SPINA BIFIDA (lat. Spina ērkšķis, mugurkauls + bifidus sadalīts divās daļās, šķelšanās) ir mugurkaula anomālija, ko raksturo mugurkaula nesadalīšanās un nepilnīga muguras smadzeņu kanāla slēgšana, ko bieži pavada muguras smadzeņu malformācija. Spina Bifida bieži tiek apvienota ar iekšējo orgānu un citu skeleta daļu displāziju.

Spina Bifida var novērot dažādās mugurkaula daļās, bet visbiežāk - mugurkaula reģionā. Mugurkaula mugurkaula defektus var kombinēt ar muguras smadzeņu un tās membrānu trīskāršiem izvirzījumiem (skatīt muguras smadzenes, attīstības defekti).

1641. gadā Tulpius (N. Tulpius) vispirms aprakstīja pacientu ar audzēju mugurā mugurkaula nekrocēna vietā un sauca par šo slimību “spina bifida”. Spina bifida bez trīskāršā izvirzījuma 1875. gadā aprakstīja R. Virchow. Šo patoloģiju sauc par slēpto mugurkaula plaisu (spina bifida occulta). Tika konstatēts, ka mugurkaula skriemeļus (spina bifida posterior) vai mugurkaula ķermeņus (spina bifida anterior) var sadalīt.

Spina Bifida etioloģija un patoģenēze nav pilnībā izprasta. Pastāv uzskats, ka infekcijas, traumas, intoksikācija augļa dzīves laikā ietekmē šo patoloģiju. Riska faktori ietver mātes vecumu, īpaši pēc 30 gadiem, ginekol. kontracepcijas līdzekļi, alkohola lietošana grūtniecības pirmajos mēnešos. Tiek uzskatīts, ka šīs malformācijas pamatā ir iedzimti faktori. Attiecībā uz Spina Bifida attīstības mehānismu ir divi viedokļi. Daži pētnieki uzskata, ka nervu caurules un hidrocefālijas primārā malformācija; citi uzskata, ka sākumā mezoblastu vai mugurkaula malformācija parādās vēlākajos embriju attīstības posmos, un muguras smadzeņu malformācijas veidošanās notiek sekundāri.

Spina Bifida klasifikācijas pamatā ir pēcnāves pārbaudes rezultāti. Vispilnīgākā un detalizētāka klasifikācija, ko sniedza F. Recklinghausen. Pašlaik, atkarībā no mugurkaula, muguras smadzeņu, membrānu, epitēlija audu nepietiekamās attīstības pakāpes, tiek atšķirtas šādas anomālijas formas: rachisīzs (pilnīgs vai daļējs), mugurkaula trūce, spina bifida complicata, spina bifida occulta, spina bifida anterior. Galvenais morfols. rizisistēmas simptoms ir mīksto audu, mugurkaula, muguras smadzeņu un muguras smadzeņu nespiešana (1. attēls). Muguras smadzenes, kas neietilpst caurulē, ir kailas; tā ir sarkanīga samtaina plakana masa, kas sastāv no daudziem paplašinātām asinīm un smadzeņu audu elementiem. Ar pilnīgu risizhīzi aprakstīto rartīnu novēro visā mugurkaulā, daļēji rachischisis parasti lokalizējas mugurkaula jostas daļā. Skriemeļu artēriju defekta vietā ir embrionāla neirāla plāksne, kas neietilpst caurulē - smadzeņu asinsvadu zona (laukums medullovasculosa), kas atrodas mugurkaula mīkstajā membrānā. Pēdējais no tās malas līdz ādas malai, kas pārklāts ar plānu epidermas slāni, tika saukts par epitēlija sero zonu (zona epitheliose-rosa). Šīs zonas ārpusē ir āda - ādas zona (zona dermatica). Ja subarahnoidālajā (subarahnoidālajā) telpā uzkrājas cerebrospinālais šķidrums, var rasties mugurkaula trūce, kas ir mielomeningocele. Rachischisis var apvienot ar mugurkaula ķermeņu sadalīšanu. Kad rachischisis, īpaši pilns, bieži ir smadzeņu un citu orgānu anomālijas.

Mugurkaula trūces ir asiņu, nervu sakņu vai muguras smadzeņu trīskāršie izvirzījumi caur mugurkaula spraugu. Atkarībā no trīskāršā izvirzījuma sastāva un cerebrospinālā šķidruma atrašanās (starp muguras smadzeņu membrānām vai centrālo kanālu) ir vairāki mugurkaula trūces veidi: meningocele, meningoradiculocele, myelomeningocele, myelocytostocele (skatīt muguras smadzenes, attīstības defekti).

Spina bifida complicata - mugurkaula skriemeļu plaisa, apvienojumā ar taukaudu un šķiedru audu augšanu, kā arī audzēju, piemēram, lipomu, fibromas utt. Pēdējie atrodas zem ādas, izraisa skriemeļu arku defektu, var izaugt un sasaistīties ar muguras nervu un muguras smadzeņu saknēm.

