Atpakaļ bifida

Smagas iedzimtas mugurkaula un muguras smadzeņu patoloģijas ietver diezgan retu slimību, ko sauc par Bifida. Šī slimība ir nervu caurules defekts, kas izpaužas kā nepilnīga slēgšana augļa attīstības laikā. Slimību raksturo mugurkaula, muguras smadzeņu un apkārtējo nervu audu patoloģiska attīstība. Šī slimība ir neārstējama, diagnoze ir paredzēta dzīvībai, un daudzi pacienti paliek invalīdi.

Spina bifida, jo slimība tiek saukta citādi, negatīvi ietekmē visu muskuļu un skeleta sistēmu, neiromuskulāro sistēmu un smadzenes. Smagos gadījumos tas izraisa nopietnu invaliditāti un dažkārt pilnīgu pacienta paralīzi.

Slimības ārstēšana var tikai palēnināt nervu un muguras smadzeņu bojājumus, kā arī atjaunot motorisko aktivitāti. Bet pat operācija neārstē patoloģiju pilnībā, jo nav iespējams atgriezt bojāto muguras audu funkcijas.

Kas ir atpakaļ bifida

Slimība ir diezgan reta - notiek vienā gadījumā - 1-1,5 tūkstoši jaundzimušo. Patoloģiju raksturo neironu caurules nepilnīga aizvēršana, muguras smadzeņu un vairāku skriemeļu nepietiekama attīstība un mugurkaula trūces izvirzīšana. Spina bifida var novērot visā tā garumā, bet 80% pacientu mugurkaula jostas daļā ir vērojama patoloģija, visbiežāk S1 skriemeļa līmenī.

XVII gadsimtā tika aprakstīta šāda slimība, ko raksturo audzēja līdzīga izvirzīšanās mugurkaulā. Šis nosacījums tika saukts par Bifīda aizmuguri, fotogrāfiju var atrast visās medicīniskajās grāmatās. Un tikai XIX gs. Beigās tika atklāts, ka patoloģija var turpināties latentā formā, bez hernialas izvirzījuma.

Iemesli

Zinātnieki joprojām nav precīzi sapratuši, kāpēc dažreiz bērns piedzimst ar spina bifida. Visticamāk, patoloģija attīstās sakarā ar ģenētisko un ārējo negatīvo faktoru kopīgo ietekmi uz augli. Tāpēc mēs varam atšķirt šādus slimības cēloņus:

  • iedzimta predispozīcija - ģimenēs, kur radusies šāda patoloģija, ir 10% iespēja, ka bērns attīstīsies;
  • folskābes deficīts grūtnieces organismā izraisa nervu audu patoloģisku veidošanos;
  • cukura diabēts izraisa slimību, ja mātei ir paaugstināts glikozes līmenis grūtniecības pirmajā trimestrī;
  • mātes vecums pēc 40 gadiem palielina ģenētisko mutāciju iespējamību;
  • noteiktu zāļu, īpaši antibiotiku vai pretkrampju, lietošana;
  • alkohola lietošana vai smēķēšana;
  • vīrusu infekcijas, kas pārnestas grūtniecības sākumā - masaliņu, gripu;
  • aptaukošanās vai vielmaiņas traucējumi;
  • sievietes, kam ir augsta temperatūra, ietekmi uz ķermeni pirmajā grūtniecības trimestrī, piemēram, apmeklējot vannu vai saunu.

Klasifikācija

Spina bifida notiek ar muguras smadzeņu izvirzījumiem, kas ir dažāda smaguma pakāpes vai latentā formā. Turklāt plaisa var būt mugurkaula līmenī - tā saucamā muguras Bifida priekšējā daļa. Ja mugurkaula skriemeļi ir sadalīti, šo patoloģiju sauc par muguras Bifida aizmuguri. Visbiežāk caurums mugurkaulā ir aizvērts ar ādu, bet ir gadījumi, kad mugurkaula ir atvērta un ir inficēšanās un turpmāka bojājuma risks.

Atkarībā no defekta smaguma ir trīs veidu slimības. Vieglā formā pacients ilgu laiku nedrīkst pamanīt nekādus simptomus, un smagākā gaitā pilnīga invaliditāte un pat nāve pēc dzimšanas ir iespējama. Tāpēc, veicot diagnozi, ir ļoti svarīgi noteikt patoloģijas formu.

  • Slimības vieglākais ceļš ir okupētās Bifīda aizmugure. Šāda slēpta spina bifida var neizpausties. Ir mugurkaula patoloģijas, bet muguras smadzenēm vai nervu saknēm nav bojājumu. Arī ādas izmaiņas nav ļoti pamanāmas.
  • Visbiežāk sastopamā vidējā smaguma patoloģija - meningocele. Tā ir cistiskā veidošanās, kas izliekas ārpus muguras smadzenēm. Pia mater un nervu saknes izvirzās caur nesegtu muguras kanālu. Vairumā gadījumu šī anomālija prasa ķirurģisku ārstēšanu.
  • Myelomeningocele ir vissmagākā slimības forma. Ar viņu mugurkauls ir pilnīgi atvērts, dažreiz pat šajā vietā āda ir nepietiekami attīstīta. Cistai, kas izliekas caur šo plaisu, ir ne tikai nervi, bet arī daļa no muguras smadzenēm. Pat pēc ķirurģiskas ārstēšanas ar šo patoloģijas formu pacients saskaras ar invaliditāti nervu sakņu bojājumu dēļ.

Simptomi

Pirmās slimības pazīmes var redzēt pēc bērna piedzimšanas. Bet to smaguma pakāpe ir atkarīga no slimības smaguma pakāpes. Ārējie simptomi atšķiras atkarībā no patoloģijas veida:

  • ar slēpto sadalīšanu, visbiežāk nav pamanāmi simptomi, mugurkaula jostas daļā var būt neliela vieta vai dobums;
  • meningocele parāda cistisko izvirzījumu šķidruma maisā;
  • Myelomeningocele raksturojas ar atklātu dobumu, caur kuru muguras smadzenes un nervi izvirzās.

Turklāt nervu sakņu saspiešanas rezultātā rodas citi simptomi. Visbiežāk tas ir apakšējo ekstremitāšu bojājums parēzes vai paralīzes veidā, urīnpūšļa un zarnu disfunkcija, mugurkaula izliekums, sāpes mugurā un kājās. To smagums ir atkarīgs no slimības smaguma. Dažiem pacientiem tie parādās tikai pieauguša cilvēka vecumā un neietekmē normālu dzīvi.

Spina bifida vieglākā forma parasti notiek lumbosacral reģionā mugurkaula L5 līmenī. 75% pacientu patoloģija ir redzama ar matainības sajūtu mugurkaulā, dzimumzīmei, ādas apsārtumam vai dziļumiem, kas tiek apgrūtināti pēc palpācijas. Bet vairumā gadījumu patoloģija tiek konstatēta ar vecumu, kad attīstās zarnu un urīnpūšļa darbību kontrolējošo nervu galu bojājumu pazīmes, kā arī kāju muskuļu vājums. Galvenais šīs slimības formas simptoms ir urīna nesaturēšana. Ir arī muguras sāpes, attīstās skolioze.

