiežāk sastopamais ābolu myelosis cēlonis.

    Dažādas zarnu slimības, ko papildina malabsorbcijas sindroms, var būt arī nepietiekamas B12 absorbcijas cēlonis. Tie ir šādi: Krona slimība, tuberkulozes enterīts, sprūce, celiakija, Whipple slimība, pellagra, tievās zarnas pēcdzemdību sindroms utt. pēc enteroanastomozes veidošanās, ar zarnu divertikulozi un diphyllobotriasis.

    Funikulāru mieloze, kas nosaka muguras smadzeņu patoloģiskās izmaiņas, nav pilnībā izveidota. Galvenais apsvērums ir metionīna sintāzes un metilmalonil-CoA mutāzes disfunkcija - fermenti, kas iesaistīti mielīna veidošanā un nervu šķiedru mielīna apvalka veidošanās. Morphologically, funicular myelosis ir saistīta ar demyelination šķiedras iet atpakaļ aizmugurē un sānu mugurkaulā. Turklāt demielinizācijas process ir visizteiktākais aizmugurējos pīlāros, kur dziļi jutīgi ceļi (Gaulle un Burdach ceļi). Sānu pīlāros demielinizācijas centri ietekmē motoriskās aktivitātes ceļus (piramīdas, spinocerebrālās, spinothalamic uc). Dažos gadījumos ir redzes nervu šķiedru demielinizācija.

    Funicular myelosis simptomi

    Klīniskais attēls sastāv no sensoriem motoriskiem traucējumiem un garīgiem traucējumiem. Slimība debitē ar parestēzijas parādīšanos un parestēzijas vispārēju vājumu, kas rodas tirpšanas, pārejoša nejutīguma, pārmeklēšanas, ekstremitāšu pirkstos, pēc tam uz pleciem, krūtīm un vēdera. Tas ietekmē muskuļu un locītavu jutību, pēc tam vibrāciju. Tā rezultātā attīstās jutīga ataksija, kam seko kustību, nestabilitātes un drebošas gaitas diskoordinācija. Tad ekstremitātēs ir vājums, galvenokārt kājas (zemāks paraparesis). Sākotnēji parēze ir spastiska, palielinoties cīpslu refleksiem, muskuļu hipertensijai un pēdu klonam. Tad muskuļu tonuss samazinās, refleksi izzūd. Parēze iegūst perifērijas iezīmes. Tomēr pastāv neparasti pēdu refleksi, kas norāda uz piramīdas ceļa bojājumu. Laika gaitā pacients zaudē spēju staigāt. Pievienojieties iegurņa traucējumiem (encopresis, urīna nesaturēšana, impotence).

    Garīgi traucējumi ir dažādi. Iespējamā depresija, apātija, uzbudināmība, hipersomnija, dažreiz - akūta psihoze. Dažos gadījumos attīstās redzes nerva neiropātija, kas izpaužas kā redzes asuma pakāpeniska samazināšanās ar redzes lauka centrālās daļas (centrālās skotomas) zudumu. Līdztekus neiroloģiskām un oftalmoloģiskām izpausmēm funikulāra mieloze ir saistīta ar kaitīgas anēmijas simptomiem: māla, mēles sārtinātā krāsa, glossīts un / vai stomatīts, tahikardija, elpas trūkums utt.

    Funikulieru mielozes diagnoze

    Neiroloģisko simptomu kombinācija ar anēmijas izpausmēm nekavējoties rada aizdomas par cianokobalamīna deficīta esamību. Lai apstiprinātu šo pieņēmumu, viņi analizē B12 saturu asinīs. Turpmāku diagnozi veic neirologs kopā ar gastroenterologu un hematologu. Lai apstiprinātu diagnozi un noteiktu avitaminozes cēloni, nepieciešama asins analīze, kuņģa sekrēcijas funkcija (gastroskopija, kuņģa jutība, kuņģa sulas analīze), antivielas pret iekšējo faktoru Castle, zarnu izmeklējumi (rentgena izmeklēšana, bārija radiogrāfija).

    Mugurkaula morfoloģisko izmaiņu vizualizācija (demielinizācijas fokus) ir iespējama ar mugurkaula MRI palīdzību. Tas arī ļauj diferencēt trošu mieloozi no kompresijas mielopātijas mugurkaula audzējiem, mugurkaula mielopātijai, mugurkaula audzējiem un cistām. Lai izslēgtu infekciozu mielītu un hematomieliju, tiek veikta jostas punkcija un cerebrospinālā šķidruma pārbaude. Ja ir jāizslēdz neirosifiliss, tiek piešķirts RPR tests. Lai diagnosticētu hematoloģiskos traucējumus, tiek veikta smadzeņu punkcija ar turpmāko mielogrammas izpēti. Redzes traucējumu gadījumā ir norādīta oftalmologa konsultācija ar vizometriju, perimetriju un oftalmoskopiju.