Spina bifida occulta - skriemeļu loku slēptā plaisa. Tas ir lokalizēts biežāk I sakrālās skriemeļa reģionā. Neiformētas loka galus bieži nospiež mugurkaula kanālā un izraisa tā satura saspiešanu. Neatbilstošu loku līmenī var noteikt dažādus patolus. veidojumi šķiedru auklu veidā, kā arī tie, kas sastāv no skrimšļa un taukaudiem. Noteikt izmaiņas un intradural maisiņu - neparasti zemu muguras smadzeņu atrašanās vietu, tauku un šķiedru audu izplatīšanos, arachnoidītu.

Spina bifida priekšējā - mugurkaula ķermeņi bez sabrukuma. Tas ir reti, galvenokārt rentgenols. svētīgs. Lokalizēta biežāk apakšējā kakla un augšējā krūškurvja skriemeļos. Nespēju novērst mugurkaula smadzenes, muguras smadzenes, sēnīšu, muguras smadzeņu un muguras smadzeņu izliekumu krūškurvī vai vēdera dobumā.

Klīniskais attēls ar Spina Bifida sastāv no vietējām izmaiņām un nevrol. traucējumi Mugurkaula mugurkaula līmenī ir trūce, kas var palielināties, palielinoties bērna vecumam. Tajā pašā laikā tās veselie elementi ir retāki, raupjoties, rodas šķidruma fistulas. Spina Bifida latentā formā skriemeļu arkas izliekuma līmenī var būt pilnīgi normāla, vai ir hipertrichoze (skatīt), cicatricial izmaiņas, astes līdzīgi veidojumi utt. Nevrol. pārkāpumi visbiežāk ir saistīti ar muguras smadzeņu un cauda equina bojājumiem, un tie var notikt dažādās kombinācijās. Apakšējās ekstremitātes ar muskuļu atrofiju, jutīguma traucējumiem sakrālā, retāk - jostas saknēm, ir muskuļu atrofija, paralīze. Visbiežāk vērojamas iegurņa orgānu darbības traucējumi: urīna un fekāliju nesaturēšana, paralītiska aizcietējums, urīna aizture. Var konstatēt apakšējo ekstremitāšu trofiskos un vazomotoriskos traucējumus. Pastāv samazinājums vai refleksu trūkums (ceļgala, Ahileja, plantārs), kā arī labs un anālais. Spina Bifida latentā forma biežāk ir asimptomātiska, bet tā var izpausties kā zuduma simptomi un nervu sistēmas kairinājuma simptomi lumbosakrālās sāpes, hiperestēzijas, apakšējo ekstremitāšu parestēzijas veidā, gultas mitrināšana, steidzamība urinēt. Ar Spina Bifida bieži tiek novērotas dažādas pēdu deformācijas, biežāk klīst kājas. Cerebrospinālajam šķidrumam ar slēptu Spina Bifida formu ir normāls sastāvs.

Diagnoze. Slēptās mugurkaula lūzums (spina bifida occulta), kā arī mugurkaula (spina bifida anterior) sadalīšana atklāj hl. arr. izmantojot rentgenolu. pētniecību. Lielus defektus, kam seko muguras kanāla satura zudums, var aizdomāt ar ķīli, pacienta pārbaudi.

Spina bifida alta

Sinonīmi

• "Vardes kakla" sindroms
• Klippel (Clipple) - Feil (Feil) (File) sindroms
• Klippel (Klippel) - Feila (Feila) sindroms
• Kakla īss sindroms

Raksturīga

Attīstības anomālija: kakla (un dažreiz augšējā krūšu kurvja) mugurkaula saplūšana un saplacināšana, kas izpaužas kā kakla sašaurināšanās („vardes kakls”), kakla radikāla sindroms, galvas mobilitātes ierobežojums; raksturīga zema matu augšana galvas aizmugurē. Bieži vien kopā ar citām skeleta (Sprengel slimības) un iekšējo orgānu patoloģijām.

Rentgena attēls

Dzemdes kakla un dažreiz augšējo krūšu skriemeļu saplūšana un saplacināšana. Ir iespējamas arī citas mugurkaula anomālijas (puskontakti, ķīļveida skriemeļi, izdalīti skriemeļi, spina bifida), lāpstiņas (Sprengel slimība), ribas, pirksti (syndactyly, camptodactylia), iekšējie orgāni (iedzimtas sirds defekti, plaušu piederumu cilpas) utt.

Atpakaļ bifida

Vietnes materiāli pieder autoram. Pilnīga vai daļēja materiālu kopēšana ir atļauta tikai ar autora rakstisku atļauju un obligāto atsauci.

Labdien Dēls ir 18 gadus vecs, tika diagnosticēts sakrālās, šķautnes S2 un S3 bifida bifida aizmugure. Aizmugurējās rūpes par apmēram 5 gadiem, tagad ir īpaši akūtas, ir sāpīgi sēdēt, saliekt, ērti novietot - guļ uz leju, praktiski mācās mājās un ēd gulēšanu, tikko sēž koledžu klasēs. Mēs lasām internetā par šo diagnozi - šausminās. Pastāstiet man, lūdzu, vai jūs cīnās ar šādu sāpīgu? Ko var darīt? Palīdziet, lūdzu.

