Spina bifida un fiksēta muguras smadzenes

BIFIDA ATPAKAĻ: notiek jau pirmajā augļa mēnesī un ietver gan dzīvībai bīstamas patoloģijas (mugurkaula trūce, mielomeningocele), gan salīdzinoši drošus defektus (muguras smadzeņu lipomas, diastomatomijaliju, dermālo sinusu, dermoid - spina bifida occulta)

Defektu esamību jaundzimušajam var novērtēt atkarībā no reibinošās ādas aizspriedumiem (hipertrichoze, hemangioma, ādas iekļūšana, zemādas lipomas, dusmīgs kurss utt.):

SPIN BIFIDA veidošanās riska faktori tiek uzskatīti par folskābes deficītu, hiperglikēmiju, hipertermiju, anēmiju un pretkrampju lietošanu.

Grūtniecības laikā SPIN BIFIDA tiek atklāta neirosonogrāfijas (ASV) vai magnētiskās rezonanses (MRI) laikā.

Mugurkaula trūce ir pārklāta ar atšķaidītām meningām, kuru bojājums ir pilns ar šķidrumu un infekciju.

Visbiežāk mugurkaula trūces veidojas mugurkaula lumbosakālā līmenī, bet atrodamas dzemdes kakla un krūšu reģiona līmenī.

Mugurkaula trūces kombinācija ar hidrocefāliju un Chiari anomāliju (līdz 70% gadījumu) ir saistīta ar aizmugurējā galvaskausa un IV kambara struktūru veidošanās pārkāpumiem papildu CSF telpas apstākļos - trīskāršā izvirzījuma dobumā.

Intrakraniālās un mugurkaula smadzeņu šķidruma telpas, veidojot vienu veselumu mugurkaula trūces gadījumā, veido saziņu izraisošu hidrocefāliju. Tajā pašā laikā, ņemot vērā CSF veidošanās traucējumus aizmugurējā galvaskausa (IV kambara), muguras kanāla (Chiari anomālija) lūmenā ir smadzeņu struktūru (smadzeņu, smadzeņu stumbra) „bezdarbība”.

Pēc bērna ar mugurkaula trūce dzimšanas tieša briesmas dzīvībai ir trūces sienas sabrukums un tā satura inficēšana.

Nosakot šķidrumu, nekavējoties tiek veikta muguras trūces izņemšana.

Līdztekus infekciozām komplikācijām, dekompensētā hidrocefālija un Chiari anomālija ir galvenie agrīnās mirstības cēloņi bērniem ar spina bifida.

10-15% gadījumu, lai normalizētu cerebrospinālā šķidruma daudzumu bērna dzīves pirmajā mēnesī, tiek veikts šķidruma pārnešanas operācijas (ventriculoperitoneostomy).

Jāatzīmē, ka pēc tam, kad viņu dzīve ir likvidējusi šķidrumu un likvidējusi mugurkaulu, šie bērni tiek pakļauti vismaz 2x intervencēm, kuru mērķis ir koriģēt šuntēšanas sistēmu.

Līdz ar to smadzeņu šķidruma pārmērīga tilpuma kompensācija šķidruma izsmidzināšanas laikā, mugurkaula trūces likvidēšana tiek veikta bez būtiskām grūtībām.

Bifida muguras sāpes bieži vien ir saistītas ar mehāniskiem un sensoriem traucējumiem, kā arī dažāda smaguma iegurņa orgānu disfunkciju (paralīze, parēze, nesaturēšana, urīna aizture un izkārnījumi).

Lielākā mērā šie traucējumi ir saistīti ar muguras smadzeņu veidošanās traucējumiem šajā līmenī un nav pakļauti ķirurģiskai korekcijai.

Tomēr jaunu simptomu parādīšanās (sāpes, mugurkaula deformācija) vai esošo simptomu palielināšanās var būt muguras smadzeņu fiksācijas dēļ. Šādā gadījumā var būt nepieciešama darbība, lai novērstu fiksāciju.

SPIN BIFIDE occulta (slēpta forma) - skatīt zemāk

Pievienot komentāru Atcelt atbildi

Lai publicētu komentāru, jums jābūt reģistrētam.

Kas ir spina bifida un kaudālā regresija?

Spina bifida GMS klīnikā

GMS klīnikas iedzimta patoloģijas centrā bērni ar spina bifida ir novēroti jau daudzus gadus. Iepriekš tās bija konsultācijas un ekspertu konsultācijas. 2017. gadā tika izstrādāta īpaša programma šādu bērnu apsaimniekošanai: tika izvēlēta dažādu specialitāšu ārstu komanda, kas vislabāk pārbauda bērnu un kopā pieņem lēmumus par turpmāku ārstēšanas un novērošanas taktiku. Šo programmu uzrauga pediatra GMS klīnika Emīlija Gavrilova.

Šajā materiālā viņa runā par slimības būtību: no kurienes šie cēloņi vai citas izpausmes ir radušās, kā tās ir savstarpēji saistītas, kādas komplikācijas ir iespējamas, kādus pētījumus nepieciešams veikt un kādi simptomi būtu jābrīdina.

Svarīga mugurkaula loma

Lielākā daļa cilvēka ķermeņa procesu kontrolē smadzenes. Cilvēks jūtas pieskarties un sāpes, jo signāli no ādas un muskuļiem iziet cauri nerviem uz muguras smadzenēm, un caur to ir augstāki par galvu, kur notiek sajūtas sajūta. Persona var pārvietot rokas un kājas, sirdsdarbība un plaušas elpot, jo smadzeņu sūtītie impulsi iet uz muguras smadzenēm un no nerviem uz orgāniem un muskuļiem. Tādējādi muguras smadzenes ir svarīga saikne nervu sistēmā, nodrošinot saziņu starp galvu un ķermeni.

Nervu impulss rodas smadzenēs, iziet no muguras smadzeņu un nervu uz kāju muskuļiem, izraisot muskuļu slēdzienu, izraisot kāju soli

Muguras smadzenes ir labi aizsargātas: to ieskauj triecienu absorbējošs šķidrums - šķidrums, kas pārklāts ar čaulām un paslēpts mugurkaula iekšpusē. Mugurkauls sastāv no stāvēšanas uz viena otras kaulu skriemeļiem. Katram skriemeļiem vidū ir caurums, tāpēc kopā veidotie skriemeļi veido kanālu, kurā atrodas muguras smadzenes.

Muguras smadzenes šķērso muguras kanālu. No viņa līdz visiem orgāniem un audiem nervi iziet - viņi iet caur caurumiem starp skriemeļiem

Visā muguras smadzeņu garumā nervi no tā iziet: no augšas - uz kaklu, zem - līdz krūtīm un rokām, tad - uz vēderu un pat zemāku - uz iegurni un kājām. Tāpēc, ja muguras smadzenes ir bojātas kakla līmenī, traucē signālu vadīšana uz ķermeni, rokām, kājām un muguras; un, ja mugurkaula līmenī, tad tikai iegurņa, kāju un muguras.

Spina bifida occulta

Dažreiz, kamēr bērns vēl ir dzemdē, mugurkauls attīstās nepareizi: viens vai vairāki skriemeļi nav pilnībā aizvērti aizmugurē. Šādu sadalīšanu skriemeļos sauc par spina bifida.

Bērnam ir spina bifida pa labi: skriemeļiem ir defekts, caur kuru redzama muguras smadzenes

Ja caur šo šķelšanos mugurkaula saturs (muguras smadzenes ar čaulām) nav izvirzīts, spina bifida sauc par okultu.

Parasti spina bifida occulta ir nejaušs konstatējums uz rentgena stariem un nekādā veidā neietekmē cilvēku veselību. Bet dažreiz, biežāk, kad tam pievienojas citas šīs teritorijas iedzimtas iezīmes - vīruss (lipomas), dīvainas pārejas utt., Bērnam var būt vieglas klīniskās izpausmes: gaita, enurēze (urīna nesaturēšana) un ķirurģiska ārstēšana var būt nepieciešama.