Meninotsele un myelomeningocele arī visbiežāk rodas jostas daļā. Tāpēc neiroloģiskie simptomi izpaužas kā apakšējo ekstremitāšu jutības samazināšanās un urogenitālās sistēmas orgānu pasliktināšanās. Iespējamie iegurņa orgānu pārkāpumi, garīgā atpalicība un nespēja mācīties, hidrocefālija. Ja virs C1 segmenta tiek novērota izvirzīšanās, ir iespējama pilnīga ķermeņa apakšējās daļas paralīze. Bieži šo patoloģiju formu simptomi ir arī apakšējo ekstremitāšu nepietiekama attīstība, samazināta jutība, urīna nesaturēšana un izkārnījumi.

Diagnostika

Bifida aizmugure ir iedzimta slimība, ko bieži izraisa ģenētiska nosliece. Tāpēc diagnozi var veikt pat grūtniecības laikā. Neironu caurule auglim parasti aizveras līdz pirmajam intrauterīnās attīstības mēnesim. Un ar parastiem diagnostikas pasākumiem šobrīd ir iespējams noteikt slimības klātbūtni.

Bet pirmsdzemdību diagnozes trūkums ir tas, ka tas nespēj noteikt patoloģijas veidu. Proti, ir svarīgi novērst komplikācijas. Tādēļ visām grūtniecēm, kurām ir aizdomas par mugurkaula defekta rašanos bērnam, ieteicams izmantot ķeizargriezienu. Šajā gadījumā ir iespējams novērst muguras smadzeņu bojājumus atklāta šķelšanās gadījumā, kā arī, ja nepieciešams, nekavējoties veikt operāciju, lai to aizvērtu. Ja Jums ir aizdomas par smagu spina bifida, var būt ieteicams aborts, jo myelomeningocele vairumā gadījumu izraisa nopietnu invaliditāti.

Visbiežāk spina bifida klātbūtne tiek konstatēta grūtnieces ultraskaņas skenēšanas laikā. Nepieciešamas arī ģenētiskās asins analīzes, un dažkārt arī amniocentēze - intrauterīna šķidruma uzņemšana. Tas ļauj noteikt atklāto mugurkaula deformāciju risku. Viņu iespēja liecina par alfa-fetoproteīna koncentrācijas palielināšanos grūtniecēm un amnija serumā. Šāda agrīna patoloģijas diagnostika ļauj izvēlēties drošāku dzimšanas veidu, lai novērstu muguras smadzeņu bojājumus vai infekciju.

Jaundzimušajiem, ārējās pazīmes var noteikt tikai smagās spina bifida formas ar trūceļļa izvirzījumu. Galīgā diagnoze tiek veikta pēc diagnostikas procedūrām. Papildu pārbaudes nepieciešamība var norādīt uz vietas uz muguras, depresijas, kā arī zemāko apakšējo ekstremitāšu toni.

Bifida aizmugure pieaugušajiem bieži tiek diagnosticēta tikai pēc plānotajām pārbaudēm vai pēc ārsta ierašanās neiroloģiskiem simptomiem vai urīna nesaturēšanai. Mugurkaula defektu konstatē ar MRI, CT vai rentgena stariem.

Ārstēšana

Šī slimība tiek uzskatīta par neārstējamu, pat ja labvēlīga seku gaita paliek dzīvībai. Bet ārstēšana joprojām ir nepieciešama. Visiem terapeitiskajiem pasākumiem jābūt vērstiem uz muguras smadzeņu un nervu sakņu bojājumu novēršanu. Svarīgi ir arī saglabāt mazo iegurņa ekstremitāšu un orgānu funkcijas.

Ja meningocele un myelomeningocele ir jaundzimušajiem, vēlams veikt ķirurģisku ārstēšanu tūlīt pēc piedzimšanas. Darbība aizver dobumu, saglabās muguras smadzeņu darbību un novērsīs tā turpmāku bojājumu. Tas ir īpaši svarīgi ar atklātu dobumu, jo šajā gadījumā pastāv liels infekcijas risks, kas izraisīs nāvi. Trūce ir izgriezta, ja tajā atrodas muguras smadzeņu saknes, tās iegremdē mugurkaula kanālā. Pēc tam caurums ir aizvērts ar ādas atlokiem un iešūts.

Bet operācija neatrisina visas problēmas, tā ir tikai pirmais ārstēšanas posms. Un, ja nervi ir bojāti, tos nevar atjaunot. Tāpēc pēc bērna dzemdībām novērotā ekstremitāšu paralīze vai parēze paliks dzīvē.

Turklāt 80% bērnu, kam ir spina bifida, ir nepieciešami smadzeņu apvedceļi, jo viņiem rodas hidrocefālija. Ir nepieciešams nodrošināt šķidruma aizplūšanu caur šuntu, kas uzstādīts uz mūžu.

Pēcoperācijas periodā ir svarīgi veikt visus nepieciešamos rehabilitācijas pasākumus. No pareizās aprūpes pacientam ir atkarīgs no tā, vai viņš var normāli pārvietoties. Lai gan smagos gadījumos pacienti visbiežāk pieprasa ratiņkrēslu, kruķus vai īpašus balstus. Pēc dzimšanas ir nepieciešams sagatavot muskuļus kustībai. Šai masāžai un īpašai vingrošanai ir darīts. Vieglos slimības gadījumos bez hernial izvirzījuma pacienti var dzīvot normāli.

Pieaugušajiem operācija ir indicēta tikai tad, ja ir nopietni neiroloģiski simptomi. Parasti, ja viņiem ir šī slimība, tā notiek latentā formā. Tādēļ, lai novērstu komplikācijas, tiek noteikta konservatīva terapija. Tas var būt terapeitiskais vingrinājums, masāža, fizioterapijas metodes, ortopēdisko korsešu izmantošana. Ir ļoti svarīgi stiprināt imūnsistēmu, lai novērstu bojātās muguras smadzeņu infekciju.

Komplikācijas

Parasti aizmugurējā bifida bērniem smagā formā pavada citas attīstības patoloģijas. Tas ir saistīts ar mugurkaula struktūras pārkāpumu. Visbiežāk patoloģija ir atspoguļota smadzeņu stāvoklī. Hidrocefālija var attīstīties, jo tiek pārkāpts šķidruma šķidruma aizplūšana, Chiari anomālija, kurā muguras smadzenes pārvietojas uz augšējo kakla skriemeļu un izspiež smadzenes. Tas viss izraisa smagu nervu sistēmas bojājumu. Iespējama rīšanas vai runas funkciju pārkāpšana, augšējo ekstremitāšu muskuļu spēka samazināšanās, garīgā atpalicība. Arī bērns var būt dzimis ar nepietiekamu mugurkaula vai gūžas displāzijas attīstību.

Spina bifida ir nopietna patoloģija, kas ietekmē visa organisma stāvokli. Pat ja dzimšanas brīdī defekts nav ļoti pamanāms, nākotnē pieaugušajiem un bērniem attīstīsies dažādas smaguma pakāpes:

  • nopietni stāju pārkāpumi, visbiežāk - skolioze;
  • kāju kājām, plakanām pēdām un citām ekstremitāšu deformācijām;
  • aptaukošanās;
  • sirds traucējumi;
  • neskaidra redze;
  • patoloģijas, piemēram, enurēze vai biežas infekcijas;
  • zarnu darbības traucējumi;
  • meningīts;
  • dermatoloģiskās slimības, lateksa alerģija;
  • muskuļu vājums, krampji;
  • slikta atmiņa, zema uzmanības koncentrācija, nespēja mācīties;
  • depresija, neiroze.

Tādēļ vairumā gadījumu armija ir kontrindicēta pacientiem ar spina bifida. Militārais dienests ir iespējams tikai ar nelielu patoloģijas pakāpi bez komplikācijām un redzamiem simptomiem.

