Jūs varat atrast chordoma citās mugurkaula daļās, taču šādi gadījumi ir ļoti reti, un atlikušie 15% gadījumu tiek piešķirti viņiem.

Slimības šķirnes

Ļaundabīgs audzējs var būt vairāku veidu, proti:

• Klasiskais izskats, kas veido 70% gadījumu. Tā parasti izskatās kā mezgls kapsulā. Tam ir dažādu izmēru polimorfo šūnu infiltrējošs augums. Sadaļā audzējs ir lobārs, pelēks vai dzeltens. Audzējam ir pēdas nekrozes un asiņošanas. Šāda veida audzējam var būt trīs grādi - zems, vidējs un augsts;
• chondroid chordoma, rodas 25% gadījumu un tam ir labvēlīga prognoze. Ir teikts, ka visbiežāk šī patoloģija notiek sievietēm. Vēža šūnām ir iegarena forma ar apkārtējiem audiem, kas pēc izskata atgādina skrimšļus;
• diferencēta chordoma sakrālā vai cita apgabala forma ir mazāk izplatīta, tikai 3-5% gadījumu. Šāds audzējs aug ļoti strauji un izplatās citos orgānos. Metastāzes veidojas daudz agrāk nekā citās sugās un ietekmē reģionālos limfmezglus un pēc tam nonāk plaušās, aknās un citos svarīgos orgānos.

Jebkurai pastāvīgai sāpēm konsultējieties ar ārstu par diagnozi.

Faktori, kas veicina ļaundabīgo audzēju attīstību

Līdz šim speciālisti un zinātnieki nav noteikuši precīzus galvaskausa pamatnes veidošanās iemeslus. Tomēr tika konstatēts, ka ģenētiskās izmaiņas vai starojuma iedarbība var ietekmēt audzēja veidošanos. Turklāt faktoriem, kas var ietekmēt slimības attīstības risku, jāietver:

• slikts apmetnes ekoloģiskais stāvoklis;
• cilvēku darbības bīstamās nozarēs;
• ķimikālijām var būt nelabvēlīga ietekme un palielināt patoloģijas attīstības risku;
• slikti ieradumi, piemēram, smēķēšana un alkoholisms;
• mazkustīgs un mazkustīgs dzīvesveids.

Muguras problēmas, kas rodas intensīvas fiziskas slodzes rezultātā, pēc jebkādām traumām šajā jomā utt., Var izraisīt arī slimību.

Slimības klīniskās izpausmes

Chordoma raksturo dažādas simptomātiskas izpausmes, kas būs atkarīgas no audzēja atrašanās vietas, tā lieluma un attīstības stadijas. Visbiežāk nervu bojājumu simptomi ir pirmie, kas kļūst pamanāmi.

Pacientiem, kuriem smadzenēs ir chordomas, var parādīties disartrija, izmaiņas balsī kļūst pamanāmas, iegūst deguna nokrāsu un kļūst vājas. Grūts rīšanas process. Ja audzējs ir plaši izplatīts, tad pacientam ir traucējumi elpošanas procesā un sirdsdarbībā. Tas ir saistīts ar faktu, ka sirds un asinsvadu un elpošanas centri, kas atrodas lokalizācijā, ir iesaistīti ļaundabīgā procesā. Ir iespējams bojājums, proti, redzes nerva saspiešana, kas rada problēmas ar redzi.

Simptomi ir atkarīgi no audzēja vietas

Kad audzējs attīstās krustu apgabalā, tas var izplatīties vēdera dobumā vai iegurni. Kad audzējs sāk saspiest muguras smadzeņu un nervu galus, pacients sūdzas par sāpēm, kustības dažreiz cilvēks nemaina, viņš jūtas kāju vājums. Parēze attīstās un iegurņa orgānu darbība tiek pārtraukta. Ja audzējs ir lokalizēts netipiskā vietā, traucējumi un sāpju sindroms tiks novēroti skartajā zonā.

Ja skord chordom ir ļaundabīgs, tiek konstatēta tās ļoti strauja augšana. Tas ātri aug galvaskausa kaulos, dod metastāzes. Tas ietekmē reģionālos limfmezglus, plaušas un aknas. Ja slimība ir sasniegusi vēlu, tad būs acīmredzamas vēža intoksikācijas pazīmes. Šādi pacienti ātri zaudē apetīti, vājina, ir depresīvi stāvokļi, anēmija. Ja metastāzes ir sasniegušas plaušas, tad pacients jūtas elpas trūkuma dēļ, sāk klepus ar asinīm. Metastāzes aknās izraisa dzelte, hepatomegāliju.

Diagnostikas pārbaude

Chordoma diagnostika kaulu vēža formā, pirmkārt, tiek veikta, veicot ārēju pacienta un vēstures izmeklēšanu. Pēc tam ārsts nosaka šādus pētījumu veidus:

Slimību ārstēšanas metodes

Vairumā gadījumu slimība tiek ārstēta ar ķirurģiju, pilnībā vai daļēji sagriežot chordoma. Sakarā ar to, ka audzējs ir īpaši izvietots un aug, ir diezgan reti veikt pilnīgu izņemšanu, bet, ja ir šāda iespēja, tad ķirurgi noteikti mēģinās to izmantot. Vēzis tiek izņemts kopā ar kapsulu. Visos citos gadījumos ārsti veic paliatīvās operācijas, tas ir, novērš daļu no veidošanās, nedaudz samazinot nervu struktūru saspiešanu. Šāda darbība, lai gan tā neizraisa pilnīgu atveseļošanos, bet ievērojami uzlabo pacienta dzīves kvalitāti.

Atsevišķi staru terapija nav efektīva, bet, kombinējot ar paliatīvo ārstēšanu, tā dod labus rezultātus. Tie cilvēki, kas cīnījās ar chordoma, skaidri saprot, ka cīņā par dzīvi ir jāizmanto visas pieejamās metodes. Protams, tie, ko iesaka eksperti. Pacienti ir noteikti staru terapijas kursi, kas samazina sāpju slieksni pacientiem un spēj samazināt audzēja lielumu. Radioterapijai speciālisti izmanto rentgena iekārtu vai īpašu gamma ierīci.

Chordoma pacientu vēsture apstiprina faktu, ka ķīmijterapija šajā gadījumā ir pilnīgi neefektīva, jo onkogēze ir rezistence pret ķīmijterapijas iedarbību. Slimību sarežģī bieži recidīvi, tāpēc pacientiem tiek noteikti atkārtoti starojuma iedarbības un atkārtotas darbības kursi.

Pacienta ar šādu onkoloģisku slimību prognoze būs atkarīga no patoloģiskā procesa ļaundabīgās pakāpes, tā izplatības un metastāžu klātbūtnes. Dzīves kvalitātes pakāpe un ilgums būs atkarīgs arī no pirmās operācijas panākumiem. Jo ātrāk pacients sāk ārstēšanu, jo lielākas ir atveseļošanās iespējas. Šodien ir daudz forumu ar diskusijām par galvaskausa pamatu un citu patoloģiskā procesa lokalizāciju. Šādos forumos jūs varat sazināties ar cilvēkiem, kuri piedzīvo tādu pašu nelabvēlīgu dzīves periodu, dalīties pieredzē un atbalsta viens otru. Emocionālajam stāvoklim ir liela nozīme ārstēšanas un atveseļošanās procesā.

Urīnpūšļa audzējs ir izglītība.

Viens no visbiežāk sastopamajiem veidiem.

Chordoma - tas ir diezgan reti.

Chordoma: mugurkaula audzējs un galvaskausa pamatne

Saskaņā ar statistiku kaulu audzēji ir viens no retākajiem onkoloģisko slimību vidū (ne vairāk kā 1% gadījumu gadā).

Tomēr nelieli simptomi un ārstēšanas sarežģītība padara kaulu vēzi par ļoti bīstamu problēmu.

Biežāk kaulu vēzis notiek kā sekundārs audzējs metastāžu un mīksto audu audzēju izplatīšanās dēļ.