Spina bifida aperta - mugurkaula trūce

Ja ir vairāku blakus esošo skriemeļu defekts, trūce, kas satur muguras smadzenes un nervus, mugurkaula trūce vai myelomeningocele, var izspiesties caur lielo plaisu, kas veidojas uz bērna muguras.

Mugurkaula trūce - spina bifida aperta

Šādā situācijā spina bifida sauc par atvērtu (aperta). Trūciņās ir bojāti muguras smadzenes un nervi, tāpēc viņiem tiek traucēti impulsi.

Visbiežāk jostas apvidū notiek trūce: tad tiek traucēta cilvēka kāju, urīnpūšļa un apakšējās zarnas inervācija - viņš jūtas un vāji kontrolē.

Parasti, jo augstāks ir muguras smadzeņu bojājumu līmenis, jo grūtāk izpausmes, bet nav tiešas korelācijas. Tādējādi, ja ir lielāks trūce, var gadīties, ka būs mazāk bojājumu nekā zemāk.

Fiksēta muguras smadzenes

Jo ātrāk trūce darbojas, jo labvēlīgāka ir prognoze. Tāpēc operācija ir vislabāk paveikta pat grūtniecības laikā, un, ja tas nav iespējams, tad pirmajās dzīves dienās. Nav iespējams atstāt trūce - muguras smadzenes paliks pilnīgi neaizsargātas, un agrāk vai vēlāk tas būs bojāts vai inficēts. Pēc operācijas neizbēgami veidojas rēta, kas dažreiz tur muguras smadzenes cieši - šo nosacījumu sauc par fiksētu muguras smadzenēm.

Dažreiz muguras smadzeņu fiksācija notiek citu iemeslu dēļ, piemēram, lipomā utt.

Meitenei ir fiksēta muguras smadzenes - tās gals ir piestiprināts spureklī un ir zemāks par zēnu, kam nav fiksācijas

Kad bērns aug, mugurkauls pagarinās, bet muguras smadzenes nepieaug tik strauji, tādēļ, ja tas ir fiksēts, tas var kļūt saspringts - tas noved pie jaunu ceļu bojājumu. Ja pastāv saspīlējums vai tā draudi, parasti ieteicams veikt fiksācijas novēršanu. Bieži vien pacienti dzīves laikā cieš vairāk nekā vienu šādu operāciju.

Chiari II malformācija un hidrocefālija

Mugurkaula trūcei bieži vien pievienojas II tipa Chiari malformācija un hidrocefālija.

Zēnam ir Chiari II malformācija labajā pusē (smadzeņu daļa - stumbrs un smadzeņu mazulis) un hidrocefālija (kambara izplešanās - dobumi ar šķidrumu smadzenēs)

Chiari II malformācija ir smadzeņu daļas (tā stumbra un smadzeņu) pārvietošanās no galvaskausa uz muguras kanālu. Tie ir pārvietoti, jo ar spina bifida ne tikai mugurkaulu, bet arī galvaskausu nepareizi izdalās dzemdē: tajā ir mazāk vietas nekā nepieciešams. Sakarā ar stumbra un smadzeņu pārkāpumu mugurkaulā, viņu darbs ir samazinājies. Ja tajā pašā laikā tiek nostiprināti cerebrospinālā šķidruma plūsmas no galvaskausa dobuma līdz mugurkaula kanālam, var attīstīties hidrocefālija.

Hidrocefālija ir pārmērīga šķidruma uzkrāšanās smadzenēs. Pārmērīgs šķidrums saspiež smadzenes, traucējot tās darbību. Visredzamākā ārējā izpausme hidrocefālijai ir liela galva. Parasti bērna dzīves pirmajos mēnešos, bet dažreiz vēlāk kļūst skaidrs, vai ir nepieciešama operācija. Visbiežāk ķirurgi uzstāda šuntu - īpašu cauruli, caur kuru lieko šķidrumu ieplūst no galvas, piemēram, kuņģī. Šunts ne vienmēr darbojas perfekti cilvēka dzīvē: dažreiz tas ir jāmaina vai jāinstalē.

Ļaunais aplis

Stumbrs un smadzenis, kas izspiests mugurkaula kanālā, saspiež cerebrospinālā šķidruma aizplūšanu no galvas. Un galvas smadzeņu šķidruma pārmērīga uzkrāšanās galvā nospiež bagāžnieku un smadzenītes. Izrādās, ka Chiari II malformācija veicina hidrocefālijas progresēšanu un otrādi.

Ja muguras smadzeņu fiksācijas laikā tā stiepjas, tā ar smadzenēm paceļas gar stumbru, tas ir, muguras smadzeņu spriedze var veicināt Chiari II malformācijas intensitātes palielināšanos un līdz ar to arī hidrocefāliju.

Neiroloģiskā izmeklēšana un ārstēšana

Izvērtē Chiari II malformāciju, hidrocefāliju un muguras smadzeņu sasprindzinājuma smagumu, kā arī šunta neirologa darbu, pārbaudot bērnu un pētot pētījumu rezultātus. Ir pierādīts, ka visiem bērniem ar spina bifida ir periodiski MRI un ENMG.

MRI - magnētiskās rezonanses attēlveidošana. Bērns tiek novietots uz speciāla galda, un tiek uzņemti vairāki attēli, kuros būs skaidri redzama smadzeņu un muguras smadzeņu un apkārtējo struktūru. Ja bērnam ķermenī ir sava veida metāls, tad ir svarīgi zināt tā sastāvu, jo ne katram metālam var būt MRI. Pētījums aizņem vismaz 40 minūtes, dažreiz - pusotru stundu. Tāpēc bieži vien bērni, kuri baidās no pētījumiem (troksnis, ierobežota telpa) vai nevar būt tik ilgi kustīgi, MRI skenēšana tiek veikta vieglā anestēzijā. Rentgenstaru slodze ar MRI Nr. MRI skenēšanas kvalitāte ir ļoti atkarīga no tā, kur un kurš veic pētījumu. Mums ir nepieciešamas modernas iekārtas, pareizie pētījuma iestatījumi, ķermeņa stāvokļa kontrole uz galda ar mugurkaula izliekumu, pārejas zonu uztveršana un citas nianses ir svarīgas.

ENMG - elektroneuromogrāfija. Kad ENMG veic nervu elektrisko stimulāciju, lai novērtētu impulsu ātrumu. Ar spina bifida ir zināms, ka ir traucēta impulsu vadīšana pa kāju un iegurņa nerviem. Pētījums tiek veikts galvenokārt, lai uzzinātu konkrētās personas sākotnējos rādītājus. Vēlāk, ja ir aizdomas par neiroloģisko izpausmju pasliktināšanos, būs iespējams objektīvi novērtēt, vai ir negatīva dinamika. Pētījuma rezultātu interpretācija lielā mērā ir atkarīga no speciālista kvalifikācijas: viņam ir labi jāiepazīstas ar spina bifida pacientu metodoloģiju un īpašībām.

Zīdaiņiem, kuri vēl nav aizvēruši lielu fontanelle (neotteen galvaskausa vainaga reģionā), var ieteikt turēt NSG - neirozonogrāfiju. Šī smadzeņu ultraskaņa (ultraskaņa), ko novēro, lai palielinātu hidrocefālijas izpausmes.

Retāk, pēc indikācijām, ir nepieciešami papildu pētījumi: ASRP (īslaicīgas dzirdes dzirdes potenciāls), smadzeņu asinsvadu un citu smadzeņu asinsspiediena (Doplera ultraskaņa).

Ja konstatētie pārkāpumi ir nozīmīgi, neiroķirurgs veic atbilstošu smadzeņu operāciju.

