Syringomyelia ir hroniska, lēni progresējoša nervu sistēmas slimība, kas rodas, traucējot nervu caurules ievietošanu embriogenezes laikā (augļa veidošanās laikā dzemdē). Ar šo patoloģiju muguras smadzeņu sastāvā veidojas saistaudu (glia) augšanas zonas, kas pēc tam sadala ar dobumu veidošanos. Dobumi ir piepildīti ar cerebrospinālajiem šķidrumiem un mēdz augt visos virzienos. Izrādās, ka normālu nervu audu vietā tukšumi veidojas ar šķidrumu. Tādējādi tiek zaudētas to muguras smadzeņu daļu funkcijas, kuras tiek aizstātas vai saspiestas ar dobumiem. Tas izraisa syringomyelia klīniskos simptomus. Ārstēšana ar syringomyelia ir diezgan sarežģīts uzdevums. Tiek izmantotas konservatīvas un operatīvas metodes, bet nav iespējams panākt pilnīgu atbrīvojumu no slimības. Šis raksts informēs Jūs par galvenajiem simptomiem un ārstēšanu ar syringomyelia.

Vispārīga informācija

Syringomyelia ir vairāki citi nosaukumi: Morvanas slimība, mugurkaula glioze. Gadījumos, kad dobumi veidojas ne tikai muguras smadzeņu, bet arī stumbra (iegarenas smadzenes) sastāvā, slimība tiek saukta par syringobulbia (bulbus - tulkots kā „sīpols”, novecojušais medulla nosaukums tā formas dēļ).

Iepriekš tika pieņemts, ka syringomyelia rodas tikai augļa nelīdzsvarotības dēļ. Tomēr līdz šim mēs esam spējuši noskaidrot, ka līdzīgi dobumi var rasties arī lielu astoņu audzēju, muguras smadzeņu un smadzeņu traumu un iekaisuma procesu rezultātā. Un, lai gan šādas situācijas ir daudz mazāk izplatītas nekā iedzimtas izmaiņas, tagad termins "syringomyelia" vairs netiek izmantots kā noteiktas slimības apzīmējums, bet kā visa grupa. Izrādās, ka syringomyelia ir specifisku dobumu veidošanās mugurkaulā sindroms vairāku iemeslu dēļ. Attiecīgi ir ierasts izdalīt patieso syringomyelia (iedzimtu iemeslu dēļ) un sekundāro (ja tie ir pakļauti ārējiem faktoriem).

Diezgan bieži, syringomyelia nav vienīgais embriogenesis pārkāpums. Aptuveni 80% no syringomyelia gadījumiem ir apvienoti ar Arnold-Chiari anomāliju. Vienlaicīga syringomyelia un Dandy-Walker anomālija, basilāls iespaids, reibinoša stāvokļa pazīmes (neparasta galvas forma, sadalīta zods, augsta (gotiskā) aukslējas, mēles gala un apakšējās lūpu dalījums, nepareiza zobu augšana, nepareiza iekost, nevienmērīgs acu izmērs; “Depresijas” sejas galvaskauss, ausu elpas displāzija, piltuves formas vai izvirzītas krūtis, skolioze, kyphosis, kyphoscoliosis, papildu sprauslas, atšķirīgs piena dziedzeru izmērs, šķelšanās un deformācija skriemeļi, papildu ribas, papildu pirksti, nepareiza roku un kāju struktūra).

Kāpēc notiek syringomyelia?

Iedzimti defekti (slikta uzturs grūtniecības laikā, alkoholisms, narkomānija, toksoplazmoze, radiācijas iedarbība, hroniskas infekcijas un somatiskas vielmaiņas slimības grūtniecēm uc) vai ārējo faktoru iedarbība (trauma, audzējs, mielīts un arachnoidīts, kakla mugurkaula stenoze un citi) izraisa lieko gliemeņu šūnu vairošanās procesu smadzenēs. Vispirms reizinātās šūnas veido mezglus, bet pēc tam tās mirst, un dobumu veidošanās vietā notiek dobumi. Dobumi tiek pakāpeniski piepildīti ar smadzeņu šķidrumu (CSF). Šķidrums stumjas pret dobuma sienām, izraisot tā izplešanos, un tādējādi izraisa tuvējo nervu šūnu saspiešanu un nāvi. Tā kā process progresē, dobumi aug un arvien vairāk mirst jauni neironi.

Zinātne zina divu veidu dobumus syringomyelia:

• saziņa (kad sīringomielīta dobums savienojas ar muguras smadzeņu centrālo kanālu);
• nesaskarsme (dobumi pastāv izolēti un nav saistīti ar muguras smadzeņu cerebrospinālajiem šķidruma ceļiem).

Syringomyelia simptomi

Saskaņā ar dažādiem avotiem syringomyelia sastopamības biežums ir no 3,3 līdz 8,4 gadījumiem uz 100 tūkstošiem iedzīvotāju. Iedzimta slimības forma ietekmē vīriešu dzimumu 2 reizes biežāk nekā sievietes. Tā kā dobumi sāk pieaugt pusaudža vecumā, šobrīd parādās pirmie simptomi. Lai gan slimības diagnoze diezgan bieži ir aizkavējusies gadu desmitiem daudzu atšķirīgo, bet ne vienlaicīgi radušos simptomu dēļ.

Slimība parasti attīstās lēni, pakāpeniski uzkrājas simptomi, kas saistīts ar dobumu pakāpenisku palielināšanos. Dažreiz pacienti sasaista slimības sākumu ar klepu vai šķaudīšanu (piemēram, pēc klepus parādās vājums).

Tā kā širingomielijas dobumi aug visos virzienos, ir parasta atšķirt vairākas formas gar mugurkaula garenisko un šķērsgriezumu.

• cervicothoracic forma: kakla un krūšu mugurkaula dobumā;
• lumbosacral: jostas un sakrālās muguras smadzenēs veidojas dobumi. Šī forma ir ļoti reta un tiek uzskatīta par netipisku;
• bulbar: ar dobuma lokalizāciju medulla oblongata (syringobulbia);
• jaukta: vairāku departamentu dobumu klātbūtnē vienlaicīgi.

• Jutīga: muguras smadzeņu sensoru vadītāju saspiešanas laikā;
• motors: motoro neironu un ceļu bojājums;
• trofisks: muguras smadzeņu sānu ragu saspiešanas gadījumā;
• jaukta: parasti ir slimības lielās pieredzes sekas.

Šādam iedalījumam ir klīnisks pamats, jo, piemēram, ja dobums atrodas muguras smadzeņu dzemdes kakla daļā un piespiežot jutīgos vadītājus, pirmie simptomi būs sāpju zudums un temperatūras jutība rokās, bet, kad dobums ir lokalizēts, neironi, kas pirmo reizi sastopami ar muskuļu vājumu augšējās ekstremitātēs ar pilnīgu drošības jutīgumu.

Sākotnējā slimības periodā jutīgākā forma ir biežāka. Galvenie simptomi ir sāpes, parestēzija un jutīguma traucējumi.

Sāpes notiek kakla un plecu zonā (ar kakla un krūšu formu), blāvi, sāpes, dedzinoša nokrāsa, uzbrukumi vai nemainīgi. Tajās pašās jomās notiek rāpošana, tirpšana (t.i., parestēzija) nepatīkamas sajūtas. Jutīguma izmaiņas atspoguļo sāpju un temperatūras jutības zudums tā sauktajā „jaka” zonā (ar divpusēju bojājumu) vai „pus-jaka” (vienpusējs process), tas ir, rokās un blakus esošajā ķermeņa zonā, saglabājot to vēderā, iegurņa un apakšējās ekstremitātēs. Šādu jutības zudumu uzskata par specifisku attiecībā uz syringomyelia. Tas izraisa rētas no apdegumiem un dažādiem ievainojumiem (jo sāpes neizriet no karsta vai traumatiska efekta).

Kad syringomyelia ne vienmēr ir visu jutīgo izpausmju vienlaicīga parādīšanās. Persona var meklēt medicīnisko palīdzību tikai bieži sastopamu apdegumu dēļ, bet bez sāpēm.

