Augļa malformācijas ir tas, ko lielākā daļa vecāku baidās. Jo īpaši, ja runa ir par centrālo nervu sistēmu. Parasti visa augļa nervu sistēma tiek novietota plāksnes veidā aizmugurē, kas pēc tam izpaužas kā caurule.

Nervu caurule ir muguras smadzeņu pamats, kas saglabā dažas tās struktūras iezīmes, un smadzenes, kas embrionālās attīstības laikā iziet lielas izmaiņas. Neirālās plāksnes veidojas embriju attīstības trešajā nedēļā, līdz otrā trimestra beigām centrālā nervu sistēma ir gandrīz pilnībā izveidojusies.

Nākotnes mugurkaula pamatnes veidojas ap nervu cauruli un ir pilnībā atkarīgas no tās struktūras. Skriemeļa ķermenis un loks attīstās no dažādām primordijām un apvienojas kopā, veidojot mugurkaulā mugurkaulu. Ja rodas nervu caurules attīstības traucējumi, tas ietekmē arī mugurkaula stāvokli, traucējot ķermeņa un skriemeļa loka kombināciju.

Savukārt mugurkaula attīstība ietekmē neirālās caurules veidošanos. Šo procesu pārkāpuma sekas var būt no gandrīz nemanāmām līdz dzīvībai bīstamām.

Kas ir muguras bifida?

Spina bifida ir traucējums nervu caurules veidošanā, kas noved pie mugurkaula un muguras smadzeņu patoloģiskas attīstības.

Tas izpaužas kā fakts, ka starp ķermeni un mugurkaulu ir plaisa, ko var pārklāt ar muskuļiem un fascijām, bet tas var nebūt pietiekami, un muguras smadzeņu membrānas vai nervu audi iziet uz defektu. Slimība var izpausties dažādos līmeņos un var atšķirīgi apdraudēt bērna dzīvību un veselību.

Funkcijas

Šīs slimības iezīmes ir tādas, ka tās var diagnosticēt pat embrija attīstības sākumposmā, bet ir ļoti grūti noteikt attīstības defektu smagumu. Tas var būt svarīgi, jo šādas slimības klātbūtne ir iemesls abortiem.

Vienkāršākajā gadījumā pacients var nebūt informēts par viņa slimību, kamēr viņš nesaskaras ar lielu fizisku piepūli. Nopietnākajā - muguras smadzeņu defektu neizsedz pat āda, un centrālās nervu sistēmas daļa izceļas. Tas izraisa bērnam lielas ciešanas un padara viņu neizdevīgu.

Mūsu lasītāju stāsti!
„Es pats izdziedēju savu sāpīgu muguru. Tas ir bijis 2 mēneši, kopš es aizmirsīšu par muguras sāpēm. Ak, kā es cietu, mugurs un ceļi sāpēja, es tiešām nevarēju staigāt normāli. Cik reizes es apmeklēju poliklīnikas, bet tur tika izrakstītas tikai dārgas tabletes un ziedes, no kurām nebija nekādas lietošanas.

Un tagad 7. nedēļa ir aizgājusi, jo muguras locītavas nav nedaudz traucētas, dienā, kad dodos uz darbu pie Dachas, un es eju 3 km attālumā no autobusa, tāpēc es eju viegli! Visi pateicoties šim rakstam. Ikvienam, kuram ir muguras sāpes, ir jālasa! "

Veidlapas

Slimības formas ir atšķirīgas atkarībā no tā, cik spēcīgi izpaužas nervu caurules defekts un ar to saistītais muguras defekts.

Ir:

1. Slēpto formu vai Spina bifida occulta izpaužas kā neliela mugurkaula defekta klātbūtne - skriemeļu arkas nav pilnībā piestiprinātas ķermenim. Muguras smadzenes un tās membrānas ir neskartas. Pacientam nav neiroloģisku simptomu, un bieži vien nav skeleta sistēmas simptomu, un mugurkaula defekta atklāšana notiek nejauši pēc rentgenogrammas.
2. Meningocele. Papildus mugurkaula defektam ir traucēta muguras smadzeņu un tās membrānu veidošanās. Muguras smadzeņu membrānas iestājas kaulu defektā, saknes un daļa nervu var nokrist, kas izraisa dažādus traucējumus apgabalā, kurā šie nervi iedzīst un pazeminās.
3. Meningomielocele. Daļa muguras smadzeņu audu nonāk kaulu audu un mugurkaula trūces defektā. Tas tiek uzskatīts par visnopietnāko formu, jo pastāv būtiski motori un maņu traucējumi, kas padara pacientu invalīdu kopš dzimšanas.

Raksturīga skaidra forma

Skaidri ietver meningoceles un meningomieloceles izpausmes (mugurkaula trūce). Viņu kopīgā iezīme ir ne tikai kaulu defekta, bet arī mugurkaula membrānas, kas tajā ir izvirzītas, un dažos gadījumos arī nervu audu klātbūtne.

Vienkāršākajā gadījumā meningocele ir mugurkaula cieto, arachnoido un mīksto čaumalu maiss, kas piepildīts ar cerebrospinālajiem šķidrumiem un izvirzās kaula defektā.

Šajā gadījumā tiek traucēta cerebrospinālā šķidruma cirkulācija, kas var izraisīt nozīmīgus neiroloģiskus traucējumus. Bieži vien šī anomālija ir apvienota ar hidrocefāliju (smadzeņu šķidruma aizplūšanas no smadzeņu skriemeļiem pārkāpums).

Smadzeņu saulē mugurkaula nervu saknes var nokrist, un pēc tam tiek traucēta jutība un / vai kustība tajos un zemāk apsargātajā zonā.

Šis defekts ir ārstējams, ja to veic agrīnā vecumā. Ja tas nav izdarīts, bērns var palikt atspējots.

Kad meningomielocele krūšu kaula formā nonāk muguras smadzeņu daļā. Tas ne tikai izraisa orgānu funkciju, kas innervē skarto zonu un zemāku, pārkāpumus, bet arī noved pie neatgriezeniskām mugurkaula struktūras izmaiņām, lai pat ar savlaicīgu operāciju nenotiktu pilnīga atveseļošanās.

Sarežģītākajā gadījumā šāds attīstības defekts nav pārklāts ar ādu, nervu audi paliek embrionālo nervu plastmasas attīstības līmenī. Šāds vice ir praktiski neārstējams.

Redzams latentās formas raksturojums

Tas ir vieglākais iespējamais slimības veids. Slēpts, tas tiek saukts, jo tā simptomi ir nelieli un var nebūt redzami līdz pilngadībai. Šādā gadījumā ir tikai kaulu defekts, bet tā izmērs ir mazs, un muskuļu audi un fascija to droši aptver un mugurkaula trūce nav veidota.

Parasti šāds defekts rodas jostas daļā vai krustā un izpaužas kā dažādas ādas anomālijas, muguras sāpes. Kāju vai iegurņa orgānu jutīguma pārkāpumi ir reti. Slimību parasti konstatē jostas daļas radiogrāfijā.

Muguras bifida cēloņi un patogēns

Vairāku faktoru kombinācija izraisa nervu caurules attīstības defektus. Pirmkārt - tas ir ģenētiska nosliece. Varbūtība, ka bērns ar traucētu nervu caurules veidošanos ir lielāks, ja bērna vecāki vai kāds no viņu radiniekiem slēpjas šīs slimības dēļ. Otra bērna bērns, kuram jau ir bērns ar spinu bifīdu, var piedzimt ar tādu pašu defektu.

Otrs svarīgais faktors ir mātes antikonvulsantu lietošana. Karbamazepīns, valproīnskābe un citas zāles, kas paredzētas epilepsijai un dažām citām garīgām slimībām, traucē folijskābes metabolismu organismā.