Ja vēzim ir primārais raksturs un tas rodas no paša kaula, tā izskatu simptomi sākumā ir neskaidri un nerada trauksmi pacientam, kuru dēļ ārstēšana sākas pārāk vēlu.

Turklāt vēl viena kaulu audzēju pamatīpašība ir to rezistence pret starojumu un dažos gadījumos ķīmijterapija. Šādi reti gadījumi ir chordoma.

Audzēju veidi

Chordoma ir diezgan reti, pat starp primārajiem kaulu audzējiem - tikai 16% gadījumu.

Kopumā tas nozīmē, ka no 1 miljona cilvēku katru gadu tiek saņemti tikai divi vai trīs chordomas, bet gandrīz katrs gadījums ir pilns ar nopietnām komplikācijām.

Par šo slimību mūsdienu medicīnā ir salīdzinoši neliels informācijas apjoms.

Ar histoloģiskām iezīmēm tika izdalīti trīs audzēju veidi:

1. Hondroid struktūra ir līdzīga kā chondrosarcoma, aug lēni un nemetastē, tāpēc prognoze ir labvēlīgāka.
2. Parastais - ir lielāks pieauguma temps, 10-30% gadījumu metastāzes tiek izvadītas pēc ilgstoša asimptomātiskas attīstības.
3. Nediferencēta - uzvedas vis agresīvāk. Pieaugums ir straujš invazīvs ar aktīvu metastāzēm.

Patoloģisko veidojumu veidošanās mehānisms

Šajā gadījumā vēža šūnu pavairošana sākas no apgabaliem ar embriju notochord paliekām.

Tas aug ļoti lēni un neuzmanīgi, un pirmajos gados, kad attīstās chondroma, rodas vispārēji simptomi: galvassāpes, sāpes audzēja attīstības vietā, īslaicīga ekstremitāšu nejutīgums.

Šo īpašību dēļ šo audzēju var uzskatīt par labdabīgu audzēju.

No otras puses, dziļāka audzēja atrašanās vieta padara grūtāku piekļuvi ārstēšanai.

Parastās un nediferencētās chordomas gadījumā bieži un ātri (trīs gadu laikā) notiek recidīvi, nepārtrauktas operācijas un pārbaudes.

Tādēļ nav iespējams šo audzēju atzīt par labu. Līdz šim jebkurš onkologs ieteiks pacientam noņemt chordoma, pat ja tās ļaundabīgās īpašības vēl nav izpaužas.

Kāds ir audzēja izskatu cēlonis?

Papildus galvenajiem kancerogēniem (nepietiekams uzturs, alkohola lietošana, smēķēšana, vingrinājumu trūkums, papilomas vīrusi un B hepatīts) vēl nav iespējams noteikt chordomas cēloni.

Statistiski netika konstatēti šī audzēja izskatu likumsakarības, kā arī fakts par tās pārnesi mantojumā.

Audzēja procesa lokalizācija

Tā kā chordoma rodas no notochord paliekām, tās lokalizācijas reģionu aizņem viss mugurkauls.

Visbiežāk audzējs parādās tās malās - sacrococcygeal un basal-occipital reģionos (attiecīgi aptuveni 50 un 35% gadījumu).

Attēlotā galvaskausa pamatne

Atlikušie 15% veido mugurkaula kustīgo daļu (galvenokārt kakla) chordoma.

Ar galvaskausa lokalizāciju audzējs parasti atrodas turku seglu zonā, craniovertebrālā krustojumā un stingrajā zonā.

Šī iemesla dēļ operācijas, lai to noņemtu, prasa vairāku augsti kvalificētu speciālistu piedalīšanos (mugurkaula nervu ķirurgs ar spēju stabilizēt craniovertebrālo mezglu, resūcatoru).

Riska faktoru izpausmes

Ir zināms, ka vīrieši saslimst ar krustu, kas ir apmēram divas reizes biežāk nekā sievietes, bet audzēja bazālā okcipālā vietā nav atšķirību atkarībā no dzimuma.

Bojājums sacrococcygeal zonā ir raksturīgs cilvēkiem, kas vecāki par 50 gadiem, un galvaskausa pamatnē tas notiek galvenokārt pacientiem, kas vecāki par 35 gadiem.

Slimības attīstības stadijas

Slimību var iedalīt trīs periodos.

Sākums un asimptomātiska audzēja augšana

Pacientam neredzami parādās, tāpēc parasti ārstēšana nereaģē.

Retos gadījumos audzējs agrīnā attīstības stadijā ir atrodams citos nolūkos izgatavotos rentgena staros (dzemdes kakla un mugurkaula mugurkaula un muskuļu traumu, plaušu, smadzeņu un citu slimību izmeklēšana).

Pirmie simptomi

Sakarā ar to, ka audzējs aug no kauliem, tas spēj nospiest tādus kritiskus mīksto audu apgabalus kā nervus, muguras smadzenes vai artērijas.

Simptomi, kas rodas no tā, atšķiras chordoma lokalizācijā:

• sacro-coccygeal reģionā: urīnpūšļa un taisnās zarnas disfunkcija kompresijas dēļ, kāju nejutīgums asinsvadu saspiešanas dēļ, kāju perifēra parēze, sāpes neoplazmas attīstības vietā;
• galvaskausa pamatnē, galvassāpes, kustību koordinācijas problēmas, reibonis, redzes un dzirdes traucējumi, rīšanas refleksa neveiksme, balss auklas traucējumi, kā arī sāpes audzēja augšanas jomā;
• ar mugurkaula dziedzeru: muguras sāpes, zarnu disfunkcija, parestēzija un ekstremitāšu paralīze (biežāk nekā kājas), vīriešiem ir iespējami arī erekcijas funkcijas traucējumi.

Jebkurā gadījumā, pieaugot izglītībai, rodas vēzim raksturīga intoksikācijas (hipertermija, vājums, apetītes trūkums) klīniskais attēls.

Pēdējais posms - nāvējošs

Audzēju augšana, metastāzes, blakus esošo orgānu infiltrācija un kaulu iznīcināšana.

Šajā stadijā dziedātājs gandrīz nav iespējams izārstēt. Vēzis izplatās visā organismā un traucē dzīvībai svarīgus orgānus.

Diagnostikas metodes

Slimības attīstības sākumposmā neiroloģiskās izmeklēšanas laikā var rasties aizdomas par audzēju. Tas dod ārstam priekšstatu par audzēja lokalizāciju un fokusa simptomiem un kļūst par vispārējās rentgenogrāfijas iemeslu.

Izglītība radioloģiski atklāj attēlā esošo kaulu audu defektu. Diagnozi apstiprina skartās kaulu zonas biopsijas materiāla histoloģiskā izmeklēšana.

Lai noskaidrotu audzēja lielumu, formu un struktūru, kā arī noteiktu tās risku, ko rada metastāzes un dīgtspēja blakus esošajos audos, ārstējošais ārsts nosaka aprēķinu vai magnētiskās rezonanses attēlveidošanu.

Dažos gadījumos angiogrāfija, pneumencefalogrāfija un scintigrāfija var palīdzēt noteikt kaulu un apkārtējo audu bojājumu apmēru.

Ārstēšanas metode - tikai operācija

Pateicoties radiācijas un ķīmijterapijas lietošanas nepietiekamībai, ja tiek noteikta ķiršu operācija. Audzēja rezekcija (pilnīga izdalīšana) ar kapsulu.

Ja mugurkaulā ir lokalizēts audzējs, mugurkaula ķermeņi tiek koriģēti, izmantojot korporācijas vai spondylectomy metodi ar radušos defektu plastisko ķirurģiju.

Ar grumbu audzēju resekcija ar bloku (en bloks) tiek veikta ar aizmugurējo un kombinēto piekļuvi.

Kad audzējs aug galvaskausa zonā, endoskopisko izvadīšanu veic ar transorālo, ekstradurālo, transeksilāro ceļu.

