Chordoma aizņem tikai 1% skeleta audzēju struktūrā. Notiek audzējs, kura varbūtība ir 1-3 gadījumi gadā uz 1 000 000 iedzīvotāju. To galvenokārt konstatē vīriešiem, kas vecāki par 40 gadiem. Grūtības diagnostikā un ārstēšanā ir saistītas ar atrašanās vietu un informācijas trūkumu par šī audzēja izcelsmi.

Kas ir chordoma?

Chordoma simptomi un izpausmes

Chordoma (Chordoma) ir reta primāra ļaundabīga kaulu audzēja, kas nāk no notohola. Notohorda ir šūnu vads vai īslaicīgs skelets, kas atrodas embrijā. Laika gaitā mugurkauls veidojas, bet dažiem cilvēkiem notochord paliek daļēji. Chordoma attīstās no šūnām.

Tas ir lokalizēts:

• 50% gadījumu no kokcriozo-sakrālās mugurkaula (it īpaši 40-60 gadus veciem cilvēkiem);
• 35% gadījumu galvaskausa apvidū (jauniešiem vecumā no 20 līdz 40 gadiem).

Atlikušie 15% nokrīt uz citām mugurkaula daļām.

Šāda veida kaulu onkoloģiju raksturo lēna augšana, un tas būtu uzskatāms par labdabīgu, ja nebūtu negatīva ietekme uz izglītību muguras smadzenēs vai smadzenēs (atkarībā no atrašanās vietas). Tā kā tas aug, tas saspiež to, kā arī vietējos nervus un asinsvadus. Galvaskausa pamatnes onkoloģija paplašinās tā dziļumā, acs orbītā vai deguna galviņā, ietekmējot to funkcionalitāti un izraisot dažādas komplikācijas.

Chordoma veidi

Ir šāda veida ļaundabīgs chordoma:

• parasta vai klasiska (aptuveni 70%). Parasti tā ir mezgla forma, ārpus tās ieskauj kapsula. Izaugsme - infiltrācija. Šūnas - dažāda izmēra polimorfs. To raksturo liels skaits kuģu, kas atrodas stromā. Uz griezuma jūs varat redzēt, ka audzējs ir šķērsgriezums, pelēcīgs vai dzeltens. Ir nekrozes un asiņošana. Klasiskajam chordomam ir 3 diferenciācijas pakāpes: augsts, vidējs un zems;
• chondroid (25%). Tai ir labvēlīgāka perspektīva. Tas notiek biežāk sievietēm. Histoloģiskā analīze liecina par dažāda lieluma chondroid zonām. Viņu šūnas ir iegarenas ar gaišu vakuolizācijas citoplazmu. Apkārtējie audi atgādina skrimšļus;
• diferencētas (3-5%). Šādi veidojumi ietver klasiskā chordoma un ļaundabīga kaulu sarkomas vai šķiedru histocitomas elementus. Atšķirīgie audzēji ir visstraujāk augošie audzēji. Viņi veido metastāzes daudz agrāk. Tiek izplatīti reģionālos limfmezglos un pēc tam - uz plaušām, aknām, citiem orgāniem.

Chordoma cēloņi

Chordoma cēloņi nav zināmi. Iespējams, ka kaulu vēža rašanos var ietekmēt ģenētiskās novirzes, kā arī starojuma iedarbība.

Arī iespējamie riska faktori ir:

• slikta ekoloģija;
• strādā bīstamā ražošanā;
• ķīmiskā iedarbība;
• slikti ieradumi (tabakas smēķēšana, alkoholisms);
• mazkustīgs dzīvesveids.

Mugurkaula problēmas parasti rodas uz smagas fiziskas slodzes, svara celšanas vai pēc traumām.

Simptomi un chordoma izpausme

Makroskopiski audzējs ir mezgls, kas ir pārklāts ar biezu kapsulu - lobulēts. Sadaļā ir pelēcīgi pelēkas krāsas audzējs ar nekrozes centru. Mikroskopiski audzējs ir polimorfs, tā šūnām ir atšķirīgs izmērs un forma. Tie atgādina vezikulus ar maziem hipohromiem un citoplazmā lieliem vakuoliem.

Pirmie mugurkaula chordoma simptomi neparādās uzreiz, bet tikai pēc kāda laika. Tas ir saistīts ar lēnu izaugsmes tempu. Chordoma sacrum izpaužas kā sāpes muguras lejasdaļā, un muguras smadzeņu saspiešana izraisa dažādas disfunkcijas: tā var būt nejutīgums, muskuļu parēze vai ekstremitāšu paralīze, novirzes iegurņa orgānos, zarnās, seksuālā disfunkcija utt.

Sākuma stadijā var redzēt galvaskausa akordu pazīmes (to sauc arī par galvaskausu). Tā kā telpa šajā orgānā ir ierobežota, pat mazas struktūras izraisa smadzeņu simptomu parādīšanos. Visbiežāk tās ir galvassāpes. Retāk sastopami runas, redzes, dzirdes traucējumi, motoru koordinācijas problēmas, refleksu zudums, ataksija, piespiedu galvas stāvoklis, lūzums un sāpes kaklā.

Ar iztrūkumu redzes nervi attīstās redzes traucējumi (redzes asuma samazināšanās, redzes lauka daļu zudums, dubultā redze, strabisms, nistagms uc) Ja tiek ietekmēts okulomotoriskais nervs, tad ir iespējama skolēnu novirze, un, ja trigeminālais nervs, ir iespējama hipestēzija uz sejas. Smagos gadījumos rodas tetraparēze un hemiparēze.

Chordoma simptomi ir atkarīgi no smadzeņu atrašanās vietas un saspiešanas pakāpes. Visiem ļaundabīgiem audzējiem bieži sastopamas pazīmes ir vājums, pastāvīgs nogurums un miegainība, apetītes zudums un svars. Jebkuriem, pat nelieliem, no pirmā acu uzmetiena, simptomi, labāk ir pārbaudīt klīnikā. Galu galā, jo ātrāk vēzis tiek atklāts, jo vieglāk ir to ārstēt un labvēlīgāk prognozēt.

Slimības diagnostika

Pirmkārt, ārsts veic ārēju pārbaudi un vāc anamnēzes datus. Lai atklātu raksturīgās iezīmes, ir jāiziet virkne neiroloģisku testu (koordinācijas testi, refleksu testēšana, jutīguma testi utt.). Dažu simptomu kombinācija dod ārstam iemeslu uzņemties audzēja klātbūtni noteiktā nodaļā.

Lai apstiprinātu "chordoma" diagnozi, izmantojiet tādas metodes kā rentgenogrāfija, datortomogrāfija, magnētiskās rezonanses attēlveidošana.

Pirmais pētījuma veids, kam jāveic diagnostika, ir radiogrāfija. Akordam raksturīgs attēls ir patoloģiski pilnīga kaula iznīcināšana. Var rasties papildu kaulu sastāvdaļa. Ar ekspansīvu augšanu audzējs palielina krustu.