Arī nākotnes mātes dzīvesveids ir svarīgs - nepietiekams uzturs, vitamīnu deficīts, cukura diabēts un smēķēšana māte ievērojami palielina patoloģijas attīstības risku. Visus šos faktorus var apvienot.

Ir vairākas versijas, kāpēc normāla neirālo cauruļu slēgšana nenotiek. Daži eksperti uzskata, ka tas ir saistīts ar cerebrospinālā šķidruma aprites traucējumiem, citiem - ka ir augšanas apstāšanās vai, gluži pretēji, pārmērīga nervu caurules augšana. Kurš no tiem ir visprecīzākais, vēl nav izveidots.

Sāpes un krīze aizmugurē laika gaitā var izraisīt smagas sekas - lokālu vai pilnīgu kustību ierobežošanu, pat invaliditāti.

Cilvēki, kuri ir mācījušies no rūgtas pieredzes, izmanto ortopēdu ieteiktos dabas aizsardzības līdzekļus, lai izārstētu muguru un locītavas.

Simptomi un funkcijas

Spina bifida izpausmes ir atkarīgas no slimības formas un var atšķirties no latentās formas ādas anomālijām, kuras ir grūti saistīt ar mugurkaula patoloģijām līdz smagiem nervu sistēmas bojājumiem.

Bērniem

Parasti neironu caurules defektu latentā forma bērniem neizpaužas. Retos gadījumos bērns var iemācīties staigāt vēlāk nekā viņa vienaudžiem, bet tas nav nepieciešams.

Meningocele sakrālā reģionā bieži sāk izpausties tikai tad, kad bērns ir apmācīts bankā.

Atšķirībā no veseliem vienaudžiem viņš vāji kontrolē iegurņa orgānu funkcijas un ne vienmēr spēj pieprasīt potu.

Ja meningocele atrodas jostas daļā, tad urīna un izkārnījumu nesaturēšana papildina nesaturēšanu un kustību kājās.

Šajā gadījumā bērns nevar iemācīties staigāt, ja bojājuma lokalizācija ir augstāka par trešo jostas segmentu, tad attīstās abu apakšējo ekstremitāšu paralīze.

Meningomielelē parādās kāju paralīze, iegurņa orgānu disfunkcija, sāpes skartajā zonā (muguras leņķis vai krusts). Ja defekts nav pārklāts ar ādu, tad slims bērns izjūt nepanesamas sāpes.

Neirālo cauruļu defekti krūšu un kakla mugurkaulā praktiski nenotiek, jo tie bieži ir nesaderīgi ar dzīvi.

Pieaugušajiem

Pieaugušajiem visbiežāk sastopamā latentā forma. Tas neizraisa ievērojamu motoru bojājumu, bet var būt muguras sāpes, pārmērīga matu augšana un zirnekļa vēnas uz ādas. Defektu var apzināt.

Pieaugušajiem meningokelē ir urīna un izkārnījumu nesaturēšana, traucēta dzimumfunkcija, jutīguma zudums kājās, nestabila gaita vai brīvprātīgu kustību trūkums kājās.

Smagos gadījumos pacients brauc ar ratiņkrēslu. Pat ja pacients darbojās kā bērns, dažas no mugurkaula trūces pazīmēm var ilgt visu mūžu. Bērni ar meningomieloceli reti dzīvo līdz pieaugušo vecumam, tāpēc šī slimības forma pieaugušajiem gandrīz nav atrodama.

Muguras bifida diagnostika

Šīs slimības diagnostika tiek veikta vairākos posmos. Plānojot grūtniecību, nepieciešams konsultēties ar medicīnas ģenētiku. Ja sieviete lieto pretkrampju līdzekļus, Jums jākonsultējas ar neirologu par ārstēšanas režīma maiņu un pārliecinieties, ka sākat lietot folskābi pirms ieņemšanas.

Otrajā grūtniecības trimestrī tiek veikta a-fetoproteīna un acetilholīnesterāzes līmeņa asinīs analīze. Ja šo testu rezultāti ir aizdomīgi, tiek veikti atkārtoti testi. Ja rezultāts tiek apstiprināts, jautājums par abortu tiek izvirzīts.

Bifida atpakaļ ārstēšana

Šīs patoloģijas ārstēšana ir ķirurģiska. Ar meningoceli, trūce tiek pārkārtota, ja tā ietver nervu saknes, tās rūpīgi jāievieto vietā. Tad kaulu defekts tiek aizvērts ar muskuļiem un fascijām.

Jo agrāk šāda darbība tiek veikta, jo lielāka iespēja, ka bērns augs veselīgi.

Mūsdienu tehnoloģijas ļauj to veikt jaundzimušajiem. Slēpta ārstēšanas forma nav nepieciešama, bet ir nepieciešams uzraudzīt pediatru un neirologu.

Slimību profilakse

Profilakse ir savlaicīga apspriešanās ar ģenētiku pirms grūtniecības plānošanas un iespējamā tā noraidīšana, ja risks saslimt ar bērnu ar patoloģiju ir augsts.

Grūtniecei nepieciešams lietot folijskābes bagātinātājus, vitamīnu kompleksus, labi ēst un atteikties no sliktiem ieradumiem.

Sāpes un krīze aizmugurē laika gaitā var izraisīt smagas sekas - lokālu vai pilnīgu kustību ierobežošanu, pat invaliditāti.

Cilvēki, kuri ir mācījušies no rūgtas pieredzes, izmanto ortopēdu ieteiktos dabas aizsardzības līdzekļus, lai izārstētu muguru un locītavas.

Ārstēšana ar Spina bifida

SPIN BIFIDA. NEUROSURGISKĀ APSTRĀDE

Spina bifida - visai mugurkaula, muguras smadzeņu un nervu sakņu iedzimtu anomāliju grupas nosaukums. Šis defekts ir nepilnīgs mugurkaula kaulu un ar to blakus esošo mīksto audu saplūšana, jo īpaši tas attiecas uz muguras smadzeņu traumām mugurkaula kanālā.

Bifida aizmugurē var būt divas formas:

(1) Bifīda atvērta mugura (myelomeningocele vai meningocele) liecina par acīmredzamām anomālijām un to sekām bērna piedzimšanas laikā.

(2) Bifida slēptā aizmugure ir neliela ādas anomālija, ko papildina mugurkaula bojājumi mugurkaula iekšpusē.

Abas malformācijas formas var parādīties jebkurā mugurkaula augstumā, sākot no dzemdes kakla un beidzot ar lumbosacral reģionu.

Kas ir atvērts atpakaļ bifida?

Tādējādi bifida atvērtais aizmugure ir mugurkaula un muguras smadzeņu defekts. Defekts attīstās cilvēka embrija veidošanās laikā un tiek konstatēts bērna piedzimšanas laikā. Izšķir divus no tā galvenajiem veidiem:

a) Myelomeningocele (mugurkaula trūce), kas ir dažāda izmēra maisiņš, to var pārklāt ar ādu. Šī soma atrodas bērna aizmugurē. Tā satur muguras smadzeņu un nervu saknes.

b) Meningocele (smadzeņu trūce) ir maiss, ko veido relatīvi veselīga āda un smadzeņu mizas, kuras iekšpusē nav ne muguras smadzeņu, ne nervu, bet tikai smadzeņu šķidrums.

Myelomeningocele ir 10% mazāk izplatīta nekā meningocele. Šie defekti galvenokārt parādās mugurkaula jostas daļā un retāk sakrālā, krūšu kurvī un dzemdes kaklā (šajā secībā).

Kāds ir muguras bifida cēlonis un kādā posmā

augļa attīstību?