Ir iespējams arī ārstēt audzēju ar staru terapiju, izmantojot mūsdienīgas ierīces (kibernazi, gamma nazi).

Kā jau minēts, chordomas ir izturīgas pret ķīmijterapiju.

Pirmā audzēja noņemšanas operācija ir vissvarīgākā un nozīmīgākā, tāpēc tās efektīvai īstenošanai ir svarīgi atrast pieredzējušu speciālistu, kurš spēj izstrādāt pareizo ārstēšanas plānu un koordinēt vairāku ārstu darbības saskaņā ar šo plānu.

Ja notiek lokāla atkārtošanās, slimības pilnīga izārstēšana kļūst maz ticama.

Nevēlamā prognoze

Biežu recidīvu un vēlu metastāžu dēļ pacientu ar agresīvu chordoma formu piecu gadu dzīvildze nepārsniedz 30, tāpēc prognoze ir nosacīti nelabvēlīga.

Sakrālās chordomas un kombinētās terapijas (operācijas ar staru terapiju) gadījumā, atkarībā no ārstu pieredzes, izdzīvošanas līmenis 5 gadiem svārstās no 72-90%, un recidīva varbūtība ir 35-47%.

Preventīvās metodes

Īpaši profilakses pasākumi, lai novērstu chordoma, nav attīstīti šīs slimības nezināmo cēloņu dēļ.

Ārstu ieteikumi parasti atkārto Pasaules Veselības organizācijas brošūras tekstu:

• veikt fiziskos vingrinājumus;
• nepakļaujiet sevi sliktiem ieradumiem;
• ievērot personīgo higiēnu;
• ēst pārtikas produktus ar anticarcinogēnām sastāvdaļām (vitamīnus, mikroelementus, kapsaicīnu, likopēnu un citus augu savienojumus).

Chordoma

Chordoma ir reti sastopams audzējs, iespējams, iegūts no akordu atliekām. Pašlaik to biežāk uzskata par ļaundabīgu. Notiek pie mugurkaula, to var novietot jebkurā līmenī, sākot no smailes kaula līdz galvaskausa pamatnei. Parasti attīstās galvaskausa sakrococcygeal vai occipital-basilar daļā. Chordoma simptomus nosaka audzēja lokalizācija un dažādu nervu bojājumu pakāpe. Iespējamā sāpes, parēze, jutības traucējumi un iegurņa orgānu traucējumi. Diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz neiroloģiskās izmeklēšanas, rentgenogrāfijas, CT, MRI un biopsijas datiem. Ārstēšana - ķirurģija, staru terapija.

Chordoma

Chordoma - dažāda līmeņa ļaundabīga audzēja audzējs, kas, iespējams, rodas mugurkaula embrionālajā prekursorā. Vienmēr atrodas mugurkaula tuvumā. Tas parasti ir lokalizēts krusts vai galvaskausa pamatne, bet tas var ietekmēt arī citas daļas. Var rasties jebkurā vecumā. Chordoma galvaskausa pamatnes rajonā biežāk tiek diagnosticēta 20-40 gadu vecumā, sakrālās sekcijas audzēji - 40-60 gadu vecumā. Vīrieši cieš divreiz biežāk nekā sievietes. Neizskaidroti ir cēloņi un predisponējošie faktori, kas ietekmē onkoloģiskā procesa attīstības iespējamību. Slimības izplatība ir 1-3 jauni chordoma gadījumi gadā uz 1 miljonu iedzīvotāju. Apstrādi veic speciālisti onkoloģijas, neiroloģijas un vertebroloģijas jomā.

Chordoma patoloģiskā anatomija

Augļa ļaundabīgo audzēju jautājums joprojām ir pretrunīgs. Daži pētnieki atdala labdabīgus un ļaundabīgus chordos veidus, citi uzskata, ka šie audzēji ir salīdzinoši labvēlīgi sakarā ar to lēno augšanu un reto metastāžu. Tomēr, pateicoties augstajai atkārtošanās tendencei un lielam skaitam blakusparādību, mūsdienu speciālisti mēdz uzskatīt chordoma par ļaundabīgu procesu.

Chordoma ir mīksts viens mezgls, kas pārklāts ar labi definētu kapsulu. Ļaundabīga kursa gadījumā kapsulēšana ir vāja. Neoplazmam ir šķembu struktūra, bet griezums ir caurspīdīgs, gaiši pelēks, audos ir redzamas nekrozes zonas. Mikroskopija atklāj šūnu polimorfismu. Šūnu kodoli ir mazi, hiperhromiski. Šūnās ir redzami lieli vakuoli. Ļaundabīgās chordomas gadījumā tiek konstatēta šūnu anaplazija un netipiski mitozes rādītāji.

Chordoma simptomi

Simptomi ir atkarīgi no audzēja augšanas vietas, lieluma un virziena. Klīniskajā attēlā parasti parādās pazīmes, kas liecina par dažu nervu bojājumiem. Chordoma, kas atrodas galvaskausa pamatnē, var izplatīties Turcijas seglu reģionā, dziļi iedzīt galvaskausā, deguna vai orbītas virzienā. Ar hipofīzes saspiešanu var rasties hormonāli traucējumi. Raksturīgie sīpolu traucējumi, kas rodas no maksts, hipoglosāla un glossofaringālās nerva sakāves.

Pacientiem ar galvaskausa pamatnes hordomu var konstatēt disartriju, rīšanas traucējumus un balss izmaiņas (vājums, deguns) līdz pat afonijai. Ar parastajiem chordomiem novēro elpošanas un sirds ritma traucējumus, jo ir iesaistīti elpošanas un sirds un asinsvadu centri, kas atrodas medulā. Iespējamie redzes traucējumi redzes nerva saspiešanas dēļ. Tā kā process izplatās, var novērot orbītas dīgtspēju vai deguna gļotādu.

Chordoma sacrum var izplatīties gan virspusēji, gan vēdera dobumā vai mazā iegurņa virzienā. Saspiežot muguras smadzenes un nervu saknes, rodas sāpes, apakšējo ekstremitāšu vājums, jutīguma un kustības traucējumi, parēze un iegurņa orgānu traucējumi. Kad chordoma atrodas netipiskā vietā (dzemdes kakla, krūšu kurvja vai jostas daļas), novēro sāpes un neiroloģiskus traucējumus, kas atbilst bojājuma līmenim.

Ļaundabīga kursa gadījumā novēro strauju audzēja augšanu. Chordoma dīgšanas skriemeļi vai galvaskausa kauli, metastazējas uz reģionālajiem limfmezgliem, aknām un plaušām. Vēlākajos posmos atklājas vēža intoksikācijas modelis. Pacienti ar chordoma zaudē svaru un apetīti, jūt pastāvīgu vājumu. Tiek novērotas svārstības, depresijas traucējumi, anēmija un hipertermija. Ar metastāzēm plaušās, rodas elpas trūkums un klepus ar asinīm, ar metastāzēm aknās - hepatomegālija, dzelte un ascīts.

Chordoma diagnostika

Diagnoze atklāj, ņemot vērā pacienta vēsturi, sūdzības, vispārējo un neiroloģisko izmeklējumu datus un pārbaudes rezultātus. Pacientiem, kuriem ir aizdomas par chordoma, ir parakstīts šrifts vai radiogrāfija no sacro-coccygeal mugurkaula (atkarībā no audzēja atrašanās vietas). Radiogrāfiem ir lielas kaulu iznīcināšanas vietas. Dažreiz kaulu defekta jomā var redzēt plānas starpsienas, kas iedala dobumu vairākās kamerās. Kad chordoma atrodas sakrālā reģionā, tiek atklāts sacrumpa anteroposteriora lielums. Ar audzēja lokalizāciju galvaskausa reģionā tiek konstatēta spenoidā kaula rezorbcija.