Profilakse

Nesen liela uzmanība tika pievērsta neirālās caurules patoloģiju novēršanai auglim. Lai to izdarītu, grūtniecības plānošanas periodā sievietei ieteicams veikt pārbaudi un saņemt padomu no ģenētikas, ģimenes ārsta un ginekologa. Ja pastāv augsts nervu audu defektu attīstības risks, jācenšas novērst teratogēnu faktoru ietekmi uz augli grūtniecības laikā.

Mūsdienu pētījumi ir parādījuši, ka nervu caurules patoloģiju attīstība ir saistīta ar dažu mikroelementu, jo īpaši folskābes, trūkumu. Zinātnieki uzskata, ka šī mikroelementa papildu plūsma ievērojami samazina deformācijas risku. Tādēļ daudzās valstīs sievietēm stingri ieteicams lietot 400 mg folijskābes katru dienu trīs mēnešus pirms ieņemšanas, kā arī grūtniecības pirmajā trimestrī. Tas palīdz kompensēt tā trūkumu un nodrošināt pareizu nervu audu veidošanos bērnam.

Sievietei grūtniecības laikā jākontrolē ginekologs un regulāri jāpārbauda. Papildus asins analīzēm patoloģiju var noteikt ar ultraskaņu vai MRI. Ja tiek konstatēts nervu caurules attīstības defekts, sievietei bieži tiek ieteikts pārtraukt grūtniecību. Galu galā, pastāv liels risks saslimt ar smagu slimības formu - myelomeningocele, kas izraisa jaundzimušo agrīnu invaliditāti vai nāvi.

Neskatoties uz to, ka šī mugurkaula patoloģija ir reta, ieteicams, lai katra sieviete, plānojot bērnu, novērstu tās attīstības risku. Lai nervu audu veidošanās auglim varētu turpināties bez novirzes, ir jāizslēdz teratogēnu faktoru ietekme un jānodrošina, lai nepieciešamie mikroelementi tiktu pietiekami apgādāti ar ķermeni. Un, ja patoloģija tiek atklāta pēc dzimšanas, ir ļoti svarīgi laiku veikt ārstēšanu. Tad pacientam ir spēja veiksmīgi pielāgoties normālai dzīvei.

Spina Bifida - cēloņi, diagnostika un ārstēšana

Augļa malformācijas ir tas, ko lielākā daļa vecāku baidās. Jo īpaši, ja runa ir par centrālo nervu sistēmu. Parasti visa augļa nervu sistēma tiek novietota plāksnes veidā aizmugurē, kas pēc tam izpaužas kā caurule.

Nervu caurule ir muguras smadzeņu pamats, kas saglabā dažas tās struktūras iezīmes, un smadzenes, kas embrionālās attīstības laikā iziet lielas izmaiņas. Neirālās plāksnes veidojas embriju attīstības trešajā nedēļā, līdz otrā trimestra beigām centrālā nervu sistēma ir gandrīz pilnībā izveidojusies.

Nākotnes mugurkaula pamatnes veidojas ap nervu cauruli un ir pilnībā atkarīgas no tās struktūras. Skriemeļa ķermenis un loks attīstās no dažādām primordijām un apvienojas kopā, veidojot mugurkaulā mugurkaulu. Ja rodas nervu caurules attīstības traucējumi, tas ietekmē arī mugurkaula stāvokli, traucējot ķermeņa un skriemeļa loka kombināciju.

Savukārt mugurkaula attīstība ietekmē neirālās caurules veidošanos. Šo procesu pārkāpuma sekas var būt no gandrīz nemanāmām līdz dzīvībai bīstamām.

Kas ir muguras bifida?

Spina bifida ir traucējums nervu caurules veidošanā, kas noved pie mugurkaula un muguras smadzeņu patoloģiskas attīstības.

Tas izpaužas kā fakts, ka starp ķermeni un mugurkaulu ir plaisa, ko var pārklāt ar muskuļiem un fascijām, bet tas var nebūt pietiekami, un muguras smadzeņu membrānas vai nervu audi iziet uz defektu. Slimība var izpausties dažādos līmeņos un var atšķirīgi apdraudēt bērna dzīvību un veselību.

Funkcijas

Šīs slimības iezīmes ir tādas, ka tās var diagnosticēt pat embrija attīstības sākumposmā, bet ir ļoti grūti noteikt attīstības defektu smagumu. Tas var būt svarīgi, jo šādas slimības klātbūtne ir iemesls abortiem.

Vienkāršākajā gadījumā pacients var nebūt informēts par viņa slimību, kamēr viņš nesaskaras ar lielu fizisku piepūli. Nopietnākajā - muguras smadzeņu defektu neizsedz pat āda, un centrālās nervu sistēmas daļa izceļas. Tas izraisa bērnam lielas ciešanas un padara viņu neizdevīgu.

Mūsu lasītāju stāsti!
„Es pats izdziedēju savu sāpīgu muguru. Tas ir bijis 2 mēneši, kopš es aizmirsīšu par muguras sāpēm. Ak, kā es cietu, mugurs un ceļi sāpēja, es tiešām nevarēju staigāt normāli. Cik reizes es apmeklēju poliklīnikas, bet tur tika izrakstītas tikai dārgas tabletes un ziedes, no kurām nebija nekādas lietošanas.

Un tagad 7. nedēļa ir aizgājusi, jo muguras locītavas nav nedaudz traucētas, dienā, kad dodos uz darbu pie Dachas, un es eju 3 km attālumā no autobusa, tāpēc es eju viegli! Visi pateicoties šim rakstam. Ikvienam, kuram ir muguras sāpes, ir jālasa! "

Veidlapas

Slimības formas ir atšķirīgas atkarībā no tā, cik spēcīgi izpaužas nervu caurules defekts un ar to saistītais muguras defekts.

Ir:

  1. Slēpto formu vai Spina bifida occulta izpaužas kā neliela mugurkaula defekta klātbūtne - skriemeļu arkas nav pilnībā piestiprinātas ķermenim. Muguras smadzenes un tās membrānas ir neskartas. Pacientam nav neiroloģisku simptomu, un bieži vien nav skeleta sistēmas simptomu, un mugurkaula defekta atklāšana notiek nejauši pēc rentgenogrammas.
  2. Meningocele. Papildus mugurkaula defektam ir traucēta muguras smadzeņu un tās membrānu veidošanās. Muguras smadzeņu membrānas iestājas kaulu defektā, saknes un daļa nervu var nokrist, kas izraisa dažādus traucējumus apgabalā, kurā šie nervi iedzīst un pazeminās.
  3. Meningomielocele. Daļa muguras smadzeņu audu nonāk kaulu audu un mugurkaula trūces defektā. Tas tiek uzskatīts par visnopietnāko formu, jo pastāv būtiski motori un maņu traucējumi, kas padara pacientu invalīdu kopš dzimšanas.

Raksturīga skaidra forma

Skaidri ietver meningoceles un meningomieloceles izpausmes (mugurkaula trūce). Viņu kopīgā iezīme ir ne tikai kaulu defekta, bet arī mugurkaula membrānas, kas tajā ir izvirzītas, un dažos gadījumos arī nervu audu klātbūtne.

Vienkāršākajā gadījumā meningocele ir mugurkaula cieto, arachnoido un mīksto čaumalu maiss, kas piepildīts ar cerebrospinālajiem šķidrumiem un izvirzās kaula defektā.