Embrionālās nervu sistēmas attīstība notiek ļoti ātri. Tas sākas pirmajās divās nedēļās pēc ieņemšanas. No audiem, kas aptver embrija muguras daļu (ektodermu), virsotni (neirālo virsotni) un pēc tam vagu (neirālo rievu) un, visbeidzot, cauruli (neironu cauruli). Šī caurule, tāpat kā kremalio, aizveras no 4 līdz 5 grūtniecības nedēļām (kad sieviete var nezināt, ka ir iestājusies grūtniecība). Domājams, ka šajā periodā jebkurš gan iedzimts, gan ārējs faktors var novērst nervu caurules slēgšanu un izraisīt bifida aizmuguri.

Atpakaļ bifida gadījumu skaits svārstās no 0,5 līdz 4 katram 1000 jaundzimušajam. Šim trūkumam ir ģeogrāfiskas, reģionālas un rasiskas iezīmes.

Atpakaļ bifida biežāk notiek baltā rase un retāk melnā rase. Turklāt šis defekts ir biežāk sastopams meitenēm nekā zēniem. Daži statistikas dati liecina par muguras bifida gadījumu skaitu noteiktos mēnešos, gadalaikos un iespējamo saslimšanas gadījumu sasaisti ar gripas epidēmijām vai citām vīrusu slimībām, kas notikušas 8–9 mēnešus pirms bērnu dzimšanas, kuriem diagnosticēta muguras bifida.

Eksperimentāli eksperimentālo dzīvnieku pēcnācējiem, kuriem grūtniecības laikā tika ievadītas teratogēnus saturošas vielas (aspirīns, tripāna zils un pat lielas A vitamīna devas), bija iespējams izraisīt bifīda muguru.

Cilvēkiem tika konstatēts spin bifida gadījumu skaita pieaugums, ja grūtniecēm, kuras lietoja epilepsijas slimniekus, ārstēja depakīnu (nātrija valproātu).

Tāpat arī ģimenēs, kur ir citi centrālās nervu sistēmas iedzimtas anomālijas gadījumi (anencefālija, smadzeņu trūce utt.), Vērojama zināma nosliece uz muguras bifīdu. Ģimenēs, kurās ir bērns, kurš cieš no bifida, risks, ka otrais bērns piedzimst ar šo defektu, ir 5%. Attiecībā uz dvīņu dzimšanu defekts var rasties gan vienā, gan abos dvīņos vienādās proporcijās.

Spina Bifida klīniskā ietekme

Mugurkaula defektam ir tādas acīmredzamas pazīmes, ka to var ātri noteikt pēc dzemdībām un bez grūtībām, kas nozīmē agrīnu ārstēšanas kursu.

Šis defekts izraisa lielāko daļu bērnu:

a) Kustības simptomi, kas ietver nepietiekamu pēdu un / vai kāju kustību. Muskuļu vājums rodas zem muguras smadzeņu bojājuma līmeņa. Muskuļi var būt nepietiekami attīstīti, var rasties muskuļu atrofijas, kā arī kājās, kas izraisa muskuļu vājumu (daži muskuļi „velk” vairāk nekā citi).

(b) jutīguma pasliktināšanās, kas izpaužas kā fakts, ka bērns ir mazinājis jutekļu uztveri, piemēram, sajūtu, sāpes, karstumu un aukstumu ādas bojātajās zonās.

c) traucējumi refleksiem kājās.

(d) Sphincters traucējumi, kas izpaužas kā nepietiekama kontrole pār urīna un izkārnījumu evakuāciju. Tas notiek gan tāpēc, ka bērni nejūt vēlmi evakuēt, un tāpēc, ka viņiem nav spēka kontrolēt evakuāciju.

e) 70–80% bērnu ar bifīdu tūlīt pēc piedzimšanas vai hidrocefālijas nedaudz vēlāk. Hidrocefālija ir smadzeņu šķidruma uzkrāšanās smadzeņu dobumos (kambara). Šī šķidruma pārpalikums izraisa spiediena palielināšanos smadzenēs, kas var novest pie nevēlamām sekām, ja bērns netiek darbināts laikā.

Būtībā kustības un sensoro bojājumu pakāpe ir atkarīga no tā, kādā līmenī defekts atrodas. Ciktāl tas attiecas uz myelomeningocele, tā sekas būs tik nozīmīgas, jo augsts kaitējums ietekmē vairāk nervu, kas iet no smadzenēm uz muguras smadzenēm.

Mugurkaula ķirurģiskā ārstēšana

Bērnu, kas cieš no bifidas, būtiskās izredzes ir uzlabojušās, pateicoties pediatrijas anestēzijas progresam, jaunu antibiotiku lietošanai un labākām zināšanām par hidrocefāliju un tās ārstēšanu, izmantojot mūsdienīgas apvedceļa metodes.

Kāda ir operācija?

Myelomeningocele slēgšana ķirurģiski jāveic jaundzimušā dzīves pirmajās 24-28 stundās, lai:

a) izvairīties no nervu sistēmas infekcijas (meningīts), t

b) novērst neiras plāksnes izžūšanu ārpusē, kas var pasliktināt viņas traumas, un. t

c) pēc iespējas agrāk, lai bērns slimnīcā varētu nodrošināt pienācīgu aprūpi gan no vecākiem, gan no māsām.

Ķirurģiska ārstēšana ir jāveic steidzami, ja ir bojāta mielelingocele un no tās izdalās šķidrums.

Ārstēšanu var atlikt tikai tad, ja urīnpūslis ir neskarts vai ārkārtas apstākļu dēļ, kas prasa operācijas aizkavēšanos.

Daži centri neizmanto bērnus ar citām smagām attīstības traucējumiem, kas ir nesaderīgi ar dzīvi, un notiek arī tas, ka pat tie bērni, kuri jau ir piedzimuši ar pilnu paraplegiju (tas ir, viņi absolūti nevar pārvietot kājas), tiek selektīvi atteikti ārstēt.

Ir neiroķirurgu ārstu viedoklis, ka pēc bērna vispārējā stāvokļa novērtējuma un ir konstatēts, ka viņš ir saistīts ar nopietniem ievainojumiem, kas var apdraudēt viņa dzīvi - un arī ar vecāku piekrišanu bērnam vajadzētu darboties pēc iespējas ātrāk.

Kāda ir operācija?

Darbība tiek veikta vispārējā anestēzijā. Bērns guļ uz vēdera. Tas noņem bojātos audus un ādu, pilnībā neietekmējot nervozu struktūru myelomeningocelē. Tam seko muguras membrānu, muskuļu un ādas tuvākā iespējamā slēgšana. Ja defekti ir ļoti nozīmīgi, reizēm ir nepieciešami ādas transplantāti.

Intensīvās terapijas nodaļā bērns gandrīz nekavējoties sāk barot. Dažreiz viņš ir parakstījis antibiotikas. Galvas izmērus mēra katru dienu, lai agrīnai diagnosticētu hidrocefāliju. Skenēšana vai aksiālā datorizētā tomogrāfija (OCT) tiek veikta tajā pašā nolūkā.

Ko darīt, ja attīstās hidrocefālija?

Kā minēts iepriekš, hidrocefālija parādās 70-80% bērnu ar muguras bifīdu. Tās pazīmes ir pārmērīga galvas augšana, aizkaitināmība, atteikšanās ēst. Dažreiz bērns acis izliek. Diagnostiku pārbauda AZT.

Apstrāde sastāv no ventriculo-peritoneālās šuntēšanas. Vārsti tiek ievietoti vienā galā smadzeņu dobumos, bet otrs ir savienots ar ierīci (faktiski arī vārstu), kas regulē noteiktu daudzumu šķidruma izplūdi caur cauruli zem ādas (tas ir paslēpts, piemēram, tvaika apkures caurules, kas slēptas aiz sienām vai zem grīdas ). No tā šķidrums nonāk vēdera dobumā, kur tas uzsūcas.