Lai precīzāk noteiktu chordoma lielumu, struktūru un izplatību, ir noteikts smadzeņu CT, smadzeņu MRI, mugurkaula CT un mugurkaula MRI. Angiogrāfiju izmanto, lai noteiktu asinsvadu iesaistīšanos. Chordoma galīgo diagnozi nosaka, pamatojoties uz biopsiju un pēc tam histoloģisku audu parauga pārbaudi. Materiāls tiek uzņemts rentgenstaru kontrolē. Reģionālo limfmezglu stāvoklis tiek novērtēts, pamatojoties uz skartās zonas ultraskaņas datiem. Plaušu metastāžu, plaušu krūšu rentgenstaru un plaušu CT noteikšanai, kā arī sekundāro fokusu noteikšanai aknās, vēdera dobuma un aknu MRI skenēšanai.

Lai novērtētu ķermeņa vispārējo stāvokli, pacientiem ar chordoma tiek noteikts pilnīgs asins skaits, urīna analīze un bioķīmiskā asins analīze. Pirmsoperācijas laikā tiek noteikts asins grupu un Rh faktors. Somatiskās patoloģijas klātbūtnē pacientam tiek nosūtīts konsultācijas attiecīgā profila ārstiem (kardiologs, gastroenterologs, endokrinologs uc). Chordoma diferenciāldiagnoze tiek veikta ar muguras smadzeņu un smadzeņu audzējiem, sakrālās chondrosarkomas, kā arī sieviešu dzimumorgānu audzējiem un resnās zarnas vēzi.

Chordoma ārstēšana un prognoze

Chordoma ārstēšanas galvenā metode ir ķirurģiska iejaukšanās. Ņemot vērā audzēja atrašanās vietu un augšanu, radikāla izņemšana ir iespējama tikai nelielā pacientu skaitā. Ar radikālās ķirurģijas iespēju iespējams veikt pilnīgu chordoma rezekciju kopā ar kapsulu. Citos gadījumos tiek veikta paliatīvā ķirurģija. Chordoma daļēja izgriešana var samazināt nervu struktūru saspiešanu un ievērojami uzlabot pacientu dzīves kvalitāti.

Chordomas radiācijas terapija ir neefektīva, tomēr, pateicoties lielām tehniskām grūtībām operācijas veikšanā, šī metode bieži kļūst par būtisku paliatīvās terapijas procesā. Radioterapija samazina sāpju intensitāti un nedaudz samazina chordoma lielumu. Apstarošana tiek veikta, izmantojot rentgena iekārtu vai gamma vienību. Līdztekus tradicionālajām radiācijas terapijas metodēm tiek izmantota stereotaktiskā ķirurģija, kuras laikā tiek veikta plāno gamma staru staru ietekme uz chordoma reģionu. Ķīmijterapiju šīs patoloģijas ārstēšanā neizmanto audzēja rezistences dēļ pret ķīmijterapijas darbību. Daudzu pacientu biežas atkārtošanās dēļ nepieciešama atkārtota staru terapijas operācija un kursi.

Chordomas prognozi nosaka neoplazmas ļaundabīgo audzēju līmenis, onkoloģiskā procesa izplatība un pirmās ķirurģiskās iejaukšanās panākumi. Čordomas ļaundabīgo formu vidējais piecu gadu dzīvildze ir aptuveni 30%, un vidējais dzīves ilgums pacientiem, kas cieš no šīs patoloģijas, svārstās no 5 līdz 10 gadiem. Hordoma atkārtošanās tiek uzskatīta par nelabvēlīgu prognozi.

Chordoma: simptomi un ārstēšana

Chordoma - galvenie simptomi:

• Galvassāpes
• Sāpes muguras lejasdaļā
• Kāju nogurums
• Reibonis
• Apetītes zudums
• Kustību koordinācija
• Dzirdes traucējumi
• Malaise
• Neskaidra redze
• Sāpes skartajā zonā
• Grūtības rīšana
• Smaržas traucējumi
• Zarnu problēmas
• Kuņģa-zarnu trakta traucējumi
• Erekcijas disfunkcija
• Ekstremitāšu paralīze
• Urogenitālās sistēmas traucējumi
• Balss auklu vājais darbs

Chordoma attiecas uz labdabīgiem audzējiem un parādās no embrija akorda paliekām. Parasti audzējs veido galvaskausa pamatni (40% gadījumu) un krustu zonā. Šim neoplazmam, kā arī citiem labdabīgiem, raksturīga lēna augšana. No visiem centrālās nervu sistēmas veidojumiem chordoma biežums - 1%.

Neskatoties uz slimības lēno attīstību, tā var iznīcināt blakus esošos audus, orgānus, kaulus un pat metastasēt. Šī slimība ir ļoti reti atklāta bērniem, visbiežāk cilvēki ar patoloģiju kļūst par nobriedušu vecumu. Vīriešos chordoma sacrum notiek biežāk.

Neskatoties uz to, ka histoloģija attiecas uz šo audzēju labdabīgiem audzējiem, tā bieži izraisa visu veidu komplikācijas, un diemžēl ļoti bieži novēro slimības atkārtošanos. Tomēr mūsdienās ārsti audzēju uzskata par ļaundabīgu tieši tāpēc, ka ir augsts recidīva procents.

Chordoma ir mīksts atsevišķs mezgls, kas atrodas izteiktas kapsulas iekšpusē. Sadaļā veidošanās ir daļēji caurspīdīga, ar pelēcīgu nokrāsu parādās nekrozes zonas audos, tai ir lobēta struktūra. Šūnu kodoli ir diezgan mazi. Šūnās tiek parādīti lieli vakuoli.

Prognoze pēc slimības izārstēšanas nav stabila, jo slimība var rasties dažādos veidos. Saskaņā ar Starptautisko slimību klasifikāciju (ICD-10) chordoma ir kods C 71.

Etioloģija

Šobrīd eksperti nav varējuši noteikt chordoma attīstības cēloni.

Iespējamie cēloņi var būt:

• cieša saskare ar toksiskām vielām un ķimikālijām;
• mazkustīgs dzīvesveids;
• piesārņota vide;
• HIV un B hepatīta iedarbība;
• neveselīgs uzturs;
• slikti ieradumi, piemēram, nikotīns, alkohola un narkomānija.

Nav apstiprināts kontakts ar vēža radiniekiem kā attīstības cēlonis. Ir pieņēmums, ka patoloģijas attīstību izraisa starojuma iedarbība.

Klasifikācija

Ir šādi ļaundabīgo audzēju veidi:

• bieži (rodas 70% pacientu);
• chondroid (notiek 25% pacientu);
• diferencētas (rodas 5% pacientu).

Plain ir kapsulas apvalka mezgla forma. Viņas šūnas ir dažāda lieluma, milzīgs skaits kuģu tiek attēloti stromā. Sadaļā audzējs ir lobārs, ar pelēcīgu nokrāsu. Vietās parādās nekroze, asiņošana.

Parastajai chordoma ir 3 diferenciācijas pakāpes:

Sievietēm biežāk novēro chondroid chordoma, un histoloģiskās izmeklēšanas laikā novēroja arī dažādu izmēru chondroid zonas. Šūnas iegarenas, ar citoplazmu gaiši. Audi, kas aptver audzēju, līdzinās skrimšļiem.

Diferencēts audzējs tiek uzskatīts par visstraujāk augošo, ietverot normāla audzēja un ļaundabīgas sarkomas elementus, ātri izplatās metastāzes un ietekmē zibens ātrumu.

Arī izglītība tiek klasificēta atkarībā no atrašanās vietas:

• galvaskausa pamatnes chordoma;
• krusts;
• muguras smadzeņu akordu;
• smadzenes;
• deguna sāpes.

Audzēja veida noteikšana tiek veikta ar diagnozi.

Simptomoloģija

Sakarā ar lēno chordoma augšanu simptomi neparādās uzreiz, bet atkarībā no tā augšanas un bojājumiem blakus esošajiem orgāniem. Simptomi ir atšķirīgi, atkarībā no tā, kurā ķermeņa daļā audzējs atrodas.