Dažreiz dažos īpašos gadījumos neirologs var ieteikt medikamentus. Bet vairumā gadījumu, ar spina bifida, zāles nepalīdzēs, jo bojātos nervu ceļus nevar atjaunot ar zālēm, nav iespējams arī būtiski samazināt smadzeņu šķidruma spiedienu vai paātrināt bērna attīstību.

Zarnu disfunkcija

Zarnu innervācijas pārkāpuma dēļ viņa peristaltika ir nepietiekama, cilvēks nejūt vēlmi izdalīties, un anālais sfinkteris neaizver izkārnījumus. Tas noved pie ilgstošas ​​aizcietējuma veidošanās, bieži vien kopā ar nesaturēšanu: tas ir, šķidrs vai, gluži pretēji, ciets izkārnījumi nekontrolējami iet, bet ne visi. Pārbaude parasti attiecas tikai uz vēdera orgānu ultraskaņu. Ja ir aizdomas par slimību, kas nav saistīta ar spina bifida, var pasūtīt papildu pētījumus un būs nepieciešama konsultācija ar gastroenterologu.

Pediatrs nodarbojas ar zarnu problēmām: viņš var izrakstīt zāles, klizmas, pielāgot uzturu, pastāstīt, kā padarīt nesaturēšanu mazāk pamanāmu citiem.

Urīna traucējumi un to sekas

Nepietiekama urīnpūšļa un sfinktera bloķēšanas dēļ urinēšana tiek traucēta: urīnpūslis darbojas asinhroni ar sphincters, persona nejūtas vēlme urinēt. Tā rezultātā ir iespējama urīna noplūde un / vai tās injicēšana uz nierēm, ko sauc par vesicoureteral reflux (MRR).

Ja reflukss ir stipri izteikts, sakarā ar urīna pārpalikumu nieru iekšpusē, to audi tiek saspiesti - veidojas hidronefroze.

Viena nieru iegurņa un ar to saistītā urētera ieguve palielinās - bērnam, hidronefrozei un megaureteram

Ir arī vēl viena problēma: sakarā ar nesaturēšanu, urīns bieži ir inficēts, un inficēta urīna izmetšana nierēs var izraisīt iekaisumu - pielonefrītu.

Hidronefrozes vai biežas pielonefrīta sekas var būt nieru mazspēja, ja nieres nespēj veikt savu galveno darbu - kaitīgo vielu noņemšanu no organisma.

Uroloģiskā izmeklēšana un ārstēšana

Problēmas, kas saistītas ar urinēšanas traucējumiem un to sekām, galvenokārt attiecas uz urologu.

Urīna infekcija un nieru darbība tiek novērtēta ar urīnu un asins analīzēm. Ja bērnam rodas urīnceļu infekcija (cistīts, pielonefrīts), urologs vai pediatrs nosaka zāles, kas nogalina baktērijas - antibiotikas un dažreiz uroseptikas. Bērniem, kuriem ir spina bifida, īpaši katetri, urīna analīze ne vienmēr ir normāla - izmaiņas ne vienmēr norāda uz iekaisumu, kas jāārstē.

Urīnpūšļa raksturu un VUR risku nosaka WHERE - komplekss urodinamiskais pētījums. Šis ir ļoti sarežģīts pētījums, ko bieži veic un interpretē nepareizi. Tāpēc ir svarīgi, lai kompetentais neirologs to dara. AR KURU tiek novērtēts urīna plūsmas ātrums, urīnpūšļa kontrakcijas spēks, tā kontrakcijas sinhronitāte un urīnizvadkanāla sphincters relaksācija un citi parametri. Visa šī informācija ir ļoti svarīga, lai noteiktu VUR risku, norādes par zāļu izrakstīšanu un kateterizāciju (kad caurule tiek ievietota urīnizvadkanāla atvērumā dažas reizes dienā, lai izvadītu urīnu).

Visiem bērniem ir nepieciešama nieru ultraskaņa. Ar ultraskaņu jūs varat redzēt nieru struktūru, tai skaitā daļu, kurā urīns gatavojas, to var modificēt MRI laikā. Var noteikt saistītās problēmas, piemēram, akmeņus, utt. Urīnpūšļa ultraskaņa parāda tā lielumu, struktūru un atlikušo urīna klātbūtni.

Dažreiz ir vajadzīgi vairāk pētījumu. Piemēram, cystoscopy, cystography, intravenoza urogrāfija (VVUG) un citi. Cistoskopija - urīnpūšļa pārbaude no iekšpuses ar plānu zondi, kas tiek ievadīta caur urīnizvadkanālu. Cistogrāfijā viela tiek ievadīta urīnpūslī, kas pēc tam būs redzama rentgena staros. Izmantojot WSU, vēnā tiek ievadīta līdzīga viela, lai vēlāk rentgena režīmā būtu labi redzēt nieres un urīnceļus. Pēdējais pētījums tiek veikts slimnīcā, kur var sniegt ārkārtas palīdzību, ja inducēta kontrastviela ir reakcija. Ja paši attēli tiek izgatavoti ar augstu kvalitāti, tad tos var novērtēt citu iestāžu speciālisti.

Ja nepieciešams, urologs veic operācijas: visbiežāk - lai atjaunotu refluksu.

Ja ir ērtāk lietot autiņus pirmskolas vecumā, lai nesaturētu, tad ar vecumu rodas jautājums par to atstāšanu. Tad urologs var piedāvāt dažādas iespējas, kā paslēpt problēmu no ārpuses.

Problēmas ar kājām un muguru

Kāju ievainojuma pārkāpšana noved pie to vājuma. Tās pakāpe var būt atšķirīga: daži bērni pat iet bez atbalsta, citi tikai ortozēs vai ierīcēs, ar kājām vai kruķiem, un vēl citi pārvietojas ratiņkrēslā, jo viņi vispār nespēj izturēties pie kājām.

Bērniem, kuriem ir spina bifida, pēdas bieži deformējas un gūžas locītavās ir izkļūšana.

Kreisā gūžas locītavas dislokācija: augšstilba galva nav dobumā, bet augstāk

Mugurkauls var būt savīti. Sakarā ar to, ka locītavas netiek pilnībā izmantotas, un dažu grupu muskuļi ir vājāki nekā citi, bieži veidojas kontrakcijas (kad kustība locītavās ir ierobežota): piemēram, bērns nespēj saliekt ceļus. Visas šīs izpausmes var papildus traucēt pastaigām un saglabāt līdzsvaru. Jutīguma traucējumu dēļ cilvēkiem ar spina bifida ir tendence veidot ilgstošas ​​dziedināšanas spiedes - spiediena čūlas. Tāpēc ir ļoti svarīgi rūpīgi uzraudzīt ādas stāvokli, apavu un ortožu kvalitāti.

Kaulu un locītavu, kā arī gulšņu problēmas risina ortopēds. Lai noskaidrotu izpausmju raksturu un smagumu, viņš var ieteikt veikt pētījumus: gūžas locītavu, kāju, ceļgalu, mugurkaula un citu radiogrāfiju. Pat ar izteiktajām ortopēdiskajām problēmām operācijas ne vienmēr tiek parādītas. Ortopēdijas ķirurgs bieži vien ir grūts uzdevums: noteikt, vai operācijas gūs lielāku labumu vai kaitējumu (un bojājums var būt nozīmīgs kaulu ilgstošas ​​inervācijas dēļ, un šuvju dziedināšana ilgstoši), kādā vecumā viņi vislabāk tiek veikti un kādā kārtībā.

Lai mācītu bērnam maksimālu neatkarību un neatkarību, rehabilitācijas terapeitam vajadzētu strādāt kopā ar viņu. Ortopēdiskais ķirurgs izvēlas īpašus līdzekļus, lai palīdzētu pārvietoties.