Vēl viena siringomielijas klīniskās gaitas iezīme ir jutīgu traucējumu disociēta raksturs. Ko tas nozīmē? Tas nozīmē sāpju un temperatūras jutības maiņu ar citu sugu saglabāšanu (tā sauktie dziļi jutīguma veidi, kas ļauj personai noteikt ekstremitātes stāvokli kosmosā, lai uzminētu pieskaršanās vietu aizvērtām acīm). Šī iezīme tiek atklāta tikai slimības sākuma stadijās, jo tad dobums izspiež tikai muguras smadzeņu aizmugurējos ragus, kas ir atbildīgi par sāpēm un temperatūras jutīgumu. Kad dobumi aug, procesā tiek iesaistīti dziļi jutīgi vadītāji (aizmugures auklas), un tad tiek traucētas visas sajūtas.

Ja dobums sākotnēji atrodas muguras smadzeņu lumbosakālajā rajonā, tad līdzīgas izmaiņas, kas aprakstītas iepriekš, rodas kājās.

Kustības forma parādās kā slimības debija, daudz mazāk. Tas ir saistīts ar priekšējo ragu saspiešanu. Rezultātā rokās parādās piespiedu muskuļu raustīšanās (kājas ar lumbosakrālu formu), spēka un muskuļu tonusa samazināšanās un cīpslu refleksu zudums. Pēc dažām nedēļām tiek konstatēta augšējo (apakšējo) ekstremitāšu muskuļu atrofija: zaudēt svaru un mazināt to. Kad dobumi sāk saspiest ne tikai priekšējos ragus, bet arī priekšējos un sānu auklus, muskuļu vājums rodas apakšējās ekstremitātēs (ar cervikotorakālo formu un sākotnējo vājumu rokās), palielinot to tonusu, patoloģisku refleksu parādīšanos, normālu cīpslu refleksu pieaugumu ( ceļš, Achilles). Priekšējo un sānu spermatisko vadu saspiešanu pavada arī iegurņa orgānu darbības traucējumi (ir urīna nesaturēšanas epizodes, imperatīvs urinēšana un problēmas ar izkārnījumu saglabāšanu).

Trofiskā forma ir saistīta ar muguras smadzeņu sānu ragu saspiešanu, kur atrodas autonomās nervu sistēmas neironi. Tas ir klīniski izpaužas (ar cervicothoracic formu), sabiezējot, sausa un raupja āda, zilus pirkstus un rokas, trauslus nagus, biežus krampjus, palielinātu matu biezumu, dažu ādas virsmu pigmentāciju, pastiprinātu svīšanu (īpaši, ja lietojat pikantus vai karstus ēdienus). Brūces uz rokām labi neārstē, atkal inficējas un izraisa flegmonu, fistulu, osteomielītu. Augšējo ekstremitāšu locītavas ir deformētas un dažreiz ir neticami lielas. Šajā gadījumā kustības skartajā locītavā var būt pilnīgi nesāpīgas (jutīgu vadītāju sakāves dēļ), lai gan ir dzirdams spēcīgs berzes kaulu lūzums. Kauli ir arī bojāti, attīstās osteoporoze. Tas bieži izraisa lūzumus. Izrādās, ka locītavas un kauli izkus, kā tas bija, un viņu vietā ir āda pārklāti ar ādu.

Cirektomielīta dobuma lokalizācijas gadījumā var rasties Hornera sindroms. Tas ietver ptozi (augšējā plakstiņa prolapss), miozi (skolēna sašaurināšanos) un enoptalmu (acs ābola ievilkšana uz iekšu). Šo sindromu izraisa veģetatīvo nervu vadītāju saspiešana.

Syringobulbia raksturo galvaskausa nervu bojājumi: hipoglosāls, maksts, glossofaringāls, sejas un dažreiz trigemināls. Tam ir šādas klīniskās izpausmes:

• mēles mobilitātes pārkāpšana, nepietiekams uzturs;
• runas izplūšana;
• deguna toni;
• gagings ēšanas laikā;
• aizsmakums līdz afonijai;
• garšas traucējumi mēlēs;
• sejas muskuļu jutīguma un atrofijas zudums;
• mīksta debesīte;
• elpošanas mazspēja.

Turklāt syringobulbia izpaužas kā koordinācijas traucējumi, drebošs gaita, reibonis, nistagms (piespiedu trīce) un dzirdes traucējumi.

No jebkuras formas slimība sākas, kad tā progresē, sākas stadija, kad pacientam ir gan jutīgi, gan motori un veģetatīvi trofiski traucējumi. Syringomyelia raksturo diezgan lēns progress gadu desmitos, lai gan ir straujākas progresīvās formas. Reizēm ir stāvokļi, kad stāvoklis ir relatīvi stabilizējies, tad parādās jauni simptomi (relatīvā remisija).

Diagnostika

Slimība ir salīdzinoši viegli diagnosticēta jau izstrādātajā klīniskajā stadijā, kad seja ir jutīga, motora un autonomas trofiskas slimības. Pirmie simptomi nav specifiski un ne vienmēr liecina par iespējamu syringomyelia.

Ar magnētiskās rezonanses attēlojuma parādīšanos, syringomyelia diagnoze ir kļuvusi daudz vienkāršāka (jebkurā stadijā). Šī metode ļauj jums apstiprināt vai noraidīt šo diagnozi. Magnētiskās rezonanses attēlveidošana rada iespēju vārda burtiskā nozīmē redzēt muguras smadzeņu dobumus. Tāpēc visi pacienti ar aizdomām par syringomyelia tiek uzskatīti par muguras smadzeņu MRI.

Ārstēšana

Syringomyelia joprojām ir neārstējama slimība. Visas medicīnas arsenālā pieejamās metodes ļauj nedaudz palēnināt procesu, stabilizēt simptomus, padarīt pacientam vieglāku dzīvi, bet viņi nesaglabā viņu mūžīgi.

Ārstēšanas izvēli ietekmē daudzi aspekti: taisnība ir syringomyelia vai sekundārā, sākotnējā vai attīstītā slimības stadija, dobums sazinās ar subarahnoido telpu vai nē, cik jutīgas, motoriskas un veģetatīvas-trofiskas izmaiņas, kas ir saistītās slimības.

Visiem pacientiem, kuriem ir syringomyelia, rūpīgi jāizvairās no skarto ekstremitāšu ievainojumiem un uzmanīgi rīkoties ar uguni. Jūtīguma trūkums var būt nežēlīgs joks: piemēram, cilvēks neizdzēsīs savu roku no ugunsgrēka laikā vai nejūtos uz ādas. Un traumas izdziedināja ļoti slikti trofisko traucējumu dēļ un var izraisīt infekcijas izplatīšanos.

Syringomyelia sākuma stadijās, kad glialu šūnas aktīvi proliferējas, ir iespējama staru terapija. Saskare ar muguras smadzenēm ir apstarota. Veikt vairākus kursus ar pārtraukumu no 6 mēnešiem līdz vairākiem gadiem. Šādas apstrādes mērķis ir apturēt šūnu vairošanos, kas nozīmē turpmāku dobumu veidošanos. Nesen, tomēr arvien biežāk, tika apšaubīta staru terapijas efektivitāte. Tas ir saistīts ar to, ka pēc kāda laika slimība sāk progresēt, un stari neļauj novērst esošos simptomus.

Narkotiku ārstēšana notiek arī 2-3 reizes gadā. Šim nolūkam izmantojiet:

• sāpju zāles. Tas var būt pretsāpju līdzekļi (Analgin, Ketanov), nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi (Diklofenaks, Ibuprofēns) un to kombinācijas. Ļoti stipru un slikti mazinošu sāpju gadījumos viņi lieto pretkrampju līdzekļus (Gabapentīnu, Pregabalīnu), antidepresantus (Amitriptilīnu, Duloksetīnu un citus);
• zāles, kas uzlabo asinsriti un vielmaiņu nervu audos (pentoksifilīns, Actovegin, piracetāms, glutamīnskābe, nikotīnskābe uc);
• B grupas vitamīni (Milgamma, Complivit, Neurovitan, Neurubin) un C vitamīns, folijskābe;
• dehidratācijas produkti. Tie samazina šķidruma daudzumu (furosemīds, diacarb);
• anticholinesterāzes zāles, kas veicina neiromuskulārās vadīšanas uzlabošanos (Proserin, Neuromidin).

Šīs ārstēšanas būtība ir tonizējoša, rehabilitējoša iedarbība, kas palielina organisma adaptīvo spēju. Tas nevar ietekmēt dobumu augšanu.

No fizioterapeitiskajām metodēm izmanto radona vannas, UHF, elektroforēzi. Akupunktūra palīdz dažiem pacientiem labi cīnīties pret sāpēm.