Pēc operācijas, lai instalētu šuntu, jums ir īpaši jānodrošina, ka:

1) šunta strādāja pareizi

2) nebija šuntēšanas infekcijas pazīmju.

Parasti bērnu var izlaist 7 dienas pēc šīs otrās operācijas.

Kāda veida novērojumiem vajadzētu būt neiroķirurģiskajai rīcībai bērnam?

Bērniem, kas tiek izmantoti bifīda aizmugurē, ir jāsaņem tāda pati aprūpe un attieksme kā pret saviem veseliem vienaudžiem. Viņiem var būt tādas pašas bērnības slimības, un tās ir jāapstiprina. Būtībā bērnu aprūpe tiks veikta viņa pediatra uzraudzībā. Bērnu uzraudzīs arī speciālistu komanda, kuras uzraudzībā būs galvenais pediatrs, kurā ietilpst neiroķirurgs, neiropēds, bērnu nefrologs, bērnu urologs, rehabilitācijas ārsts un bērnu traumatologs. Dažreiz jums var būt nepieciešama citu speciālistu palīdzība, piemēram, psihologs, bērnu ķirurgs, oftalmologs utt.

Neiroķirurgu izmeklējumi jāveic vispirms reizi mēnesī, pēc tam 6, 12 mēnešus pēc bērna izlaišanas no slimnīcas un pēc tam ik pēc 1 līdz 2 gadiem.

Vai šunts uz visiem laikiem? Un kad tas būtu jāmaina?

Kā likums, uz visiem laikiem. Ja viss norisinās labi, tad bērniem vecumā no 10 līdz 14 gadiem ir jāpagarina šunta atkarība no vēdera dobumā ievietotā caurules garuma un bērna augstuma. Lai gan ārsti periodiski pārbaudīs bērnu, vecākiem jāzina, kādas pazīmes ir tādas, ka šunts nedarbojas pareizi, lai nekavējoties konsultētos ar pediatru. Šīs pazīmes ir pārmērīga galvas augšana, vemšana, trauksme un mazu bērnu jiggeras pavasaris. Vecākiem bērniem var būt galvassāpes, vemšana un miegainība.

Šuntēšanas uzstādīšana nedrīkst traucēt bērnam, ciktāl iespējams, radīt normālu dzīvi. Šunts nerada traumas. Tomēr, ja bērnam ar hidrocefāliju ir kāds craniocerebrāls savainojums, tad pēc šunta uzstādīšanas viņam būs nepieciešama īpaša uzraudzība, jo šādam bērnam var būt intrakraniālas hematomas biežāk nekā citi bērni, un tāpēc ir nepieciešams, lai viņu ievērotu pediatrs vai slimnīcā.

Lielākajai daļai bērnu ar myelomeningocele un hidrocefāliju (aptuveni 70%) būs normāls intelekts un viņi varēs apmeklēt skolu. Reizēm viņiem ir nelieli manuālās prasmes pārkāpumi un vizuālās telpiskās uztveres pārkāpumi, kas ir viegli novērsti mācību procesā. Ir atkarīgi bērna ar muguras bifida intelektuālajām spējām

ne tikai par viņa smadzeņu stāvokli, bet arī par iespējām, ko viņa vecāki varēs nodrošināt.

Vai bērniem ar muguras bifīdu ir citi nervu sistēmas bojājumi?

Ir 3 veidu slimības, kas saistītas ar muguras bifīdu, bet tās ir ļoti reti.

(1) Arnolda-Chiari defekts rodas no medulīna spuldzes kontrakcijas, kas ir saikne starp galvaskausu un mugurkaula sākumu, tas ir, tā ir vieta, kur smadzenes savienojas ar muguras smadzenēm. Slimības simptomi jaundzimušajiem - grūtības košļāt un norīt. Diagnozi nosaka, izmantojot kodolmagnētisko rezonansi (NMR). Šādi simptomi ir ļoti bīstami un prasa tūlītēju ķirurģisku iejaukšanos, lai noņemtu galvaskausu un novērstu sprauslas saspiešanu.

(2) Syringomyelia ir mugurkaula cistiskā palielināšanās dzemdes kakla reģiona līmenī. Slimība var izraisīt vājumu, kustības trūkumu un jutīguma pārkāpumu rokās. Tas reti notiek bērniem, kas darbojas hidrocefālijā, bet, ja parādās simptomi, iespējams, pārbaudiet, vai šunts darbojas normāli. Diagnozi apstiprina NMR. Ķirurģiskā ārstēšana ir galvaskausa dekompresija tās savienojumā ar kakla skriemeļiem (tāpat kā Arnold-Chiari).

(3) muguras smadzeņu bojājums. Retos gadījumos rēta pēc operācijas myelomeningocele nospiež muguras smadzenes un traucē tās augšanu mugurkaulā. Simptomi var būt kāju sāpes, vājums un kāju kustības trūkums. Diagnozi nosaka, izmantojot NMR un elektromogrāfiju. Ķirurģija ir rētu noņemšana, kas saspiež muguras smadzenes. Šeit ir jāprecizē, ka, ja muguras smadzeņu pārkāpumu konstatē tikai rezonanses pārbaudes laikā, bērnam nav nepieciešama ķirurģiska iejaukšanās. Ir nepieciešams darboties tikai simptomu rašanās gadījumos.

Kas ir slēptais bifida atpakaļ?

Ir gadījumi, kad jaundzimušajiem ir vīns, mati, angioma vai caurums uz muguras ādas. Tā kā šis defektu veids nav tik nozīmīgs kā myelomeningomicele, tas bieži netiek pievērsts vai uzskatīts par vieglāku. Šī anomāliju grupa ir pazīstama kā slēpta bifida. Lietu skaits ir daudz mazāks par myelomeningocele gadījumu, tā attiecība ir no 1 līdz 6.

Kādas ir slēptās bifida pazīmes?

Tie ir trīs veidos:

a) Ādas simptomi. Kā jau esam teikuši, uz ādas var būt wen (lipomeningocele - VT) (3. attēls), sarkana plankums (angioma), sekcija, kas pārklāta ar gariem matiem (hipertrikoze) vai caurums. Šīs novirzes var rasties jebkurā vietā uz muguras, no kakla līdz iegurņa reģionam. Tie vienmēr atrodas vidējā līnijā vai ļoti tuvu tai.

b) Neiroloģiskie simptomi. Tāpat kā ar myelomeningocele, kāju, īpaši kāju, muskuļos var būt vājums, bet gandrīz vienmēr ir nenozīmīgs. Dažreiz muskuļu vājums un kāju muskuļu atrofija rodas bērnam ne dzimšanas brīdī, bet pēc gadiem. Ir arī pēdu un refleksu traucējumi.

(c) Sphincters simptomi. Bērnam var rasties urīna un izkārnījumu evakuācijas pārkāpumi. Viņš nespēj noturēt urīnu vai viņam ir fekāliju nesaturēšana. Šie simptomi var parādīties tikai tad, kad bērns sasniedz 3 gadu vecumu, kad veselīgi bērni parasti var kontrolēt savas dabiskās vajadzības.

d) ortopēdiskie simptomi. Dažreiz pirmā zīme, ka bērnam ir slēpta bifida aizmugures forma, ir asimetrijas klātbūtne (viena kāja mazāk nekā otra) vai neliela kāju deformācija. Bērna traumatologam bērna pārbaudes laikā jāņem vērā, ka viņam ir nervu sistēmas bojājums

e) aizmugurējā aizmugurējā bifidas hidrocefālija ir reta.

Kā tiek noskaidrota slēpta bifida diagnoze?