Šajā gadījumā tiek traucēta cerebrospinālā šķidruma cirkulācija, kas var izraisīt nozīmīgus neiroloģiskus traucējumus. Bieži vien šī anomālija ir apvienota ar hidrocefāliju (smadzeņu šķidruma aizplūšanas no smadzeņu skriemeļiem pārkāpums).

Smadzeņu saulē mugurkaula nervu saknes var nokrist, un pēc tam tiek traucēta jutība un / vai kustība tajos un zemāk apsargātajā zonā.

Šis defekts ir ārstējams, ja to veic agrīnā vecumā. Ja tas nav izdarīts, bērns var palikt atspējots.

Kad meningomielocele krūšu kaula formā nonāk muguras smadzeņu daļā. Tas ne tikai izraisa orgānu funkciju, kas innervē skarto zonu un zemāku, pārkāpumus, bet arī noved pie neatgriezeniskām mugurkaula struktūras izmaiņām, lai pat ar savlaicīgu operāciju nenotiktu pilnīga atveseļošanās.

Sarežģītākajā gadījumā šāds attīstības defekts nav pārklāts ar ādu, nervu audi paliek embrionālo nervu plastmasas attīstības līmenī. Šāds vice ir praktiski neārstējams.

Redzams latentās formas raksturojums

Tas ir vieglākais iespējamais slimības veids. Slēpts, tas tiek saukts, jo tā simptomi ir nelieli un var nebūt redzami līdz pilngadībai. Šādā gadījumā ir tikai kaulu defekts, bet tā izmērs ir mazs, un muskuļu audi un fascija to droši aptver un mugurkaula trūce nav veidota.

Parasti šāds defekts rodas jostas daļā vai krustā un izpaužas kā dažādas ādas anomālijas, muguras sāpes. Kāju vai iegurņa orgānu jutīguma pārkāpumi ir reti. Slimību parasti konstatē jostas daļas radiogrāfijā.

Muguras bifida cēloņi un patogēns

Vairāku faktoru kombinācija izraisa nervu caurules attīstības defektus. Pirmkārt - tas ir ģenētiska nosliece. Varbūtība, ka bērns ar traucētu nervu caurules veidošanos ir lielāks, ja bērna vecāki vai kāds no viņu radiniekiem slēpjas šīs slimības dēļ. Otra bērna bērns, kuram jau ir bērns ar spinu bifīdu, var piedzimt ar tādu pašu defektu.

Otrs svarīgais faktors ir mātes antikonvulsantu lietošana. Karbamazepīns, valproīnskābe un citas zāles, kas paredzētas epilepsijai un dažām citām garīgām slimībām, traucē folijskābes metabolismu organismā.

Arī nākotnes mātes dzīvesveids ir svarīgs - nepietiekams uzturs, vitamīnu deficīts, cukura diabēts un smēķēšana māte ievērojami palielina patoloģijas attīstības risku. Visus šos faktorus var apvienot.

Ir vairākas versijas, kāpēc normāla neirālo cauruļu slēgšana nenotiek. Daži eksperti uzskata, ka tas ir saistīts ar cerebrospinālā šķidruma aprites traucējumiem, citiem - ka ir augšanas apstāšanās vai, gluži pretēji, pārmērīga nervu caurules augšana. Kurš no tiem ir visprecīzākais, vēl nav izveidots.

Sāpes un krīze aizmugurē laika gaitā var izraisīt smagas sekas - lokālu vai pilnīgu kustību ierobežošanu, pat invaliditāti.

Cilvēki, kuri ir mācījušies no rūgtas pieredzes, izmanto ortopēdu ieteiktos dabas aizsardzības līdzekļus, lai izārstētu muguru un locītavas.

Simptomi un funkcijas

Spina bifida izpausmes ir atkarīgas no slimības formas un var atšķirties no latentās formas ādas anomālijām, kuras ir grūti saistīt ar mugurkaula patoloģijām līdz smagiem nervu sistēmas bojājumiem.

Bērniem

Parasti neironu caurules defektu latentā forma bērniem neizpaužas. Retos gadījumos bērns var iemācīties staigāt vēlāk nekā viņa vienaudžiem, bet tas nav nepieciešams.

Meningocele sakrālā reģionā bieži sāk izpausties tikai tad, kad bērns ir apmācīts bankā.

Atšķirībā no veseliem vienaudžiem viņš vāji kontrolē iegurņa orgānu funkcijas un ne vienmēr spēj pieprasīt potu.

Ja meningocele atrodas jostas daļā, tad urīna un izkārnījumu nesaturēšana papildina nesaturēšanu un kustību kājās.

Šajā gadījumā bērns nevar iemācīties staigāt, ja bojājuma lokalizācija ir augstāka par trešo jostas segmentu, tad attīstās abu apakšējo ekstremitāšu paralīze.

Meningomielelē parādās kāju paralīze, iegurņa orgānu disfunkcija, sāpes skartajā zonā (muguras leņķis vai krusts). Ja defekts nav pārklāts ar ādu, tad slims bērns izjūt nepanesamas sāpes.

Neirālo cauruļu defekti krūšu un kakla mugurkaulā praktiski nenotiek, jo tie bieži ir nesaderīgi ar dzīvi.

Pieaugušajiem

Pieaugušajiem visbiežāk sastopamā latentā forma. Tas neizraisa ievērojamu motoru bojājumu, bet var būt muguras sāpes, pārmērīga matu augšana un zirnekļa vēnas uz ādas. Defektu var apzināt.

Pieaugušajiem meningokelē ir urīna un izkārnījumu nesaturēšana, traucēta dzimumfunkcija, jutīguma zudums kājās, nestabila gaita vai brīvprātīgu kustību trūkums kājās.

Smagos gadījumos pacients brauc ar ratiņkrēslu. Pat ja pacients darbojās kā bērns, dažas no mugurkaula trūces pazīmēm var ilgt visu mūžu. Bērni ar meningomieloceli reti dzīvo līdz pieaugušo vecumam, tāpēc šī slimības forma pieaugušajiem gandrīz nav atrodama.

Muguras bifida diagnostika

Šīs slimības diagnostika tiek veikta vairākos posmos. Plānojot grūtniecību, nepieciešams konsultēties ar medicīnas ģenētiku. Ja sieviete lieto pretkrampju līdzekļus, Jums jākonsultējas ar neirologu par ārstēšanas režīma maiņu un pārliecinieties, ka sākat lietot folskābi pirms ieņemšanas.

Otrajā grūtniecības trimestrī tiek veikta a-fetoproteīna un acetilholīnesterāzes līmeņa asinīs analīze. Ja šo testu rezultāti ir aizdomīgi, tiek veikti atkārtoti testi. Ja rezultāts tiek apstiprināts, jautājums par abortu tiek izvirzīts.

Bifida atpakaļ ārstēšana

Šīs patoloģijas ārstēšana ir ķirurģiska. Ar meningoceli, trūce tiek pārkārtota, ja tā ietver nervu saknes, tās rūpīgi jāievieto vietā. Tad kaulu defekts tiek aizvērts ar muskuļiem un fascijām.

Jo agrāk šāda darbība tiek veikta, jo lielāka iespēja, ka bērns augs veselīgi.

Mūsdienu tehnoloģijas ļauj to veikt jaundzimušajiem. Slēpta ārstēšanas forma nav nepieciešama, bet ir nepieciešams uzraudzīt pediatru un neirologu.