Papildus konservatīvām sīrupomilijas ārstēšanas metodēm ir arī operatīvas metodes. Galvenās neiroķirurģiskās iejaukšanās indikācijas ir:

• strauji progresējošas slimības formas;
• pieaugošie šķidruma cirkulācijas pārkāpumi;
• dobumu un muguras dobumu kombinācija ar craniovertebrālo mezglu anomālijām (Arnold-Chiari anomālija uc).

Darbības tiek veiktas citā apjomā: tas var būt veidoto dobumu drenāža, manevrēšana (ar smadzeņu šķidruma izplūdi vēdera dobumā), adhēziju izkliedēšana, kas saspiež muguras smadzenes, craniovertebrālā mezgla dekompresija. Ķirurģiskā ārstēšana veicina dažus uzlabojumus valstī, palēninot slimības progresēšanu uz laiku, bet diemžēl neizraisa pacienta atveseļošanos.

Vēl viena sīringomielijas ķirurģiskās ārstēšanas metode ir gala pavediena izkliedēšana muguras kanāla apakšējā daļā. Šī metode ir balstīta uz viena zinātnieka hipotēzi, proti, ka siringomielija var rasties, ja smadzeņu spriedze ar anomālu gala pavedienu ir nepietiekama asins plūsma mugurkaulā tuvāk centrālajam kanālam. Vītnes atdalīšana kokcidā vājina muguras smadzeņu spriegumu, kā rezultātā tiek atjaunota normāla asins plūsma. Tiek pētīta šīs metodes efektivitāte.

Syringomyelia iznākums

Lai gan nav iespējams atbrīvoties no syringomyelia, tiek uzskatīts, ka tas nepalielina paredzamo dzīves ilgumu.

Patiesā syringomyelia lēnām progresē, ļaujot pacientam ilgstoši darboties efektīvi un kalpot sev, bet slimības vēlākie posmi izraisa invaliditāti.

Sekundāro syringomyelia gaita parasti ir ļaundabīgāka, bet šajā gadījumā liela nozīme ir pašas syringomyelia cēloņiem. Elpošanas traucējumu, rīšanas, urinēšanas parādīšanās ir sastopama ar infekcijas komplikācijām (pneimoniju, sepsi), kas jau apdraud dzīvību. Syringobulbia ir sliktāka dzīves prognoze, jo viņas gadījumā elpošanas traucējumi ir salīdzinoši ātri.

Tātad, apkopojot iepriekš minēto, mēs varam teikt, ka syringomyelia ir nopietna neiroloģiska slimība, kas izpaužas ar daudziem simptomiem un tāpēc ne vienmēr tiek nekavējoties diagnosticēta. Šodienas realitāte ir tāda, ka vēl nav iespējams pilnībā izārstēt syringomyelia.

Neiroķirurgs, Ph.D. Zuev A. A. stāsta par syringomyelia:

Prezentācija par tēmu „Mana diagnoze ir syringomyelia. Kas man jāzina par manu slimību? ”:

Pirmie dzemdes kakla syringomyelia simptomi

Syringomyelia raksturo dobumu vai cistu veidošanās muguras smadzenēs. Slimību var izraisīt vairākas muguras smadzeņu un centrālās nervu sistēmas patoloģijas, kā arī traumas.

Patoloģijas iezīmes

ICD-10 syringomyelia ir piešķirts kods G95.0. Precīzie sīrupomilijas cēloņi vēl nav ticami pētīti. Patoloģija var rasties vairākās slimībās, piemēram, muguras smadzeņu vēža vai traumas dēļ.

Patoloģiju raksturo dobumu veidošanās muguras smadzenēs. Tas ir saistīts ar strauju augšanu un gliemeņu audu turpmāku sabrukšanu, kā rezultātā tiek traucēta smadzeņu šķidruma dinamika.

Slimība var rasties muguras smadzeņu un skeleta iedzimtu anomāliju rezultātā. Bieži vien patoloģijas cēloni sauc par nervu sistēmas nenormālu attīstību pirmsdzemdību periodā. Syringomyelia var arī noteikt ģenētiski. Slimība bieži tiek diagnosticēta starp reģioniem ar zemu migrācijas līmeni.

Vēl viens iespējamais muguras smadzeņu neviendabīguma cēlonis ir barības vielu trūkums nervu sistēmas veidošanai pirmsdzemdību periodā.

Skeleta struktūras dēļ visbiežāk sastopama kakla vai jostas daļas syringomyelia. Tas ir saistīts ar cerebrospinālā šķidruma dinamiku šajās mugurkaula daļās.

Syringomyelia ir hroniska nervu sistēmas slimība, nav iespējams izārstēt patoloģiju. Prognoze, atbalsta terapija un simptomi ir atkarīgi no slimības veida.

Syringobulbia ir līdzīga slimība, kas skar citas mugurkaula kanāla daļas. Syringomyelia un syringobulbia saskaņā ar ICD 10 tiek klasificēti vienādi.

Kā attīstās syringomyelia

Patoloģiju, kas radusies iedzimta glialu audu bojājuma dēļ, sauc par patieso syringomyelia. Tajā pašā laikā ir tendence pastiprināt dzemdes kakla un muguras lejasdaļas smadzeņu šķidruma gliemeņu audu šūnu augšanu. Lai gliemeņu audi augtu, ir nepieciešams izraisīt provocējošu faktoru - tas varētu būt infekcijas slimība vai mugurkaula kanāla ievainojums.

Ātra šūnu augšana noved pie tā, ka laika gaitā viņi mirst, veidojot dobumu. Šķidrums uzkrājas dobumos, tāpēc slimību bieži sauc par mugurkaula cistisko veidošanos. Sakarā ar šķidruma uzkrāšanos, dobuma izmērs palielinās, kas izraisa blakus esošo nervu šūnu kairinājumu. Tā rezultātā nervu šūnas tiek saspiestas, deģenerētas un mirst.

Jo vairāk slimība progresē, jo vairāk veidojas dobumi. Tā rezultātā palielinās mirstošo nervu šūnu skaits.

True syringomyelia pavada iedzimtas skeleta anomālijas. Bieži vien pacientiem rodas stipra skolioze, kyphosis, ieroču garuma palielināšanās, nenormāla pirkstu attīstība (sešas dūri), galvaskausa asimetrija, sadalīta mēle. Šī slimības forma ir atšķirīga ģimenē, proti, tā ir novērojama vairākās vienas ģimenes paaudzēs. Visbiežāk īstais syringomyelia notiek vīriešiem vecumā no 20 līdz 50 gadiem.

True syringomyelia ir reta slimība, kas notiek ne vairāk kā 30% gadījumu. Visbiežāk sastopamā slimības forma ir saistīta ar neparastu craniovertebrālo mezglu attīstību - tas ir, apgabals, kurā mugurkauls savienojas ar galvaskausu. Tā ir iedzimta struktūras anomālija, kas izraisa muguras kanāla paplašināšanos. Šī paplašināšanās dēļ pelēkā viela, kas aizpilda šo zonu, pakāpeniski sabrūk, izraisot siringomielijas attīstību.

Patoloģijas simptomi

Syringomyelia pārkāpj muguras smadzeņu integritāti. Tas noved pie nervu sistēmas traucējumu simptomu rašanās.

Syringomyelia simptomus izraisa nervu šūnu nāve mugurkaula kanāla lieluma dēļ. Slimību raksturo šādi simptomi:

• sāpju sindroms;
• traucēta ādas jutība;
• Hornera sindroms;
• roku atrofija;
• nagu bojājumi;
• refleksu pārkāpšana;
• acu nistagms;
• trofiskas ādas izmaiņas.

Pirmais slimības attīstības simptoms ir galvassāpes. Arī pacienti var sūdzēties par sāpēm rokās un apakšējām ekstremitātēm. Nervu šūnu bojājumu dēļ tiek pārkāpts ādas jutīgums. Parasti tas ietekmē stumbra ādu, apakšējās ekstremitātēs ir mazāka jutīguma pārkāpšana. Traumu, nelielu sadzīves apdegumu un izcirtņu pārpilnība ļauj noteikt jutīguma traucējumu izpausmi, jo pacients nejūt sāpes traumatiskas iedarbības laikā un ilgstoši var nepamanīt bojājumus.