    Funicular myelosis ārstēšana

    Terapija galvenokārt ir cianokobalamīna deficīta korekcija. Ārstēšanas sākumā cianokobalamīna preparāti tiek ievadīti intramuskulāri dienā. Pēc 5-10 dienām zāles tiek ievadītas reizi nedēļā pēc 4 nedēļām - reizi mēnesī. Ja ir pierādījumi, ir iespējams dzīvībai bīstamas B12 vitamīna injekcijas. Ieteicams lietot diētu ar B grupas vitamīnu bagātu barības vielu izmantošanu (dažāda veida zivis, liellopu gaļa, biezpiens, siers, vistas olas, krabji). Paralēli ārstēšanai ar B12 vitamīnu tiek veikta citu šīs grupas zāļu ievadīšana: tiamīns (B1) un piridoksīns (B6).

    Folijskābes deficīta klātbūtne ir indikācija tās mērķim. Tomēr ārstēšana ar folskābi ir labāk sākt pēc cianokobalamīna deficīta atjaunošanas, jo pretējā gadījumā tā var saasināt neiroloģisko simptomu smagumu. Saskaņā ar liecību tiek veikta kuņģa un zarnu absorbcijas sekrēcijas funkcijas korekcija un urogenitālās infekcijas profilakse. Ātrākai un pilnīgākai sensoru funkciju atjaunošanai tiek veikta masāža, fizioterapija un vingrošanas terapija.

    Kā likums, funikulieru mielozei ir subakūta vai lēna gaita. Līdz brīdim, kad tika konstatēts tā rašanās cēlonis, slimība divu gadu laikā bija letāla. Ar savlaicīgu terapiju ar B12 vitamīnu prognoze ir labvēlīga. Ārstēšanas sākumā pēc dažiem mēnešiem pēc slimības debijas ir iespējams panākt stāvokļa stabilizēšanos, bet nevar paļauties uz neiroloģisko simptomu pilnīgu regresiju.

    Funicular myelosis: kādi ir iespējamie pārkāpumi, ārstēšana laikā

    Funicular myelosis ir neiroloģiska slimība, kas rodas, ja ir izteikts B12 vitamīna (cialkobalamīna) deficīts. Jauno simptomu cēlonis ir muguras smadzeņu audu struktūras izmaiņas ar gliozes attīstību, nervu šķiedru mielīna apvalku iznīcināšana vadīšanas ceļos un sūkļveida audu deģenerācija galvenokārt aizmugurējās un sānu kolonnās.

    Saskaņā ar ICD-10, funikulieru mieloze attiecas uz citu B vitamīnu nepietiekamību (E 53.8).

    Iespējamie slimības cēloņi

    Funikulieru mielozes attīstības cēloņi ir praktiski visi apstākļi, kas izraisa izteiktu B12 vitamīna hipovitaminozi. Visbiežāk tas ir saistīts ar kuņģa dziedzeru faktoru faktora trūkumu - vielu, kas nepieciešama vitamīna B12 saistīšanai un uzsūkšanai gremošanas traktā. Taču cianokobalamīna trūkumu var izraisīt arī zarnu absorbcijas traucējumi vai ilgstoša pārtikas uzņemšana.

    Starp galvenajiem hipovitaminozes cēloņiem B12 var identificēt:

    B12 deficīts ne vienmēr izraisa trombocītu myelosis, bieži vien kaitīgu anēmiju, polineuropātiju, glossītu. Muguras smadzeņu bojājums notiek ar ilgstošu un smagu cianokobalamīna deficītu.

    Kas notiek muguras smadzenēs

    Vitamīns B12 ir iesaistīts mielīna apvalku veidošanā ap nervu šķiedrām, kas palīdz palielināt impulsu ātrumu un izolēt nervu ceļus muguras smadzenēs.

    Ar ilgstošu cianokobalamīna deficītu pakāpeniski tiek iznīcināti mielīna apvalki un aksiālie cilindri, muguras smadzeņu balta viela kļūst plānāka un kļūst nevienmērīga. Tās biezākas tukšības rodas, kas nav piepildītas ar gliozes šūnām. Parādās nekrozes un degenerācijas fokusa paplašināšanās. Vispirms tie atrodami zemākajos kakla un augšējās krūškurvja apgabalos un pēc tam izplatās augšup un lejup, fiksējot muguras smadzeņu blakus esošās teritorijas.