Diagnoze ir viegli konstatējama, ja bērnam ir visu iepriekš minēto simptomu komplekss (ādas bojājumi, muskuļu vājums, sfinktera traucējumi, problēmas ar kājām vai kājām). Citos gadījumos diagnoze ir sarežģīta pat ārstiem.

Šo diagnozi apstiprina neiroradioloģiskie pētījumi (AZT vai NMR).

Vai ķirurģijai ir nepieciešama slēpta bifida?

Parasti nepieciešams. Ir 3 galvenās norādes par muguras bifida latentās formas ķirurģiju:

1) bojājumi, kas saistīti ar muguras smadzeņu saspiešanu vai tās saknēm un bojājumiem, kas izraisa neiroloģiskus traucējumus, vai tiem, kas tos var izraisīt vēlāk.

2) caurumi, aka fistulas, kas var izraisīt infekciju (meningītu), un

3) plaši defekti, kas traucē pienācīgai bērnu aprūpei.

Operācijas laiku nosaka neiroķirurgs. Pašlaik ārsti cenšas darboties visos bifida aizmugures latentās formas gadījumos, pat profilakses nolūkos, jo, ja operācija tiek atlikta, bērns pēc tam var piedzīvot tādus pārkāpumus, kas nenotika, kad viņš piedzima. Daži ārsti darbojas tikai tad, kad parādās simptomi, kas norāda, ka patoloģiskais process sākas muguras smadzenēs vai nervu saknēs.

Kāda ir slēptās atpakaļ bifida darbība?

Aizmugures bifida latentās formas darbība ir saistīta ar patoloģisku audu (lipomu uc) izņemšanu un muguras smadzeņu un nervu sakņu atbrīvošanu. Bieži vien šo operāciju veic ķirurģiskā mikroskopā, dažreiz pēc nervu vadīšanas pētījuma, kas ļauj viņiem pēc iespējas ietaupīt operācijas laikā. Mugurkaula membrānu aizvēršanai jābūt uzmanīgiem, lai neizraisītu cerebrospinālā šķidruma izdalīšanos.

Kādas ir prognozes un novērojumi bērniem ar slēptu bifida?

Prognoze bērniem ar aizmugurējo bifida latento formu ir labāka nekā bērniem ar mielomeningocēliju, un, kā minēts iepriekš, šajā slimības formā hidrocefālija gandrīz nekad nav sastopama. Tāpat kā ar myelomeningocele, dažiem bērniem ir nepieciešama īpaša uzraudzība, lai viņiem nebūtu urīnceļu infekciju. Tos jākontrolē nefrologs un bērnu ortopēds.

Muguras bifida (Spina bifida) cēloņi un ārstēšana

Bifida mugurpuse (pazīstama arī kā Spina bifida latīņu valodā) ir diezgan smaga mugurkaula anomālija, vairumā gadījumu to papildina mugurkaula attīstības defekts. Tā ir iedzimta slimība, kas reģistrēta jaundzimušajā.

Dažreiz slimība notiek ne tikai bērniem, bet arī pieaugušajiem, kas ir saistīts ar defekta trūkumu tūlīt pēc piedzimšanas. Patoloģija bieži tiek reģistrēta mugurkaula S1-S2 līmenī. Slimības ārstēšana - ķirurģija, ieskaitot pirmsdzemdību.

Slimības apraksts

Spina bifida ir mugurkaula smaga anomālija (mugurkaula diskromatisms vai rachishis), bieži sastopama ar membrānu trūciņām, kas izvirzās caur kaulu defektu (meningocele vai meningomielocele).

Dažos gadījumos bifida aizmugurē notiek muguras smadzeņu displāzija, tas ir, mielodisplāzija. Šajā patoloģijā nervu caurule veidojas nevis no neirālās plāksnes, bet muguras smadzenes paliek tikai primitīvā formā (mieloze).

Ir tikai spina bifida tikai devītajā grūtniecības nedēļā. Ar nervu caurules piektās daļas defektu (tā slēgšanu) tiek diagnosticēta spina bifida, kas faktiski tiek apzīmēta ar terminu spina bifida.

Par laimi, šī mugurkaula malformācija ir ārstējama ar pietiekami augstu efektivitāti.

Slimības statistika

Kopš slimības apraksta ir veikti daudzi pētījumi un novērojumi, kas galu galā sniedza daudz statistikas datu par slimību spina bifida. Indikācijas statistika ir salīdzinoši augsta - slimība skar vienu līdz divus no tūkstošiem jaundzimušo.

Ir arī citi statistikas dati par šo bifīda spin, proti:

• atkārtotas piegādes biežums ar augļa bifida muguras diagnozi - 6-8% (kas tieši norāda uz slimības ģenētisko faktoru);
• aptuveni 90% bērnu ar muguras bifīdu ir dzimuši no vecākiem, kuriem nav bijusi šāda patoloģija ģimenes vēsturē un citu bērnu dzimšanas brīdī;
• 1 no 1000 pacientiem ar bifīdu muguru, diagnosticēta urīnpūšļa vai zarnu patoloģija, apakšējo ekstremitāšu muskuļu vājums un skolioze;
• muguras bifīda (tā sauktā spina bifida cystica) myelomeningoceleal forma veido 75% no visiem defekta gadījumiem.

Cik daudz un kā tas ir bīstams?

Visas muguras bifida slimības formas var radīt diezgan nopietnas un dažreiz pat letālas komplikācijas.

Tātad ar spina bifida var attīstīties šādas komplikācijas:

1. Urīnpūšļa un zarnu darbības traucējumi.
2. Kāju vājums, skolioze.
3. Mugurkaula izvads no mugurkaula (smadzeņu trūce).
4. Kāju paralīze.
5. Apturiet nervu caurules veidošanos vai tās neesamību.
6. Anālais mīkstums un urīna sphincters (fekāliju un urīna nesaturēšana).
7. Kapilāru hemangioma.
8. Cerebrospinālā šķidruma (šķidrums, kas mazgā smadzenes) izbeigšanās.
9. Hidrocefālija (un šī slimība var attīstīties pat pēc muguras bifida ārstēšanas).
10. Cerebrospinālā šķidruma izplūdes no ceturtā kambara izzušana.

Cēloņi

Nav vienīgā iemesla muguras bifīda attīstībai, slimība attīstās tikai tāpēc, ka ir vesela virkne negatīvu faktoru. Tiek uzskatīts, ka galvenais spina bifida cēlonis var būt vairāku zemāk minēto faktoru kombinācija:

• ģenētiskā nosliece;
• bērna ieņemšana pēc 35 gadiem;
• dažādi ārējie faktori;
• vitamīnu trūkums sievietēm grūtniecības laikā;
• masaliņu vai gripas ietekme uz bērna māti;
• vecāki saindējas ar dioksīniem vēsturē vai grūtniecības laikā;
• trūkst folskābes grūtnieces organismā.

Atkal, katrs iepriekš minētais faktors nav neatkarīgs cēlonis bifīda spinēšanas attīstībai, ieskaitot iedzimtu nosliece.

Slimības veidi

Ir trīs galvenie muguras bifīdu slimības apakštipi, kas atšķiras viens no otra ne tikai no klīniskā attēla, bet arī no kursa smaguma un gala rezultāta.