Slimību profilakse

Profilakse ir savlaicīga apspriešanās ar ģenētiku pirms grūtniecības plānošanas un iespējamā tā noraidīšana, ja risks saslimt ar bērnu ar patoloģiju ir augsts.

Grūtniecei nepieciešams lietot folijskābes bagātinātājus, vitamīnu kompleksus, labi ēst un atteikties no sliktiem ieradumiem.

Sāpes un krīze aizmugurē laika gaitā var izraisīt smagas sekas - lokālu vai pilnīgu kustību ierobežošanu, pat invaliditāti.

Cilvēki, kuri ir mācījušies no rūgtas pieredzes, izmanto ortopēdu ieteiktos dabas aizsardzības līdzekļus, lai izārstētu muguru un locītavas.

Slēpts atpakaļ bifida

SPIN BIFIDA. NEUROSURGISKĀ APSTRĀDE

Spina bifida - visai mugurkaula, muguras smadzeņu un nervu sakņu iedzimtu anomāliju grupas nosaukums. Šis defekts ir nepilnīgs mugurkaula kaulu un ar to blakus esošo mīksto audu saplūšana, jo īpaši tas attiecas uz muguras smadzeņu traumām mugurkaula kanālā.

Bifida aizmugurē var būt divas formas:

(1) Bifīda atvērta mugura (myelomeningocele vai meningocele) liecina par acīmredzamām anomālijām un to sekām bērna piedzimšanas laikā.

(2) Bifida slēptā aizmugure ir neliela ādas anomālija, ko papildina mugurkaula bojājumi mugurkaula iekšpusē.

Abas malformācijas formas var parādīties jebkurā mugurkaula augstumā, sākot no dzemdes kakla un beidzot ar lumbosacral reģionu.

Kas ir atvērts atpakaļ bifida?

Tādējādi bifida atvērtais aizmugure ir mugurkaula un muguras smadzeņu defekts. Defekts attīstās cilvēka embrija veidošanās laikā un tiek konstatēts bērna piedzimšanas laikā. Izšķir divus no tā galvenajiem veidiem:

a) Myelomeningocele (mugurkaula trūce), kas ir dažāda izmēra maisiņš, to var pārklāt ar ādu. Šī soma atrodas bērna aizmugurē. Tā satur muguras smadzeņu un nervu saknes.

b) Meningocele (smadzeņu trūce) ir maiss, ko veido relatīvi veselīga āda un smadzeņu mizas, kuras iekšpusē nav ne muguras smadzeņu, ne nervu, bet tikai smadzeņu šķidrums.

Myelomeningocele ir 10% mazāk izplatīta nekā meningocele. Šie defekti galvenokārt parādās mugurkaula jostas daļā un retāk sakrālā, krūšu kurvī un dzemdes kaklā (šajā secībā).

Kāds ir muguras bifida cēlonis un kādā posmā

augļa attīstību?

Embrionālās nervu sistēmas attīstība notiek ļoti ātri. Tas sākas pirmajās divās nedēļās pēc ieņemšanas. No audiem, kas aptver embrija muguras daļu (ektodermu), virsotni (neirālo virsotni) un pēc tam vagu (neirālo rievu) un, visbeidzot, cauruli (neironu cauruli). Šī caurule, tāpat kā kremalio, aizveras no 4 līdz 5 grūtniecības nedēļām (kad sieviete var nezināt, ka ir iestājusies grūtniecība). Domājams, ka šajā periodā jebkurš gan iedzimts, gan ārējs faktors var novērst nervu caurules slēgšanu un izraisīt bifida aizmuguri.

Atpakaļ bifida gadījumu skaits svārstās no 0,5 līdz 4 katram 1000 jaundzimušajam. Šim trūkumam ir ģeogrāfiskas, reģionālas un rasiskas iezīmes.

Atpakaļ bifida biežāk notiek baltā rase un retāk melnā rase. Turklāt šis defekts ir biežāk sastopams meitenēm nekā zēniem. Daži statistikas dati liecina par muguras bifida gadījumu skaitu noteiktos mēnešos, gadalaikos un iespējamo saslimšanas gadījumu sasaisti ar gripas epidēmijām vai citām vīrusu slimībām, kas notikušas 8–9 mēnešus pirms bērnu dzimšanas, kuriem diagnosticēta muguras bifida.

Eksperimentāli eksperimentālo dzīvnieku pēcnācējiem, kuriem grūtniecības laikā tika ievadītas teratogēnus saturošas vielas (aspirīns, tripāna zils un pat lielas A vitamīna devas), bija iespējams izraisīt bifīda muguru.

Cilvēkiem tika konstatēts spin bifida gadījumu skaita pieaugums, ja grūtniecēm, kuras lietoja epilepsijas slimniekus, ārstēja depakīnu (nātrija valproātu).

Tāpat arī ģimenēs, kur ir citi centrālās nervu sistēmas iedzimtas anomālijas gadījumi (anencefālija, smadzeņu trūce utt.), Vērojama zināma nosliece uz muguras bifīdu. Ģimenēs, kurās ir bērns, kurš cieš no bifida, risks, ka otrais bērns piedzimst ar šo defektu, ir 5%. Attiecībā uz dvīņu dzimšanu defekts var rasties gan vienā, gan abos dvīņos vienādās proporcijās.

Spina Bifida klīniskā ietekme

Mugurkaula defektam ir tādas acīmredzamas pazīmes, ka to var ātri noteikt pēc dzemdībām un bez grūtībām, kas nozīmē agrīnu ārstēšanas kursu.

Šis defekts izraisa lielāko daļu bērnu:

a) Kustības simptomi, kas ietver nepietiekamu pēdu un / vai kāju kustību. Muskuļu vājums rodas zem muguras smadzeņu bojājuma līmeņa. Muskuļi var būt nepietiekami attīstīti, var rasties muskuļu atrofijas, kā arī kājās, kas izraisa muskuļu vājumu (daži muskuļi „velk” vairāk nekā citi).

(b) jutīguma pasliktināšanās, kas izpaužas kā fakts, ka bērns ir mazinājis jutekļu uztveri, piemēram, sajūtu, sāpes, karstumu un aukstumu ādas bojātajās zonās.

c) traucējumi refleksiem kājās.

(d) Sphincters traucējumi, kas izpaužas kā nepietiekama kontrole pār urīna un izkārnījumu evakuāciju. Tas notiek gan tāpēc, ka bērni nejūt vēlmi evakuēt, un tāpēc, ka viņiem nav spēka kontrolēt evakuāciju.

e) 70–80% bērnu ar bifīdu tūlīt pēc piedzimšanas vai hidrocefālijas nedaudz vēlāk. Hidrocefālija ir smadzeņu šķidruma uzkrāšanās smadzeņu dobumos (kambara). Šī šķidruma pārpalikums izraisa spiediena palielināšanos smadzenēs, kas var novest pie nevēlamām sekām, ja bērns netiek darbināts laikā.

Būtībā kustības un sensoro bojājumu pakāpe ir atkarīga no tā, kādā līmenī defekts atrodas. Ciktāl tas attiecas uz myelomeningocele, tā sekas būs tik nozīmīgas, jo augsts kaitējums ietekmē vairāk nervu, kas iet no smadzenēm uz muguras smadzenēm.

Mugurkaula ķirurģiskā ārstēšana

Bērnu, kas cieš no bifidas, būtiskās izredzes ir uzlabojušās, pateicoties pediatrijas anestēzijas progresam, jaunu antibiotiku lietošanai un labākām zināšanām par hidrocefāliju un tās ārstēšanu, izmantojot mūsdienīgas apvedceļa metodes.