    Baltās vielas iznīcināšanas process ir īpaši izteikts muguras smadzeņu aizmugures un sānu kolonnās. Tajā pašā laikā tiek ietekmēti jutīgo un ķīļveida saišķu ceļi, motora piramīdas trakts. Smagas atrofijas gadījumā ir iesaistīti arī mugurkaula un talantiskā un spin-smadzeņu ceļi.

    Klīniskais attēls

    Funicular myelosis neiroloģiskie simptomi bieži parādās citu hroniska B12 vitamīna hipovitaminosa pazīmju fonā. Sakarā ar attīstīto kaitīgo anēmiju, pacients ir noraizējies par vājumu, nogurumu, reiboni, uzmanības apjukumu, iespējamu sabrukumu un ģīboni. Valodā ir raksturīgas izmaiņas, muguras kļūst spilgtas, izcilas. Iesaistot smadzeņu šķiedras, attīstās encefalopātija, parādoties kognitīviem un garīgiem traucējumiem, afāzijai, urīna nesaturēšanai.

    Funicular myelosis klīnika sastāv no motoru sindroma un sensoriem traucējumiem. Pacients sūdzas par diskomfortu ekstremitātēs kā rāpošana, tirpšana, dedzināšana, viņa taustes jutība tiek traucēta. Dziļas jutības pārkāpuma dēļ notiek kustību un gaitas - ataksijas koordinācijas pārkāpums.

    Apakšējā ekstremitātē parādās vājums, palielinot muskuļu tonusu, atjaunojot cīpslu refleksus un patoloģiskas piramīdas pēdas (apakšējā centrālā paraparezisa).

    Bet perifēro nervu demielinizācijas dēļ cīpslu refleksi drīz izzūd, un parēze var kļūt gausa. Tajā pašā laikā saglabājas patoloģiski refleksi (piemēram, Babinskii). Smagā baltās vielas atrofijā var rasties iegurņa traucējumi, tai skaitā urinēšanas, erekcijas un defekācijas traucējumi.

    Atkarībā no simptomu pārsvaras, izceļ ZA slimības formu (ar dziļās un virspusējās jutības izmaiņām), piramīdas formu (ar smagiem kustību traucējumiem) un jauktu versiju.

    Diagnozes jautājumi

    Ja pacientam tiek pieļauta aizdomas par funikulāru mieloīdu, tiek veiktas šādas pārbaudes:

    Funicular myelosis

    Funicular myelosis ir muguras smadzeņu deģeneratīvs bojājums, kas attīstās cianokobalamīna (B12) daudzu gadu trūkuma apstākļos. Visbiežāk diagnosticēts pēc 38-40 gadiem, bet var rasties agrākā vecumā.

    Funicular myelosis kombinācija ar megaloblastisku anēmiju un izmaiņas kuņģa-zarnu traktā pasliktina pacientu stāvokli. Patoloģijai nepieciešama steidzama un kompetenta ārstēšana.

    Iemesli

    Galvenais funicular myelosis cēlonis ir hipovitaminoze B12, retāk sastopams cianokobalamīna un folskābes trūkums vai tikai B9 vitamīns. Slimības izcelsmes mehānisms vēl nav noteikts.

    Vairumā gadījumu funikulāra mieloze ir saistīta ar ļaundabīgu anēmiju, bet tā ir tikai neliela muguras smadzeņu bojājuma cēlonis. Vēl viens faktors, kas ir atbildīgs par kopējo deģenerāciju, ir pils faktors. Pateicoties šim gastromukoproteīnam, cianokobalamīns tiek pārveidots par pieejamu formu. Tā kā trūkst sintēzes, B12 vitamīna pilnīga uzsūkšanās ir traucēta.

    Šādas patoloģijas var izraisīt funikulāra mieloīda izskatu:

    • achils gastrīts;
    • kuņģa ļaundabīgi audzēji;
    • tuberkulozais enterīts;
    • achīlija;
    • pellagra;
    • Krona slimība;
    • zarnu divertikuloze;
    • gastroektomija vai īsās zarnas rezekcija;
    • dibtriocefaloze.

    Ļoti bieži cilvēki, kas pieturas pie cieta veģetārisma vai pastāvīgi uzturas, cieš no trošu deģenerācijas.

    Simptomi

    Vairumā gadījumu slimība sākas ar zemāku, biežāk augšējo ekstremitāšu parazītu parēzi un smagu vājumu. Motora funkcijas pasliktināšanos pavada nejutīgums vai dedzinoša sajūta, tirpšana, tirpšanas sajūta, kāju dzesēšana.