Lūzumi

Cilvēkiem, kuriem ir spina bifida, biežāk ir lūzumi nekā citiem. Pirmkārt, tāpēc, ka viņi pārvietojas mazāk - tāpēc samazinās kaulu blīvums (attīstās osteoporoze). Un, otrkārt, sakarā ar to, ka viņi reti iet ārā un ir saulē, kas ir nepieciešams D vitamīna veidošanai organismā.

Tāpēc periodiski cilvēkiem ar spina bifida ir jānosaka 25-OH vitamīna D līmenis asinīs un jāveic densitometrija - kaulu blīvuma noteikšana. Kritēriji parastās densitometrijas novērtēšanai ar spina bifida nav piemēroti. Jo, ja jūs veicat mugurkaula jostas daļas densitometriju, rezultāts tiks nenovērtēts, jo skriemeļiem ir plaisas. Un, ja jūs veicat visa ķermeņa densitometriju, rezultāts var būt piepūšamās kontraktūras vai metāla elementi organismā (ja tādi pastāv) vai nenovērtē skeleta defektus. Tātad, densitometrija jāveic vietā, kur jūs pazīstat cilvēkus ar spina bifida. Saskaņā ar pārbaudes rezultātiem pediatrs lemj par nepieciešamo D vitamīna devu, var ieteikt IV ar zālēm, kas palielina kaulu blīvumu.

Citas spina bifida izpausmes

Kā jau iepriekš minēts, ar spina bifida to vispār nav nepieciešams, bet ne tikai mugurkaula, bet arī galvaskausa intrauterīnā odere var tikt traucēta - tad sākotnēji būs mazāk vietas nekā nepieciešams. Ja bērnam attīstās hidrocefālija, situācija pasliktinās. Smadzeņu saspiešana var kļūt nozīmīga. Tajā pašā laikā iespējamo izpausmju diapazons ir ļoti plašs - tās ir atkarīgas no tā, kuras smadzeņu daļas cieš no saspiešanas: vienam bērnam ir kramplauzis, otrs ir rupjš balss utt. Bet tas ir reti sastopama situācija. Pretrunīgos gadījumos bērnu, neirologu, konsultē oftalmologs, ENT speciālists un citi speciālisti.

Bērnu ar spina bifida izlūkošana reti sastopama. Parasti maksimālais, ko vecāki saskaras, samazina bērnu uzmanību un atmiņu. Tikai neliela daļa bērnu mācās nevis parastajā skolā, bet saskaņā ar īpašu mācību programmu.

Ir vērts pastāstīt par citu iespējamo problēmu. Bērni, kuriem ir spina bifida, dzīves pirmajos mēnešos vai gados parasti zaudē mazāk svara, tāpēc radinieki ir apņēmušies tos pārsniegt. Bet vēlāk, sakarā ar samazinātu motora aktivitāti, sākas liekā svara pieaugums. Bērniem bez spina bifida ir liekais svars. Un bērniem ar mainītu gūžas locītavu un izliektu mugurkaulu tas veicina traucējumu progresēšanu. Turklāt, ja bērns sver daudz, viņam ir grūtāk pārvietoties.

Caudālā regresija

Caudālā regresija ir apakšējā ķermeņa nepietiekama attīstība. Caudālā regresijā kājas un iegurņa izmēri ir samazināti un deformēti, daži kauli var nebūt. Kaudālu regresiju var pavadīt mugurkaula trūce vai arī tā var būt bez tās. Pat ja nav trūces, izpausmes ir līdzīgas: staigāšana cieš, urinēšana un defekācija ir traucēta, tās pašas komplikācijas ir iespējamas.

Retāk, caudālu regresiju pavada Chiari II malformācija un hidrocefālija. Tomēr biežāk sastopamas iedzimtas anomālijas: dzimumorgāni, taisnās zarnas, urīnpūšļa, nieres un citi orgāni, kuriem var būt nepieciešamas papildu operācijas.

Nejauciet caudālo regresiju ar sirenomijaliju: iepriekš sireniemija tika uzskatīta par ekstrakcijas pakāpi, tāpēc pat tagad var atrast daudz nepareizas informācijas, bet sirenomijalijā ir arī citi cēloņi un izpausmes.

Bērna medicīniskā novērošana ar spina bifīdu un caudālo regresiju

Bērnu ar spina bifida pārvaldību galvenie uzdevumi ir cīnīties ar komplikācijām, kas var novest pie turpmāka pasliktināšanās un bērnu dzīves kvalitātes uzlabošanas un viņu sociālās adaptācijas.

Tā kā komplikāciju risks bērniem ir ļoti atšķirīgs (viens ir minimāls risks, bet otram jau ir sarežģījumi), nav iespējams izveidot vienotu novērošanas plānu visiem.

Ideālā gadījumā bērns būtu jāievēro medicīnas centrā, kurā pulcējas daudzdisciplīnu ārstu komanda. Tad dažādu speciālistu ieteikumi nav pretrunā viens otram. Viņi kopīgi izstrādās pārvaldības plānu katram pacientam: cik bieži iziet pārbaudes, kādas zāles lietot, kādā kārtībā ķirurģija (ja tās ir vajadzīgas). Parasti ar vecumu apsekojumu biežums samazinās.

Turklāt psihologa atbalsts ir ļoti svarīgs arī bērniem ar spina bifīdu un viņu mīļajiem, kuru interese ir darbs ar bērniem ar smagām slimībām. Tas palīdz tikt galā ar emocionālajām grūtībām un izkļūt no traumatiskām situācijām.

Lai atjaunotu jutīgumu un kontroli pār zarnu, urīnpūšļa un kāju darbu, zinātne vēl nav iemācījusies ar narkotikām, operācijām vai rehabilitāciju. Darbs šajā virzienā notiek, bet līdz šim nav iespējams regulāri sniegt labus rezultātus. Dažreiz pēc operācijas ir zināms pozitīvs rezultāts, lai novērstu muguras smadzeņu fiksāciju, bet kopumā šī operācija tiek veikta tā, lai nākotnē tā nekļūtu sliktāka, nevis uzlabošana.

Spina bifida rehabilitācijas vērtība ir ļoti pārspīlēta. Ir nepieciešami speciāli vingrinājumi: attīstīt līgumus, mācīt bērnu izmantot tos muskuļus, kurus viņš strādā, bet nav iesaistīti, lai pareizi turētu muguru un iegurni, lai novietotu kājas. Taču nevajadzētu sagaidīt, ka jebkuras rehabilitācijas vai fizioterapijas metodes būtiski samazinās zaudētās funkcijas. Bieži bērns iet cauri daudziem „atveseļošanās” kursiem, un rezultāts ir tik nenozīmīgs vai īslaicīgs, ka rodas jautājums: vai šīs minimālās izmaiņas ir vērts tērēt laiku un pūles?

Bērni, kuriem ir spina bifida, ir ļoti atšķirīgi, piemēram, daži var staigāt paši, citi staigā ar mašīnām, bet citi pārvietojas tikai ratiņkrēslā. Taču šāda atšķirība nav saistīta ar to, ka viņi bija iesaistīti pirmajā, bet citi tika pamesti. Bērna spējas galvenokārt nosaka nervu bojājumu pakāpe. Ārstu un vecāku uzdevums ir maksimāli izmantot to, kas ir: ja bērns var pārvietoties tikai ratiņkrēslā, iemācīt viņam to izmantot meistarīgi; ja bērns var staigāt ar ortozēm, veikt ērtas ortozes un iemācīt staigāt utt.

Kāda būs bērna turpmākā dzīve atkarībā no individuālās situācijas. Bet ar pienācīgu pārvaldību dzīves kvalitāte ievērojami uzlabojas. Valstīs, kurās spina bifida ir izstrādājusi pārvaldības programmas, bērni ar šo slimību parasti ir veselīgāki, viņiem ir ievērojami mazāk komplikāciju, dzīvo ilgāk un ir labāk sociāli pielāgoti.