Smadzeņu chordomas simptomi:

• galvassāpes, migrēnas;
• kustību koordinācijas trūkums;
• apgrūtināta rīšana;
• redzes traucējumi;
• dzirdes traucējumi;
• smaržas pārkāpums;
• reibonis;
• vokālo auklu slikta veiktspēja.

Kopulāri sakrālās zonas akordi:

• urogenitālās sistēmas pārkāpums;
• kuņģa-zarnu trakta traucējumi;
• apakšējo ekstremitāšu nejutīgums;
• sāpes neoplazmas lokalizācijas vietā.

Mugurkaula chordoma simptomi:

• traucēta erekcijas funkcija (vīriešu dzimuma);
• jostas sāpes;
• zarnu darbības traucējumi;
• ekstremitāšu paralīze;

Vispārīgi simptomi dažādās vietās:

• apetītes trūkums;
• vispārēja nespēks.

Pēdējā slimības stadijā audzējs sāk metastāzes, kas noved pie iekšējo orgānu un kaulu audu iznīcināšanas. Retos gadījumos var ārstēt slimību kritiskajā stadijā, biežāk novēro pacienta nāvi.

Diagnostika

Speciālistam obligāti:

• noskaidrot pacientu sūdzības;
• veikt anamnēzi;
• rūpīgi pārbaudīt pacientu.

Papildu pētījumi, ko ārsts parakstījis, lai apstiprinātu diagnozi:

• Rentgena izmeklēšana - skaidri parāda audzēja ietekmētās vietas;
• angiogrāfija - nosaka, vai asinsvadi ir iesaistīti audzējā;
• biopsija - Jūs varat noteikt audzēja histoloģisko struktūru;
• ultraskaņa - lai aprakstītu vietējo limfmezglu stāvokli;
• datorizētā tomogrāfija - lai noteiktu metastāzes;
• Magnētiskās rezonanses attēlveidošana - nosaka bojājuma esamību aknās.

Saskaņā ar diagnozes rezultātiem tiks noteikta ārstēšanas taktika.

Ārstēšana

Parasti konservatīvai ārstēšanai nav liela efektivitātes procentuālā daļa, tāpēc tiek izmantotas šādas terapijas:

• ķīmijterapija;
• staru terapija;
• ķirurģiska iejaukšanās.

Ķīmijterapiju reti nosaka kā ārstēšanu, jo augšana nav jutīga pret citotoksiskām zālēm. Šo ārstēšanas metodi visbiežāk nosaka gadījumos, kad audzējs ir metastazēts. Pacientiem, kuriem ir audzēja klātbūtne, ir ķīmijterapija, un tiem vienmēr jābūt ārsta uzraudzībā.

Ķirurģiskā iejaukšanās ir visefektīvākā metode chordoba ārstēšanai, jo pilnīga audzēja izņemšana kopā ar kapsulu vidi veicina pacienta atveseļošanos. Pamatojoties uz audzēja lokalizāciju, ķirurģisko ārstēšanu veic ar tradicionālo metodi vai laparoskopijas veidā.

Staru terapija vairumā gadījumu tiek izmantota ķirurģiskas ārstēšanas rezultātā. Ja staru terapija tiek noteikta pirms operācijas, audzējs samazinās un tā stāvoklis kļūst stabils. Ja tas tiek noteikts pēcoperācijas periodā, tas veicinās vēža šūnu iznīcināšanu, kas ļaus kvalitatīvi novērst slimības atkārtošanos.

Mūsdienās ir izstrādātas jaunākās radioviļņu apstrādes metodes, kas ietekmē gammas starojuma veidošanos ar plānu staru kūli. “Cyber ​​Knife” un “Novalis” ir roboti, stereotaktiskas terapijas ierīces, kas, pateicoties īpaši izstrādātajai programmai, spēj patstāvīgi optimizēt katra pacienta radiācijas devu un leņķi. Šāda veida darbībām nav nepieciešama anestēzija, jo tās neizraisa sāpes un to ilgums ir līdz 20 minūtēm.

Turpmāka prognoze pēc izārstēšanas ir nestabila, jo tā ir atkarīga no slimības pakāpes. Ja bija agresīva patoloģijas forma, novēroja līdz pat 30% izdzīvošanas līmeni piecos gados. Ja slimībai bija vieglāka forma, paredzamā dzīves ilguma prognoze pēc operācijas vidēji ir no pieciem līdz desmit gadiem. Protams, ir arī svarīgi, cik labi tika veikta operācija uz izgriezumiem. Lai iegūtu visefektīvāko ārstēšanu, ir nepieciešams vērsties pie pieredzējušiem speciālistiem šajā jomā.

Ja jūs domājat, ka Jums ir Hordoma un šīs slimības pazīmes, tad jums var palīdzēt ārsti: terapeits, onkologs, ķirurgs.

Mēs arī iesakām izmantot mūsu tiešsaistes slimību diagnostikas pakalpojumu, kas izvēlas iespējamās slimības, pamatojoties uz ievadītajiem simptomiem.

Lordozi sauc par kakla un jostas daļas mugurkaula izliekumu, kurā izliekums ir vērsts uz priekšu. Šī anatomiskā iezīme var būt fizioloģiska un patoloģiska. Fizioloģiskā lordoze ir dabiska parādība, kas nodrošina visu muskuļu un skeleta sistēmas pilnīgu darbību, patoloģiskais ir nopietns veselības apdraudējums un prasa obligātu ārstēšanu.

Asinsvadu stenoze ir termins medicīnā, kas raksturo asinsrites sistēmas asinsvadu sašaurināšanos. Tas bieži notiek sakarā ar aterosklerozes attīstību koronāro artēriju dobumā. Šīs patoloģijas veidošanās izraisa artēriju slēgšanu, jo plāksnes uzkrājas, kas kavē asins plūsmu caur ķermeni. To veidošanās un augšanas draudi ir saistīti ar to, ka viņi var izkļūt no asinsvadu sienām un pārvietoties cauri asinsrites sistēmai, un vienreiz mazā kuģī tie var to pilnībā bloķēt.

Sphenoiditis ir sphenoid sinus gļotādas iekaisuma slimība, kas attīstās pret vīrusu vai baktēriju infekciju, kas jau atrodas organismā. Šāda veida sinusīts ir diezgan reti, jo tās attīstībai nepieciešams, lai iekaisuma process no etmoidā labirinta izplatītos uz ķīļveida (galvenās) sinusa. Ņemot vērā struktūras anatomiskās īpašības, šis process var aizņemt ilgu laiku.

Chondroma ir nobriedis skrimšļa šūnu labdabīgs audzējs. Šo veidošanos raksturo lēna augšana un smagu simptomu neesamība. Pirmās chondroma pazīmes parasti parādās, ja veidošanās ir diezgan liela un sāk izdarīt spiedienu uz apkārtējiem audiem un kuģiem. Ja locītava atrodas tuvumā, audzēja klātbūtne var izraisīt tā mobilitātes pārkāpumu.

Dzemdes kakla mugurkaula izvirzījums ir sarežģīta un smaga patoloģija, ko raksturo starpskriemeļu diska patoloģiska izvirzīšanās. Parasti slimība progresē mugurkaula degeneratīvo-distrofisko procesu rezultātā.

Ar vingrinājumu un mērenību vairums cilvēku var darīt bez zāles.