Hornera sindromu raksturo neiroloģisko traucējumu simptomu triāde - plakstiņu vājināšanās, skolēnu skaita pieaugums un acu nokrišana. Tajā pašā laikā var novērot acu nistagmu - acs ābola kustības pārkāpumu. Hornera sindromu parasti novēro dzemdes kakla siringomielijā.

Dzemdes kakla un krūšu mugurkaula Syringomyelia var papildināt ādas un locītavu trofiskas izmaiņas. Tas izpaužas kā degeneratīvas izmaiņas locītavu audos, kā arī augšanu veidošanās un locītavu deformācijas. Parasti izmaiņas attiecas uz plecu un elkoņa locītavu.

Pacientiem var rasties pakāpeniska roku atrofija ar atbilstošu refleksu samazināšanos. Tajā pašā laikā tiek ietekmēts nags, naglu plāksne var pārslīdēt. Ir iespējama īslaicīga ekstremitāšu parēzes attīstība.

Progresīva slimība izraisa muskuļu atrofijas attīstību, locītavu izmaiņas un ietekmē arī apakšējās ekstremitātes. Tomēr, pateicoties lēnas patoloģijas gaitai, pacienta pilnīga imobilizācija nenotiek.

Atsevišķi izolēts siringomieliskais sindroms, kas novērots meningīta un kraniovertebrālās mezgla struktūras anomāliju gadījumā.

Ārstēšana ar Syringomyelia, kas sākās savlaicīgi, neietekmē pacienta dzīves ilgumu.

Kad slimība izpaužas

Syringomyelia ir hroniska slimība ar lēnu progresēšanu. Ir gadījumi, kad spraugas kanāla veidošanās pirms pirmajiem simptomiem un diagnoze aizņēma ilgu laiku - līdz 25 gadiem.

Bieži vien slimības dinamika ir ļoti lēna, krasi palielinās simptomi. Pusē gadījumu pirmie patoloģijas simptomi izpaužas vecumā pret citu slimību fona, kas ir smagi nodota vecākā vecumā (infekcijas slimības, pneimonija).

Dažreiz pacients var nebūt informēts par syringomyelia, un, pārbaudot citus orgānus, šāda lieta var rasties nejauši.

Ļoti reti (ne vairāk kā 7% no kopējā pacientu skaita) notiek strauja patoloģijas attīstība. Šajā gadījumā ar syringomyelia simptomi palielinās četru līdz piecu gadu laikā un galu galā noved pie pacienta invaliditātes.

Patoloģijas diagnoze

Diagnozi veic neirologs. Pirmkārt, ārsts pārbauda pacientu un analizē sūdzības. Īpaša uzmanība tiek pievērsta ādas jutīguma pārkāpumiem un refleksiem. Tad pacients tiek novirzīts uz sekojošām pārbaudēm:

• Mugurkaula un galvas MRI;
• smadzeņu elektroencefalogrāfija;
• smadzeņu asinsvadu tonusu pārbaude;
• cerebrospinālā šķidruma pārbaude.

Magnētiskās rezonanses attēlveidošana var liecināt par cerebrospinālā šķidruma struktūras izmaiņām. MRI var noteikt dobumu klātbūtni mugurkaula kanālā. Arī, lai izslēgtu smadzeņu vēzi, parādās tomogrāfija.

Ar locītavu sakāvi tiek parādīti rentgenstari, kas ļauj noteikt degeneratīvas-distrofiskas izmaiņas un locītavu kapsulas deformāciju.

Patoloģiska ārstēšana

Ārstējot syringomyelia, slimības smagumam ir svarīga loma. Sākotnējā stadijā, kad sākas glialu audu augšana, terapijā tiek izmantotas radiācijas metodes, lai pārtrauktu šo procesu. Tajā pašā laikā notiek to mugurkaula apstarošana, kurās sākas patoloģiski ātra šūnu proliferācija. Šim nolūkam var izmantot arī apstarotus joda vai fosfora preparātus. Kad šīs vielas tiek ievestas organismā, tās ātri uzkrājas un apstaro vietas ar augošu audu no iekšpuses, ļaujot ātri reaģēt uz šo procesu.

Svarīgs šādas ārstēšanas posms ir vairogdziedzera un citu orgānu aizsardzība pret kaitīgu iedarbību. Šim nolūkam tiek izmantotas papildu zāles.

Ārstēšana, ko parakstījis neirologs. Šī terapija ietver šādu zāļu lietošanu:

• vitamīnu un minerālu kompleksi;
• neiroprotektori;
• narkotiku dehidratācija;
• sāpju zāles.

Bieži parakstītas zāles, kas uzlabo impulsu izvadīšanu gar nervu šķiedru. Lai panāktu maksimālu efektu, šādu zāļu lietošana ir parādīta kopā ar fizioterapeitiskām metodēm, piemēram, UHF.

Medicīniskās metodes neļauj atbrīvoties no veidotajām dobumiem. Šāda terapija ir ieteicama, lai apturētu slimības progresēšanu, tādēļ to lieto sākotnējos posmos un kā atbalsta pasākumus pacientiem ar syringomyelia.

Veidotos dobumus muguras kanālā nevar izārstēt ar medicīniskām metodēm. Šim nolūkam tiek piemērota ķirurģiska ārstēšana. Manevrēšana parasti tiek veikta.

Prognoze

Pilnīgi atbrīvoties no syringomyelia nav iespējams. Tomēr šī slimība vairumā gadījumu neietekmē dzīves ilgumu un pacienta spēju strādāt.

Ir svarīgi novērst patoloģijas progresēšanu un regulāri apmeklēt ārstu. Šim nolūkam ārsts izrakstīs medikamentu atbalstošu terapiju, kas jāievēro visā viņa dzīvē, atkārtojot ārstēšanas kursu vidēji divas reizes gadā. Var noteikt arī fizioterapijas metodes un vingrošanas terapiju.

Syringomyelia draudi ir normāli sadzīves traumas un apdegumi. Jutīguma traucējumu dēļ pacients var nepamanīt bojājumus, kas var izraisīt infekciju. Šīs slimības pazīme ir dažu ādas daļu imunitāte pret kritiskām temperatūrām, tāpēc pacientam jābūt gatavam to, ka viņš nespēj atpazīt bīstamību laikā un nopelnīt nopietnu apdegumu vai ādas sasalšanu.

Ja slimības progresēšana tiek pārtraukta laikā, syringomyelia neizraisa pašapkalpošanās problēmas un praktiski neierobežo pacienta darba aktivitātes. Tomēr pacientiem pašiem ir jāatceras, ka viņiem nav ieteicams strādāt ar traumatiskiem materiāliem vai paaugstināta riska apstākļos, jo pacients nespēj savlaicīgi reaģēt uz ādas bojājumiem jutīguma pārkāpuma dēļ.

Dzemdes kakla un krūšu mugurkaula Syringomyelia

Starp mugurkaula slimībām, kā arī starp citām patoloģiju grupām dažkārt ir diezgan reti sastopamas slimības, kas nav tieši saistītas ar kauliem vai saites. Piemēram, dzemdes kakla un krūšu mugurkaula siringomielija ir centrālās nervu sistēmas slimība. Tas ir saistīts ar dobumu veidošanos muguras smadzeņu audos un ir visizplatītākais vīriešiem. Kā tikt galā ar šo slimību un kādas ir tās attīstības pazīmes?

Syringomyelia: Apraksts

Syringomyelia ir hroniska slimība, ko raksturo muguras smadzeņu funkcijas traucējumi mugurkaula skartajās daļās. Tas nepārtraukti attīstās, pateicoties visu jauno dobumu veidošanai mugurkaula audos, pakāpeniski piepildot ar īpašu šķidrumu - CSF. Tas ir saistīts ar dažu tā saukto glielu šūnu augšanu un pēc tam - nāvi. Jau esošie dobumi pakāpeniski palielinās, jo tajās ir pastāvīga šķidruma plūsma. Iegūtās cistas savukārt negatīvi ietekmē smadzeņu audus. Visu šo procesu rezultātā muguras smadzeņu iznīcināšana.

Tabula Syringomyelia formas.

Piezīme! Syringomyelia parasti attīstās dzemdes kakla vai krūšu daļā. Retāk, bet var ietekmēt citas mugurkaula sistēmas daļas.