Cilvēki ar spina bifida var doties uz skolu un koledžu, rūpēties par sevi un dzīvot atsevišķi pieaugušo vecumā, strādāt un uzsākt ģimeni. Mudiniet savu bērnu censties pēc neatkarības un neatkarības - tas ir vissvarīgākais brīdis viņa rehabilitācijā.

Sarkanie karogi ir pazīmes, ka steidzami jāapmeklē ārsts

1. Smadzeņu šķidruma noplūde (caurspīdīgs dzeltens šķidrums) no defekta trūce vai rēta uz muguras.

Cerebrospinālā šķidruma noplūde ir piepildīta ar to, ka tā saņems baktērijas, ko var paaugstināt - muguras smadzenēs un smadzenēs. Meningīts un encefalīts - smadzeņu membrānu un audu iekaisums - ir ļoti bīstami apstākļi. Tāpēc konsultācija ar neiroķirurģijas nodaļas ārstiem ir obligāta.

2. Augsta temperatūra.

Ja temperatūra paaugstinās vienlaicīgi ar iesnas un klepus sākumu, tad ārstam nav obligāti jāiet slimības pirmajā dienā - visticamāk, bērnam ir banāla vīrusu infekcija (ARVI). Bet, ja nav klēpja un klepus, vai temperatūra ilgst vairāk nekā trīs dienas, tā var būt nopietnāku problēmu simptoms: visbiežāk nieru iekaisums. Tad jums ir jāparāda bērnam ārstam.

3. Negatīva dinamika vai jaunu simptomu parādīšanās:

  • pasliktinās bērna funkcija vai kāju jutīgums;
  • progresē mugurkaula izliekums vai kāju sagriešanās;
  • pasliktinās urīnceļu un / vai zarnu darbība;
  • redze pasliktinās;
  • ir rīšanas, trokšņainas elpošanas, balss maiņas, elpošanas apstāšanās epizodes, krampji, plīsums, sejas, roku vai rumpja muskuļu vājums, krūšu elpošanas kustību traucējumi, mīmiku pārmaiņas;
  • slikta dūša, vemšana no rīta, galvassāpes, sāpes kaklā, muguras lejasdaļa, sēžamvieta, perineum, kājas (ja bērns ir mazs, tad atteikums veikt jebkādas kustības var būt sāpes);
  • mainās apziņa, pasliktinās mācīšanās spēja.

Gandrīz visi pasliktināšanās cēloņi var tikt ārstēti. Ja to atstāj bez ārstēšanas, ir iespējama nopietnu neatgriezenisku seku attīstība.

Visbiežāk sastopamie cēloņi ir šuntēšanas traucējumi, fiksētas muguras smadzeņu spriedze un, retāk, Chiari II malformācijas progresēšana. Bet citi ir iespējami. Tāpēc negatīvas dinamikas vai šo simptomu parādīšanās gadījumā ir nepieciešama konsultācija ar pediatru un neirologu neiroķirurģijas nodaļā.

Uzmanību!

Kamēr bērns nav bijis ķirurģiski izārstēts, tas jānovieto nevis uz muguras, bet uz vēdera vai uz sāniem. Bērniem, kuriem ir spina bifida, bieži ir dzīvībai bīstamas reakcijas uz lateksu, tāpēc vakcinācijas laikā, operāciju un citu manipulāciju laikā ir svarīgi neizmantot lateksa cimdus un visu, kas satur lateksu!

Bērni ar spina bifida var nejusties kāju ādas bojājumiem. Tātad neļaujiet bērniem staigāt basām kājām, neievietojiet karstā ūdens sildītājus pie kājām, un, ja jūs valkājat saspringtas kurpes vai šķembas, pārbaudiet, vai tie nav nospiesti. Tā kā āda dziedē, samazinot jutību, kas ir ilgāka nekā parasti.

Zīmējumu autori: Emilia Gavrilova un Alena Gavrina

Sīkāku informāciju par pakalpojumiem un cenām varat saņemt, nosaucot diennakti, zvanot pa tālruni +7 495 781 5577, +7 800 302 5577. Informācija par mūsu klīnikas atrašanās vietu un atrašanās vietu karti atrodama sadaļā Kontakti.

Bifida atpakaļ bērniem un pieaugušajiem

Bifida aizmugure ir augļa intrauterīnās attīstības anomālija. Ar šo embriogenezes patoloģiju muguras smadzenes un mugurkaula cietais apvalks sadala mugurkaulu. Citiem vārdiem sakot, bifida aizmuguri sauc arī par spina bifida. Slimība ietver arī daudzas sānu patoloģijas, kas apdraud cilvēku dzīvību.

Patoloģijas nosaukums nāk no latīņu valodas vārdiem "Spina" un "bifida" - muguras un šķelšanās. Praksē to uzskata par smagu attīstības anomāliju, ko ir grūti ārstēt, prasa ķirurģisku iejaukšanos un ilgtermiņa rehabilitāciju.

Spina bifida pieaugušajiem ir ļoti reta slimība, jo bērniem bieži ir stipras novirzes un tie nedzīvo līdz 3-4 gadiem. Ņemot vērā to, ka myelomeningocele visbiežāk izpaužas, vissmagākā attīstības patoloģijas forma ir letāla.

Mugurkaula anatomija

Mugurkaula sastāv no 33-35 skriemeļiem, kas iedalīti 5 sekcijās - kakla, krūšu kurvja, jostas, sakrālās, coccyx. Dzemdes kakla daļā ir 7 skriemeļi, 12 krūšu kakla skriemeļi, jostas un sakrālās 5 katrs, bet sakrālās mugurkaula skriemeļi saplūst un veido spēcīgu struktūru - krustu, kas atbalsta muguras kolonnu.

Koksa skriemeļi ir nepastāvīgi un pārstāv atavisma paliekas - nepietiekami attīstītu asti. Cilvēkiem var novērot no 2 līdz 5 kokcigānu skriemeļiem, kas arī aug kopā un veido pakaļgalu. Katram mugurkaulam ir ķermenis, caurums, šķērsvirziens un spinozs process, kā arī, atkarībā no nodaļas, savas īpašības.

Visas mugurkaula atveres veidojas mugurkaulā, kas ved muguras smadzenes. Muguras smadzenes ir daļa no centrālās nervu sistēmas, kas ir atbildīga par impulsu pārnešanu no smadzenēm, kontrolē iekšējo orgānu darbību un ir atbildīga par beznosacījumu refleksiem.

Tās struktūrā muguras smadzenes sastāv no muguras smadzeņu un smadzeņu kodolu otrā efektora un pirmajiem afferentajiem neironiem, axoniem un dendritiem. Muguras smadzenēm ir membrānas, kas to pasargā no svešķermeņu bojājumiem un infekcijām. Muguras smadzenēs ir aizmugurējie un priekšējie ragi, kas atbrīvo mugurkaula nervus.

Mugurkaula nervi veido nervu pinumu - dzemdes kakla, brāhles, jostas un sakrālās formas, kas innervē dažādas muskuļu grupas un cilvēka ādu. Ja šie plūmi ir bojāti, pastāv dažādi iekšējie orgānu darbības traucējumi un motoriskās aktivitātes zudums.

Mugurkaulā ir vairākas starpskriemeļu locītavas, kas satur saites starp skriemeļiem un mugurkaula diskiem - amortizatori, kas atrodas starp mugurkaulniekiem. Mugurkaula gredzens - kad notiek pēdējās plīsums, mugurkaula saknes ir šķērsotas - starpskriemeļu trūce.

Arī mugurkaulu ieskauj divi muskuļu slāņi - dziļi un virspusēji. Abi ir atbildīgi par mugurkaula stabilitāti un cilvēka spēju pagriezt ķermeni pa labi un pa kreisi, saliekt un atlocīt, liek līkumus. Uz muskuļu virsmas ir āda, kas aizsargā muskuļus un to orgānus no ārējiem faktoriem.

Kas ir atpakaļ bifida?