Lai iegūtu precīzu informāciju par audzēja lielumu un atrašanās vietu, tiek izmantotas aprēķinātās un magnētiskās rezonanses (CT un MRI) metodes. CT pamatā ir rentgena starojuma metode dažādās projekcijās ar vienlaicīgu skenēšanu. Tomogrāfijas rezultāts kļūst par 2 vai 3 dimensiju attēlu. CT nodrošina precīzus datus par audzēju, ieskaitot tā blīvumu un invāzijas pakāpi apkārtējos audos. MRI attēla kauliem izmanto kodolmagnētiskās rezonanses īpašības. Tas ir vairāk piemērots galvaskausa audzēja diagnostikai, jo tas ļauj jums redzēt tās attiecības ar smadzenēm, asinsvadiem un nerviem.

Tiek veikta biopsija, lai noteiktu audzēja histoloģisko veidu.

Papildu diagnostikas metodes galvaskausa pamatnes chordoma ir:

• angiogrāfija (smadzeņu asinsvadu pētījums);
• encefalogrāfija (smadzeņu aktivitātes mērīšana).

Chordoma diferenciāldiagnoze tiek veikta ar chondrosarcoma, jo to simptomi ir līdzīgi. Kraniālie audzēji ir līdzīgi meningiomiem. Chordoma atšķiras no chondrosarcoma ar tās raksturīgo atrašanās vietu sacrococcygeal nodaļā un galvaskausa pamatnē, un no meningiomas ar izplūdušām kaulu kontūrām un hiperostozi.

Chordoma ārstēšana

Galvenās chordoma ārstēšanas metodes ir ķirurģija un staru terapija. Tās notiek specializētos neiroķirurģijas centros. Vislabākos rezultātus iegūst, pilnībā iznīcinot audzēju veselos audos. Chordoma rezekcija rada grūtības, jo tās atrodas grūti sasniedzamās un svarīgās nodaļās. Labākās ķirurģisko operāciju taktikas galvaskausa kaulu vēzim nav pilnībā noskaidrotas. Daži aizstāv transkraniālu piekļuvi operācijas laikā (ar galvaskausa atvēršanu), citi aizstāv ekstradurtu. Transorālo un transnasālo chordoma izņemšanu uzskata par maigāku un efektīvāku.

Šādām operācijām tiek izmantotas endoskopiskās iekārtas un neirofotografēšanas iekārtas, kas samazina komplikāciju risku. Kopumā pēc operācijas mirstība ir 5%. Retos gadījumos ir iespējams pilnībā novērst audzēju, bet pat daļēja chordoma noņemšana mazina smadzeņu saspiešanas simptomus un uzlabo pacienta stāvokli. Ir iespējams veikt pakāpenisku ķirurģisku ārstēšanu (vairākas operācijas ar 2-4 nedēļu intervālu).

Tā kā kopējais un starpsumma tiek veikta 40–78% gadījumu, to papildina apstarošanas kurss. Chordoma staru terapijai ir dažādi rādītāji. No vienas puses, šāda veida vēzi uzskata par rezistentu pret šāda veida ārstēšanu. Pēc galvas apstarošanas parasti ir bīstami lietot lielas devas, un mazie nebūs efektīvi. No otras puses, pētījuma rezultāti liecina, ka izdzīvošanas rādītāji pacientiem, kuriem veikta tikai ķirurģiska ārstēšana, ir zemāki nekā kombinācijā ar staru terapiju. Apstarošana palīdz samazināt atlikušā audzēja lielumu un novērst metastāžu attīstību. Apstarošanu var noteikt pirms un pēc operācijas.

Tradicionālā staru terapija ar chordomām dod ļoti sliktus rezultātus, tāpēc priekšroka jādod stereotaktiskajai fotonu metodei. Kopējai radiācijas devai jābūt vismaz 70 Gy.

Ar chordoma sacrum ārstēšanu var veikt, izmantojot stereotaktiskas radiosurgijas (Gamma Knife, Cyber ​​Knife). Tas ietver vienu iedarbību uz lielu radiācijas devu, no kuras mirst vēža šūnas. Tvertne CT ierīces kontrolē tiek nosūtīta tieši uz skarto zonu, neietekmējot veselos audus. Šādai operācijai ķirurģisks griezums nav nepieciešams. Vēl viena priekšrocība ir nesāpīgums un zema komplikāciju iespējamība. Dažreiz ir nepieciešama atkārtota iedarbība. Gama nazi ārstēšanas efektivitāte ir augstāka nekā ar parasto rezekciju, bet procedūra ir dārga un nav pieejama visiem.

Vērts atzīmēt! Chordomas ķīmijterapija netiek izmantota.

Pēc terapijas pacientam jāveic MRI vai CT skenēšana ik pēc 3–6 mēnešiem.

Par chordoma ārstēšanu ir ļoti maz publikāciju. Tajā pašā laikā tajos tiek pētīti ne vairāk kā 100 pacientu gadījumi. Šis informācijas apjoms neļauj izveidot vienotu sistēmu, lai ārstētu cilvēkus ar šo patoloģiju. Tāpēc katrā atsevišķā gadījumā ārsts izmanto savu pieeju.

Sekas: recidīvs un metastāzes

Mājsaimniecības nereti turpina izaugsmi pat pēc ārstēšanas. Jo vairāk šūnu atstāj audzēju, jo lielāka ir atkārtošanās iespējamība. Saskaņā ar statistiku, 25% pacientu novēro slimības progresēšanu. Atkārtotu vēzi ārstē ar atkārtotu izņemšanu.

Metastāzes chordum biežums ir līdz 40%, un biežāk audzējs no krustu metastāzes. Metastāzes parasti atrodamas plaušās, aknās, kaulos. Reti - liesa, aizkuņģa dziedzeris, urīnpūslis, āda. Šis vēža veids var metastazēties uz limfmezgliem, asinsvadiem un cerebrospinālajiem šķidruma ceļiem.

Ar ķirurģiskām operācijām izplatīšanos retos gadījumos netika novērota, atkārtoti veicot komplikāciju un nāves risku. Komplikācijas ir neiroloģisks deficīts, palielināts zobu sindroma sindroms un garīgi traucējumi, galvaskausa nervu bojājumi, hidrocefālija, išēmija, meningīts, intrakraniāla hematoma. Neiroloģiskās patoloģijas daudzos gadījumos ir neatgriezeniskas.

Chordoma dzīves prognoze

Sakarā ar to, ka nav iespējams veikt radikālu darbību, chordoma pacientiem nav pilnīgas izārstēšanas, tāpēc gandrīz visas ārstēšanas metodes ir paliatīvas. Neskatoties uz to, vidējais rādītājs ir 62% (piecu gadu izdzīvošana) un līdz 47% (10 gadi).

Chordomas prognoze ir atkarīga no:

• tā sākotnējais lielums (lielāks maziem audzējiem no 2 līdz 4 cm);
• diferenciācijas pakāpi.

Dzīves ilgums pie slimības zemas pakāpes ir viszemākais • atrašanās vieta. Galvaskausa pamatnes chordoma prognoze ir sliktāka nekā mugurkaula chordoma.

Slimību profilakse

Akordu profilakse patiesībā nav iespējama, jo slimības cēloņi nav precīzi zināmi.

Chordoma

Chordoma ir reti sastopams audzējs, iespējams, iegūts no akordu atliekām. Pašlaik to biežāk uzskata par ļaundabīgu. Notiek pie mugurkaula, to var novietot jebkurā līmenī, sākot no smailes kaula līdz galvaskausa pamatnei. Parasti attīstās galvaskausa sakrococcygeal vai occipital-basilar daļā. Chordoma simptomus nosaka audzēja lokalizācija un dažādu nervu bojājumu pakāpe. Iespējamā sāpes, parēze, jutības traucējumi un iegurņa orgānu traucējumi. Diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz neiroloģiskās izmeklēšanas, rentgenogrāfijas, CT, MRI un biopsijas datiem. Ārstēšana - ķirurģija, staru terapija.