Tātad ir šādas šīs slimības formas:

1. Spina bifida occulta apakštips: notiek diezgan vienmērīgi, reti rodas smagas vai letālas komplikācijas. Vairumā gadījumu slimība notiek tik viegli, ka tā pat nav pamanīta, un pieaugušais pieaugušais pat nezina par tās klātbūtni.
2. Meningoceles apakštips: šajā formā ir mugurkaula defekts, kurā tā kauli nav pilnībā nosedz muguras smadzenes. Vairāk ieņēmumi ir salīdzinoši viegli, bet reizēm nepieciešama ķirurģiska iejaukšanās.
3. Myelomeningoceles apakštips (spina bifida cystica): vissmagākais spina bifida veids. Ar viņu daļa muguras smadzeņu “nokrīt” ar mugurkaula defektu (smadzeņu trūce). Šī slimības forma veido 75% no visiem bifida muguras gadījumiem.

Simptomi un diagnoze

Spina bifida diagnostiku veic ar dažādām metodēm, kuras var izmantot atsevišķi vai kombinācijā (kas ir daudz vēlamāka). Bioķīmiskā diagnoze ietver a-fetoproteīna un acetilholīnesterāzes izpēti mātes asins serumā vai amnija šķidrumā.

Augļa intraskopiskie pētījumi, proti, ultraskaņas un magnētiskās rezonanses diagnostika, nodrošina arī ļoti informatīvu un diagnostisku precizitāti.

Pieaugušo bifīda simptomi var būt šādi:

• neizskaidrojamas sāpes kājās, vēdera dobumā (urīnpūšļa vai zarnu apakšējā trešdaļā);
• apakšējo ekstremitāšu vājums vai pilnīga paralīze;
• akūts sāpes kādā mugurkaula segmentā (sāpes sāpēs), ko pastiprina šī segmenta palpācija;
• smagas galvassāpes;
• kapilāru hemangiomu parādīšanās uz ādas.

Ārstēšana

Pašlaik visefektīvākā un salīdzinoši drošākā spina bifida ārstēšanas metode ir ķirurģiska operācija, kas ir augļa ķirurģijas kompetencē. Iespējams, ne tikai pēcdzemdību operācija, bet arī intrauterīna.

Šajā gadījumā izvēles iespēja ir intrauterīna ārstēšana, kas uzlabo vispārējo prognozi un samazina ventrikulozitāras šuntu uzstādīšanas iespēju. Turklāt šī ārstēšanas iespēja palielina bērna pilnīgas fiziskās attīstības iespējas.

Sniedzot slimiem bērniem atbilstošu ārstēšanu un turpmāku aprūpi, spina bifida prognoze ir labvēlīga. Lai gan ķirurģiskas operācijas var radīt negatīvas sekas, praksē tās ir ļoti reti.

Izskatu novēršana

Vienīgā spina bifida metode, kas ir pētīta un kam ir augsta efektivitāte, ir folskābes ievadīšana mērenās devās. Tā ir tik efektīva, ka Eiropas Savienības valstīs tās ieviesīs noteikumu par obligāto šīs piedevas lietošanu visām grūtniecēm.

Efektīvai muguras bifida profilaksei dienā jāparedz vismaz 400 mikrogrami folijskābes (konkrēta deva tiek izvēlēta atsevišķi un tikai ārsts). Šajā gadījumā folskābes uzņemšana jāveic ne tikai grūtniecības laikā, bet arī tās plānošanas laikā.

Sakarā ar šādu vienkāršu profilakses metodi Itālijā piecus gadus bija iespējams samazināt bifidus sastopamību par 60%.

Bifida muguras simptomi un komplikācijas (video)

Ko ārsti nodarbojas ar ārstēšanu?

Bifida muguras diagnozi pieaugušajiem klīniskās pārbaudes laikā vai ģimenes ārsta apmeklējums sarežģī tas, ka vairumā gadījumu klīnikas ārstiem ir maz idejas par šo slimību.

Šā iemesla dēļ, ja nepieciešams, muguras bifida diagnosticēšanā un ārstēšanā gan pieaugušajiem, gan bērniem ir jāpiemēro īpaši specializēti speciālisti. Precīzāk, neirologi, neonatologi, ģenētika un neiroķirurgi ir iesaistīti šajā slimībā.

Plānojot operāciju, Jums var būt nepieciešams konsultēties ar plastikas ķirurgu, lai samazinātu ārstēšanas pēdas.

Bifida atpakaļ bērniem un pieaugušajiem

Bifida aizmugure ir augļa intrauterīnās attīstības anomālija. Ar šo embriogenezes patoloģiju muguras smadzenes un mugurkaula cietais apvalks sadala mugurkaulu. Citiem vārdiem sakot, bifida aizmuguri sauc arī par spina bifida. Slimība ietver arī daudzas sānu patoloģijas, kas apdraud cilvēku dzīvību.

Patoloģijas nosaukums nāk no latīņu valodas vārdiem "Spina" un "bifida" - muguras un šķelšanās. Praksē to uzskata par smagu attīstības anomāliju, ko ir grūti ārstēt, prasa ķirurģisku iejaukšanos un ilgtermiņa rehabilitāciju.

Spina bifida pieaugušajiem ir ļoti reta slimība, jo bērniem bieži ir stipras novirzes un tie nedzīvo līdz 3-4 gadiem. Ņemot vērā to, ka myelomeningocele visbiežāk izpaužas, vissmagākā attīstības patoloģijas forma ir letāla.

Mugurkaula anatomija

Mugurkaula sastāv no 33-35 skriemeļiem, kas iedalīti 5 sekcijās - kakla, krūšu kurvja, jostas, sakrālās, coccyx. Dzemdes kakla daļā ir 7 skriemeļi, 12 krūšu kakla skriemeļi, jostas un sakrālās 5 katrs, bet sakrālās mugurkaula skriemeļi saplūst un veido spēcīgu struktūru - krustu, kas atbalsta muguras kolonnu.

Koksa skriemeļi ir nepastāvīgi un pārstāv atavisma paliekas - nepietiekami attīstītu asti. Cilvēkiem var novērot no 2 līdz 5 kokcigānu skriemeļiem, kas arī aug kopā un veido pakaļgalu. Katram mugurkaulam ir ķermenis, caurums, šķērsvirziens un spinozs process, kā arī, atkarībā no nodaļas, savas īpašības.

Visas mugurkaula atveres veidojas mugurkaulā, kas ved muguras smadzenes. Muguras smadzenes ir daļa no centrālās nervu sistēmas, kas ir atbildīga par impulsu pārnešanu no smadzenēm, kontrolē iekšējo orgānu darbību un ir atbildīga par beznosacījumu refleksiem.

Tās struktūrā muguras smadzenes sastāv no muguras smadzeņu un smadzeņu kodolu otrā efektora un pirmajiem afferentajiem neironiem, axoniem un dendritiem. Muguras smadzenēm ir membrānas, kas to pasargā no svešķermeņu bojājumiem un infekcijām. Muguras smadzenēs ir aizmugurējie un priekšējie ragi, kas atbrīvo mugurkaula nervus.

Mugurkaula nervi veido nervu pinumu - dzemdes kakla, brāhles, jostas un sakrālās formas, kas innervē dažādas muskuļu grupas un cilvēka ādu. Ja šie plūmi ir bojāti, pastāv dažādi iekšējie orgānu darbības traucējumi un motoriskās aktivitātes zudums.

Mugurkaulā ir vairākas starpskriemeļu locītavas, kas satur saites starp skriemeļiem un mugurkaula diskiem - amortizatori, kas atrodas starp mugurkaulniekiem. Mugurkaula gredzens - kad notiek pēdējās plīsums, mugurkaula saknes ir šķērsotas - starpskriemeļu trūce.

Arī mugurkaulu ieskauj divi muskuļu slāņi - dziļi un virspusēji. Abi ir atbildīgi par mugurkaula stabilitāti un cilvēka spēju pagriezt ķermeni pa labi un pa kreisi, saliekt un atlocīt, liek līkumus. Uz muskuļu virsmas ir āda, kas aizsargā muskuļus un to orgānus no ārējiem faktoriem.