Šī patoloģija saskaņā ar embrioloģiju attīstās devītajā grūtniecības nedēļā. Tā ir nepilnīga attīstošās nervu caurules slēgšana - muguras smadzeņu un mugurkaula nākotne. Tajā pašā laikā skriemeļa ķermeņa sadalīšana ir novērojama visā skartajā zonā.

Atkarībā no slimības smaguma, mugurkaula ķermenis var būt sadalīts vai daļēji - nebūs spinoza procesa, mugurkauls nav daļēji savienots. Nopietnākā posmā - skriemeļa arka būs pilnīgi nepastāvīga un izdalīsies nervu šķiedras. Tas ārēji veido ādu ar muguras smadzenēm vai bez ādas pārklājuma.

Skatiet arī: atpakaļ bifida bērniem.

Slimības apjoms

Spina bifida visbiežāk notiek lumbosakrālo krustojuma līmenī - mugurkaula L5 un S1 līmenī. Piešķirt mērenu un smagu smaguma formu. Ar mērenu smagumu ķirurģiskā procedūra ir saistīta ar slimības sadzīšanu, un vairumā gadījumu tiek atjaunotas muguras smadzeņu zaudētās funkcijas.

Mērena smaguma pakāpi raksturo skriemeļa sadalīšana ar tās funkcijas zudumu, nesabojājot muguras smadzenes vai ar nelieliem ievainojumiem.

Smagas smaguma dēļ slimības ārstēšanas mērķis būs mazināt pacienta stāvokli - novērst smagus slimības simptomus, atjaunojot orgānu darbību. Tajā pašā laikā pilnīga atgūšana ir gandrīz neiespējama. Bifida aizmugurē tiek atdalīti šādi posmi:

  • Meningocele;
  • Lipomeningocele;
  • Myelomeningocele.

Meningocele ir mērena slimība. Mugurkaula kanāls nav aizvērts, meninges daļēji izspiežas caur mugurām, sašaurinot, kurā uzkrājas cerebrospinālais šķidrums. Visbiežāk ir jostas skriemeļu meningocele, tomēr krūšu un dzemdes kakla reģionā ir patoloģijas. Seku smagums būs atkarīgs no tā, cik liela ir anomālija.

Lipomeningocele raksturo tas, ka lipīds vai taukskābju šķiedra traucē muguras smadzeņu membrānu un nospiež to uz leju, mazinot funkcijas. Dažos gadījumos muguras smadzeņu iznīcināšanas vietā ir iespējams sabiezēt taukainos un saistaudu audus, kas nospiež muguras smadzenes.

Šādā gadījumā būs iekšējo orgānu disfunkcija, kas ir iedzimta gar muguras smadzenēm. Jo zemāks orgāns atrodas, jo zemāks būs mugurkaula, kas to iedzen. Parazimātiskā inervācija ir sakrālā pinuma līmenī, tāpēc bieži, ja jostas daļas mugurkaula ir bojāta, iegurņa orgāni - taisnās zarnas, urīnpūslis, normāli nedarbosies.

Myelomeningocele tiek uzskatīta par visgrūtāko diagnozi, lai ārstētu un uzņemtu visnopietnākās sekas pacientam. Muguras smadzenes, kad izzūd myelomeningocele - tā kļūst redzama kopā ar saknēm. Sarežģītība mainās - muguras smadzenes var vienkārši būt pamanāmas - nav neviena muguras smadzeņu audu vai izkrist.

Myelomeningocele tiek uzskatīta par visnopietnāko formu - rezultāts gandrīz vienmēr ir saistīts ar apakšējo ekstremitāšu un zarnu zudumu, tomēr ar atbilstošu terapiju un augstas kvalitātes ķirurģisku iejaukšanos ir iespējams atjaunot mugurkaula formu un glābt cilvēka dzīvi.

Simptomi

Simptomi atšķiras atkarībā no slimības veida. Tie ietver dažādas muguras smadzeņu redzamības pakāpes un deformācijas dažādu mugurkaula daļu līmenī:

  • Ekstremitāšu paralīze;
  • Runas traucējumi;
  • Mugurkaula kaulu deformācijas - skolioze, ribu deformācijas, iegurņa;
  • Smadzeņu vielas pārvietošana;
  • Orgānu darbības traucējumi;
  • Ķermeņa pārklājuma slāņu pārkāpumi;
  • Problēmas ar muskuļu masu atpakaļ;
  • Sirds un plaušu traucējumi.
  • Redzami simptomi.

Būtībā visi simptomi ir dažādas celmu sekas. Redzamie traucējumi ir viens no nozīmīgākajiem diagnostikas simptomiem. Kad slēptās spraugas būs redzamas plankumi patoloģijas jomā, iemērksies aizmugurē.

Attīstoties smagākai slimības formai, var novērot nopietnākus ārējos simptomus - mugurkaula nobīde no mugurkaula, ādas trūkums, ādas maisiņš ar mugurkaulu.

Paralīze un runas traucējumi

Ja muguras smadzenes ir bojātas, tiks novērota augšējo vai apakšējo ekstremitāšu paralīze. Ir iespējami dažādi bojājumu veidi - ja spina bifida atrodas tuvāk muguras leņķim, tiks novērota tikai apakšējo ekstremitāšu un iegurņa muskuļu paralīze. Ja paralīze atrodas virs krūšu reģiona otrā skriemeļa, tad visu ķermeņa paralīze parasti tiek pievienota kājām.

Runas traucējumi ir atkarīgi no mugurkaula pārvietošanās lieluma. Tajā pašā laikā muguras smadzenes sāk izdarīt spiedienu uz smadzeņu smadzenēm, izraisot to deformāciju. Deformācija rada kavēšanos runas, orgānu funkciju, redzes traucējumu attīstībā. Turklāt ir iespējama hidrocefālijas attīstība - smadzeņu dropsija, kas noved pie bērna nāves.

Mugurkaula traucējumi

Spina bifida izraisa dažādus muguras traucējumus. Tie ietver skoliozi, spondilolistēzi, kyphosis, lordozi, starpkultūru trūces vai starpskriemeļu disku neesamību. Skoliozi raksturo mugurkaula izliekums - viens vai vairāki skriemeļi novirzās noteiktā virzienā.

Tas notiek tāpēc, ka skriemeļa attīstības traucējumi ir saistīti ar visu mugurkaulu, un apakšējā skriemeļa laikā novērojama attīstības traucējumi - spiediena trūkuma dēļ apakšējie skriemeļi var izplatīties, to ķermeņi un loki vājinās, jo zem spiediena viņu spēks kļūst augstāks.

Lordoze un kyphosis pēc būtības ir skolioze, kas notiek priekšējā projekcijā. Patoloģiskas kyphosis gadījumā mugurkaula deformācija tiks novērota atpakaļ, lordozes gadījumā, virzoties uz priekšu. Izmaiņas, kas atrodas mugurkaula normālā stāvoklī, tiks sauktas par anterogrādi, aizmugurē - retrogrādē. Parasti kyphosis un lordosis veido mugurkaula dabiskās līknes.

Spondilolistēzi saprot kā mugurkaula pārvietošanos no tās parastās atrašanās vietas - tas bieži notiek ar augšējo un apakšējo skriemeļu no sadalījuma. Skriemeļu sadalīšana var tos pārnest - arī nebūs neviena spinoza procesa, iespējams, muguras smadzeņu prolapss.

Sakarā ar mugurkaula traucējumiem starpskriemeļu disku var attīstīties nepareizi - šķiedru membrāna kļūst plānāka un ar pietiekamu spiedienu tiek saplēsta un saspiesta, veidojot trūci. Trūce nospiež paravertebrālās saknes un muguras smadzenes, izraisot sindroma komplikācijas un stipras sāpes.

Sāpju sindromi mugurkaula disfunkcijas dēļ var izraisīt smadzeņu sāpīga fokusa attīstību, kas savukārt noved pie epilepsijas - neironu spontānas masas aktivitātes, kas izraisa samaņas zudumu, krampjus un nāvi.