Chordoma

Chordoma - ļaundabīgs audzējs, kas veidojas no embrija (notochorda) akorda paliekām. Notohorda ir pagaidu skelets, kas atrodas embrijā. Pirmsdzemdību attīstības laikā veidojas pastāvīgs mugurkauls, bet ķermenī var palikt notochord daļiņas. Chordoma veidojas no notohola šūnām.
Galvenās audzēja lokalizācijas vietas ir galvaskausa un sakrālās zonas pamats. Chordoma attīstība sakrālā reģionā ir biežāk sastopama 60 gadus veciem pacientiem un pakaušu daļas audzējs jauniem un vidēji veciem pacientiem. Apmēram 15% no chordoma gadījumiem atrodas citās mugurkaula daļās. Ļaundabīga izglītība galvenokārt skar vīriešus, vismaz - sievietes.
Neoplazma ir ne vairāk kā trīs diagnosticēti gadījumi mugurkaula audzēju kopējam skaitam. Chordoma ir mezgls, ko ieskauj ārējā kapsula. Tam ir lobāra struktūra, sadaļā ir definēta pelēkā dzeltena ēna.
Chordoma attīstības iemesli nav pilnībā noteikti. Taču iespējamie faktori ir ģenētiskās novirzes, iedzimtas kaulu slimības un radiācijas ietekme uz grūtnieces mātes ķermeni. Arī spēcīgas fiziskas slodzes dēļ var rasties mugurkaula traucējumi un slimības.

Chordoma veidi

• klasika;
• chondroid;
• diferencēts skats.

Klasiskais chordoma ir visizplatītākais slimības veids. Audzējs notiek vairāk nekā 70% gadījumu, kas diagnosticē chordoma. Tam ir mezgla forma, ko ieskauj īpaša kapsula. Audzējam ir raksturīga infiltratīva augšana, kas nozīmē iznīcināt audzēja skaidras robežas. Klasisko chordoma raksturo agresīvs kurss, kas ir pakļauts dīgtspējai apkārtējos audos, kam seko iznīcināšana. Klasisko chordomu raksturo liels skaits audzēju, kas atrodas audzēja stromā. Sadaļā audzējs ir dzeltenīgi pelēkā krāsā. Šāda veida audzējam ir trīs attīstības pakāpes.
Hondroid audzējs tiek diagnosticēts 20% gadījumu no kopējā akordu skaita. Jaunajam pieaugumam galvenokārt ir labvēlīga prognoze, kas kopumā tiekas sievietes indivīdiem. Chondroid chordoma raksturo mazāk agresīva augšana nekā klasiskais ļaundabīgais audzējs. Audzējam ir skrimšļa audu izskats.
Diferencēts audzēja veids tiek diagnosticēts tikai 3% gadījumu. Tas ir visbīstamākais un prasa agrīnu diagnostiku. Pastāv agresīva un paātrināta audzēja augšana, tendence uz metastāžu, galvenokārt skar limfmezglus, tālāk izplatoties tālākos orgānos (aknās, plaušās, smadzenēs).

Chordoma simptomi

Chordoma galvenās izpausmes un simptomi ir atkarīgi no ļaundabīgā audzēja atrašanās vietas, attiecīgo nervu lieluma, stadijas un bojājuma. Audzējs attīstās lēni, tāpēc pirmie simptomi parādās tikai pēc kāda laika.
Audzēja attīstībai smadzenēs ir pievienots:

• disartrija (izrunu pārkāpums, kas rodas centrālās nervu sistēmas bojājumu dēļ. Tiek novērota balss maiņa, tā kļūst vājāka);
• elpošanas mazspēja;
• problēmas ar rīšanu;
• sirds darbības traucējumi, sirds un asinsvadu sistēmas patoloģiju attīstība;
• redzes traucējumi, glaukoma (redzes traucējumi, ko izraisa augošā audzēja redzes nerva saspiešana).

Ar audzēja attīstību sakruma apvidū novēro:

• sāpes mugurā, iegurņa orgānu laukums (sāpes, ko izraisa audzēja spiediens uz iegurņa orgāniem, nervu galu saspiešana);
• seksuāla disfunkcija;
• iegurņa orgānu disfunkcija (zarnu darbības traucējumi, urīnpūslis);
• vispārējs vājums, ekstremitāšu nejutīgums (rokas, kājas).

Chordoma diagnostika

Neirologs var pārbaudīt primārās aizdomas par chordoma. Pēc sūdzību izskatīšanas un izmeklēšanas ārsts veic refleksu un jutīguma izpēti. Pamatojoties uz pārbaudes rezultātiem, tiek noteiktas papildu diagnostikas procedūras.
Chordoma diagnostikas metodes:

• Asins un urīna tests. Tiek veikta vispārēja analīze, lai novērtētu pacienta stāvokli atkarībā no indikatoriem. Tāpat pirms operācijas tiek veikta vispārēja un bioķīmiska asins analīze chordoba;
• Rentgena. Atkarībā no audzēja lokalizācijas var noteikt galvaskausa radiogrāfiju vai rentgenstaru no sacrococcygeal mugurkaula. Saskaņā ar attēla rezultātiem tiek noteiktas iznīcināto audu, kaulu defektu un septumu zonas. Attīstoties audzējam galvaskausā, radiogrāfija nosaka spenoidā kaula iznīcināšanu;
• Datorizētā tomogrāfija. Pētījums paredzēts chordoma veidošanai galvaskausā vai sakrālā reģionā. Datorizētā tomogrāfija ļauj apstiprināt audzēja klātbūtni, kā arī novērtēt lielumu, formu, struktūru un izplatību;
• Magnētiskās rezonanses attēlveidošana. Pārbaude tiek veikta jebkurā chordoma vietā, bet pēc iespējas precīzāka, diagnosticējot smadzenēs lokalizētu audzēju. MRI ļauj noteikt chordoma lielumu, struktūru, formu un izplatību. Būtiska magnētiskās rezonanses attēlojuma priekšrocība ir audzēja saistību ar smadzenēm un barošanas tvertnēm novērtējums;
• Angiogrāfija. Tiek veikti kuģu pētījumi, lai noteiktu to vispārējo stāvokli un iesaistīšanos audzēja procesā;
• Biopsija. Pētījuma metode, kurā audzēja audu daļiņu paraugu ņemšana turpmākai histoloģiskai izmeklēšanai. Audzēja šūnu testēšana ļauj noteikt audzēja raksturu un attīstības stadiju.

Chordoma ārstēšana

Audzēja ārstēšana ietver divas galvenās metodes:

• ķirurģiska iejaukšanās;
• staru terapiju.

Ķirurģija - endoskopiskā chordoma izņemšana

Ķirurģiskā ārstēšana retos gadījumos tiek izmantota patstāvīgi, ja klīniskā situācija ļauj pilnīgu audzēja rezekciju kopā ar kapsulu. Bet, pateicoties nepieejamai atrašanās vietai un lielajam audzēja lielumam, pilnīga audzēja izņemšana ir ļoti reta. Pilnīgai izgriešanai ir nepieciešama operācija, kas ir bīstama, jo pastāv liels smagu smadzeņu struktūru bojājumu risks.
Parastā ārstēšanas metode ir audzēja daļēja izgriešana. Paliatīvā ķirurģija (pieejamā neoplazmas daļas noņemšana) ļauj uzlabot pacienta dzīves kvalitāti, nedaudz samazinot nervu struktūru saspiešanu. Kombinācijā ar daļēju šordomas starojuma terapiju izmanto.
Radiācijas terapija ietver jonizējošā starojuma staru ietekmi uz neoplazmu, kam ir destruktīva ietekme uz vēža šūnām. Radioterapijas kurss samazina sāpes, samazina audzēja lielumu un palēnina progresēšanu. Papildus tradicionālajai staru terapijai var izmantot stereotaktisku staru terapiju, kas nozīmē jonizējošā starojuma mērķa efektu chordoma lokalizācijas zonā.
Privātajā klīnikā "Ukrainas Tomoterapijas centrs" tiek izmantota visu veidu vēža ārstēšanai. Kvalificēti speciālisti ar daudzu gadu pieredzi veiksmīgā cīņā pret vēzi palīdz pacientiem atbrīvoties no nopietnām slimībām un uzlabot viņu dzīves kvalitāti.