Chordoma

Chordoma - dažāda līmeņa ļaundabīga audzēja audzējs, kas, iespējams, rodas mugurkaula embrionālajā prekursorā. Vienmēr atrodas mugurkaula tuvumā. Tas parasti ir lokalizēts krusts vai galvaskausa pamatne, bet tas var ietekmēt arī citas daļas. Var rasties jebkurā vecumā. Chordoma galvaskausa pamatnes rajonā biežāk tiek diagnosticēta 20-40 gadu vecumā, sakrālās sekcijas audzēji - 40-60 gadu vecumā. Vīrieši cieš divreiz biežāk nekā sievietes. Neizskaidroti ir cēloņi un predisponējošie faktori, kas ietekmē onkoloģiskā procesa attīstības iespējamību. Slimības izplatība ir 1-3 jauni chordoma gadījumi gadā uz 1 miljonu iedzīvotāju. Apstrādi veic speciālisti onkoloģijas, neiroloģijas un vertebroloģijas jomā.

Chordoma patoloģiskā anatomija

Augļa ļaundabīgo audzēju jautājums joprojām ir pretrunīgs. Daži pētnieki atdala labdabīgus un ļaundabīgus chordos veidus, citi uzskata, ka šie audzēji ir salīdzinoši labvēlīgi sakarā ar to lēno augšanu un reto metastāžu. Tomēr, pateicoties augstajai atkārtošanās tendencei un lielam skaitam blakusparādību, mūsdienu speciālisti mēdz uzskatīt chordoma par ļaundabīgu procesu.

Chordoma ir mīksts viens mezgls, kas pārklāts ar labi definētu kapsulu. Ļaundabīga kursa gadījumā kapsulēšana ir vāja. Neoplazmam ir šķembu struktūra, bet griezums ir caurspīdīgs, gaiši pelēks, audos ir redzamas nekrozes zonas. Mikroskopija atklāj šūnu polimorfismu. Šūnu kodoli ir mazi, hiperhromiski. Šūnās ir redzami lieli vakuoli. Ļaundabīgās chordomas gadījumā tiek konstatēta šūnu anaplazija un netipiski mitozes rādītāji.

Chordoma simptomi

Simptomi ir atkarīgi no audzēja augšanas vietas, lieluma un virziena. Klīniskajā attēlā parasti parādās pazīmes, kas liecina par dažu nervu bojājumiem. Chordoma, kas atrodas galvaskausa pamatnē, var izplatīties Turcijas seglu reģionā, dziļi iedzīt galvaskausā, deguna vai orbītas virzienā. Ar hipofīzes saspiešanu var rasties hormonāli traucējumi. Raksturīgie sīpolu traucējumi, kas rodas no maksts, hipoglosāla un glossofaringālās nerva sakāves.

Pacientiem ar galvaskausa pamatnes hordomu var konstatēt disartriju, rīšanas traucējumus un balss izmaiņas (vājums, deguns) līdz pat afonijai. Ar parastajiem chordomiem novēro elpošanas un sirds ritma traucējumus, jo ir iesaistīti elpošanas un sirds un asinsvadu centri, kas atrodas medulā. Iespējamie redzes traucējumi redzes nerva saspiešanas dēļ. Tā kā process izplatās, var novērot orbītas dīgtspēju vai deguna gļotādu.

Chordoma sacrum var izplatīties gan virspusēji, gan vēdera dobumā vai mazā iegurņa virzienā. Saspiežot muguras smadzenes un nervu saknes, rodas sāpes, apakšējo ekstremitāšu vājums, jutīguma un kustības traucējumi, parēze un iegurņa orgānu traucējumi. Kad chordoma atrodas netipiskā vietā (dzemdes kakla, krūšu kurvja vai jostas daļas), novēro sāpes un neiroloģiskus traucējumus, kas atbilst bojājuma līmenim.

Ļaundabīga kursa gadījumā novēro strauju audzēja augšanu. Chordoma dīgšanas skriemeļi vai galvaskausa kauli, metastazējas uz reģionālajiem limfmezgliem, aknām un plaušām. Vēlākajos posmos atklājas vēža intoksikācijas modelis. Pacienti ar chordoma zaudē svaru un apetīti, jūt pastāvīgu vājumu. Tiek novērotas svārstības, depresijas traucējumi, anēmija un hipertermija. Ar metastāzēm plaušās, rodas elpas trūkums un klepus ar asinīm, ar metastāzēm aknās - hepatomegālija, dzelte un ascīts.

Chordoma diagnostika

Diagnoze atklāj, ņemot vērā pacienta vēsturi, sūdzības, vispārējo un neiroloģisko izmeklējumu datus un pārbaudes rezultātus. Pacientiem, kuriem ir aizdomas par chordoma, ir parakstīts šrifts vai radiogrāfija no sacro-coccygeal mugurkaula (atkarībā no audzēja atrašanās vietas). Radiogrāfiem ir lielas kaulu iznīcināšanas vietas. Dažreiz kaulu defekta jomā var redzēt plānas starpsienas, kas iedala dobumu vairākās kamerās. Kad chordoma atrodas sakrālā reģionā, tiek atklāts sacrumpa anteroposteriora lielums. Ar audzēja lokalizāciju galvaskausa reģionā tiek konstatēta spenoidā kaula rezorbcija.

Lai precīzāk noteiktu chordoma lielumu, struktūru un izplatību, ir noteikts smadzeņu CT, smadzeņu MRI, mugurkaula CT un mugurkaula MRI. Angiogrāfiju izmanto, lai noteiktu asinsvadu iesaistīšanos. Chordoma galīgo diagnozi nosaka, pamatojoties uz biopsiju un pēc tam histoloģisku audu parauga pārbaudi. Materiāls tiek uzņemts rentgenstaru kontrolē. Reģionālo limfmezglu stāvoklis tiek novērtēts, pamatojoties uz skartās zonas ultraskaņas datiem. Plaušu metastāžu, plaušu krūšu rentgenstaru un plaušu CT noteikšanai, kā arī sekundāro fokusu noteikšanai aknās, vēdera dobuma un aknu MRI skenēšanai.

Lai novērtētu ķermeņa vispārējo stāvokli, pacientiem ar chordoma tiek noteikts pilnīgs asins skaits, urīna analīze un bioķīmiskā asins analīze. Pirmsoperācijas laikā tiek noteikts asins grupu un Rh faktors. Somatiskās patoloģijas klātbūtnē pacientam tiek nosūtīts konsultācijas attiecīgā profila ārstiem (kardiologs, gastroenterologs, endokrinologs uc). Chordoma diferenciāldiagnoze tiek veikta ar muguras smadzeņu un smadzeņu audzējiem, sakrālās chondrosarkomas, kā arī sieviešu dzimumorgānu audzējiem un resnās zarnas vēzi.