Kas ir atpakaļ bifida?

Šī patoloģija saskaņā ar embrioloģiju attīstās devītajā grūtniecības nedēļā. Tā ir nepilnīga attīstošās nervu caurules slēgšana - muguras smadzeņu un mugurkaula nākotne. Tajā pašā laikā skriemeļa ķermeņa sadalīšana ir novērojama visā skartajā zonā.

Atkarībā no slimības smaguma, mugurkaula ķermenis var būt sadalīts vai daļēji - nebūs spinoza procesa, mugurkauls nav daļēji savienots. Nopietnākā posmā - skriemeļa arka būs pilnīgi nepastāvīga un izdalīsies nervu šķiedras. Tas ārēji veido ādu ar muguras smadzenēm vai bez ādas pārklājuma.

Skatiet arī: atpakaļ bifida bērniem.

Slimības apjoms

Spina bifida visbiežāk notiek lumbosakrālo krustojuma līmenī - mugurkaula L5 un S1 līmenī. Piešķirt mērenu un smagu smaguma formu. Ar mērenu smagumu ķirurģiskā procedūra ir saistīta ar slimības sadzīšanu, un vairumā gadījumu tiek atjaunotas muguras smadzeņu zaudētās funkcijas.

Mērena smaguma pakāpi raksturo skriemeļa sadalīšana ar tās funkcijas zudumu, nesabojājot muguras smadzenes vai ar nelieliem ievainojumiem.

Smagas smaguma dēļ slimības ārstēšanas mērķis būs mazināt pacienta stāvokli - novērst smagus slimības simptomus, atjaunojot orgānu darbību. Tajā pašā laikā pilnīga atgūšana ir gandrīz neiespējama. Bifida aizmugurē tiek atdalīti šādi posmi:

• Meningocele;
• Lipomeningocele;
• Myelomeningocele.

Meningocele ir mērena slimība. Mugurkaula kanāls nav aizvērts, meninges daļēji izspiežas caur mugurām, sašaurinot, kurā uzkrājas cerebrospinālais šķidrums. Visbiežāk ir jostas skriemeļu meningocele, tomēr krūšu un dzemdes kakla reģionā ir patoloģijas. Seku smagums būs atkarīgs no tā, cik liela ir anomālija.

Lipomeningocele raksturo tas, ka lipīds vai taukskābju šķiedra traucē muguras smadzeņu membrānu un nospiež to uz leju, mazinot funkcijas. Dažos gadījumos muguras smadzeņu iznīcināšanas vietā ir iespējams sabiezēt taukainos un saistaudu audus, kas nospiež muguras smadzenes.

Šādā gadījumā būs iekšējo orgānu disfunkcija, kas ir iedzimta gar muguras smadzenēm. Jo zemāks orgāns atrodas, jo zemāks būs mugurkaula, kas to iedzen. Parazimātiskā inervācija ir sakrālā pinuma līmenī, tāpēc bieži, ja jostas daļas mugurkaula ir bojāta, iegurņa orgāni - taisnās zarnas, urīnpūslis, normāli nedarbosies.

Myelomeningocele tiek uzskatīta par visgrūtāko diagnozi, lai ārstētu un uzņemtu visnopietnākās sekas pacientam. Muguras smadzenes, kad izzūd myelomeningocele - tā kļūst redzama kopā ar saknēm. Sarežģītība mainās - muguras smadzenes var vienkārši būt pamanāmas - nav neviena muguras smadzeņu audu vai izkrist.

Myelomeningocele tiek uzskatīta par visnopietnāko formu - rezultāts gandrīz vienmēr ir saistīts ar apakšējo ekstremitāšu un zarnu zudumu, tomēr ar atbilstošu terapiju un augstas kvalitātes ķirurģisku iejaukšanos ir iespējams atjaunot mugurkaula formu un glābt cilvēka dzīvi.

Simptomi

Simptomi atšķiras atkarībā no slimības veida. Tie ietver dažādas muguras smadzeņu redzamības pakāpes un deformācijas dažādu mugurkaula daļu līmenī:

• Ekstremitāšu paralīze;
• Runas traucējumi;
• Mugurkaula kaulu deformācijas - skolioze, ribu deformācijas, iegurņa;
• Smadzeņu vielas pārvietošana;
• Orgānu darbības traucējumi;
• Ķermeņa pārklājuma slāņu pārkāpumi;
• Problēmas ar muskuļu masu atpakaļ;
• Sirds un plaušu traucējumi.
• Redzami simptomi.

Būtībā visi simptomi ir dažādas celmu sekas. Redzamie traucējumi ir viens no nozīmīgākajiem diagnostikas simptomiem. Kad slēptās spraugas būs redzamas plankumi patoloģijas jomā, iemērksies aizmugurē.

Attīstoties smagākai slimības formai, var novērot nopietnākus ārējos simptomus - mugurkaula nobīde no mugurkaula, ādas trūkums, ādas maisiņš ar mugurkaulu.

Paralīze un runas traucējumi

Ja muguras smadzenes ir bojātas, tiks novērota augšējo vai apakšējo ekstremitāšu paralīze. Ir iespējami dažādi bojājumu veidi - ja spina bifida atrodas tuvāk muguras leņķim, tiks novērota tikai apakšējo ekstremitāšu un iegurņa muskuļu paralīze. Ja paralīze atrodas virs krūšu reģiona otrā skriemeļa, tad visu ķermeņa paralīze parasti tiek pievienota kājām.

Runas traucējumi ir atkarīgi no mugurkaula pārvietošanās lieluma. Tajā pašā laikā muguras smadzenes sāk izdarīt spiedienu uz smadzeņu smadzenēm, izraisot to deformāciju. Deformācija rada kavēšanos runas, orgānu funkciju, redzes traucējumu attīstībā. Turklāt ir iespējama hidrocefālijas attīstība - smadzeņu dropsija, kas noved pie bērna nāves.

Mugurkaula traucējumi

Spina bifida izraisa dažādus muguras traucējumus. Tie ietver skoliozi, spondilolistēzi, kyphosis, lordozi, starpkultūru trūces vai starpskriemeļu disku neesamību. Skoliozi raksturo mugurkaula izliekums - viens vai vairāki skriemeļi novirzās noteiktā virzienā.

Tas notiek tāpēc, ka skriemeļa attīstības traucējumi ir saistīti ar visu mugurkaulu, un apakšējā skriemeļa laikā novērojama attīstības traucējumi - spiediena trūkuma dēļ apakšējie skriemeļi var izplatīties, to ķermeņi un loki vājinās, jo zem spiediena viņu spēks kļūst augstāks.

Lordoze un kyphosis pēc būtības ir skolioze, kas notiek priekšējā projekcijā. Patoloģiskas kyphosis gadījumā mugurkaula deformācija tiks novērota atpakaļ, lordozes gadījumā, virzoties uz priekšu. Izmaiņas, kas atrodas mugurkaula normālā stāvoklī, tiks sauktas par anterogrādi, aizmugurē - retrogrādē. Parasti kyphosis un lordosis veido mugurkaula dabiskās līknes.

Spondilolistēzi saprot kā mugurkaula pārvietošanos no tās parastās atrašanās vietas - tas bieži notiek ar augšējo un apakšējo skriemeļu no sadalījuma. Skriemeļu sadalīšana var tos pārnest - arī nebūs neviena spinoza procesa, iespējams, muguras smadzeņu prolapss.

Sakarā ar mugurkaula traucējumiem starpskriemeļu disku var attīstīties nepareizi - šķiedru membrāna kļūst plānāka un ar pietiekamu spiedienu tiek saplēsta un saspiesta, veidojot trūci. Trūce nospiež paravertebrālās saknes un muguras smadzenes, izraisot sindroma komplikācijas un stipras sāpes.