Kāda ir operācija?

Myelomeningocele slēgšana ķirurģiski jāveic jaundzimušā dzīves pirmajās 24-28 stundās, lai:

a) izvairīties no nervu sistēmas infekcijas (meningīts), t

b) novērst neiras plāksnes izžūšanu ārpusē, kas var pasliktināt viņas traumas, un. t

c) pēc iespējas agrāk, lai bērns slimnīcā varētu nodrošināt pienācīgu aprūpi gan no vecākiem, gan no māsām.

Ķirurģiska ārstēšana ir jāveic steidzami, ja ir bojāta mielelingocele un no tās izdalās šķidrums.

Ārstēšanu var atlikt tikai tad, ja urīnpūslis ir neskarts vai ārkārtas apstākļu dēļ, kas prasa operācijas aizkavēšanos.

Daži centri neizmanto bērnus ar citām smagām attīstības traucējumiem, kas ir nesaderīgi ar dzīvi, un notiek arī tas, ka pat tie bērni, kuri jau ir piedzimuši ar pilnu paraplegiju (tas ir, viņi absolūti nevar pārvietot kājas), tiek selektīvi atteikti ārstēt.

Ir neiroķirurgu ārstu viedoklis, ka pēc bērna vispārējā stāvokļa novērtējuma un ir konstatēts, ka viņš ir saistīts ar nopietniem ievainojumiem, kas var apdraudēt viņa dzīvi - un arī ar vecāku piekrišanu bērnam vajadzētu darboties pēc iespējas ātrāk.

Kāda ir operācija?

Darbība tiek veikta vispārējā anestēzijā. Bērns guļ uz vēdera. Tas noņem bojātos audus un ādu, pilnībā neietekmējot nervozu struktūru myelomeningocelē. Tam seko muguras membrānu, muskuļu un ādas tuvākā iespējamā slēgšana. Ja defekti ir ļoti nozīmīgi, reizēm ir nepieciešami ādas transplantāti.

Intensīvās terapijas nodaļā bērns gandrīz nekavējoties sāk barot. Dažreiz viņš ir parakstījis antibiotikas. Galvas izmērus mēra katru dienu, lai agrīnai diagnosticētu hidrocefāliju. Skenēšana vai aksiālā datorizētā tomogrāfija (OCT) tiek veikta tajā pašā nolūkā.

Ko darīt, ja attīstās hidrocefālija?

Kā minēts iepriekš, hidrocefālija parādās 70-80% bērnu ar muguras bifīdu. Tās pazīmes ir pārmērīga galvas augšana, aizkaitināmība, atteikšanās ēst. Dažreiz bērns acis izliek. Diagnostiku pārbauda AZT.

Apstrāde sastāv no ventriculo-peritoneālās šuntēšanas. Vārsti tiek ievietoti vienā galā smadzeņu dobumos, bet otrs ir savienots ar ierīci (faktiski arī vārstu), kas regulē noteiktu daudzumu šķidruma izplūdi caur cauruli zem ādas (tas ir paslēpts, piemēram, tvaika apkures caurules, kas slēptas aiz sienām vai zem grīdas ). No tā šķidrums nonāk vēdera dobumā, kur tas uzsūcas.

Pēc operācijas, lai instalētu šuntu, jums ir īpaši jānodrošina, ka:

1) šunta strādāja pareizi

2) nebija šuntēšanas infekcijas pazīmju.

Parasti bērnu var izlaist 7 dienas pēc šīs otrās operācijas.

Kāda veida novērojumiem vajadzētu būt neiroķirurģiskajai rīcībai bērnam?

Bērniem, kas tiek izmantoti bifīda aizmugurē, ir jāsaņem tāda pati aprūpe un attieksme kā pret saviem veseliem vienaudžiem. Viņiem var būt tādas pašas bērnības slimības, un tās ir jāapstiprina. Būtībā bērnu aprūpe tiks veikta viņa pediatra uzraudzībā. Bērnu uzraudzīs arī speciālistu komanda, kuras uzraudzībā būs galvenais pediatrs, kurā ietilpst neiroķirurgs, neiropēds, bērnu nefrologs, bērnu urologs, rehabilitācijas ārsts un bērnu traumatologs. Dažreiz jums var būt nepieciešama citu speciālistu palīdzība, piemēram, psihologs, bērnu ķirurgs, oftalmologs utt.

Neiroķirurgu izmeklējumi jāveic vispirms reizi mēnesī, pēc tam 6, 12 mēnešus pēc bērna izlaišanas no slimnīcas un pēc tam ik pēc 1 līdz 2 gadiem.

Vai šunts uz visiem laikiem? Un kad tas būtu jāmaina?

Kā likums, uz visiem laikiem. Ja viss norisinās labi, tad bērniem vecumā no 10 līdz 14 gadiem ir jāpagarina šunta atkarība no vēdera dobumā ievietotā caurules garuma un bērna augstuma. Lai gan ārsti periodiski pārbaudīs bērnu, vecākiem jāzina, kādas pazīmes ir tādas, ka šunts nedarbojas pareizi, lai nekavējoties konsultētos ar pediatru. Šīs pazīmes ir pārmērīga galvas augšana, vemšana, trauksme un mazu bērnu jiggeras pavasaris. Vecākiem bērniem var būt galvassāpes, vemšana un miegainība.

Šuntēšanas uzstādīšana nedrīkst traucēt bērnam, ciktāl iespējams, radīt normālu dzīvi. Šunts nerada traumas. Tomēr, ja bērnam ar hidrocefāliju ir kāds craniocerebrāls savainojums, tad pēc šunta uzstādīšanas viņam būs nepieciešama īpaša uzraudzība, jo šādam bērnam var būt intrakraniālas hematomas biežāk nekā citi bērni, un tāpēc ir nepieciešams, lai viņu ievērotu pediatrs vai slimnīcā.

Lielākajai daļai bērnu ar myelomeningocele un hidrocefāliju (aptuveni 70%) būs normāls intelekts un viņi varēs apmeklēt skolu. Reizēm viņiem ir nelieli manuālās prasmes pārkāpumi un vizuālās telpiskās uztveres pārkāpumi, kas ir viegli novērsti mācību procesā. Ir atkarīgi bērna ar muguras bifida intelektuālajām spējām

ne tikai par viņa smadzeņu stāvokli, bet arī par iespējām, ko viņa vecāki varēs nodrošināt.

Vai bērniem ar muguras bifīdu ir citi nervu sistēmas bojājumi?

Ir 3 veidu slimības, kas saistītas ar muguras bifīdu, bet tās ir ļoti reti.

(1) Arnolda-Chiari defekts rodas no medulīna spuldzes kontrakcijas, kas ir saikne starp galvaskausu un mugurkaula sākumu, tas ir, tā ir vieta, kur smadzenes savienojas ar muguras smadzenēm. Slimības simptomi jaundzimušajiem - grūtības košļāt un norīt. Diagnozi nosaka, izmantojot kodolmagnētisko rezonansi (NMR). Šādi simptomi ir ļoti bīstami un prasa tūlītēju ķirurģisku iejaukšanos, lai noņemtu galvaskausu un novērstu sprauslas saspiešanu.

(2) Syringomyelia ir mugurkaula cistiskā palielināšanās dzemdes kakla reģiona līmenī. Slimība var izraisīt vājumu, kustības trūkumu un jutīguma pārkāpumu rokās. Tas reti notiek bērniem, kas darbojas hidrocefālijā, bet, ja parādās simptomi, iespējams, pārbaudiet, vai šunts darbojas normāli. Diagnozi apstiprina NMR. Ķirurģiskā ārstēšana ir galvaskausa dekompresija tās savienojumā ar kakla skriemeļiem (tāpat kā Arnold-Chiari).