Chordoma ārstēšana un prognoze

Chordoma ārstēšanas galvenā metode ir ķirurģiska iejaukšanās. Ņemot vērā audzēja atrašanās vietu un augšanu, radikāla izņemšana ir iespējama tikai nelielā pacientu skaitā. Ar radikālās ķirurģijas iespēju iespējams veikt pilnīgu chordoma rezekciju kopā ar kapsulu. Citos gadījumos tiek veikta paliatīvā ķirurģija. Chordoma daļēja izgriešana var samazināt nervu struktūru saspiešanu un ievērojami uzlabot pacientu dzīves kvalitāti.

Chordomas radiācijas terapija ir neefektīva, tomēr, pateicoties lielām tehniskām grūtībām operācijas veikšanā, šī metode bieži kļūst par būtisku paliatīvās terapijas procesā. Radioterapija samazina sāpju intensitāti un nedaudz samazina chordoma lielumu. Apstarošana tiek veikta, izmantojot rentgena iekārtu vai gamma vienību. Līdztekus tradicionālajām radiācijas terapijas metodēm tiek izmantota stereotaktiskā ķirurģija, kuras laikā tiek veikta plāno gamma staru staru ietekme uz chordoma reģionu. Ķīmijterapiju šīs patoloģijas ārstēšanā neizmanto audzēja rezistences dēļ pret ķīmijterapijas darbību. Daudzu pacientu biežas atkārtošanās dēļ nepieciešama atkārtota staru terapijas operācija un kursi.

Chordomas prognozi nosaka neoplazmas ļaundabīgo audzēju līmenis, onkoloģiskā procesa izplatība un pirmās ķirurģiskās iejaukšanās panākumi. Čordomas ļaundabīgo formu vidējais piecu gadu dzīvildze ir aptuveni 30%, un vidējais dzīves ilgums pacientiem, kas cieš no šīs patoloģijas, svārstās no 5 līdz 10 gadiem. Hordoma atkārtošanās tiek uzskatīta par nelabvēlīgu prognozi.

Chordoma: simptomi un ārstēšana

Chordoma - galvenie simptomi:

• Galvassāpes
• Sāpes muguras lejasdaļā
• Kāju nogurums
• Reibonis
• Apetītes zudums
• Kustību koordinācija
• Dzirdes traucējumi
• Malaise
• Neskaidra redze
• Sāpes skartajā zonā
• Grūtības rīšana
• Smaržas traucējumi
• Zarnu problēmas
• Kuņģa-zarnu trakta traucējumi
• Erekcijas disfunkcija
• Ekstremitāšu paralīze
• Urogenitālās sistēmas traucējumi
• Balss auklu vājais darbs

Chordoma attiecas uz labdabīgiem audzējiem un parādās no embrija akorda paliekām. Parasti audzējs veido galvaskausa pamatni (40% gadījumu) un krustu zonā. Šim neoplazmam, kā arī citiem labdabīgiem, raksturīga lēna augšana. No visiem centrālās nervu sistēmas veidojumiem chordoma biežums - 1%.

Neskatoties uz slimības lēno attīstību, tā var iznīcināt blakus esošos audus, orgānus, kaulus un pat metastasēt. Šī slimība ir ļoti reti atklāta bērniem, visbiežāk cilvēki ar patoloģiju kļūst par nobriedušu vecumu. Vīriešos chordoma sacrum notiek biežāk.

Neskatoties uz to, ka histoloģija attiecas uz šo audzēju labdabīgiem audzējiem, tā bieži izraisa visu veidu komplikācijas, un diemžēl ļoti bieži novēro slimības atkārtošanos. Tomēr mūsdienās ārsti audzēju uzskata par ļaundabīgu tieši tāpēc, ka ir augsts recidīva procents.

Chordoma ir mīksts atsevišķs mezgls, kas atrodas izteiktas kapsulas iekšpusē. Sadaļā veidošanās ir daļēji caurspīdīga, ar pelēcīgu nokrāsu parādās nekrozes zonas audos, tai ir lobēta struktūra. Šūnu kodoli ir diezgan mazi. Šūnās tiek parādīti lieli vakuoli.

Prognoze pēc slimības izārstēšanas nav stabila, jo slimība var rasties dažādos veidos. Saskaņā ar Starptautisko slimību klasifikāciju (ICD-10) chordoma ir kods C 71.

Etioloģija

Šobrīd eksperti nav varējuši noteikt chordoma attīstības cēloni.

Iespējamie cēloņi var būt:

• cieša saskare ar toksiskām vielām un ķimikālijām;
• mazkustīgs dzīvesveids;
• piesārņota vide;
• HIV un B hepatīta iedarbība;
• neveselīgs uzturs;
• slikti ieradumi, piemēram, nikotīns, alkohola un narkomānija.

Nav apstiprināts kontakts ar vēža radiniekiem kā attīstības cēlonis. Ir pieņēmums, ka patoloģijas attīstību izraisa starojuma iedarbība.

Klasifikācija

Ir šādi ļaundabīgo audzēju veidi:

• bieži (rodas 70% pacientu);
• chondroid (notiek 25% pacientu);
• diferencētas (rodas 5% pacientu).

Plain ir kapsulas apvalka mezgla forma. Viņas šūnas ir dažāda lieluma, milzīgs skaits kuģu tiek attēloti stromā. Sadaļā audzējs ir lobārs, ar pelēcīgu nokrāsu. Vietās parādās nekroze, asiņošana.

Parastajai chordoma ir 3 diferenciācijas pakāpes:

Sievietēm biežāk novēro chondroid chordoma, un histoloģiskās izmeklēšanas laikā novēroja arī dažādu izmēru chondroid zonas. Šūnas iegarenas, ar citoplazmu gaiši. Audi, kas aptver audzēju, līdzinās skrimšļiem.

Diferencēts audzējs tiek uzskatīts par visstraujāk augošo, ietverot normāla audzēja un ļaundabīgas sarkomas elementus, ātri izplatās metastāzes un ietekmē zibens ātrumu.

Arī izglītība tiek klasificēta atkarībā no atrašanās vietas:

• galvaskausa pamatnes chordoma;
• krusts;
• muguras smadzeņu akordu;
• smadzenes;
• deguna sāpes.

Audzēja veida noteikšana tiek veikta ar diagnozi.

Simptomoloģija

Sakarā ar lēno chordoma augšanu simptomi neparādās uzreiz, bet atkarībā no tā augšanas un bojājumiem blakus esošajiem orgāniem. Simptomi ir atšķirīgi, atkarībā no tā, kurā ķermeņa daļā audzējs atrodas.

Smadzeņu chordomas simptomi:

• galvassāpes, migrēnas;
• kustību koordinācijas trūkums;
• apgrūtināta rīšana;
• redzes traucējumi;
• dzirdes traucējumi;
• smaržas pārkāpums;
• reibonis;
• vokālo auklu slikta veiktspēja.

Kopulāri sakrālās zonas akordi:

• urogenitālās sistēmas pārkāpums;
• kuņģa-zarnu trakta traucējumi;
• apakšējo ekstremitāšu nejutīgums;
• sāpes neoplazmas lokalizācijas vietā.

Mugurkaula chordoma simptomi:

• traucēta erekcijas funkcija (vīriešu dzimuma);
• jostas sāpes;
• zarnu darbības traucējumi;
• ekstremitāšu paralīze;

Vispārīgi simptomi dažādās vietās:

• apetītes trūkums;
• vispārēja nespēks.