Syringomyelia ir divos posmos - progresīvā sākuma stadijā un simptomu izzušanas stadijā. Slimība parasti ir iedzimta, bet tā var attīstīties citu patoloģiju dēļ. Pirmais variants parasti ir vērojams vīriešiem, bet simptomi ir slēpti - pirmās acīmredzamās pazīmes novērotas aptuveni 30 gadu vecumā. Galvenie simptomi:

• muskuļu vājums;
• samazināta taustes jutība;
• sāpes;
• apgrūtināta kustība.

Ja jūs neārstēsiet syringomyelia, tad laika gaitā slimība progresē un izraisa bojājumu. Tas ir ļoti bīstami, jo pastāv risks, ka centri, kas ir atbildīgi par elpošanu un sirds darbību, var sabojāt.

Iemesli

Tas nav pašattīstības patoloģija, tas notiek, ja ir zināmi iemesli. Tomēr ir grūti tos uzskaitīt precīzi. Tiek uzskatīts, ka tas ir galvenais CNS iedzimto anomāliju cēlonis, ko parasti pavada citas slimības - iedzimta skolioze, mugurkaula segmentu patoloģiska attīstība utt.

Piezīme! Iedzimtu vai iedzimtu slimības cēloņu sauc par primāro. Alkohola lietošana, smēķēšana un vairāki medikamenti var izraisīt mugurkaula attīstību embrija stadijā. Savainojumus un citas slimības sauc par sekundāriem cēloņiem.

Atkarībā no tā, kas izraisīja syringomyelia attīstību, ir šādas šķirnes:

• posttraumatisks;
• attīstās audzēji;
• idiopātisks (iemesli, kas izraisīja patoloģiju, šajā gadījumā nav zināmi);
• veidojas muguras smadzeņu saspiešanas dēļ (piemēram, trūces dēļ);
• kas rodas no galvaskausa struktūras anomālijām;
• neiroloģisku infekciju dēļ (piemēram, meningīts).

Riska faktori, kas izraisa syringomyelia parādīšanos, ietver patoloģijas klātbūtni vienā no ģimenes locekļiem, kā arī disfāzes statusa pazīmi (augsts aukslēju skaits, plecu asimetrija, seja, skolioze, patoloģiska matu augšana, īss augums, plakanas kājas uc).

Simptomi

Pirmie simptomi, ko cilvēks var pamanīt, ir pārmērīga ādas sausums, periodiski mainoties ar aktīvu svīšanu. Turklāt ir zaudēta jutība pret temperatūras līmeni, līdz ar to pacients neapzināti var sadedzināt un kaitēt ādai. Simptomi rodas mugurā, rokās, piemēram, jaka.

Kopumā jutīgums sāk mainīties, pastāv tādas sekas kā pārmeklēšana, drebuļi, ādas tirpšana. Vietās, kur atrodas lielākās syringomyelia dobumi, parādās dedzinošas sāpes, kuras nevar pieļaut. Bet tie var notikt ne tikai mugurā, bet arī jebkurā ķermeņa daļā, kur ir nervu sistēmas traucējumi. Turklāt sāpes tiek saasinātas, ja pacients ilgstoši sasalst aukstumā vai fiziski vingrinās.

Ja jūs nedodaties pie ārsta un nesākat ārstēšanu, tad persona sāk saskarties ar ekstremitāšu trīci, krampjiem, sūdzas par koordinācijas traucējumiem un raksta ar grūtībām. Lielāko daļu no ikdienas un parastajiem pienākumiem ir ļoti grūti izpildīt, dzīves kvalitāte ir ievērojami samazināta. Muskuļi pakāpeniski atrofējas.

Pēc tam simptoms parādās kā kloniski krampji, kam seko sāpes. Cilvēks gandrīz nesalīdzina vai nemazina pirkstus, tad ir grūti staigāt. Tas viss var novest pie pilnīgas zaudēšanas spējas patstāvīgi pārvietoties.

Turklāt ir problēmas ar vielmaiņu, ķermeņa audi tos nesaņem pietiekamā daudzumā - attīstās hiperkeratoze, āda ir viegli ievainojama, tā kļūst ļoti plāna, dažās vietās - rupjā. Ja epidermis ir bojāts, veidojas trofiska neārstējoša čūla. Ekstrēmi sāk uzbriest, dažos gadījumos pirksti ietekmē gangrēnu.

Persona sāk piedzīvot elpošanas problēmas, nevar pilnībā ēst, jo rodas balsenes un barības vads. Aknas, sirds vairs nedarbojas pareizi, imunitāte samazinās. Kauli sāk zaudēt uzkrāto kalciju, kļūst plānāki - pastāv lūzuma risks, locītavas deformējas, mugurkauls ir saliekts. Ja slimība nemēģina apstāties, tad var attīstīties elpošanas problēmas, notiek sirds apstāšanās un līdz ar to pacients nomirst.

Uzmanību! Simptomi ne visi parādās kopā, un tos var izteikt dažādi. Tas viss ir atkarīgs no patoloģijas attīstības un tās formas, no tā negatīvās ietekmes uz muguras smadzenēm.

Diemžēl pirmie simptomi neparādās uzreiz. Sākumā mugurkaula cistas ir nelielas, tās ir maz, tās neizraisa nervu šūnu patoloģisku nāvi. Tā rezultātā pirmās pazīmes var atzīmēt tikai pēc daudziem gadiem pēc syringomyelia attīstības sākuma. Vai simptomi parādās bērniem, bet vecāki to nepamanīs.

Diagnostika

Parasti diagnosticēšana siringomyelia nav grūti. Kā likums, viss sākas ar anamnēzes vākšanu un pacienta pārbaudi, noskaidrojot, ko viņš sūdzas par pirmo simptomu parādīšanos un to, kas viņi ir. Ārsts izskaidros, vai iepriekš ir saņemti ievainojumi un vai pēdējā laikā pēdējā persona ir piedzīvojusi lielu stresu.

Neirologs atklās to teritoriju klātbūtni, kuras ir zaudējušas dabisko jutību pret temperatūru vai sāpēm. Ir noteikta arī muskuļu tonusa izmaiņu pakāpe. Ādas pārbaude atklāj čūlu vai tūskas klātbūtni.

Tā kā izmanto diagnostikas metodes:

Piezīme! Visinformatīvākā un uzticamākā metode siringomielijas diagnosticēšanai ir magnētiskās rezonanses attēlveidošana.

Arī ārsti var atsaukties uz jostas punkciju, elektroneuromogrāfiju.

Ja vēlaties uzzināt sīkāk, kā virzās mugurkaula MRI procedūra, kā arī apsveriet procedūras sagatavošanu un veikšanu, varat izlasīt rakstu par to mūsu portālā.

Ārstēšana

Diemžēl mūsdienu medicīna vēl nav atradusi efektīvu ārstēšanu ar syringomyelia, tā ir neārstējama slimība. Tomēr pacienta dzīves kopumā prognoze ir diezgan labvēlīga, jo tā attīstās lēni. Galvenā problēma ir cilvēka darba spēju samazināšanās, invalīda statusa iegūšana.

Uzmanību! Ja syringomyelia tika diagnosticēta agrīnā stadijā, ārstēšana būs pēc iespējas efektīvāka - vairums simptomu tiks novērsti, cistu veidošanās ātrums tiks samazināts.

Ja siringomielija ir audzēja daba, ārstēšanai izmanto starojumu vai staru terapiju. Šādā gadījumā notiek starojuma iedarbība, daļēji iznīcinot cistas, un tādēļ tiek novērsta blakus esošo audu saspiešana. Persona sāk justies labāk, bet diemžēl vēlamo efektu sasniedz aptuveni puse gadījumu. Apstarošana nav vienreizēja - laika intervāli starp kursiem ir aptuveni 1-2 gadi. Ir blakusparādības, šī metode ir kontrindicēta cilvēkiem jaunībā.

Veikta arī zāļu terapija. Tas palīdzēs novērst lielāko daļu simptomu un uzlabos nervu sistēmas darbību. Terapija ietver pretsāpju līdzekļu, neirotransmiteru, vitamīnu, zāles tūskas novēršanai. Neirologs kontrolē ārstēšanu. Tikai operācija spēj pilnībā likvidēt cistas.

Īpaša uzmanība būs jāpievērš uzturs. Pacienta ar syringomyelia uzturu jāiekļauj augļi, dārzeņi kā vitamīnu avots. Ir ļoti svarīgi, lai organismā pietiekamā daudzumā saņemtu B grupas vitamīnus, olbaltumvielas. Pēdējais ir ļoti svarīgs kā aminoskābju avots, kas nepieciešams nervu audu darbībai.