• Piesakieties vai reģistrējieties, lai pievienotu komentārus.

" Spina bifida (muguras bifida) simptomi:

- Spina bifida occulta. Bieži šī forma tiek saukta par “latento spina bifida”, jo muguras smadzenes un nervu saknes ir normālas un mugurā nav defektu. Šo formu raksturo tikai neliels defekts vai plaisa mugurkaula skriemeļos. Bieži šāda patoloģijas forma ir tik mēreni izteikta, ka tā nerada bažas. Ar šo taktiku pacienti pat nezina par šī attīstības defekta esamību un uzzina par to tikai pēc rentgenstaru. Visbiežāk šī spina bifida forma notiek lumbosacral mugurkaulā. Vienā no 1000 pacientiem ar šo patoloģijas formu var novērot urīnpūšļa vai zarnu darbības traucējumus, muguras sāpes, kāju muskuļu vājumu un skoliozi.

- Meningocele. Tas notiek tad, kad mugurkaula kaulus pilnībā neaizver muguras smadzenes. Tajā pašā laikā meninges iziet cauri esošajam defektam maisiņā ar šķidrumu. Šis maisiņš sastāv no trim slāņiem: dura mater, arachnoid mater un pia mater. Vairumā gadījumu muguras smadzenes un nervu saknes ir normālas vai ar mērenu defektu. Ļoti bieži meningātu "maisiņš" ir pārklāts ar ādu. Šim stāvoklim var būt nepieciešama operācija.

- Myelomeningocele (spina bifida cystica). Šī veidlapa veido aptuveni 75% no visām spina bifida formām. Tā ir vissmagākā forma, un muguras smadzeņu daļa (tā sauktais smadzeņu trūce) iziet cauri mugurkaula defektam. Dažos gadījumos „maisiņš” ar muguras smadzenēm var būt pārklāts ar ādu, citos gadījumos var izdalīties arī smadzeņu audi un nervu saknes. Neiroloģisko traucējumu pakāpe ir tieši saistīta ar muguras smadzeņu defekta lokalizāciju un smagumu. Kad muguras smadzenes ir iesaistītas šajā procesā, var ietekmēt tikai urīnpūsli un zarnas. Smagāki defekti var izpausties kā kāju paralīze kopā ar urīnpūšļa un zarnu darbības traucējumiem.

Atpakaļ bifida

Bifida aizmugure ir smaga neārstējama iedzimta anomālija. Ar šo slimību mugurkaula saites nav pilnībā izveidotas, smadzeņu aizmugure nav sasniegusi pilnīgu attīstību, neironu caurule nav aizvērta. Kāda ir prognoze šādam kursam un kā uzlabot pacienta stāvokli, paliek redzams.

Kas ir atpakaļ bifida?

Spina bifida nav pakļauta terapijai, stāvoklim ir jābūt izturīgam. Neirālās caurules atklātajai patoloģijai ir tieša ietekme uz nervu sistēmu, muskuļu sistēmas veidošanos un motora funkciju. Situācija ir sarežģīta, jo no dzimšanas un augšanas procesā bērns izvēlas korseti, lai pēc iespējas vairāk nodrošinātu fizisko aktivitāti, vai maksimāli veicinātu spēju pārvietoties, izmantojot ratiņkrēslu.

Slimības apjoms

Skriemeļu sadalīšana visbiežāk tiek novērota L5 un S1 segmentu ķermeņu savienojumos un notiek mērenā un smagā formā.

Ar nelielu skriemeļu smagumu. To darbība ir zaudēta, bet muguras smadzenes ir vai nu neietekmētas, ne nedaudz bojātas. Pēc operācijas ir iespēja atjaunot zaudētās smadzeņu funkcijas.

Smagos gadījumos visas darbības ir vērstas uz simptomu mazināšanu un orgānu darbības kontroli. Jūs nevarat paļauties uz pilnīgu atgūšanu.

Bifido aizmugure var turpināties trīs posmos:

Tas ir vienkāršākais patoloģijas veids, kas var nebūt vizualizēts. Defektu lumbosacral reģionā nosaka tikai rentgenstaru. Rentgenstari rāda cistas un audzējus. Šo posmu raksturo simptomu trūkums. Nelielas patoloģijas pazīmes parādās bērnam, mēģinot veikt pirmos soļus. Turklāt simptoms, kas norāda uz problēmas klātbūtni, ir urīna nesaturēšana.