Pēdējā slimības stadijā audzējs sāk metastāzes, kas noved pie iekšējo orgānu un kaulu audu iznīcināšanas. Retos gadījumos var ārstēt slimību kritiskajā stadijā, biežāk novēro pacienta nāvi.

Diagnostika

Speciālistam obligāti:

• noskaidrot pacientu sūdzības;
• veikt anamnēzi;
• rūpīgi pārbaudīt pacientu.

Papildu pētījumi, ko ārsts parakstījis, lai apstiprinātu diagnozi:

• Rentgena izmeklēšana - skaidri parāda audzēja ietekmētās vietas;
• angiogrāfija - nosaka, vai asinsvadi ir iesaistīti audzējā;
• biopsija - Jūs varat noteikt audzēja histoloģisko struktūru;
• ultraskaņa - lai aprakstītu vietējo limfmezglu stāvokli;
• datorizētā tomogrāfija - lai noteiktu metastāzes;
• Magnētiskās rezonanses attēlveidošana - nosaka bojājuma esamību aknās.

Saskaņā ar diagnozes rezultātiem tiks noteikta ārstēšanas taktika.

Ārstēšana

Parasti konservatīvai ārstēšanai nav liela efektivitātes procentuālā daļa, tāpēc tiek izmantotas šādas terapijas:

• ķīmijterapija;
• staru terapija;
• ķirurģiska iejaukšanās.

Ķīmijterapiju reti nosaka kā ārstēšanu, jo augšana nav jutīga pret citotoksiskām zālēm. Šo ārstēšanas metodi visbiežāk nosaka gadījumos, kad audzējs ir metastazēts. Pacientiem, kuriem ir audzēja klātbūtne, ir ķīmijterapija, un tiem vienmēr jābūt ārsta uzraudzībā.

Ķirurģiskā iejaukšanās ir visefektīvākā metode chordoba ārstēšanai, jo pilnīga audzēja izņemšana kopā ar kapsulu vidi veicina pacienta atveseļošanos. Pamatojoties uz audzēja lokalizāciju, ķirurģisko ārstēšanu veic ar tradicionālo metodi vai laparoskopijas veidā.

Staru terapija vairumā gadījumu tiek izmantota ķirurģiskas ārstēšanas rezultātā. Ja staru terapija tiek noteikta pirms operācijas, audzējs samazinās un tā stāvoklis kļūst stabils. Ja tas tiek noteikts pēcoperācijas periodā, tas veicinās vēža šūnu iznīcināšanu, kas ļaus kvalitatīvi novērst slimības atkārtošanos.

Mūsdienās ir izstrādātas jaunākās radioviļņu apstrādes metodes, kas ietekmē gammas starojuma veidošanos ar plānu staru kūli. “Cyber ​​Knife” un “Novalis” ir roboti, stereotaktiskas terapijas ierīces, kas, pateicoties īpaši izstrādātajai programmai, spēj patstāvīgi optimizēt katra pacienta radiācijas devu un leņķi. Šāda veida darbībām nav nepieciešama anestēzija, jo tās neizraisa sāpes un to ilgums ir līdz 20 minūtēm.

Turpmāka prognoze pēc izārstēšanas ir nestabila, jo tā ir atkarīga no slimības pakāpes. Ja bija agresīva patoloģijas forma, novēroja līdz pat 30% izdzīvošanas līmeni piecos gados. Ja slimībai bija vieglāka forma, paredzamā dzīves ilguma prognoze pēc operācijas vidēji ir no pieciem līdz desmit gadiem. Protams, ir arī svarīgi, cik labi tika veikta operācija uz izgriezumiem. Lai iegūtu visefektīvāko ārstēšanu, ir nepieciešams vērsties pie pieredzējušiem speciālistiem šajā jomā.

Ja jūs domājat, ka Jums ir Hordoma un šīs slimības pazīmes, tad jums var palīdzēt ārsti: terapeits, onkologs, ķirurgs.

Mēs arī iesakām izmantot mūsu tiešsaistes slimību diagnostikas pakalpojumu, kas izvēlas iespējamās slimības, pamatojoties uz ievadītajiem simptomiem.

Lordozi sauc par kakla un jostas daļas mugurkaula izliekumu, kurā izliekums ir vērsts uz priekšu. Šī anatomiskā iezīme var būt fizioloģiska un patoloģiska. Fizioloģiskā lordoze ir dabiska parādība, kas nodrošina visu muskuļu un skeleta sistēmas pilnīgu darbību, patoloģiskais ir nopietns veselības apdraudējums un prasa obligātu ārstēšanu.

Asinsvadu stenoze ir termins medicīnā, kas raksturo asinsrites sistēmas asinsvadu sašaurināšanos. Tas bieži notiek sakarā ar aterosklerozes attīstību koronāro artēriju dobumā. Šīs patoloģijas veidošanās izraisa artēriju slēgšanu, jo plāksnes uzkrājas, kas kavē asins plūsmu caur ķermeni. To veidošanās un augšanas draudi ir saistīti ar to, ka viņi var izkļūt no asinsvadu sienām un pārvietoties cauri asinsrites sistēmai, un vienreiz mazā kuģī tie var to pilnībā bloķēt.

Sphenoiditis ir sphenoid sinus gļotādas iekaisuma slimība, kas attīstās pret vīrusu vai baktēriju infekciju, kas jau atrodas organismā. Šāda veida sinusīts ir diezgan reti, jo tās attīstībai nepieciešams, lai iekaisuma process no etmoidā labirinta izplatītos uz ķīļveida (galvenās) sinusa. Ņemot vērā struktūras anatomiskās īpašības, šis process var aizņemt ilgu laiku.

Chondroma ir nobriedis skrimšļa šūnu labdabīgs audzējs. Šo veidošanos raksturo lēna augšana un smagu simptomu neesamība. Pirmās chondroma pazīmes parasti parādās, ja veidošanās ir diezgan liela un sāk izdarīt spiedienu uz apkārtējiem audiem un kuģiem. Ja locītava atrodas tuvumā, audzēja klātbūtne var izraisīt tā mobilitātes pārkāpumu.

Dzemdes kakla mugurkaula izvirzījums ir sarežģīta un smaga patoloģija, ko raksturo starpskriemeļu diska patoloģiska izvirzīšanās. Parasti slimība progresē mugurkaula degeneratīvo-distrofisko procesu rezultātā.

Ar vingrinājumu un mērenību vairums cilvēku var darīt bez zāles.

Chordoma

Kas ir Chordoma -

Chordoma (Chordoma) ir reta audzēja, kas iegūta no embrija akorda paliekām. Tās attīstības raksturīgās vietas ir galvaskausa un krustmalas laukums.

Tas ir reti sastopams audzējs, kas varbūtība ir 1-3 gadījumi gadā uz 1 000 000.

Ir dažādi viedokļi par šī audzēja klasifikāciju: sakarā ar tā lēno augšanu un metastāžu relatīvo retumu ārpus vietējās pamatizglītības jomas, daži avoti to sauc par labdabīgu. Tomēr audzēja atrašanās vieta ierobežo tās ārstēšanas iespējas un bieži noved pie komplikācijām, audzējs ir pakļauts vairākiem recidīviem - tāpēc arvien biežāk vairumā medicīnisko avotu šis audzējs ir klasificēts kā ļaundabīgs.