    Funicular myelosis pirmajos posmos skar muguras smadzeņu dzemdes kakla un krūšu kurvja segmentus, tad deģenerācijas process nokļūst lumbosacral reģionā. Patoloģisko stāvokli pavada neiroloģiski un kustību traucējumi.

    Funikulieru mielozes simptomi:

    • satriecoša gaita;
    • slikta kustību koordinācija;
    • iegurņa traucējumi;
    • mīksts
    • tahikardija ar elpas trūkumu;
    • spilgti mēles krāsa.

    Neiroloģiskie traucējumi ir vairāki. Parādās vājums, nogurums, depresija, uzbudināmība, miegainība un dažreiz - akūta psihoze. Dažos gadījumos funicular myelosis ir saistīta ar oftalmoloģiskām izpausmēm: redzes nerva neiropātiju, redzes traucējumiem, acu skotomu.

    Ko ārsts ārstē ar skvoša mielozi?

    Kad parādās pirmie slimības simptomi, steidzami jāsazinās ar neirologu. Kavēšanās ar medicīnas iestādes apmeklējumu nedrīkst būt. Ja vietējā klīnikā nav šāda speciālista, ieteicams vērsties pie terapeita.

    Diagnostika

    Vienlaicīga ļaundabīgas anēmijas un neiroloģisko traucējumu simptomu izpausme ievērojami atvieglo diagnozi. Grūtības rodas gadījumos, kad nervu sistēmas bojājumi ir pirms B12 deficīta anēmijas simptomu rašanās.

    Lai apstiprinātu diagnozi, veiciet šādas darbības:

    • Mugurkaula MRI;
    • gastroskopija;
    • Zarnu rentgena starojums;
    • kuņģa sulas izpēte;
    • sīka asins analīze ar ļaundabīgas anēmijas un hipovitaminozes marķieriem B12.

    Redzes traucējumu gadījumā pacientam konsultējas ar oftalmoloģiju, perimetriju un viskometri.

    Ārstēšana

    Funicular myelosis ārstēšana balstās uz B12 vitamīna deficīta papildināšanu. Kompensācijas terapijas pirmajā dienā intramuskulāri ievada 500-1000 mcg cianokobalamīna. Pēc 2 dienām, narkotika sāk dūrienu pēc dienas, pēc tam saskaņā ar indikācijām, līdz veselības uzlabošanās pazīmes. Uzturošā deva ir 100-200 µg cianokobalamīna reizi mēnesī.

    Pēc B12 vitamīna deficīta kompensēšanas viņi sāk ārstēšanu ar folskābi (10-15 mg dienā). Terapija tiek veikta tikai tad, ja tiek konstatēts foliju deficīts. Pretējā gadījumā B9 vitamīns var izraisīt nopietnu paasinājumu.

    Paralēli cianokobalamīna iecelšanai, pacientam tiek nozīmētas piridoksīna un tiamīna injekcijas. Papildus injekcijām tiek sniegta masāža, terapeitisko vingrinājumu kurss un fizioterapija.

    Jāatceras, ka funicular myelosis labi reaģē uz terapiju tikai pirmajās nedēļās pēc muguras smadzeņu bojājumu pazīmju atklāšanas. Ir daudz grūtāk izārstēt slimību vēlāk. Patoloģisko procesu var stabilizēt tikai.

    Komplikācijas

    Hroniskas cianokobalamīna deficīta gadījumā novērojamas dažādas komplikācijas:

    • encefalopātija;
    • atmiņas un uzmanības zudums;
    • agresija;
    • dzirdes un vizuālās halucinācijas;
    • runas traucējumi;
    • urīna nesaturēšana;
    • impotence;
    • redzes neirīts.

    Ja funicular myelosis tiek kombinēta ar perifēro neiropātiju, vibrācijas jutība tiek traucēta, pastāvīga pēdu nejutīgums, pazudis Achilas reflekss.

    Profilakse

    No visiem iespējamiem profilakses pasākumiem ir jāizceļ sabalansēts uzturs ar pietiekamu vitamīnu kopumu un agrīna ārsta apmeklējuma iespēja pirmās aizdomas par anēmiju vai cianokobalamīna folīnskābes trūkumu.

    Vairāk nekā 80% pacientu, kuri saņēma savlaicīgu medicīnisko aprūpi, tika pilnībā izārstēti, citu stāvoklis ir stabilizējies un uzturēts regulāri B12 vitamīna infekciju kursos.

    Funicular deģenerācija ir sarežģīta un reta neiroloģiska slimība. Lai to apkarotu, ir nepieciešams daudz laika un pūļu. Veselības atveseļošanās ir daudz ātrāka, stingri ievērojot ārsta ieteikumus.