Profilakse

Īpašas slimības profilakses metodes nepastāv, jo ir zināmi tikai tie, kas nav saistīti ar to attīstību. Parasti ārsti iesaka tikai vienu - lai izvairītos no muguras traumām un infekcijām.

Kā aizsargāt muguru no syringomyelia attīstības?

1. posms. Šis posms attiecas nevis uz iespējamo pacientu, bet uz tiem, kas gatavojas kļūt par vecākiem. Lai aizsargātu bērnu pēc iespējas vairāk pret šādu patoloģiju, ir svarīgi radīt veselīgu dzīvesveidu.

2. solis. Pareiza uzturs - veselības garantija. Ir svarīgi uzraudzīt, ko ēd.

3. solis. Ziemā, kā arī pavasarī un rudenī, kad sākas ledus, jāvalkā kurpes, kas neslīd. Tas novērsīs kritumu un muguras traumas.

4. solis. Lai izvairītos no traumām, ir nepieciešams izslēgt iespējamos kritienus, lec no augstuma.

5. solis. Sporta, kas saistīta ar smagām slodzēm, jums ir jāievēro piesardzība un jāievēro visi noteikumi.

6. solis. Ir svarīgi pareizi sadalīt savu laiku, regulēt pasīvo un enerģisko aktivitāšu skaitu - tas novērsīs mugurkaula noteiktu patoloģiju attīstību.

7. solis. Kad parādās pirmie neparastā muguras darba simptomi, nepieciešams ārsta apmeklējums.

Video - Syringomyelia

Veselība ir visvērtīgākā lieta, kas personai ir. Un neārstējiet savu ķermeni bezrūpīgi. Vairumā gadījumu, lai izvairītos no nopietnu slimību attīstības vai progresēšanas, ir pietiekami ievērot vienkāršus noteikumus un regulāri apmeklēt ārstu. Jūs varat dzīvot pilnvērtīgi ar syringomyelia ļoti ilgu laiku, taču ir svarīgi apmeklēt speciālistu pie pirmajām aizdomīgajām zīmēm, lai vajadzības gadījumā saņemtu palīdzību.

Syringomyelia

Syringomyelia (no grieķu „syrinx” - tukša caurule un „myelon” - muguras smadzenes) ir hroniska centrālās nervu sistēmas slimība, kurā muguras smadzeņu un dažreiz arī dzemdes dobumā veidojas dobumi. True syringomyelia ir saistīta ar glialu audu patoloģiju, citos gadījumos slimība ir cranio-mugurkaula krustojuma anomāliju sekas. MRI izmantošana mugurkaulā ievērojami atviegloja syringomyelia diagnozi. Gadījumos, kad nespēja veikt MRI, ir iespējams vizualizēt siringomielīta dobumus, izmantojot mielogrāfiju. Syringomyelia nav ārstējama, sākot no maziem bērniem, tā pavada pacientu visā dzīves laikā. Pacienti saņem simptomātisku un neiroprotektīvu terapiju, smagos gadījumos - ķirurģisku dobumu izvadīšanu.

Syringomyelia

Syringomyelia (no grieķu „syrinx” - tukša caurule un „myelon” - muguras smadzenes) ir hroniska centrālās nervu sistēmas slimība, kurā muguras smadzeņu un dažreiz arī dzemdes dobumā veidojas dobumi. Syringomyelia nav ārstējama, sākot no maziem bērniem, tā pavada pacientu visā dzīves laikā.

True syringomyelia izraisa iedzimts glialu audu defekts, kurā krūšu un dzemdes kakla muguras smadzeņu pelēkās vielas un smadzeņu stumbra (syringobulbia) pārmērīga augšana notiek. Glielu šūnu reprodukcijas procesu var sākt ar traumatisku traumu vai infekcijas slimību. Patoloģiski proliferējošās gliela šūnas mirst un smadzeņu pelēkā vielā veidojas dobes šūnas ar glielu šūnām. Šīs šūnas šķērso šķidrumu, kas uzkrājas dobumā un izraisa tā pakāpenisku palielināšanos. Kad tas notiek, blakus esošo nervu šūnu saspiešana, deģenerācija un nāve: motoriskie un sensorie neironi. Pastāvīga siringomielijas progresēšana ir saistīta ar pastāvīgu dobumu palielināšanos, kam seko arvien vairāk neironu nāves. Īstos syringomyelia gadījumos bieži tiek konstatētas iedzimtas mugurkaula deformācijas un anomālijas: skolioze, krūškurvja deformācijas, patoloģiska sakodiens, sejas galvaskausa asimetriskā struktūra un citas skeleta daļas, augsts aukslējas, austiņu displāzija, papildu piena dziedzeru sprauslas, dakšas mēle, seši mīkstumi un citi. syringomyelia ir līdzīga ģimenei, un tā notiek galvenokārt vīriešiem vecumā no 25 līdz 40 gadiem.

Apmēram 65% no syringomyelia gadījumiem tā nav taisnība, bet tā ir saistīta ar galvaskausa un mugurkaula krustošanās anomālijām (cranio-mugurkaula krustojums). Šādas struktūras anomālijas izraisa muguras kanāla paplašināšanos. Tiek iznīcinātas to muguras smadzeņu segmentu pelēkās vielas, kas atrodas smadzeņu mugurkaula kanāla nozīmīgā paplašināšanās līmenī, kas izraisa siringomijalijai raksturīgu klīnisku attēlu. Nāvējošu neironu vietā, kas rodas smaga mugurkaula traumu, asiņošanas vai muguras smadzeņu infarkta rezultātā, var veidoties līdzīgas formas, kas veidojas patiesā syringomyelia laikā.

Syringomyelia simptomi

Vairumā gadījumu muguras smadzeņu aizmugurējos ragos veidojas syringomyelia dobumi, kur ir jutīgi neironi, kas atbild par sāpēm un temperatūras jutīgumu. Tajā pašā laikā uz ādas ir noteiktas lielas platības ar atbilstošu jutīguma veidu zudumu, visbiežāk tās atrodas uz augšējām ekstremitātēm un ķermeņa, un vienpusēju bojājumu gadījumā ir "pus-jaka" un divpusējā bojājuma gadījumā - "jaka". Sakarā ar jutīguma pārkāpumiem syringomyelia, pacienti bieži tiek ievainoti un sadedzināti, kas bieži ir iemesls pirmajam ārsta apmeklējumam. Bet pat pirms acīmredzama jutīguma zuduma veidošanās, šajās vietās pacients izjūt jutīgus pārkāpumus sāpju un parestēziju veidā (dedzināšana, pārmeklēšana utt.), Kas var būt arī iemesls ārsta apmeklējumam. Tiek saglabāta proprioceptīva sajūta un taustes sajūta ar syringomyelia. Raksturīgas ir garas, blāvas rakstura sāpes kaklā, interskapulārā reģionā, rokās un krūtīs. Jutības zudums apakšējā ķermenī un kājās ir diezgan reti.

Syringomyelia raksturo izteikti neirotrofiski traucējumi: ādas sabiezējums un cianoze, slikta pat nelielu brūču dzīšana, locītavu un kaulu deformācijas un osteoporoze. Pacientiem ar syringomyelia bieži sastopamas raksturīgas pārmaiņas rokās: pirksti ir sabiezināti, āda ir sausa un raupja, redzamas vairākas rētas no brūcēm un apdegumiem, bieži sastopamas brūces vai svaigi apdegumi, felonos nav reti. Ar muguras smadzeņu augšējo krūšu segmentu sānu ragu sakāvi tiek novērota heiromegālija - izteikta roku sabiezēšana. Šļirču locītavu trofiskie bojājumi (parasti plecu un elkoņu) sīrupomielijā ir saistīti ar kaulu elementu kušanu, veidojot dobumus. Spēcīgs skartā locītavas pieaugums ir raksturīgs, kustības laikā nav sāpju, un ir radies troksnis kaulu fragmentu berzes dēļ.