Kas izraisa / izraisa Chordoma:

Slimība rodas visu vecumu cilvēkiem, tomēr biežāk vīriešiem nekā sievietēm. Galvaskausa pamatnes chordomas ir biežāk sastopamas gados jauniem pacientiem, savukārt krustu čordomas ir biežākas gados vecākiem cilvēkiem.

Šobrīd nav konstatēti šī audzēja un augsta riska grupu cēloņi. Situācijas, kad tuvu radinieku vidū ir ziņots par chordoma gadījumiem, ir reti sastopami, tāpēc ir vispāratzīts, ka šis audzējs nav iedzimts.

Patoģenēze (kas notiek?) Chordoma laikā:

Makroskopiski audzējs ir mezgls, kas pārklāts ar biezu kapsulu - lobulāru, uz gaiši pelēcīgi baltas krāsas ar nekrozes klātbūtni.

Mikroskopiski audzējs ir polimorfs, dažāda lieluma un formas audzēja audu šūnas, biežāk atgādina burbuļus ar maziem hipohromiem un lieliem vakuoliem citoplazmā.

Chordoma simptomi:

Slimības klīniskās izpausmes var mainīties, to smagumu un veidu nosaka galvenokārt audzēja lokalizācija. Parasti klīniku izraisa nervu bojājumi, kas rodas audzēja augšanas laikā.

Chordomas aug no kaula, bet to atrašanās vietas dēļ viņi bieži ietekmē, saspiež vai izplatās uz kritiskām blakus esošām teritorijām, piemēram, nerviem, artērijām un muguras smadzenēm. Dažādu medicīnisko avotu chordoma pazīmju un simptomu saraksts ietver:

• Sāpes un / vai ekstremitāšu (roku, kāju) nejutīgums un nejutīgums;
• Grūtības motoru koordinācijā, mobilitātes izmaiņas;
• Sāpes audzēja veidošanās vietās;
• Galvassāpes un reibonis;
• Redzes un / vai dzirdes problēmas;
• Zarnu disfunkcija;
• Urīnpūšļa disfunkcija;
• Rīšanas grūtības;
• Balss traucējumi

Chordoma diagnostika:

Radiogrāfiski chordomas raksturo kaulu defekts, dažreiz ar septu. Apstiprina biopsijas diagnozi un turpmāko histoloģisko izmeklēšanu.

Chordoma terapija:

Ārstēšana galvenokārt ir ķirurģiska, ir nepieciešama pilnīga audzēja izgriešana kopā ar kapsulu. Nepilnīga izgriešana, recidīva un hematogēnās metastāzes iespējamība ir augsta. Radiācijas terapija ir neefektīva un tiek izmantota galvenokārt paliatīviem mērķiem.

Ķirurģiska iejaukšanās

Pašlaik ķirurģija ir galvenā ārstēšana. Pilnīga rezekcija (visa audzēja aizvākšana) pirmās operācijas laikā nodrošina vislabākās iespējas ilgtermiņa uzraudzībai un atveseļošanai. Smagas operācijas ir nepieciešamas, lai pilnībā izņemtu audzēju, kas var izraisīt komplikācijas vai izraisīt blakusparādības.

Operācijas mērķis ir novērst lielāko iespējamo audzēja daļu, neradot nopietnus bojājumus ķermenim.

Radiācijas terapija

Daudzos gadījumos pēc operācijas ieteicama staru terapija, kas var uzlabot lokālās uzraudzības un ārstēšanas spēju.

Ķīmijterapija

Mājsaimniecības parasti ir izturīgas pret standarta ķīmijterapiju. Šobrīd nav oficiāli apstiprinātu medikamentu chordomas ārstēšanai.

Pat pēc operācijas un / vai starojuma chordomas mēdz recidīvēt tajā pašā vietā vai ap sākotnējās izglītības vietas vietām. Daudzi pacienti vairākus gadus veic vairākas operācijas, lai novērstu vietējos recidīvus. Pēc lokālas atkārtošanās izārstēšanas iespējas ir ievērojami samazinātas.

Tā kā rezultāts un prognoze lielā mērā ir atkarīgi no pirmās operācijas panākumiem, pirms darbības uzsākšanas, ir ļoti svarīgi konsultēties ar speciālistiem, kas ir pieredzējuši šīs slimības ārstēšanā un kuri var palīdzēt izveidot koordinētu ārstēšanas plānu chordoma pacientiem.

Prognoze

Prognoze ir nosacīti nelabvēlīga, atkarībā no audzēja veida, 5 gadu izdzīvošanas apjoms atšķiras. Ar agresīvām slimības formām piecu gadu izdzīvošana nepārsniedz 30%, ar mazāk agresīvām formām, paredzamais dzīves ilgums ir vidēji 5-10 gadi.

Kādi ārsti ir jāapspriežas, ja Jums ir Chordoma:

Vai kaut kas jums traucē? Vai vēlaties uzzināt sīkāku informāciju par Chordoma, tā cēloņiem, simptomiem, ārstēšanas un profilakses metodēm, slimības gaitu un diētu pēc tā? Vai jums ir nepieciešama pārbaude? Jūs varat veikt tikšanos ar ārstu - Eurolab klīnika vienmēr ir Jūsu rīcībā! Labākie ārsti jūs pārbaudīs, pārbaudīs ārējās pazīmes un palīdzēs Jums noteikt slimības simptomus, konsultēties ar jums un sniegt jums nepieciešamo palīdzību un diagnozi. Jūs varat arī piezvanīt uz ārstu mājās. Eurolab klīnika ir atvērta visu diennakti.

Kā sazināties ar klīniku:
Mūsu klīnikas tālruņa numurs Kijevā: (+38 044) 206-20-00 (daudzkanāls). Klīnikas sekretārs jums dos Jums ērtu dienu un laiku pie ārsta. Šeit tiek parādītas mūsu koordinātas un virzieni. Sīkāk par visiem klīnikas pakalpojumiem skatiet tās personīgo lapu.

Ja iepriekš esat veicis jebkādus pētījumus, pārliecinieties, ka esat ieguvuši konsultācijas ar ārstu. Ja pētījumi netika veikti, mēs darīsim visu nepieciešamo mūsu klīnikā vai ar kolēģiem citās klīnikās.

Vai jūs? Jums ir jābūt ļoti uzmanīgiem par savu vispārējo veselību. Cilvēki nepievērš pietiekamu uzmanību slimību simptomiem un neapzinās, ka šīs slimības var būt dzīvībai bīstamas. Ir daudzas slimības, kas sākumā mūsu ķermenī neizpaužas, bet galu galā izrādās, ka diemžēl jau ir par vēlu dziedināt. Katrai slimībai ir savas specifiskas pazīmes, raksturīgas ārējās izpausmes - tā saucamie slimības simptomi. Simptomu identificēšana ir pirmais solis slimību diagnosticēšanā kopumā. Lai to izdarītu, ārsts jums ir jāpārbauda vairākas reizes gadā, lai ne tikai novērstu briesmīgu slimību, bet arī lai saglabātu veselīgu prātu ķermenī un organismā kopumā.