(3) muguras smadzeņu bojājums. Retos gadījumos rēta pēc operācijas myelomeningocele nospiež muguras smadzenes un traucē tās augšanu mugurkaulā. Simptomi var būt kāju sāpes, vājums un kāju kustības trūkums. Diagnozi nosaka, izmantojot NMR un elektromogrāfiju. Ķirurģija ir rētu noņemšana, kas saspiež muguras smadzenes. Šeit ir jāprecizē, ka, ja muguras smadzeņu pārkāpumu konstatē tikai rezonanses pārbaudes laikā, bērnam nav nepieciešama ķirurģiska iejaukšanās. Ir nepieciešams darboties tikai simptomu rašanās gadījumos.

Kas ir slēptais bifida atpakaļ?

Ir gadījumi, kad jaundzimušajiem ir vīns, mati, angioma vai caurums uz muguras ādas. Tā kā šis defektu veids nav tik nozīmīgs kā myelomeningomicele, tas bieži netiek pievērsts vai uzskatīts par vieglāku. Šī anomāliju grupa ir pazīstama kā slēpta bifida. Lietu skaits ir daudz mazāks par myelomeningocele gadījumu, tā attiecība ir no 1 līdz 6.

Kādas ir slēptās bifida pazīmes?

Tie ir trīs veidos:

a) Ādas simptomi. Kā jau esam teikuši, uz ādas var būt wen (lipomeningocele - VT) (3. attēls), sarkana plankums (angioma), sekcija, kas pārklāta ar gariem matiem (hipertrikoze) vai caurums. Šīs novirzes var rasties jebkurā vietā uz muguras, no kakla līdz iegurņa reģionam. Tie vienmēr atrodas vidējā līnijā vai ļoti tuvu tai.

b) Neiroloģiskie simptomi. Tāpat kā ar myelomeningocele, kāju, īpaši kāju, muskuļos var būt vājums, bet gandrīz vienmēr ir nenozīmīgs. Dažreiz muskuļu vājums un kāju muskuļu atrofija rodas bērnam ne dzimšanas brīdī, bet pēc gadiem. Ir arī pēdu un refleksu traucējumi.

(c) Sphincters simptomi. Bērnam var rasties urīna un izkārnījumu evakuācijas pārkāpumi. Viņš nespēj noturēt urīnu vai viņam ir fekāliju nesaturēšana. Šie simptomi var parādīties tikai tad, kad bērns sasniedz 3 gadu vecumu, kad veselīgi bērni parasti var kontrolēt savas dabiskās vajadzības.

d) ortopēdiskie simptomi. Dažreiz pirmā zīme, ka bērnam ir slēpta bifida aizmugures forma, ir asimetrijas klātbūtne (viena kāja mazāk nekā otra) vai neliela kāju deformācija. Bērna traumatologam bērna pārbaudes laikā jāņem vērā, ka viņam ir nervu sistēmas bojājums

e) aizmugurējā aizmugurējā bifidas hidrocefālija ir reta.

Kā tiek noskaidrota slēpta bifida diagnoze?

Diagnoze ir viegli konstatējama, ja bērnam ir visu iepriekš minēto simptomu komplekss (ādas bojājumi, muskuļu vājums, sfinktera traucējumi, problēmas ar kājām vai kājām). Citos gadījumos diagnoze ir sarežģīta pat ārstiem.

Šo diagnozi apstiprina neiroradioloģiskie pētījumi (AZT vai NMR).

Vai ķirurģijai ir nepieciešama slēpta bifida?

Parasti nepieciešams. Ir 3 galvenās norādes par muguras bifida latentās formas ķirurģiju:

1) bojājumi, kas saistīti ar muguras smadzeņu saspiešanu vai tās saknēm un bojājumiem, kas izraisa neiroloģiskus traucējumus, vai tiem, kas tos var izraisīt vēlāk.

2) caurumi, aka fistulas, kas var izraisīt infekciju (meningītu), un

3) plaši defekti, kas traucē pienācīgai bērnu aprūpei.

Operācijas laiku nosaka neiroķirurgs. Pašlaik ārsti cenšas darboties visos bifida aizmugures latentās formas gadījumos, pat profilakses nolūkos, jo, ja operācija tiek atlikta, bērns pēc tam var piedzīvot tādus pārkāpumus, kas nenotika, kad viņš piedzima. Daži ārsti darbojas tikai tad, kad parādās simptomi, kas norāda, ka patoloģiskais process sākas muguras smadzenēs vai nervu saknēs.

Kāda ir slēptās atpakaļ bifida darbība?

Aizmugures bifida latentās formas darbība ir saistīta ar patoloģisku audu (lipomu uc) izņemšanu un muguras smadzeņu un nervu sakņu atbrīvošanu. Bieži vien šo operāciju veic ķirurģiskā mikroskopā, dažreiz pēc nervu vadīšanas pētījuma, kas ļauj viņiem pēc iespējas ietaupīt operācijas laikā. Mugurkaula membrānu aizvēršanai jābūt uzmanīgiem, lai neizraisītu cerebrospinālā šķidruma izdalīšanos.

Kādas ir prognozes un novērojumi bērniem ar slēptu bifida?

Prognoze bērniem ar aizmugurējo bifida latento formu ir labāka nekā bērniem ar mielomeningocēliju, un, kā minēts iepriekš, šajā slimības formā hidrocefālija gandrīz nekad nav sastopama. Tāpat kā ar myelomeningocele, dažiem bērniem ir nepieciešama īpaša uzraudzība, lai viņiem nebūtu urīnceļu infekciju. Tos jākontrolē nefrologs un bērnu ortopēds.

Bifidas (Spina Bifida) muguras izpausme bērniem un pieaugušajiem

Bifida aizmugure pieaugušajiem ir iedzimta mugurkaula anomālija, kurā dažas mugurkaula arkas nav pilnībā aizvērtas. Patoloģiju galvenokārt diagnosticē zīdaiņiem, jo ​​tā veidojas grūtniecības pirmajās nedēļās, kad tiek likti dzīvībai svarīgi orgāni un sistēmas. Spina bifidai ir izteikta ietekme uz cilvēka muskuļu un skeleta sistēmu, tāpēc nepieciešama tūlītēja ārstēšana vai ķirurģija.

Kāpēc slimība attīstās?

Nav iespējams noteikt precīzu muguras bifida aizmugures rašanās cēloni. Tomēr pastāv daži faktori, kas palielina tās veidošanās iespējamību. Tie ietver:

  1. Ģenētiskā nosliece. Ja ģimenē ir bērns, kam nav mugurkaula loka, ar nākamā bērna piedzimšanu, pastāv liela varbūtība, ka veidosies viens un tas pats defekts. Sievietēm, kurām ir spina bifida vai kam ir tuvi radinieki ar šo patoloģiju, ir risks.
  2. Folskābes trūkums grūtniecības laikā. Vitamīns veicina nervu caurules veidošanos augļa attīstības laikā, tāpēc tās trūkums ir pilns ar iedzimtu defektu rašanos.
  3. Zāļu nelabvēlīgā ietekme. Daudzas zāles grūtniecības laikā ir stingri aizliegtas, jo tām ir teratogēna iedarbība. Ja sieviete nezināja, kas ir situācijā vai veselības stāvokļa dēļ, viņai bija jāizmanto noteiktas zāles, ievērojami palielinās iedzimtu anomāliju risks. Jo īpaši, ja jums ir nepieciešams lietot pretkrampju līdzekļus.
  4. Diabēts. Tas ir provocējošs faktors patoloģijas attīstībai, jo īpaši, ja topošā māte nekontrolē cukura līmeni asinīs.
  5. Pārmērīgs svars pirms grūtniecības un bērna nēsāšanas laikā var izraisīt arī nervu caurules iedzimtus defektus.
  6. Riska faktori ietver drudzi grūtniecības pirmajā trimestrī.
  7. Bieži anomāliju cēloņi ir gripas vīrusa, masaliņu, toksoplazmozes un citu auglim bīstamu infekciju teratogēna iedarbība.