Medicīnas centrs "Ukrainas Tomoterapijas centrs"

aprīkota ar inovatīvu TomoTherapy HD sistēmu, Toshiba Medical Systems diagnostikas kompleksu un Elekta Synergy lineāro paātrinātāju. Iekārtai ir visprecīzākā ietekme uz audzēju, novirzot jonizējošā starojuma starus uz chordoma. Ja tiek pakļauts stariem, vēža šūnas tiek iznīcinātas, un veseliem audiem ir maksimāla drošība.
Katrā klīniskajā gadījumā, lai izstrādātu ārstēšanas plānu, notiek konsultācijas ar saistīto specialitāšu speciālistiem.
Ar chordoma attīstību galvaskausā vai krustu zonā, ķīmijterapija ir ļoti reta. Ļaundabīgs audzējs ir rezistents pret zāļu iedarbību, nemazina audzēja augšanu un nerada vēža šūnu iznīcināšanu.

Prognoze chordoma

Slimības prognozi galvenokārt nosaka neoplazmas ļaundabīgo audzēju līmenis, izplatības pakāpe un metastāžu klātbūtne. Ar savlaicīgu, pilnīgu, veiksmīgu chordoma rezekciju, pacienta dzīves kvalitāte un ilgums ievērojami palielinājās. Vidējais piecu gadu pacientu izdzīvošanas ilgums ir vairāk nekā 40%.
Pēc chordoma operācijas vai staru terapijas pacientiem jāveic rūpīga pārbaude ar datora vai magnētiskās rezonanses attēlveidošanu ik pēc 3-5 mēnešiem.

Kas ir chordoma?

Chordoma ir reti sastopams audzējs, kura avots ir dīgļu akorda atlikums. Diagnozes biežums ir 2 klīniskie gadījumi uz 1 miljonu iedzīvotāju. Šim audzējam tipiskās veidošanās vietas ir galvaskausa pamatne un sakrālās jostas daļas mugurkaula.

Zinātniskajās aprindās līdz pat šai dienai turpinās strīdi par šīs slimības slimību grupas klasifikāciju. Daži eksperti pielīdzina chordoma ar labdabīgu audzēju ārkārtīgi lēnas augšanas un praktiski bez metastāžu dēļ. Vēl viena onkologu grupa uzskata, ka chordoma ir vēzis, jo tā nav pieejama terapijai un bieži atkārtojas.

Hordoma - sakrālās mugurkaula MRI fotogrāfija:

Cēloņi un epidemioloģija

Chordoma etioloģija paliek nenoteikta. Daudzi zinātniski novērojumi nav izveidojuši ģenētisku saikni starp vēža pacienta ģimenes locekļiem. Chordoma galvenokārt skar vīriešus vecumā no 40 līdz 60 gadiem.

Kranālās zonas chordoma bojājums ir raksturīgs jauniem pacientiem, bet veco ļaužu kroma hromoma tiek diagnosticēta.

Chordoma simptomi

Slimības klīniskais attēls ir diezgan atšķirīgs. Tas veidojas nervu galu saspiešanas dēļ chordoma augšanas zonā. Šī audzēja simptomātika pakāpeniski palielinās audzēja lēnas augšanas dēļ.

Par galvaskausa chordos, tipiskas izpausmes ir:

• biežas galvassāpes;
• dažādi redzes traucējumi, ko pacienti ir novērojuši daudzus gadus;
• rīšanas funkcijas traucējumi, ko izraisa chordoma dīgtspēja deguna vēdera telpā;
• dažiem pacientiem novēroja sarunu disfunkciju.

Ja audzējs ir lokalizēts sakrālā-kokcigālā mugurkaulā, pacientiem rodas šādi simptomi:

• paroxysmal sāpes mugurkaulā;
• mugurkaula traucējumi ir nejutīgums, parestēzijas un apakšējo ekstremitāšu disfunkcija;
• ļaundabīga audzēja dīgtspēju iegurņa reģionā bieži pavada hroniski zarnu un urīna funkciju traucējumi;
• Daži vīrieši arī sūdzas par seksuālās piesaistes trūkumu.

Chordoma diagnostika

Pacientiem ar iepriekš minētajiem simptomiem vispirms tiek veikta neiroloģiska izpēte, kuras mērķis ir noteikt audzēja iepriekšēju lokalizāciju. Šīs metodes būtība ir pētīt refleksu aktivitāti.

Patoloģiskā fokusa vizualizācija tiek panākta, izmantojot datorizētu tomogrāfiju un magnētiskās rezonanses attēlveidošanu. Šīs tehnoloģijas ietver mugurkaula un galvaskausa rentgena skenēšanu pa slānīm. Pētījumu rezultātu digitālā apstrāde sniedz ārstam detalizētu informāciju par skarto zonu.

Galīgās diagnozes noteikšana ir iespējama tikai, pamatojoties uz biopsiju. Onkoloģijas biopsijas paraugu ņemšana notiek rentgenogrāfijas kontrolē. Biopsijas galīgais posms ir bioloģiskā materiāla laboratoriskā analīze. Šīs pārbaudes rezultāti nosaka audzēja histoloģisko struktūru un vēža procesa stadiju.

Chordoma: Kā tas tiek ārstēts šodien?

Onkoloģiskajā praksē chordoma ārstē trīs galvenās metodes:

Pilnīga audzēja izgriešana kopā ar kapsulu ļauj sasniegt pilnīgu izārstēšanos. Ķirurģiskā iejaukšanās, atkarībā no audzēja atrašanās vietas, tiek veikta tradicionālā vai laparoskopiskā veidā.

Diagnosticējot galvaskausu, ārsti iesaka laparoskopisku ķirurģiju. Šāda operācija ļauj novērst patoloģisko fokusu ar minimālu traumu. Endoskopisko piekļuvi ķirurģiskajam laukam pacients viegli panes un tam nav nepieciešams ilgs rehabilitācijas periods.

Ļoti aktīva rentgena starojuma iedarbība ar pretvēža mērķi vairumā gadījumu tiek izmantota kā ķirurģiskās noņemšanas papildinājums. Pirmsoperācijas periodā staru terapija palīdz stabilizēt un samazināt audzēja lielumu. Pēc operācijas jonizējošais starojums iznīcina atlikušās vēža šūnas, kas nodrošina recidīvu novēršanu. Radiācijas terapija tiek izmantota arī neizmantojamās chordoma formās.

Ir inovatīvas radioloģiskās apstrādes tehnoloģijas, piemēram, CyberKnife un Novalis. Šīs metodes ietekmē audzēju ar vislabākajiem gamma staru stariem. Stereotaktiskās terapijas ierīces ir robotu komplekss, kas patstāvīgi aprēķina radiācijas devu un radiācijas leņķi, izmantojot datorprogrammu. Šādām operācijām nav nepieciešama anestēzija un tās ir pilnīgi nesāpīgas. Procedūras vidējais ilgums parasti nepārsniedz 15-20 minūtes.

Izņēmuma gadījumos citotoksiski līdzekļi chordoma lietošanai. Saskaņā ar klīniskajiem novērojumiem, akūta neoplazma praktiski nav jutīga pret ķīmijterapiju. Šos līdzekļus parasti izmanto metastātisku bojājumu klātbūtnē.

Prognoze

Chordoma audzējam ir nelabvēlīga prognoze. Saskaņā ar statistiku, ar agresīvu plūsmas formu, piecu gadu izdzīvošanas koeficients nepārsniedz 30%. Vēža slimnieku ar aknu audzēju vidējais dzīves ilgums ir 5-10 gadi.

Chordoma ir negatīva prognoze, pateicoties tās atrašanās vietai mugurkaula galvaskausa daļā, kas izskaidrojams ar svarīgāko smadzeņu centru tuvumu. Paplašināt šādu pacientu dzīvi ir iespējams tikai ar savlaicīgu diagnozi un visaptverošu pretvēža terapiju. Visaugstākie izdzīvošanas rādītāji novēroti pacientiem, kuriem veikta visaptveroša audzēja ārstēšana, izmantojot ķirurģisku un staru terapiju.

Chordoma: kas tas ir?