Orgānu darbības traucējumi

Muguras smadzeņu traucējumu gadījumā ir novēroti dažādi muguras smadzeņu traucējumi, kas noved pie maģistrālo orgānu inervācijas traucējumiem. Jostas un sakrālās plankuma līmenī ir nervu galotnes, kas iedzīst taisnās zarnas, urogenitālās sistēmas orgānus.

Krūškurvja līmenī ir nervu saknes, no kuras ir iekļuvusi sirds, plaušas, kuņģa, aknu, endokrīno dziedzeru, mazo un lielo zarnu iekaisums. Brachiālie pusi, papildus augšējo ekstremitāšu muskuļiem, nodrošina arī sirdi un plaušas. Dzemdes kakla, rīkles, trahejas, mutes orgānu daļas muskuļi.

Līdz ar to, ja tiek konstatēti pārkāpumi mugurkaula jostas apvidū, tiks konstatēti pārkāpumi dzimumdziedzeru sistēmas gludajos muskuļos. Spina bifida augšējos līmeņos, ja muguras smadzenes ir bojātas, izraisīs anomālijas visos orgānos. Tādējādi, jo lielāks kaitējums, jo plašāki būs simptomi.

Deformētais mugurkauls radīs plašu artēriju un vēnu bojājumu, kas traucēs asins piegādi orgāniem, izraisot nekrozi, un nekrotiskus bojājumus, kas skar visus apkārtējos audus, apdraudot bērna dzīvi.

Citi simptomi

Ādas pārkāpšana ir iespējama ar myelomeningocele, kurā nebūs ādas. Sirdsdarbības traucējumi rodas tā simpātiskās un parasimpatiskās inervācijas pārkāpuma dēļ, kas ir atbildīgs par sirds ritmu. Plaušu sirdsdarbības traucējumu dēļ var būt tūska.

Muguras muskuļi ir lielā mērā atkarīgi no skriemeļu atrašanās vietas, jo tie tiek atcelti galvenokārt no mugurkaula un ir atbildīgi par to atrašanās vietu. Kad izliekums var būt ievērojams bojājums, spazmas vai muskuļu nepietiekamība. Jāatzīmē, ka vairums simptomu ne vienmēr ir meningoceles pazīmes, jo dažreiz bez ārējām pazīmēm notiek viegla šķelšanās.

Ārstēšana

Bifiduma aizmugure nav raksturīga specifiskuma dēļ, un visa terapija ir vērsta uz efektu mazināšanu un simptomu mazināšanu un sānu sindromu attīstību. Galvenā pieaugušo patoloģija ir urīnceļu un taisnās zarnas slimību attīstība.

Metodes ietver:

  • Urinācijas stabilizēšana;
  • Paš urinācijas un defekācijas pārkāpumu procesu atvieglojums;
  • Dalīta skriemeļu darbība;
  • Skarto orgānu stimulēšana;
  • Spinālo sindromu mazināšana.

Terapeitiskās metodes

Tā kā piektais skriemelis ir visvairāk skāris, tiek konstatēts, ka notiek urīna izdalīšanās, izkārnījumu nesaturēšana un sfinktera funkcijas traucējumi. Pirmkārt, viņi veic uroģenitālā trakta kateterizāciju ar sterilu katetru, veic pasākumus, lai atpūstos vai, gluži pretēji, atjaunotu taisnās zarnas sfinktera darbību.

Fizioterapijas metodes, urīnpūšļa elektroterapija, novokainu blokāžu vadīšana un adrenerģisko blokatoru uzņemšana atjauno urīnpūsli.

Dažos gadījumos šādas metodes var nebūt efektīvas, jo spazmas var būt garas un smagas. Šajā gadījumā vispirms mēģiniet atslābināt sfinkteru, ieviešot botulīna toksīnu. Tas īslaicīgi iznīcina muskuļus, steidzami likvidējot spazmu. Šajā gadījumā tas ir daudz svarīgāks, jo ilgstoša urīna aiztures dēļ var attīstīties organisma intoksikācija, kas var izraisīt nāvi.

Ķirurģiska iejaukšanās

Ja šī metode nav piemērojama, izmantojiet ķirurģisku iejaukšanos. Bieži vien, lai novērstu intoksikāciju un nieru bojājumu, uzlikt stomu no urīnpūšļa. Stoma - mākslīga atvēršana starp orgānu un ārējo vidi. Jo tas var izmantot pielikumu audu, kam ir afinitāte pret ķermeni un netiks noraidīta.

Sfinktera bojājumu gadījumā var ievietot plastmasas un bioorganiskus implantus, kas to aizvieto un ļauj atjaunot urīnpūšļa un taisnās zarnas funkciju.

Pēc urīnceļu sistēmas atjaunošanas muguras smadzeņu un skriemeļu atjaunošanai. Šīs darbības tiek uzskatītas par smagām, jo ​​jebkura ķirurģiska iejaukšanās muguras smadzenēs ir potenciāli bīstama baktēriju invāziju attīstībā zem apvalka.

Bojāts mugurkauls tiek atjaunots ar implantu palīdzību, kas veido normālu skriemeļa ārējo attēlu. Tajā pašā laikā, papildus loka atjaunošanai, mugurkaula disks bieži tiek aizstāts, jo pārkāpuma laikā bieži sākas šķiedru gredzena destruktīvas izmaiņas.

Pēc operācijām šādi pacienti gandrīz vienmēr ir smagi, viņiem tiek noteikta stingra gultas atpūta ar „uz vēdera” vai “uz sāniem”, jo mugurkaula āda un dzīšana aizņem ilgu laiku. Pacientiem pēc šādas operācijas nepieciešama īpaša un rūpīga aprūpe.

Šķelšana krūšu un kakla skriemeļos

Ja šķelšanās process notika augstākā daļā, urīnpūšļa atjaunošanai jāpievieno kuņģa-zarnu trakta terapija. Bieži vien šajā laikā pacients tiek pārnests uz intravenozu diētu, jo pārkāpumi ietekmē kuņģa un divpadsmitpirkstu zarnas fermentatīvo daļu, kā arī zarnu motilitātes pārkāpumus.

Pēc tam, kad pacienta stāvoklis ir stabilizējies, ķirurģiskas iejaukšanās tiek veiktas, lai atjaunotu bojāto skriemeļu, jo traucējumi var nonākt sindroma stadijā, un pacients saskarsies ar mūža invaliditāti un strauju dzīves līmeņa kritumu.

Profilakse

Mēģiniet izvairīties no mugurkaula traumām - neatkārtojiet ekstrēmus trikus, neiesaistieties smagos spēkos, ja Jums ir kādas novirzes. Šķelšana bieži notiek traumas dēļ - lūzums, mugurkaula nobīde, pātagas sitieni. Uzmanies no mīļajiem - vairums mugurkaula traumu rodas nelaimes gadījumu dēļ.

Bērnu sadalīšanu bieži izraisa mātes neparasta dzīvesveids un velna-aprūpējamā attieksme pret savu veselību - latentās pakāpes masaliņa vai smēķēšana un alkohola lietošana grūtniecības laikā bieži izraisa dažādas anomālijas un augļa attīstības traucējumus. Nelietojiet pašārstēšanos un pārliecinieties, ka Jums jākonsultējas ar ķirurgu, terapeitu un veiciet testus par slimībām, kas izraisa ģenētiskus traucējumus.

Apļveida disku izvirzījums, kas tas ir?

Spina bifida aperta nekā izteikts

SPINA BIFIDA (lat. Spina ērkšķis, mugurkauls + bifidus sadalīts divās daļās, šķelšanās) ir mugurkaula anomālija, ko raksturo mugurkaula nesadalīšanās un nepilnīga muguras smadzeņu kanāla slēgšana, ko bieži pavada muguras smadzeņu malformācija. Spina Bifida bieži tiek apvienota ar iekšējo orgānu un citu skeleta daļu displāziju.