• Myelomeningocele ir slimība, kas tiek fiksēta tūlīt pēc bērna piedzimšanas. Caur bojātās kaula teritorijas parādās smadzeņu membrāna, kas tālāk veido maisu ar šķidrumu. Ādai, kas aptver izvirzījumu, ir dimples, hemangiomas, mati. Muguras smadzenes var būt bez deformācijas un var būt neliels defekts.
• Lipomeningocele - raksturīga ar to, ka lipoīds vai taukaudi iekļūst caur muguras membrānu, radot spiedienu, tas traucē smadzeņu darbību. Dažreiz patoloģiskajā zonā cerebrospinālais fragments tiek aizvietots ar tauku vai saistaudu zīmogu.

Jostas daļa cieš no bojājumiem, tuvumā esošie orgāni zaudē spēju normāli darboties (urīnpūšļa, taisnās zarnas).

Sarežģītākā mugurkaula anomālija ir myelomeningocele. Slimības gaitā kaulu deformācijas vietā parādās smadzeņu muguras membrānas, pašas smadzenes un nervu procesi. Visbiežāk trūce ir atvērta un neaizsedz ādu. Ja bērnam ir izdzīvošanas iespēja, slimība turpinās ar nespēju turēt urīnu un izkārnījumus, parēzi, paralīzi, garīgās attīstības traucējumus. Iespēja attīstīties hidrocefālijai ir augsta, kas prasa tūlītēju ķirurgu iejaukšanos.

Tūlīt pēc dzimšanas ir svarīgi radīt šādus sterilus apstākļus šādiem bērniem, jo ​​vairumā gadījumu jaundzimušie mirst no atklātā laukuma inficēšanās un nedzīvo, lai redzētu šo operāciju.

Iemesli

Laikā pēc ieņemšanas sievietes ķermenī notiek visa procesu ķēde. Embriona smadzenes un mugurkauls veidojas plakanās šūnas plāksnītes veidā, pēc kura tas ir caurules formā. Kāpēc neironu caurules sadalīšana nav iespējama precīzi, bet ir acīmredzams fakts, ka dažādu faktoru komplekss ietekmē šādu metamorfozi. Iespējams, ka tie ir iedzimti, uztura un vides faktori. Visbiežāk novērotā saikne ar šādiem iemesliem:

• B grupas vitamīnu trūkums
• Liels glikozes saturs mātes asinīs novārtā atstātajā formā.
• Antibiotiku terapija, pretkrampju zāles.
• Ģenētiskā nosliece (10% gadījumu).
• Agrīnā vai vēlu grūtniecība.
• Etniskais fons.
• Neauglīga grūtnieces diēta (svara pieaugums).
• Smēķēšana un alkohola dziedināšana grūtniecības periodā.
• Ķermeņa pārkaršana grūtniecības laikā (vannas, pārmērīgi karsta vanna).
• Pārnestās infekcijas, saaukstēšanās pirmajos trīs mēnešos pēc ieņemšanas.
• Ir vērts atzīmēt, ka pirmais piedzimums ir vairāk pakļauts patoloģiskajam riskam.

Simptomi

Spina bifida simptomi nav vienādi. Patoloģijas forma un smaguma pakāpe ietekmē simptomu intensitāti.

Iespējamie simptomi dzimšanas brīdī:

• Krustu jostas daļā var būt neliela dzimumzīme, dobums, mols.
• Maisīšana jostas daļā.
• Intensīvāki izvirzījumi ar izmaiņām ādā, muguras smadzenēs un nervu procesos.

Kompleksā spina bifida forma ietver:

• Kāju paralīze.
• Urīna sistēmas pārkāpums. Urīna nesaturēšana.
• Zarnu patoloģija.

Nopietnāki patoloģijas simptomi:

• Hidrocefālija. Lai normalizētu šķidruma šķidruma plūsmu, uzspiediet šuntu vai veiciet ārstēšanu ar operāciju caur endoskopu.
• Smadzeņu pārvietošana uz dzemdes kakla reģiona augšējo skriemeļu. Tajā pašā laikā tiek traucēts rīšanas reflekss, novērotas kāju kustības traucējumi un runas izmaiņas.
• Ortopēdiskās dabas problēmas (displāzija, skolioze, kyphosis).
• Agrīna seksuālā attīstība.
• Nestabils psihoemocionāls stāvoklis.
• Pārmērīgs svara pieaugums, aptaukošanās.
• Dermatoloģiskas problēmas.
• Miokarda patoloģijas.
• Vizuālā aparāta disfunkcija.
• Urīnceļu patoloģija.
• Muguras muskuļu attīstības traucējumi.
• Problēmas ar elpošanas aparāta funkciju.

Diagnostika

Embrionālajā periodā ir iespējams noteikt anomālu attīstību. Lai to izdarītu, veiciet šādas diagnostikas metodes:

• Amniocentēze. Manipulējot sievieti, ilgstoša adata tiek ievietota peritoneum. Mērķis ir iekļūt amnija šķidrumā, lai uzņemtu šķidrumu. Amniona tests nosaka atklāta caurules defekta klātbūtni. Jāatzīmē, ka pat šāda uzticama analīze var palaist garām nelieliem defektiem.
• Ultraskaņa. Grūtniecības laikā augļa attīstību rūpīgi novēro. Pirmsdzemdību ultraskaņa atklāj dažādas augļa patoloģijas bez daudz kaitējuma mātei un bērnam.
• No 15 līdz 20 nedēļām alfa-fetoproteīna asins analīzes var būt indikatīvas. Tādējādi ir iespējams noteikt nenormālas skeleta izmaiņas.
• Ja pēc dzimšanas simptomi ir viegli vai nav. Ar diferenciāldiagnozi, izmantojot MRI, CT, rentgenstaru, var redzēt muguras bifida slimību un skriemeļu sadalīšanu.