Sāpju sindromi mugurkaula disfunkcijas dēļ var izraisīt smadzeņu sāpīga fokusa attīstību, kas savukārt noved pie epilepsijas - neironu spontānas masas aktivitātes, kas izraisa samaņas zudumu, krampjus un nāvi.

Orgānu darbības traucējumi

Muguras smadzeņu traucējumu gadījumā ir novēroti dažādi muguras smadzeņu traucējumi, kas noved pie maģistrālo orgānu inervācijas traucējumiem. Jostas un sakrālās plankuma līmenī ir nervu galotnes, kas iedzīst taisnās zarnas, urogenitālās sistēmas orgānus.

Krūškurvja līmenī ir nervu saknes, no kuras ir iekļuvusi sirds, plaušas, kuņģa, aknu, endokrīno dziedzeru, mazo un lielo zarnu iekaisums. Brachiālie pusi, papildus augšējo ekstremitāšu muskuļiem, nodrošina arī sirdi un plaušas. Dzemdes kakla, rīkles, trahejas, mutes orgānu daļas muskuļi.

Līdz ar to, ja tiek konstatēti pārkāpumi mugurkaula jostas apvidū, tiks konstatēti pārkāpumi dzimumdziedzeru sistēmas gludajos muskuļos. Spina bifida augšējos līmeņos, ja muguras smadzenes ir bojātas, izraisīs anomālijas visos orgānos. Tādējādi, jo lielāks kaitējums, jo plašāki būs simptomi.

Deformētais mugurkauls radīs plašu artēriju un vēnu bojājumu, kas traucēs asins piegādi orgāniem, izraisot nekrozi, un nekrotiskus bojājumus, kas skar visus apkārtējos audus, apdraudot bērna dzīvi.

Citi simptomi

Ādas pārkāpšana ir iespējama ar myelomeningocele, kurā nebūs ādas. Sirdsdarbības traucējumi rodas tā simpātiskās un parasimpatiskās inervācijas pārkāpuma dēļ, kas ir atbildīgs par sirds ritmu. Plaušu sirdsdarbības traucējumu dēļ var būt tūska.

Muguras muskuļi ir lielā mērā atkarīgi no skriemeļu atrašanās vietas, jo tie tiek atcelti galvenokārt no mugurkaula un ir atbildīgi par to atrašanās vietu. Kad izliekums var būt ievērojams bojājums, spazmas vai muskuļu nepietiekamība. Jāatzīmē, ka vairums simptomu ne vienmēr ir meningoceles pazīmes, jo dažreiz bez ārējām pazīmēm notiek viegla šķelšanās.

Ārstēšana

Bifiduma aizmugure nav raksturīga specifiskuma dēļ, un visa terapija ir vērsta uz efektu mazināšanu un simptomu mazināšanu un sānu sindromu attīstību. Galvenā pieaugušo patoloģija ir urīnceļu un taisnās zarnas slimību attīstība.

Metodes ietver:

• Urinācijas stabilizēšana;
• Paš urinācijas un defekācijas pārkāpumu procesu atvieglojums;
• Dalīta skriemeļu darbība;
• Skarto orgānu stimulēšana;
• Spinālo sindromu mazināšana.

Terapeitiskās metodes

Tā kā piektais skriemelis ir visvairāk skāris, tiek konstatēts, ka notiek urīna izdalīšanās, izkārnījumu nesaturēšana un sfinktera funkcijas traucējumi. Pirmkārt, viņi veic uroģenitālā trakta kateterizāciju ar sterilu katetru, veic pasākumus, lai atpūstos vai, gluži pretēji, atjaunotu taisnās zarnas sfinktera darbību.

Fizioterapijas metodes, urīnpūšļa elektroterapija, novokainu blokāžu vadīšana un adrenerģisko blokatoru uzņemšana atjauno urīnpūsli.

Dažos gadījumos šādas metodes var nebūt efektīvas, jo spazmas var būt garas un smagas. Šajā gadījumā vispirms mēģiniet atslābināt sfinkteru, ieviešot botulīna toksīnu. Tas īslaicīgi iznīcina muskuļus, steidzami likvidējot spazmu. Šajā gadījumā tas ir daudz svarīgāks, jo ilgstoša urīna aiztures dēļ var attīstīties organisma intoksikācija, kas var izraisīt nāvi.

Ķirurģiska iejaukšanās

Ja šī metode nav piemērojama, izmantojiet ķirurģisku iejaukšanos. Bieži vien, lai novērstu intoksikāciju un nieru bojājumu, uzlikt stomu no urīnpūšļa. Stoma - mākslīga atvēršana starp orgānu un ārējo vidi. Jo tas var izmantot pielikumu audu, kam ir afinitāte pret ķermeni un netiks noraidīta.

Sfinktera bojājumu gadījumā var ievietot plastmasas un bioorganiskus implantus, kas to aizvieto un ļauj atjaunot urīnpūšļa un taisnās zarnas funkciju.

Pēc urīnceļu sistēmas atjaunošanas muguras smadzeņu un skriemeļu atjaunošanai. Šīs darbības tiek uzskatītas par smagām, jo ​​jebkura ķirurģiska iejaukšanās muguras smadzenēs ir potenciāli bīstama baktēriju invāziju attīstībā zem apvalka.

Bojāts mugurkauls tiek atjaunots ar implantu palīdzību, kas veido normālu skriemeļa ārējo attēlu. Tajā pašā laikā, papildus loka atjaunošanai, mugurkaula disks bieži tiek aizstāts, jo pārkāpuma laikā bieži sākas šķiedru gredzena destruktīvas izmaiņas.

Pēc operācijām šādi pacienti gandrīz vienmēr ir smagi, viņiem tiek noteikta stingra gultas atpūta ar „uz vēdera” vai “uz sāniem”, jo mugurkaula āda un dzīšana aizņem ilgu laiku. Pacientiem pēc šādas operācijas nepieciešama īpaša un rūpīga aprūpe.

Šķelšana krūšu un kakla skriemeļos

Ja šķelšanās process notika augstākā daļā, urīnpūšļa atjaunošanai jāpievieno kuņģa-zarnu trakta terapija. Bieži vien šajā laikā pacients tiek pārnests uz intravenozu diētu, jo pārkāpumi ietekmē kuņģa un divpadsmitpirkstu zarnas fermentatīvo daļu, kā arī zarnu motilitātes pārkāpumus.

Pēc tam, kad pacienta stāvoklis ir stabilizējies, ķirurģiskas iejaukšanās tiek veiktas, lai atjaunotu bojāto skriemeļu, jo traucējumi var nonākt sindroma stadijā, un pacients saskarsies ar mūža invaliditāti un strauju dzīves līmeņa kritumu.

Profilakse

Mēģiniet izvairīties no mugurkaula traumām - neatkārtojiet ekstrēmus trikus, neiesaistieties smagos spēkos, ja Jums ir kādas novirzes. Šķelšana bieži notiek traumas dēļ - lūzums, mugurkaula nobīde, pātagas sitieni. Uzmanies no mīļajiem - vairums mugurkaula traumu rodas nelaimes gadījumu dēļ.

Bērnu sadalīšanu bieži izraisa mātes neparasta dzīvesveids un velna-aprūpējamā attieksme pret savu veselību - latentās pakāpes masaliņa vai smēķēšana un alkohola lietošana grūtniecības laikā bieži izraisa dažādas anomālijas un augļa attīstības traucējumus. Nelietojiet pašārstēšanos un pārliecinieties, ka Jums jākonsultējas ar ķirurgu, terapeitu un veiciet testus par slimībām, kas izraisa ģenētiskus traucējumus.

Apļveida disku izvirzījums, kas tas ir?