Spina Bifida var novērot dažādās mugurkaula daļās, bet visbiežāk - mugurkaula reģionā. Mugurkaula mugurkaula defektus var kombinēt ar muguras smadzeņu un tās membrānu trīskāršiem izvirzījumiem (skatīt muguras smadzenes, attīstības defekti).

1641. gadā Tulpius (N. Tulpius) vispirms aprakstīja pacientu ar audzēju mugurā mugurkaula nekrocēna vietā un sauca par šo slimību “spina bifida”. Spina bifida bez trīskāršā izvirzījuma 1875. gadā aprakstīja R. Virchow. Šo patoloģiju sauc par slēpto mugurkaula plaisu (spina bifida occulta). Tika konstatēts, ka mugurkaula skriemeļus (spina bifida posterior) vai mugurkaula ķermeņus (spina bifida anterior) var sadalīt.

Spina Bifida etioloģija un patoģenēze nav pilnībā izprasta. Pastāv uzskats, ka infekcijas, traumas, intoksikācija augļa dzīves laikā ietekmē šo patoloģiju. Riska faktori ietver mātes vecumu, īpaši pēc 30 gadiem, ginekol. kontracepcijas līdzekļi, alkohola lietošana grūtniecības pirmajos mēnešos. Tiek uzskatīts, ka šīs malformācijas pamatā ir iedzimti faktori. Attiecībā uz Spina Bifida attīstības mehānismu ir divi viedokļi. Daži pētnieki uzskata, ka nervu caurules un hidrocefālijas primārā malformācija; citi uzskata, ka sākumā mezoblastu vai mugurkaula malformācija parādās vēlākajos embriju attīstības posmos, un muguras smadzeņu malformācijas veidošanās notiek sekundāri.

Spina Bifida klasifikācijas pamatā ir pēcnāves pārbaudes rezultāti. Vispilnīgākā un detalizētāka klasifikācija, ko sniedza F. Recklinghausen. Pašlaik, atkarībā no mugurkaula, muguras smadzeņu, membrānu, epitēlija audu nepietiekamās attīstības pakāpes, tiek atšķirtas šādas anomālijas formas: rachisīzs (pilnīgs vai daļējs), mugurkaula trūce, spina bifida complicata, spina bifida occulta, spina bifida anterior. Galvenais morfols. rizisistēmas simptoms ir mīksto audu, mugurkaula, muguras smadzeņu un muguras smadzeņu nespiešana (1. attēls). Muguras smadzenes, kas neietilpst caurulē, ir kailas; tā ir sarkanīga samtaina plakana masa, kas sastāv no daudziem paplašinātām asinīm un smadzeņu audu elementiem. Ar pilnīgu risizhīzi aprakstīto rartīnu novēro visā mugurkaulā, daļēji rachischisis parasti lokalizējas mugurkaula jostas daļā. Skriemeļu artēriju defekta vietā ir embrionāla neirāla plāksne, kas neietilpst caurulē - smadzeņu asinsvadu zona (laukums medullovasculosa), kas atrodas mugurkaula mīkstajā membrānā. Pēdējais no tās malas līdz ādas malai, kas pārklāts ar plānu epidermas slāni, tika saukts par epitēlija sero zonu (zona epitheliose-rosa). Šīs zonas ārpusē ir āda - ādas zona (zona dermatica). Ja subarahnoidālajā (subarahnoidālajā) telpā uzkrājas cerebrospinālais šķidrums, var rasties mugurkaula trūce, kas ir mielomeningocele. Rachischisis var apvienot ar mugurkaula ķermeņu sadalīšanu. Kad rachischisis, īpaši pilns, bieži ir smadzeņu un citu orgānu anomālijas.

Mugurkaula trūces ir asiņu, nervu sakņu vai muguras smadzeņu trīskāršie izvirzījumi caur mugurkaula spraugu. Atkarībā no trīskāršā izvirzījuma sastāva un cerebrospinālā šķidruma atrašanās (starp muguras smadzeņu membrānām vai centrālo kanālu) ir vairāki mugurkaula trūces veidi: meningocele, meningoradiculocele, myelomeningocele, myelocytostocele (skatīt muguras smadzenes, attīstības defekti).

Spina bifida complicata - mugurkaula skriemeļu plaisa, apvienojumā ar taukaudu un šķiedru audu augšanu, kā arī audzēju, piemēram, lipomu, fibromas utt. Pēdējie atrodas zem ādas, izraisa skriemeļu arku defektu, var izaugt un sasaistīties ar muguras nervu un muguras smadzeņu saknēm.

Spina bifida occulta - skriemeļu loku slēptā plaisa. Tas ir lokalizēts biežāk I sakrālās skriemeļa reģionā. Neiformētas loka galus bieži nospiež mugurkaula kanālā un izraisa tā satura saspiešanu. Neatbilstošu loku līmenī var noteikt dažādus patolus. veidojumi šķiedru auklu veidā, kā arī tie, kas sastāv no skrimšļa un taukaudiem. Noteikt izmaiņas un intradural maisiņu - neparasti zemu muguras smadzeņu atrašanās vietu, tauku un šķiedru audu izplatīšanos, arachnoidītu.

Spina bifida priekšējā - mugurkaula ķermeņi bez sabrukuma. Tas ir reti, galvenokārt rentgenols. svētīgs. Lokalizēta biežāk apakšējā kakla un augšējā krūškurvja skriemeļos. Nespēju novērst mugurkaula smadzenes, muguras smadzenes, sēnīšu, muguras smadzeņu un muguras smadzeņu izliekumu krūškurvī vai vēdera dobumā.

Klīniskais attēls ar Spina Bifida sastāv no vietējām izmaiņām un nevrol. traucējumi Mugurkaula mugurkaula līmenī ir trūce, kas var palielināties, palielinoties bērna vecumam. Tajā pašā laikā tās veselie elementi ir retāki, raupjoties, rodas šķidruma fistulas. Spina Bifida latentā formā skriemeļu arkas izliekuma līmenī var būt pilnīgi normāla, vai ir hipertrichoze (skatīt), cicatricial izmaiņas, astes līdzīgi veidojumi utt. Nevrol. pārkāpumi visbiežāk ir saistīti ar muguras smadzeņu un cauda equina bojājumiem, un tie var notikt dažādās kombinācijās. Apakšējās ekstremitātes ar muskuļu atrofiju, jutīguma traucējumiem sakrālā, retāk - jostas saknēm, ir muskuļu atrofija, paralīze. Visbiežāk vērojamas iegurņa orgānu darbības traucējumi: urīna un fekāliju nesaturēšana, paralītiska aizcietējums, urīna aizture. Var konstatēt apakšējo ekstremitāšu trofiskos un vazomotoriskos traucējumus. Pastāv samazinājums vai refleksu trūkums (ceļgala, Ahileja, plantārs), kā arī labs un anālais. Spina Bifida latentā forma biežāk ir asimptomātiska, bet tā var izpausties kā zuduma simptomi un nervu sistēmas kairinājuma simptomi lumbosakrālās sāpes, hiperestēzijas, apakšējo ekstremitāšu parestēzijas veidā, gultas mitrināšana, steidzamība urinēt. Ar Spina Bifida bieži tiek novērotas dažādas pēdu deformācijas, biežāk klīst kājas. Cerebrospinālajam šķidrumam ar slēptu Spina Bifida formu ir normāls sastāvs.

Diagnoze. Slēptās mugurkaula lūzums (spina bifida occulta), kā arī mugurkaula (spina bifida anterior) sadalīšana atklāj hl. arr. izmantojot rentgenolu. pētniecību. Lielus defektus, kam seko muguras kanāla satura zudums, var aizdomāt ar ķīli, pacienta pārbaudi.