Ārstēšana

Slimības bifida specifika neārstē slimību. Visu ārstu un radinieku darbību mērķis ir mazināt simptomus, novērst nevēlamu notikumu attīstību un uzlabot dzīves kvalitāti. Pieaugušajiem ar muguras bifīda diagnozi īpaši steidzami jānovērš tādas novirzes kā urīna sistēmas un taisnās zarnas patoloģija.

Ārstu galvenais uzdevums:

• Izveidot urinācijas procesu.
• Pārtrauciet patvaļīgu izkārnījumu un urīna izdalīšanos.
• Ķirurģiska iejaukšanās skriemeļu sadalīšanas rajonā.
• Saglabāt iekšējo orgānu normālu darbību.
• Pārtrauciet mugurkaula sindromus.

Terapeitiskās metodes

Piektais skriemelis ir visvairāk pakļauts destruktīviem procesiem, tas vienmēr izraisa urīnceļu disfunkciju, spontānu ekskrēciju ekskrementos, pilnīgu sphincters inervāciju. Izmantojot sterilu katetru, tiek veikta urogenitālā trakta kateterizācija, sfinkteris tiek atvieglots vai stimulēts, lai atjaunotu taisnās zarnas.

Fizioterapijas metodes, elektroterapija, novokaīna blokāde, adrenerģiskie blokatori pacienta mērķtiecības apstākļos palīdz atjaunot urīnpūšļa funkciju.

Ne visi muguras bifida gadījumi ir pakļauti šādai ārstēšanai, dažreiz sphincter spazmas ir pārmērīgas un botulīna toksīns tiek injicēts, lai to atslābinātu. Ir vērts atzīmēt, ka šādas darbības izraisa šķiedru iznīcināšanu, bet ārkārtas iejaukšanās spazmas novēršanai ir pilnībā pamatota. Tādējādi ir iespējams izvairīties no nopietnām problēmām - ilgstoša urīna aizture var būt letāla sakarā ar organisma saindēšanos ar toksīniem.

Ķirurģiska iejaukšanās

Ja bifida vairumā gadījumu ir grūti izdarīt bez operācijas. Lai novērstu intoksikāciju un nieru komplikācijas, uzspiediet urīnpūšļa stomu. Lai izveidotu mākslīgu atvērumu starp orgānu un izeju uz ārpusi, tiek izmantots papildinājuma audums. Tieši šis audums sakņojas labi un nav pakļauts noraidījumam.

Mūsdienu medicīna attīstās, un daudzas problēmas, ko ārsti ir iemācījušies atrisināt ar plastmasas un bioloģiski organisku implantu palīdzību. Ir vērts atzīmēt, ka šādā veidā ir iespējams nomainīt sfinkterus un atjaunot pacienta spēju kontrolēt urīna un izkārnījumu izdalīšanos.

Ķirurģija mugurkaulā ir bīstama procedūra. Galvenais briesmas, kas var rasties, var būt saistītas ar baktēriju invāziju zem membrānas.

Implantāti tiek izmantoti arī mugurkaula atjaunošanai. Tā kā starpskriemeļu diski ir iznīcināti, tie mainās arī uz protēzēm.

Pēc operācijas atveseļošanās periods ir grūti. Atgūšanas procedūras nav ērtas un prasa ilgstošu uzturēšanos vienā pozīcijā. Pacientiem nepieciešama liela uzmanība un komforts.

Sadalīšanas process neietekmē jostasvietu, dažkārt patoloģiju novēro krūšu vai kakla mugurkaulā. Šādos gadījumos uzmanība tiek pievērsta gremošanas sistēmas ārstēšanai. Pacientu ievada intravenozi. Tas ir saistīts ar zarnu motilitātes pārkāpumu un kuņģa fermentatīvās daļas disfunkciju.

Lai izvairītos no mūža invaliditātes, ir nepieciešams apturēt sindroma stadijas attīstību. Šādas darbības ir iespējamas tikai pēc pacienta stabilizēšanas. Ķirurģiska iejaukšanās ir svarīgs solis, lai uzlabotu pacienta dzīves kvalitāti.

Atpakaļ bifida ārstēšana iespējama pēc bērna piedzimšanas. Galvenais veiksmīga iznākuma nosacījums ir pareiza perinatālā diagnoze. Pēc mazuļa izņemšanas no mātes vēdera ar ķeizargriezienu tie neizraisa muguras smadzeņu papildu ievainojumus un rada arī sterilākus apstākļus jaundzimušajam ar patoloģiju.