Ja vēlaties uzdot jautājumu ārstam - izmantojiet tiešsaistes konsultāciju sadaļu, varbūt jūs atradīsiet atbildes uz saviem jautājumiem un izlasiet padomus par sevi. Ja jūs interesē atsauksmes par klīnikām un ārstiem - mēģiniet atrast nepieciešamo informāciju sadaļā Visas zāles. Reģistrējieties arī Eurolab medicīnas portālā, lai atjauninātu jaunākās ziņas un atjauninājumus vietnē, kas tiks automātiski nosūtīti jums pa pastu.

Kas ir chordoma?

Chordoma ir reti sastopams audzējs, kura avots ir dīgļu akorda atlikums. Diagnozes biežums ir 2 klīniskie gadījumi uz 1 miljonu iedzīvotāju. Šim audzējam tipiskās veidošanās vietas ir galvaskausa pamatne un sakrālās jostas daļas mugurkaula.

Zinātniskajās aprindās līdz pat šai dienai turpinās strīdi par šīs slimības slimību grupas klasifikāciju. Daži eksperti pielīdzina chordoma ar labdabīgu audzēju ārkārtīgi lēnas augšanas un praktiski bez metastāžu dēļ. Vēl viena onkologu grupa uzskata, ka chordoma ir vēzis, jo tā nav pieejama terapijai un bieži atkārtojas.

Hordoma - sakrālās mugurkaula MRI fotogrāfija:

Cēloņi un epidemioloģija

Chordoma etioloģija paliek nenoteikta. Daudzi zinātniski novērojumi nav izveidojuši ģenētisku saikni starp vēža pacienta ģimenes locekļiem. Chordoma galvenokārt skar vīriešus vecumā no 40 līdz 60 gadiem.

Kranālās zonas chordoma bojājums ir raksturīgs jauniem pacientiem, bet veco ļaužu kroma hromoma tiek diagnosticēta.

Chordoma simptomi

Slimības klīniskais attēls ir diezgan atšķirīgs. Tas veidojas nervu galu saspiešanas dēļ chordoma augšanas zonā. Šī audzēja simptomātika pakāpeniski palielinās audzēja lēnas augšanas dēļ.

Par galvaskausa chordos, tipiskas izpausmes ir:

• biežas galvassāpes;
• dažādi redzes traucējumi, ko pacienti ir novērojuši daudzus gadus;
• rīšanas funkcijas traucējumi, ko izraisa chordoma dīgtspēja deguna vēdera telpā;
• dažiem pacientiem novēroja sarunu disfunkciju.

Ja audzējs ir lokalizēts sakrālā-kokcigālā mugurkaulā, pacientiem rodas šādi simptomi:

• paroxysmal sāpes mugurkaulā;
• mugurkaula traucējumi ir nejutīgums, parestēzijas un apakšējo ekstremitāšu disfunkcija;
• ļaundabīga audzēja dīgtspēju iegurņa reģionā bieži pavada hroniski zarnu un urīna funkciju traucējumi;
• Daži vīrieši arī sūdzas par seksuālās piesaistes trūkumu.

Chordoma diagnostika

Pacientiem ar iepriekš minētajiem simptomiem vispirms tiek veikta neiroloģiska izpēte, kuras mērķis ir noteikt audzēja iepriekšēju lokalizāciju. Šīs metodes būtība ir pētīt refleksu aktivitāti.

Patoloģiskā fokusa vizualizācija tiek panākta, izmantojot datorizētu tomogrāfiju un magnētiskās rezonanses attēlveidošanu. Šīs tehnoloģijas ietver mugurkaula un galvaskausa rentgena skenēšanu pa slānīm. Pētījumu rezultātu digitālā apstrāde sniedz ārstam detalizētu informāciju par skarto zonu.

Galīgās diagnozes noteikšana ir iespējama tikai, pamatojoties uz biopsiju. Onkoloģijas biopsijas paraugu ņemšana notiek rentgenogrāfijas kontrolē. Biopsijas galīgais posms ir bioloģiskā materiāla laboratoriskā analīze. Šīs pārbaudes rezultāti nosaka audzēja histoloģisko struktūru un vēža procesa stadiju.

Chordoma: Kā tas tiek ārstēts šodien?

Onkoloģiskajā praksē chordoma ārstē trīs galvenās metodes:

Pilnīga audzēja izgriešana kopā ar kapsulu ļauj sasniegt pilnīgu izārstēšanos. Ķirurģiskā iejaukšanās, atkarībā no audzēja atrašanās vietas, tiek veikta tradicionālā vai laparoskopiskā veidā.

Diagnosticējot galvaskausu, ārsti iesaka laparoskopisku ķirurģiju. Šāda operācija ļauj novērst patoloģisko fokusu ar minimālu traumu. Endoskopisko piekļuvi ķirurģiskajam laukam pacients viegli panes un tam nav nepieciešams ilgs rehabilitācijas periods.

Ļoti aktīva rentgena starojuma iedarbība ar pretvēža mērķi vairumā gadījumu tiek izmantota kā ķirurģiskās noņemšanas papildinājums. Pirmsoperācijas periodā staru terapija palīdz stabilizēt un samazināt audzēja lielumu. Pēc operācijas jonizējošais starojums iznīcina atlikušās vēža šūnas, kas nodrošina recidīvu novēršanu. Radiācijas terapija tiek izmantota arī neizmantojamās chordoma formās.

Ir inovatīvas radioloģiskās apstrādes tehnoloģijas, piemēram, CyberKnife un Novalis. Šīs metodes ietekmē audzēju ar vislabākajiem gamma staru stariem. Stereotaktiskās terapijas ierīces ir robotu komplekss, kas patstāvīgi aprēķina radiācijas devu un radiācijas leņķi, izmantojot datorprogrammu. Šādām operācijām nav nepieciešama anestēzija un tās ir pilnīgi nesāpīgas. Procedūras vidējais ilgums parasti nepārsniedz 15-20 minūtes.

Izņēmuma gadījumos citotoksiski līdzekļi chordoma lietošanai. Saskaņā ar klīniskajiem novērojumiem, akūta neoplazma praktiski nav jutīga pret ķīmijterapiju. Šos līdzekļus parasti izmanto metastātisku bojājumu klātbūtnē.

Prognoze

Chordoma audzējam ir nelabvēlīga prognoze. Saskaņā ar statistiku, ar agresīvu plūsmas formu, piecu gadu izdzīvošanas koeficients nepārsniedz 30%. Vēža slimnieku ar aknu audzēju vidējais dzīves ilgums ir 5-10 gadi.

Chordoma ir negatīva prognoze, pateicoties tās atrašanās vietai mugurkaula galvaskausa daļā, kas izskaidrojams ar svarīgāko smadzeņu centru tuvumu. Paplašināt šādu pacientu dzīvi ir iespējams tikai ar savlaicīgu diagnozi un visaptverošu pretvēža terapiju. Visaugstākie izdzīvošanas rādītāji novēroti pacientiem, kuriem veikta visaptveroša audzēja ārstēšana, izmantojot ķirurģisku un staru terapiju.

Chordoma: kas tas ir?

Chordoma (Chordoma) ir reta audzēja līdzīga veidošanās, kas, iespējams, veidojas no akordu atliekām. Tam ir ļaundabīgs raksturs. Šis audzējs veidojas tuvu jebkurai mugurkaula daļai - no tās pamatnes līdz galam. Visbiežāk chordoma veido galvaskausa sakrococcygeal daļā vai okcipital-basilar reģionā. Slimības simptomātika ir atkarīga no audzēja atrašanās vietas un noteiktā nerva bojājuma pakāpes.