Ar syringomyelia progresēšanu, muguras smadzenēs veidotās dobumi palielinās un var uztvert tās priekšējos ragus, kas izraisa muskuļu spēka samazināšanos, kustību traucējumus un muskuļu atrofijas parādīšanos. Attīstās tā sauktais ekstremitāšu parēze, ko raksturo muskuļu tonusa samazināšanās, atrofija un dziļu refleksu samazināšanās. Kad ir konstatēta dzemdes kakla mugurkaula Hornera sindroma siringomielija (plakstiņu prolapss, skolēnu dilatācija, acs ābola noņemšana). Ja procesā ir iesaistīti motora ceļi, tiek konstatēts zemāks paraparēze, dažkārt tam ir urīna traucējumi.

Ja siringomielijas gadījumā smadzeņu formā smadzeņu stumbra (syringobulbia), slimība sākas ar jutības traucējumiem sejas ārējās daļās. Vēlāk pakāpeniski palielinājās runas, rīšanas, elpošanas traucējumi (bulbaļu parēze), attīstās mēles atrofija, mīkstais aukslējas un puse no sejas. Syringomyelia gadījumā var rasties sekundārās infekcijas pievienošanās bronhopneumonijas vai uroloģisko slimību (uretrīta, pielonefrīta) attīstībai. Bulbaras triekas attīstība siringobulbijā var izraisīt elpošanas apstāšanos un pacienta nāvi.

Syringomyelia diagnostika un ārstēšana

Diagnostikas radioloģiskās metodes var atklāt sīringomielijas trofiskas izpausmes osteoporozes formā, locītavas kaulu elementu iznīcināšanā utt. Precīza syringomyelia diagnoze ļauj muguras MRI, un, ja tas nav iespējams, mielogrāfija. Šīs pārbaudes metodes sniedz iespēju redzēt muguras smadzeņu un stumbra šļirču dobumus.

Sākotnējā syringomyelia periodā, kad notiek aktīva glia reprodukcija, ārstēšanas metodes tiek izmantotas, lai nomāktu šo procesu. Šī ārstēšana ļauj pārtraukt slimības progresēšanu un samazināt tās izpausmes. Šim nolūkam tiek izmantota staru terapija - muguras smadzeņu skarto segmentu apstarošana un ārstēšana ar radioaktīvu jodu vai fosforu, kas mēdz uzkrāties strauji vairojošos glielu šūnās un apstarot tos no iekšpuses. Pirms ārstējot siringomieliju ar radioaktīvo jodu, pacientam tiek noteikts Lugola šķīdums, no kura jods aizpilda vairogdziedzera šūnas un tādējādi pasargā viņus no radioaktīvā joda iekļūšanas.

Siringomijalija zāļu terapiju veic neirologs, un tas sastāv no dehidratējošu vielu (acetazolamīda, furosemīda), vitamīnu, neiroprotektoru (glutamīnskābes, pirocetāma), bendazola lietošanas. Sāpju mazināšanai siringomielijā ir norādīti pretsāpju līdzekļi (metamizols, aminofenazons) un ganglioblokeri (pahicarpīns).

Relatīvi jauna metode sīringomielijas ārstēšanā ir neostigmīna terapija, kas uzlabo nervu impulsu vadīšanu. Bet tas nav vērsts uz slimības cēloni, bet tikai ļauj uz laiku uzlabot neiromuskulāro vadību. Varbūt šādas terapijas kombinācija ar UHF vai radona vannām.

Tiek apskatīta siringomielijas ķirurģiskā ārstēšana ar lielu un augošu neiroloģisku deficītu kāju centrālās parēzes un rokas perifērās parēzes veidā. Mugurkaula operācijas tiek veiktas, lai izvadītu sīringomieliskos dobumus, muguras smadzeņu dekompresiju, saķeres noņemšanu.

Syringomyelia prognozēšana un profilakse

Parasti patiesu syringomyelia raksturo lēni progresējošs kurss un nemazina dzīves ilgumu. Pacienti var strādāt ilgstoši. Tomēr, ja rodas infekcijas komplikācijas, var attīstīties sepse. Syringobulbia ir grūti, jo elpošanas centra un maksts nerva iesaistīšanās procesā ir letāla.

Pašlaik vēl nav pieejamas syringomyelia primārās profilakses metodes. Sekundārās profilakses mērķis ir novērst slimības progresēšanu, novēršot infekcijas, ievainojumus un apdegumus.

Dzemdes kakla un krūšu mugurkaula Syringomyelia

Dzemdes kakla un krūšu mugurkaula Syringomyelia ir nopietna pieaugušo slimība, ko izraisa slikta stāja bērniem.
Syringomyelia ir muguras smadzeņu slimība, kas izraisa dažādus neiroloģiskus traucējumus. Mūsdienu medicīnas iespējas ļauj pagarināt un uzlabot pacienta dzīves kvalitāti.

Kā attīstās Syringomyelia?

Syringomyelia ir mugurkaula hroniska slimība ar tendenci uz augšu. Tiek uzskatīts, ka galvenais iemesls - cerebrospinālā šķidruma cirkulācijas pārkāpums, kas pakāpeniski palielina mugurkaula kanāla diametru.

Pastāv vairākas teorijas par to, kā tieši notiek šīs slimības patoģenēze. Gardnera teorija, kas šodien tiek uzskatīta par galveno, norāda, ka, ja šķidrums ir šķērslis subaraknoidālajā telpā, šķidrums uzkrājas muguras kanāla dobumā un izraisa hidrodinamiskos triecienus iznīcināšanas zonā.

Šī iemesla dēļ dobuma sienas paplašinās. Ja šķērslis netiek noņemts, tad CSF spiediens izraisa patoloģiskā procesa izplatīšanos. Vienlaikus nervu audos veidojas papildu dobumi, kas arī izraisa muguras smadzeņu disfunkciju.

Neiroloģisko traucējumu attīstības mehānisms ir mehāniskā iedarbība uz nervu audiem. Šķidruma un dobuma spiediena palielināšana izraisa nervu struktūru saspiešanu un bojājumus.

Tā kā sensorās un motoriskās šķiedras, lielākā daļa cilvēka refleksu loka daļas, šķērso muguras smadzenes, traucējumi ietekmē arī iekšējo orgānu jutīgumu, motorisko aktivitāti un darbību. Nervu audu patoloģijas izraisa invaliditāti un nāvi.

Dzemdes kakla un krūšu kurvja siringomielijs, syringobulbia

Syringomyelia netiek uzskatīta par neatkarīgu slimību. To uzskata par sindromu citos nervu audu funkcijas traucējumos.

Šajā sakarā slimība ir sadalīta patiesā vai iedzimtajā syringomyelia, kas attīstās bērniem dzemdē vai pirmajos dzīves mēnešos, un sindroms.

Syringomyelia tiek klasificēta atbilstoši cistu atrašanās vietai, preferenciāliem traucējumiem un ziņām starp cistām un esošajiem cerebrospinālā šķidruma izplūdes ceļiem:

1. Pēc bojājumu apgabala:
   • lumbosacral;
   • cervicothoracic;
   • bulbar;
   • jaukta (vairākas cistas dažādās jomās);
2. Par raksturīgiem pārkāpumiem:
   • jutīga;
   • motors;
   • trofisks (ādas un orgānu asins apgādes pārkāpums);
   • jaukta
3. Saskaņā ar ziņojumiem:
   • dobums saskaras ar subarahnoido telpu vai centrālo muguras kanālu;
   • slēgtā dobumā.

Smaga bojājumi rodas, ja dzemdes kakla un krūšu mugurkaula ir iesaistīti patoloģiskajā procesā. Šādā gadījumā traucējumi ietekmē ķermeņa pamatnes.

Bīstamā sīrupomilijas forma ir sīpolu forma vai syringobulbia. Tās attīstības mehānisms ir tāds pats kā citos veidos. Bīstams ir tas, ka slimība skar medali oblongata - smadzeņu daļa, kas koordinē svarīgus refleksus. Medulla oblongata bojājumi izraisa elpošanu un sirdsklauves, kas nav saderīgas ar dzīvi.

Muguras smadzeņu bojājuma simptomi

Syringomyelia izpaužas dažādās simptomu grupās. To izpausmes pakāpe, izpausmes iezīmes atšķiras. Noteiktu pārkāpumu izplatību nosaka dobumu lokalizācija.

Ja tiek ietekmēti muguras smadzeņu aizmugures ragi, dominēs jutīgas formas simptomi - sāpes un jutīguma traucējumi. Sāpēm ir sāpes vai nagging raksturs, kakla un krūškurvja formas kakla un plecu daļā, jostas daļā un kājas lumbosacral. Parādās agrīnā stadijā, bet šis simptoms nav specifisks.