Meningoceles vai myelomeningoceles stadijās operācija ir nepieciešama nekavējoties. Tas aizver cauruļu un saglabā kaulu smadzeņu neskartu. Ir jāsaprot, ka ārsti nespēj atjaunot bojātos nervus un procesu neatgriezeniskums ietekmēs turpmāko attīstību.

Mūsdienu pasaulē ārsti ir iemācījušies aizvērt cauruļu dzemdē un novērst skriemeļu defektu, taču šādas metodes nav plaši pielietojamas. Ārsti cenšas saglabāt muskuļu un skeleta sistēmas funkcijas, pilnīgu urīnpūšļa un zarnu darbības funkciju.

Galvenās pēcoperācijas terapijas metodes ir: ortozes, vingrošanas terapija, fizioterapija, korsetes.

Prognoze

Prognozes par muguras bifida patoloģiju var būt atšķirīgas, un to ietekmē daudzi faktori. Pirmkārt, prognoze ir atkarīga no tā, cik lielā mērā muguras smadzenes ir apdraudētas, un cik papildu anomālijas ir saistītas ar attīstības procesu.

Ja ar hidrocefāliju attīstās jau sarežģīta mielodisplāzijas gaita, iegurņa orgānu patoloģijas, kaulu deformācijas un locītavu virsmu iznīcināšana ar progresējošu smadzeņu funkcijas trūkumu mugurā un asinsrites traucējumiem apakšējās ekstremitātēs. Kā terapijas beigas būs atkarīgas no traucējuma rakstura, uzsāktās ārstēšanas savlaicīguma, profilakses pasākumiem pēc operācijas, kuru mērķis ir novērst komplikācijas.

Runājot par nelabvēlīgu prognozi, var atrasties pārkāpuma vietā krūšu mugurkaulā. Kad kyphosis, hidrocefālija, hidronefrozes attīstības sākumposms, papildu iedzimtas anomālijas, prognoze ir neskaidra. Tas viss ir atkarīgs no ķermeņa stāvokļa un ārstēšanas kvalitātes. Ar pienācīgu aprūpi bērni var justies labi.

Ar nieru disfunkciju un komplikācijām pēc kambara apvedceļa slimība bieži noved pie vecāku bērnu nāves.

Profilakse

Spina bifida ir briesmīga patoloģija, un zinātniskā medicīna nepārtraukti meklē problēmas risinājumu. Precīzi aprakstiet darbības mehānismu, lai novērstu slimību, nevar neviens ārsts. Vienīgais, ko ārsts vienbalsīgi nāca klajā, bija sievietes nepieciešamība līdz pat pirmsdzemdībām un pirmajā trimestrī lietot folskābi. Iespējams, ka šis risinājums būtiski samazināja nervu cauruļu defektu iespējamību auglim. Dienas deva, kas pozitīvi ietekmē sievietes ķermeni un turpmāko pēcnācēju attīstību, ir 400 mg zāļu.

Sievietei grūtniecības periodā būtu jāsamazina darba aktivitāte kaitīgos objektos. Jebkuras zāles saņemšana pirms lietošanas jāapspriež ar vadošo ārstu. Visbiežāk sievietes atsakās lietot zāles no aptieku ķēdēm, dodot priekšroku netradicionālām terapijas metodēm.

Nākamā bērna veselība ir atkarīga no sievietes dzīvesveida. Slimību ieradumi (smēķēšana, alkohola atkarība, narkotiskās vielas), nolaidīga attieksme pret veselību (nepietiekami ārstētas infekcijas slimības) ir iemesls slimībām, kas izpaužas jaundzimušajiem no pirmās dzīves minūtes. Sievietes mērķis ir būt mātei, un tas ir svarīgi atcerēties no apziņas vecuma. Hipotermija, iekaisuma procesi, seksuāli transmisīvās slimības var ietekmēt turpmāko pēcnācēju labklājību.

Spina Bifida diagnoze

Dārgie kolēģi, es lūdzu jūsu palīdzību! Es strādāju par radiologu perinatālajā centrā, un mūsu neonatologi vairākas reizes gadā (atkarībā no gadījuma, protams) pasūta mugurkaula radiogrāfijas divās projekcijās, lai apstiprinātu / izslēgtu Spina Bifida. Lūdzu, palīdziet man saprast, vai ir ieteicams piešķirt rentgena izmeklējumus (proti, jaundzimušajiem), lai izslēgtu šo patoloģiju? Vai man ir tiesības atteikties veikt rentgenstaru un ieteikt MRI.

Cik es saprotu, pēc foruma lasīšanas nav vērts izdarīt jaundzimušo rentgenstaru, lai apstiprinātu / izslēgtu Spina Bifidu nepilnīgas kaulifikācijas dēļ. Pastāstiet man, lūdzu, kāds ir dokumentētais iemesls atteikties veikt pētījumus Cik daudz meklēja, nekur es neredzēju, ka tas ir rakstīts kaut kas līdzīgs ". Jaundzimušajiem, rentgena izmeklējumi, lai apstiprinātu / izslēgtu Spina Bifidu, ir nepiemēroti šī un tā dēļ."