Chordoma (Chordoma) ir reta audzēja līdzīga veidošanās, kas, iespējams, veidojas no akordu atliekām. Tam ir ļaundabīgs raksturs. Šis audzējs veidojas tuvu jebkurai mugurkaula daļai - no tās pamatnes līdz galam. Visbiežāk chordoma veido galvaskausa sakrococcygeal daļā vai okcipital-basilar reģionā. Slimības simptomātika ir atkarīga no audzēja atrašanās vietas un noteiktā nerva bojājuma pakāpes.

Chordoma var rasties jebkurā vecuma grupā. Audzētava galvaskausa pamatnē biežāk sastopama cilvēkiem vecumā no 20 līdz 40 gadiem, sakrālā reģionā - 40-60 gados.

Vīrieši saņem chordoma divreiz biežāk nekā sievietes.

Kādēļ šī veida zāles veidojas, nav zināms. Saskaņā ar statistiku ikgadējais chordoma sastopamības biežums ir 1-3 gadījumi uz 1 miljonu cilvēku.

Akordu veidi

Ļaundabīgi chordomas ir sadalīti šādos veidos:

• parastā (klasiskā) chordoma - ir mezgls ar kapsulu. To raksturo infiltrējoša izaugsme. Audzēja šūnām ir atšķirīga forma un izmērs. Stroma satur daudzus kuģus. Ja skatāties klasiskajā klasē, jūs varat redzēt, ka tas sastāv no šķēlītēm, pelēkā vai dzeltenā krāsā. Tai ir trīs diferenciācijas pakāpes - zema, vidēja un augsta, 70% gadījumu;
• chondroid chordoma - biežāk sastopama sieviešu vidū, tā prognoze ir labvēlīgāka. Audzēja šūnas ir iegarenas, apkārtējie audi pēc struktūras ir līdzīgi skrimšļiem. Tas notiek 25% gadījumu;
• dedifferencēta hondroma - ietver parastās hondromas, kaulu sarkomas vai fibrogistiocitomas strukturālos elementus. Šis audzēja veids ir visstraujāk augošs un agrīnā metastāzēm pakļauts limfmezglos, aknās, plaušās un citos orgānos.

Slimības cēloņi

Precīzi iemesli chordoma attīstībai nav noskaidroti. Ir tikai pieņēmumi, ka šādu audzēju veidošanos var ietekmēt ģenētiskie faktori un starojums.

Chordoma attīstību izraisošie faktori ietver arī:

• pasīvais dzīvesveids;
• smēķēšana un alkohola lietošana;
• darba aktivitātes, kas saistītas ar tiešu saskari ar bīstamām ķimikālijām un gāzēm;
• piesārņota ekoloģija.

Problēmas ar mugurkaulu kļūst zināmas ar spēcīgu fizisko aktivitāti vai ievainojumiem.

Simptomi

Chordoma, kas veidojusies galvaskausa pamatnē, var iekļūt "turku seglu" zonā un dziļi iekļūt galvaskausā uz deguna galviņu. Saspiešanas gadījumā rodas hipofīzes traucējumi. Ar maksts bojājumiem var rasties hipoglosāls un glossopharyngeal nervi, var rasties bulbar traucējumi.

Simptomi, kas norāda uz galvaskausa pamatni, ietver arī:

• grūtības norīt un mainīt balsi;
• disartrija;
• traucēta elpošana un sirds muskuļu darbs;
• redzes nerva saspiešanas dēļ.

Chordoma sacrum raksturo šādi simptomi:

• sāpes un vājums apakšējās ekstremitātēs mugurkaula un tās sakņu saspiešanas rezultātā;
• jutīguma pārkāpums, kustību traucējumi.

Chordoma klātbūtnē dzemdes kakla, krūšu vai jostas daļā var rasties sāpes audzēja lokalizācijas jomā.

Ļaundabīgs chordoma mēdz strauji augt un augt mugurkaula vai galvaskausa kaulos. Tas metastazējas uz limfmezgliem un tuvu izvietotiem orgāniem. Chordoma terminālā stadijā ir vēža intoksikācija. Pacienta apetīte pasliktinās, svars samazinās un pastāv hroniska vājuma sajūta. Var būt biežas garastāvokļa svārstības, depresija, anēmija. Metastāžu klātbūtnē plaušās novērota elpas trūkums, klepus ar hemoptīzi, audzēja metastāzes aknās, dzelte, ascīts un hepatomālija.

Chordoma diagnostika

Pirmkārt, ārsts, balstoties uz pacienta vēstures datiem un sūdzībām par konkrētiem simptomiem, ir jāizveido vispārējs priekšstats par šo slimību. Lai identificētu slimības pazīmes, pacientam jāveic noteikti neiroloģiski testi (refleksu testēšana, koordinācija, jutīgums utt.). Pamatojoties uz testa rezultātiem, ārsts noteiks iespējamo audzēja atrašanās vietu, ja tāds ir.

Lai apstiprinātu chordoma klātbūtni, izmantojiet tādas diagnostikas metodes kā rentgenstaru, CT un MRI.

Rentgenstari var noteikt akordiem raksturīgo kaulu iznīcināšanu. Ar šo slimību pastāv kaulu veidošanās risks. Ekspansīva audzēja augšana izraisa sakrālās mugurkaula palielināšanos.

Lai noteiktu precīzu audzēja izmēru un lokalizāciju, tika izmantots CT un MRI. CT skenēšana ir rentgena pētījums dažādās projekcijās ar kopīgu skenēšanu. Šī pētījuma rezultātā var iegūt divdimensiju vai trīsdimensiju attēlu. Tas ļauj noteikt izglītības blīvumu un noteikt iespējamo metastāžu klātbūtni.

MRI procedūra, kas balstīta uz kodolmagnētiskās rezonanses izmantošanu, ir vairāk piemērota galvaskausa audzēju identificēšanai. Tas dod iespēju pētīt audzēja saistību ar smadzenēm, asinsvadiem un nerviem.

Lai noteiktu audzēja histoloģisko raksturu, tiek izmantota biopsija.

Papildus iepriekš minētajiem diagnostikas pasākumiem var kalpot arī angiogrāfija (smadzeņu asinsvadu izpēte) un encefalogrāfija (smadzeņu darbības pētījums).

Chordoma ārstēšana

Chordoma ārstē ar šādām galvenajām metodēm:

1. ķirurģiskā metode. Audzēja aizvākšana kopā ar apkārtējo kapsulu veicina pilnīgu pacienta atveseļošanos. Savukārt audzēja ķirurģiskā izgriešana notiek divos veidos: tradicionālā vai laparoskopiskā. Laparoskopija ir ieteicama galvaskausa chordoma klātbūtnē un ļauj audzējam izgriezt bez īpaša kaitējuma veselībai;
2. staru terapiju. Šo ārstēšanas metodi galvenokārt izmanto kā papildinājumu ķirurģijai vai neoperējama audzēja klātbūtnē. Apstarošana ļauj samazināt audzēja lielumu pirmsoperācijas periodā un apturēt patoloģisko šūnu veidošanos. Pēc operācijas staru terapija var iznīcināt atlikušās netipiskās šūnas, un tas ievērojami samazina recidīva risku.
   

Inovatīva apstarošanas metode ir „kibernazis” procedūra, kas ļauj jaunu jonizējošo staru kūli sāpīgi ietekmēt īpašs jonizējošo staru kūlis īsā laika periodā - no 15 līdz 20 minūtēm;

ķīmijterapiju. Šo terapijas metodi lieto diezgan reti, jo sirds audzēji praktiski nav jutīgi pret citotoksiskām zālēm. Būtībā tās ir noteiktas metastāžu klātbūtnē.

Prognoze chordoma

Saistībā ar sarežģītu chordoma lokalizāciju visas tās terapijas metodes ir paliatīvākas. Piecu gadu izdzīvošanas vidējais rādītājs ir 62%, desmit gadi - aptuveni 47%.