Galvenās slimības izpausmes un diagnoze

Bifida aizmugure visbiežāk notiek lumbosacral reģionā s1 - s2 līmenī. Slimības klīniskās izpausmes ir saistītas ar iedzimtā defekta smaguma pakāpi.

Galvenie neārstētās sakrālās skriemeļu simptomi:

  1. Spina bifida occulta. Tas ir slēpta slimības forma, kurā klīniskās pazīmes nav pilnībā sastopamas. No ārējiem Bifidas aizmugures simptomiem var būt dzimumzīme, matu sala vai ādas depigmentācija defekta vietā. Vecākiem bērniem parādās urīna nesaturēšana. Muguras bifida diagnostika ir iespējama tikai ar īpašu pētījumu metožu palīdzību. Uz mugurkaula redzamajiem defektiem, neatstājot nekādas šaubas par diagnozi.
  2. Meningocele. Muguras problēmas ir redzamas neapbruņotu aci tūlīt pēc bērna piedzimšanas. Mugurkaula rajonā redzama izvirzījums - trūce. Virs tā virsma ir plāna, zilgana vai pilnīgi nepastāvīga.
  3. Myelomeningocele. Sarežģīts defekts, ko raksturo smaga mugurkaula bojājums. Starp muguras smadzeņu membrānām, to saturu un saknēm ir starp nesadalītajām rokām. Bērni ar myelomeningocele ļoti reti izdzīvo pat pēc operācijas.

Slimības diagnostika ir iespējama pat grūtniecības laikā. Tāpēc sievietei jāiet cauri pirmsdzemdību skrīningiem, ieskaitot 2x ultraskaņu un īpašas asins analīzes. To nekādā gadījumā nedrīkst atteikt, jo īpaši riska faktoru klātbūtnē.

Zīdaiņiem pēc dzimšanas un pieaugušajiem galvenais diagnostikas veids ir mugurkaula radiogrāfija. Šī metode ļauj novērtēt ieroču šķelšanās pakāpi un muguras smadzeņu izeju uz iegūto plaisu.

No papildu metodēm ir iespējams izmantot transillumināciju, kuras galvenais mērķis ir precīzi noteikt maisa saturu. Ir pierādīts, ka kontrasta mielogrāfija novērtē muguras smadzeņu attīstības un bojājuma pakāpi.

Efektīva un vienlaikus ļoti droša bērna ķermeņa Bifida muguras diagnosticēšanas metode ir MRI. Uz slāņu fotogrāfijām var detalizēti pārbaudīt visus defektus un pārliecināties par diagnozi.

Slimības komplikācijas

Spina bifida s1 sekas ir atkarīgas no mugurkaula patoloģijas lieluma un atrašanās vietas, kā arī no mugurkaula nervu bojājuma pakāpes.

Galvenās komplikācijas, kas rodas no Bifida muguras:

  1. Fiziskās un neiroloģiskās attīstības traucējumi. Nespēja kontrolēt urīnpūsli un zarnas. Krūšu iedzimšanas pasliktināšanās, kā rezultātā cilvēks nevar pārvietoties patstāvīgi. Pat operācijas gadījumā pacients nevar veikt bez īpašām ierīcēm - korsetu, kruķiem, ratiņkrēslu.
  2. Hidrocefālija. Smadzenēs esošais šķidrums uzkrājas galvenokārt smagos mugurkaula bojājumos - myelomeningocele. Bērnam nepieciešama tūlītēja ķirurģija, lai uzstādītu šuntu, lai notecinātu šķidrumu.
  3. Meningīts Infekciozā slimības komplikācija, kas attīstās sakarā ar mikroorganismu iekļūšanu caur neaizsargātu muguras smadzenēm.

Pat ar nelielu nervu caurules defektu bērna garīgā attīstība aizkavējas.

Bērns slikti uztver un uztver informāciju. Nevar koncentrēties, vēlu sāk runāt un lasīt. Pakļauts kuņģa-zarnu trakta slimībām, urīnceļu sistēmai un ādai. Tas ir iespējams, depresijas rašanās.

Ārstēšana

Traucējumu korekcija un muguras smadzeņu atveseļošanās ir iespējama tūlīt pēc diagnozes, kad bērns atrodas dzemdē. Pirmsdzemdību operācija tiek veikta no 19. līdz 25. grūtniecības nedēļai. Ķirurģiskā iejaukšanās ir diezgan sarežģīta, jo tai ir zināms risks ne tikai attiecībā uz bērnu, bet arī māti. Tas var palīdzēt novērst hidrocefāliju rašanos, bet ne vienmēr ir iespējams uzlabot motora funkcijas.

Ja bifida aizmugures aizmugures diagnoze tiek veikta intrauterīnai, piegāde jāveic ar ķeizargriezienu. Tas novērsīs mugurkaula nervu traumatizāciju sakņu herns sacelšanās laikā dzemdību kanāla laikā.

Spina bifida terapija ir atkarīga no patoloģijas smaguma. Ja nav hernialas izvirzījuma, ir norādīta konservatīva ārstēšana. Citos gadījumos ir nepieciešama operācija, kas tiek veikta 24 stundu laikā pēc bērna piedzimšanas.

Kavēšanās ir iespējama tikai ar nelielu patoloģiju un muguras nervu bojājumu neesamību. Galu galā, šādai darbībai ir raksturīgs liels komplikāciju risks.

Ķirurģiskās iejaukšanās galvenais mērķis ir pia mater pārstādīšana mugurkaula kanālā un trūces sacelšanās slēgšana. Ar savlaicīgu operāciju ir iespējams novērst muguras smadzeņu un smadzeņu infekciju. Ja nepieciešams, paralēli tiek uzstādīts šunts, lai novērstu hidrocefāliju.

Ievērojamu attīstības traucējumu gadījumā, ko papildina mugurkaula nervu bojājumi, ar vienu operāciju nepietiks. Bērnam būs ilgs atveseļošanās periods. Galu galā, ar myelomeningocele, bērns bieži paliek paralizēts un nespēj kontrolēt sphincters darbu.

Nākotnē jums var būt nepieciešama operācija, lai novērstu komplikācijas spina bifida posterior. Pēc operācijas bieži tiek veidota sašaurināta muguras josta, kurā muguras smadzeņu augšana apstājas, ja tiek lodots ar rētu. Tas izraisa kuņģa-zarnu trakta un urīnpūšļa normālas darbības traucējumus, kā arī traucē muskuļu darbību.

Grūtniecības plānošanas jautājums ir jārisina ļoti atbildīgi. Tas būtiski samazinās iedzimtu defektu risku nervu caurules, jo īpaši muguras bifida, attīstībā.