Turklāt jaundzimušajiem, kuriem ir noteikta rentgenstari, jau ir veikta ultraskaņas skenēšana (95% gadījumu), un Spina Bifida klātbūtne vai neesamība ir apstiprināta vai nav apstiprināta.

Es būtu ļoti priecīgs saņemt padomu no jums par to, kā risināt šo situāciju.

Ja vairākas reizes gadā neuztraucieties, kā atteikties. Turklāt viss jau ir zināms. Ja kaut kas ir noteikts, rakstiet - kaut ko! vai es neko nedefinēju (un ne tik stulbi, bet metode ir ierobežota!). Viņiem nav nepieciešama diagnoze no jums, bet secinājums, pamatojoties uz kuru, uc, citu testu un citu ultraskaņas MRI, pat ja viņi paši veic diagnozi.

Tātad bifida aizmugure iezīmēja nākamo “dzimšanas” un kļuva par jaunu, klīniski nozīmīgu patoloģiju.

Paldies par atbildi!

Tieši tā es cenšos aprakstīt šādus attēlus, bet es pats gribu izbeigt šo jautājumu: no kāda vecuma jūs varat redzēt bifidus muguru? Kā es to saprotu, līdz 1 gadam vēl joprojām notiek ieroču osifikācijas procesi, un uz rentgenogrammas ir grūti noteikt bifīda aizmuguri vai vienkārši nesalīdzināt (neliela vecuma dēļ) mugurkaula rokas.

Pēdējo reizi, kad mani atnesa attēlus aprakstam un vēsturē, bija neirologa secinājums, kas balstījās uz šiem attēliem un kuru viņš aplūkoja un “aprakstīja”... pīle, ko neirologs skaidri aprakstīja skriemeļus, kuros ir arkas, bet neatkarīgi no tā, cik smagi centos tos atrast fotogrāfijas, kas nav adhēzijas, neatrada neko, izņemot zarnu gāzi pret skriemeļu aprakstu, kas aprakstīts... Neirologs ir ļoti pieredzējis un redz visu, vai arī nevar redzēt to precīzi, jo visu skriemeļu arkas ir vēl viens gads, lai augtu kopā?

Tas ir tikai kauns, kad dzirdat pārmetumus, ko neirologi, ķirurgi utt. viņi redz, un radiologs... tāpēc es vēlos uzzināt, vai viņi to var redzēt (iespējams, no savas pieredzes augstuma), vai vienkārši vienkārši aizpildīt savu vērtību?

Es atvainojos par verbāli, tikai vārīšanās.

Atpakaļ bifida
(spina bifida occulta, latentā mugurkaula šķelšanās, spina bifida)

Nervu sistēmas slimības

Vispārīgs apraksts

Spina bifida occulta (latentā mugurkaula šķelšanās) (Q05) ir iedzimta, mērena mugurkaula attīstības patoloģija, kurā nav acīmredzamu malformācijas pazīmju. Neietekmē muguras smadzeņu saknes un vielu, muguras daļā nav defekta. Šo formu raksturo dalīšanās mugurkaula skriemeļos.

Spina bifida occulta biežāk atrodas lumbosacral līmenī.

Izplatība: 1-2 uz 1000 jaundzimušajiem.

Klīniskās izpausmes

Šī patoloģijas forma parasti nedod klīniskas izpausmes un ir rentgenstaru konstatēšana. Tomēr dažiem pacientiem (līdz 35%) muguras sāpes, periodiski jūtamas jostas daļas nejutīgums, kāju vājums (20%) un urinēšana / zarnu kustība (līdz 10%) ir reti.

Pacienta objektīva izpēte var atklāt vietējo hipertrichozi, ādas pigmentāciju, kapilāru hemangiomas, ādas izmaiņas defekta līmenī (80%). Iespējams, ka defekts ir 50% gadījumu. Samazināta jutība lumbosakrālajā reģionā - 30%. Trofiskie traucējumi jostas līmenī - 20%. Iegurņa traucējumi - 10%.

Diagnostika atpakaļ bifida

• Mugurkaula mugurkaula mugurkaula radiogrāfija (skriemeļu defekta atklāšana).
• Lumbosakrālās mugurkaula (spina bifida) aprēķinātā un magnētiskā rezonanse.

• Citas mugurkaula dislomatisma formas.
• Teratomas sacrococcygeal apgabals.
• Mielodisplāzija.

Ārstēšana ar Spina bifida

Ārstēšana ir simptomātiska. Iecelts tikai pēc diagnozes apstiprināšanas speciālista ārsta. Palielināto muguras simptomu klātbūtne, hidrocefālija - indikācija apvedceļa operācijai.

Būtiskas narkotikas

Ir kontrindikācijas. Ir nepieciešama apspriešanās.