Syringomyelia simptomi parādās 60% gadījumu. Pacienti konstatē ekstremitāšu vājumu, muskuļu tilpuma samazināšanos (atrofiju), motoru darbības traucējumus un paralīzi. Sakarā ar muskuļu atrofiju, pacienta skaitlis kļūst nesamērīgs.

Vienpusēja paralīze, kad slimība progresē, izplatās uz otru ķermeņa pusi. Mīkstā aukslējas un balsenes, kas attīstās siringobulbijas laikā, paralīze ir bīstama - tā traucē rīšanas un elpošanas procesus.

Trofiskie traucējumi izraisa locītavu formas maiņu, ādas keratinizācijas traucējumus, ādas un gļotādu zilganu nokrāsu un subkutānas taukaudu patoloģisko augšanu. Varbūt kombinācija ar syringomyelia ar mugurkaula un krūškurvja deformācijām.

Iekšējā aspektā neiroloģiski traucējumi izraisa traumas. Pacienti ar patoloģisku jutību ar kavēšanos jūt sāpes, muskuļu vājums veicina traumas smagu priekšmetu pārnešanas laikā, un slimības progresēšana liek pacientam pārvērtēt savu spēku.

Skatiet videoklipus par šo tēmu.

Patoloģiskā stāvokļa diagnostika

Galvenais veids, kā noteikt syringomyelic dobumus, ir MRI. Tomogrāfija ļauj vizualizēt pārkāpumus, novērtēt to skaitu, atrašanās vietu, anatomiskās īpašības, izsekot ārstēšanas dinamikai.

Atlikušās metodes - neiroloģiskā stāvokļa noteikšana, elektromogrāfija, rentgena metodes - tiek uzskatītas par papildu. Tie ļauj jums noteikt svarīgāko svarīgāko funkciju pārkāpumu pakāpi, noteikt simptomātisku ārstēšanu, lai pacients dzīvotu pilnā dzīvē.

Syringomyelia diagnosticē saistītās slimības, atklāj to ietekmi uz pacienta stāvokli, saistību ar slimības rašanos, iespējamo ietekmi uz slimības pārnešanas risku mantojumā. Tiek gatavoti visaptveroši ārstēšanas režīmi, lai ārstētu sīringomieliju un ar to saistītās slimības.

Noderīgs video par tēmu

Palīdzība neiroloģijas nodaļā

Pacientu vadības taktika ir atkarīga no syringomyelia cēloņa.

Dažos gadījumos ārstēšana netiek nodrošināta, ja:

1. Šī slimība ir idiopātiska.
2. Ir nopietnas mugurkaula, galvaskausa un smadzeņu anomālijas, kurās operācija ir kontrindicēta.
3. Slimība nenotiek vairākus gadus.

Šajā gadījumā ārsts laika gaitā novēro pacientu, bet lielākā daļa ārstēšanas ir kontrindicētas. Ja slimības cēlonis ir zināms, jautājums par operācijas indikācijām ir atrisināts.

Ārstēšana parasti ir paredzēta, lai novērstu slimības simptomus un saglabātu pacienta dzīves kvalitāti.

Ir nepieciešama hospitalizācija neiroloģijas nodaļā syringomyelia, kad runa ir par operāciju. Konservatīva ārstēšana ir iespējama mājās.

Jautājums par pacienta pagaidu vai pastāvīgu invaliditāti tiek atrisināts atkarībā no viņa stāvokļa. Ar vieglu slimības gaitu un darbu, kas neprasa precīzu kustību koordināciju vai fizisko spēku, pacients turpina strādāt.

Tautas aizsardzības līdzekļu ārstēšana

Tautas aizsardzības līdzekļu lietošana attiecībā uz syringomyelia nepalīdz novērst slimības cēloni, bet tas mazina simptomus un uzlabo pacienta stāvokli. Tie neaizstāj pilnīgu ārstēšanu, ko noteicis ārsts.

Tradicionālā medicīna ierosina ārstēt syringomyelia ar ķekaru kaprīzu mizu, Dahurian klopogona tinktūru, kastaņu brūce tinktūru. Augu aizsardzības līdzekļi - vitamīnu piegādātāji organismā, uzlabo pacienta veselību, bet neatrisina galveno problēmu.

Augs, kas palicis pēc infūzijas sagatavošanas, ir izejviela saspiestām ķermeņa daļām. Procedūru sekas ir paaugstināta jutība, smalku motoru prasmju atjaunošana, stiprināšana un rosinoša darbība.

Pacienta rehabilitācija un prognoze

Rehabilitācijas pasākumi ir atkarīgi no traucējuma pakāpes un slimības veida. Pacientiem ar kustību traucējumiem ir noderīgi vingrinājumi roku un pirkstu spēka stiprināšanai un koordinācijai, elpošanas vingrinājumi un īpaši fizioterapijas kompleksi.

Obligāta rehabilitācijas sastāvdaļa - muguras un slimību ārstnieciskā masāža. Procedūra atjauno jutīgumu un smalko motorisko prasmi, asins piegādi, ādas un mīksto audu uzturu. Masāža tiek veikta slimnīcā, klīnikā vai mājās.

Prognoze ir atkarīga arī no slimības veida, progresēšanas ātruma un motora traucējumu pakāpes. Gaismas nestandarta formu gadījumā prognoze ir labvēlīga - pacients joprojām ir efektīvs.

Progresīvās formas izraisa svarīgu motora funkciju un invaliditātes zudumu. Smagas siringobulbijas formas un strauji progresējoša cervicothoracic forma ir dzīvībai bīstamas.

Bērnu slimība

Bērniem ir iedzimta siringomijalija forma. Tas ir intrauterīnās attīstības pārkāpums, nepareiza muguras kanāla veidošanās. Iedzimta forma ir pakļauta lēnai progresēšanai un komplikācijām.

Bērni ar iedzimtu siringomielijas formu cieš no fiziskās un garīgās attīstības kavēšanās, saskaras ar socializācijas problēmām. Operatīvā apstrāde - papildu shuntu izveide, kas nodrošina normālu šķidruma aizplūšanu.

Sydromiskās siringomielijas formas bērniem notiek ar smagu dinamiku. Atšķirībā no pieaugušiem pacientiem, kuriem nervu vadīšanas mehānismi ir traucēti muguras smadzeņu slimībās, bet garīgās spējas netiek ietekmētas, bērni ar syringomyelia atpaliek garīgajā attīstībā.

Ar atbilstošu ārstēšanu (operatīvu) bērna ķermeņa kompensējošās spējas ļauj atjaunot centrālās nervu sistēmas funkcijas, izvairoties no dzīvībai bīstamām sekām.

Hidromielijas izpausme cilvēkiem

Dzemdes kakla hidromielija - slimība, kas saistīta ar cerebrospinālā šķidruma aprites traucējumiem. Slimība ietekmē dzemdes kakla reģionu. Ar hidromēliju mugurkaula kanāls ir palielināts, dobumi tiek veidoti ar šķidrumu muguras smadzenēs. Iemesls ir iedzimtas anomālijas, infekcijas slimības, traumas.

Galvenā slimības atšķirība no syringomyelia

Abas slimības izpaužas mugurkaula patoloģisko dobumu klātbūtnē. Muguras smadzeņu hidromielijas īpatnība ir tā, ka tas ir biežāk asimptomātisks nekā syringomyelia, kas ir mazāk pakļauti progresēšanai, un vairumā gadījumu to atklāj nejauši citu slimību pārbaudes laikā.

Hydromyelia noved pie sensoro, motorisko un trofisko traucējumu attīstības. Pārkāpumi notiek kādā no apgabaliem (motoriem vai jutīgiem), process ir vienpusējs.

Ja izplatīšanās notiek, biežāk tā ietekmē augstākās vai zemākās šķelšanās, retāk process kļūst divpusējs.

Lokalizācijas klasifikācija

Hidromieliskās cistas ir lokalizētas kakla rajonā (dzemdes kakla forma), hidromielijas krūšu forma ir retāka. Jostas un sakrālās zonas nav ietekmētas.

Efektīvas ārstēšanas metodes

Ja slimība nenotiek, tad viņa ārstēšana nav noteikta. Gadījumā, ja tam ir motora vai maņu traucējumi, operācija tiek veikta, normalizējot smadzeņu šķidruma aizplūšanu. Iespējams, simptomātiska konservatīva ārstēšana.