Chordoma var rasties jebkurā vecuma grupā. Audzētava galvaskausa pamatnē biežāk sastopama cilvēkiem vecumā no 20 līdz 40 gadiem, sakrālā reģionā - 40-60 gados.

Vīrieši saņem chordoma divreiz biežāk nekā sievietes.

Kādēļ šī veida zāles veidojas, nav zināms. Saskaņā ar statistiku ikgadējais chordoma sastopamības biežums ir 1-3 gadījumi uz 1 miljonu cilvēku.

Akordu veidi

Ļaundabīgi chordomas ir sadalīti šādos veidos:

• parastā (klasiskā) chordoma - ir mezgls ar kapsulu. To raksturo infiltrējoša izaugsme. Audzēja šūnām ir atšķirīga forma un izmērs. Stroma satur daudzus kuģus. Ja skatāties klasiskajā klasē, jūs varat redzēt, ka tas sastāv no šķēlītēm, pelēkā vai dzeltenā krāsā. Tai ir trīs diferenciācijas pakāpes - zema, vidēja un augsta, 70% gadījumu;
• chondroid chordoma - biežāk sastopama sieviešu vidū, tā prognoze ir labvēlīgāka. Audzēja šūnas ir iegarenas, apkārtējie audi pēc struktūras ir līdzīgi skrimšļiem. Tas notiek 25% gadījumu;
• dedifferencēta hondroma - ietver parastās hondromas, kaulu sarkomas vai fibrogistiocitomas strukturālos elementus. Šis audzēja veids ir visstraujāk augošs un agrīnā metastāzēm pakļauts limfmezglos, aknās, plaušās un citos orgānos.

Slimības cēloņi

Precīzi iemesli chordoma attīstībai nav noskaidroti. Ir tikai pieņēmumi, ka šādu audzēju veidošanos var ietekmēt ģenētiskie faktori un starojums.

Chordoma attīstību izraisošie faktori ietver arī:

• pasīvais dzīvesveids;
• smēķēšana un alkohola lietošana;
• darba aktivitātes, kas saistītas ar tiešu saskari ar bīstamām ķimikālijām un gāzēm;
• piesārņota ekoloģija.

Problēmas ar mugurkaulu kļūst zināmas ar spēcīgu fizisko aktivitāti vai ievainojumiem.

Simptomi

Chordoma, kas veidojusies galvaskausa pamatnē, var iekļūt "turku seglu" zonā un dziļi iekļūt galvaskausā uz deguna galviņu. Saspiešanas gadījumā rodas hipofīzes traucējumi. Ar maksts bojājumiem var rasties hipoglosāls un glossopharyngeal nervi, var rasties bulbar traucējumi.

Simptomi, kas norāda uz galvaskausa pamatni, ietver arī:

• grūtības norīt un mainīt balsi;
• disartrija;
• traucēta elpošana un sirds muskuļu darbs;
• redzes nerva saspiešanas dēļ.

Chordoma sacrum raksturo šādi simptomi:

• sāpes un vājums apakšējās ekstremitātēs mugurkaula un tās sakņu saspiešanas rezultātā;
• jutīguma pārkāpums, kustību traucējumi.

Chordoma klātbūtnē dzemdes kakla, krūšu vai jostas daļā var rasties sāpes audzēja lokalizācijas jomā.

Ļaundabīgs chordoma mēdz strauji augt un augt mugurkaula vai galvaskausa kaulos. Tas metastazējas uz limfmezgliem un tuvu izvietotiem orgāniem. Chordoma terminālā stadijā ir vēža intoksikācija. Pacienta apetīte pasliktinās, svars samazinās un pastāv hroniska vājuma sajūta. Var būt biežas garastāvokļa svārstības, depresija, anēmija. Metastāžu klātbūtnē plaušās novērota elpas trūkums, klepus ar hemoptīzi, audzēja metastāzes aknās, dzelte, ascīts un hepatomālija.

Chordoma diagnostika

Pirmkārt, ārsts, balstoties uz pacienta vēstures datiem un sūdzībām par konkrētiem simptomiem, ir jāizveido vispārējs priekšstats par šo slimību. Lai identificētu slimības pazīmes, pacientam jāveic noteikti neiroloģiski testi (refleksu testēšana, koordinācija, jutīgums utt.). Pamatojoties uz testa rezultātiem, ārsts noteiks iespējamo audzēja atrašanās vietu, ja tāds ir.

Lai apstiprinātu chordoma klātbūtni, izmantojiet tādas diagnostikas metodes kā rentgenstaru, CT un MRI.

Rentgenstari var noteikt akordiem raksturīgo kaulu iznīcināšanu. Ar šo slimību pastāv kaulu veidošanās risks. Ekspansīva audzēja augšana izraisa sakrālās mugurkaula palielināšanos.

Lai noteiktu precīzu audzēja izmēru un lokalizāciju, tika izmantots CT un MRI. CT skenēšana ir rentgena pētījums dažādās projekcijās ar kopīgu skenēšanu. Šī pētījuma rezultātā var iegūt divdimensiju vai trīsdimensiju attēlu. Tas ļauj noteikt izglītības blīvumu un noteikt iespējamo metastāžu klātbūtni.

MRI procedūra, kas balstīta uz kodolmagnētiskās rezonanses izmantošanu, ir vairāk piemērota galvaskausa audzēju identificēšanai. Tas dod iespēju pētīt audzēja saistību ar smadzenēm, asinsvadiem un nerviem.

Lai noteiktu audzēja histoloģisko raksturu, tiek izmantota biopsija.

Papildus iepriekš minētajiem diagnostikas pasākumiem var kalpot arī angiogrāfija (smadzeņu asinsvadu izpēte) un encefalogrāfija (smadzeņu darbības pētījums).

Chordoma ārstēšana

Chordoma ārstē ar šādām galvenajām metodēm:

1. ķirurģiskā metode. Audzēja aizvākšana kopā ar apkārtējo kapsulu veicina pilnīgu pacienta atveseļošanos. Savukārt audzēja ķirurģiskā izgriešana notiek divos veidos: tradicionālā vai laparoskopiskā. Laparoskopija ir ieteicama galvaskausa chordoma klātbūtnē un ļauj audzējam izgriezt bez īpaša kaitējuma veselībai;
2. staru terapiju. Šo ārstēšanas metodi galvenokārt izmanto kā papildinājumu ķirurģijai vai neoperējama audzēja klātbūtnē. Apstarošana ļauj samazināt audzēja lielumu pirmsoperācijas periodā un apturēt patoloģisko šūnu veidošanos. Pēc operācijas staru terapija var iznīcināt atlikušās netipiskās šūnas, un tas ievērojami samazina recidīva risku.
   

Inovatīva apstarošanas metode ir „kibernazis” procedūra, kas ļauj jaunu jonizējošo staru kūli sāpīgi ietekmēt īpašs jonizējošo staru kūlis īsā laika periodā - no 15 līdz 20 minūtēm;

Prognoze chordoma

Saistībā ar sarežģītu chordoma lokalizāciju visas tās terapijas metodes ir paliatīvākas. Piecu gadu izdzīvošanas vidējais rādītājs ir 62%, desmit gadi - aptuveni 47%.