• Movalis (pretsāpju līdzeklis, pretiekaisuma līdzeklis). Dozēšanas režīms: mutē, devā 7,5 mg vai 15 mg 1 reizi dienā, atkarībā no sāpju intensitātes.
• Mydokalms (centrāli darbojas muskuļu relaksants). Dozēšanas režīms: iekšā, pēc ēšanas, košļājamā, ar nelielu ūdens daudzumu. Pieaugušie un bērni no 14 gadu vecuma parasti sākas ar 50 mg 2-3 reizes dienā, pakāpeniski palielinot devu līdz 150 mg 2-3 reizes dienā.
• Pentoksifilīns (mikrocirkulācijas uzlabošanas līdzeklis). Dozēšanas režīms: iekšā, pēc ēšanas, bez košļājamās, saspiež ar nelielu ūdens daudzumu 200 mg (2 tab.) 3 reizes dienā. Pēc terapeitiskās iedarbības sasniegšanas (parasti 1-2 nedēļas) deva tiek samazināta līdz 100 mg (1 tab.) 3 reizes dienā. Maksimālā dienas deva ir 1200 mg.
• Milgamma (B grupas vitamīnu komplekss). Dozēšanas shēma: terapija sākas ar 2 ml intramuskulāri 1 r / d 5-10 dienas. Uzturošā terapija - 2 ml i / m divas vai trīs reizes nedēļā.

Ieteikumi

Ieteicama konsultācija par neirokirurgu, skaitļošanas tomogrāfiju un lumbosakrālās mugurkaula magnētiskās rezonanses tomogrāfiju.

Kas ir spina bifida un kaudālā regresija?

Spina bifida GMS klīnikā

GMS klīnikas iedzimta patoloģijas centrā bērni ar spina bifida ir novēroti jau daudzus gadus. Iepriekš tās bija konsultācijas un ekspertu konsultācijas. 2017. gadā tika izstrādāta īpaša programma šādu bērnu apsaimniekošanai: tika izvēlēta dažādu specialitāšu ārstu komanda, kas vislabāk pārbauda bērnu un kopā pieņem lēmumus par turpmāku ārstēšanas un novērošanas taktiku. Šo programmu uzrauga pediatra GMS klīnika Emīlija Gavrilova.

Šajā materiālā viņa runā par slimības būtību: no kurienes šie cēloņi vai citas izpausmes ir radušās, kā tās ir savstarpēji saistītas, kādas komplikācijas ir iespējamas, kādus pētījumus nepieciešams veikt un kādi simptomi būtu jābrīdina.

Svarīga mugurkaula loma

Lielākā daļa cilvēka ķermeņa procesu kontrolē smadzenes. Cilvēks jūtas pieskarties un sāpes, jo signāli no ādas un muskuļiem iziet cauri nerviem uz muguras smadzenēm, un caur to ir augstāki par galvu, kur notiek sajūtas sajūta. Persona var pārvietot rokas un kājas, sirdsdarbība un plaušas elpot, jo smadzeņu sūtītie impulsi iet uz muguras smadzenēm un no nerviem uz orgāniem un muskuļiem. Tādējādi muguras smadzenes ir svarīga saikne nervu sistēmā, nodrošinot saziņu starp galvu un ķermeni.

Nervu impulss rodas smadzenēs, iziet no muguras smadzeņu un nervu uz kāju muskuļiem, izraisot muskuļu slēdzienu, izraisot kāju soli

Muguras smadzenes ir labi aizsargātas: to ieskauj triecienu absorbējošs šķidrums - šķidrums, kas pārklāts ar čaulām un paslēpts mugurkaula iekšpusē. Mugurkauls sastāv no stāvēšanas uz viena otras kaulu skriemeļiem. Katram skriemeļiem vidū ir caurums, tāpēc kopā veidotie skriemeļi veido kanālu, kurā atrodas muguras smadzenes.

Muguras smadzenes šķērso muguras kanālu. No viņa līdz visiem orgāniem un audiem nervi iziet - viņi iet caur caurumiem starp skriemeļiem

Visā muguras smadzeņu garumā nervi no tā iziet: no augšas - uz kaklu, zem - līdz krūtīm un rokām, tad - uz vēderu un pat zemāku - uz iegurni un kājām. Tāpēc, ja muguras smadzenes ir bojātas kakla līmenī, traucē signālu vadīšana uz ķermeni, rokām, kājām un muguras; un, ja mugurkaula līmenī, tad tikai iegurņa, kāju un muguras.

Spina bifida occulta

Dažreiz, kamēr bērns vēl ir dzemdē, mugurkauls attīstās nepareizi: viens vai vairāki skriemeļi nav pilnībā aizvērti aizmugurē. Šādu sadalīšanu skriemeļos sauc par spina bifida.

Bērnam ir spina bifida pa labi: skriemeļiem ir defekts, caur kuru redzama muguras smadzenes

Ja caur šo šķelšanos mugurkaula saturs (muguras smadzenes ar čaulām) nav izvirzīts, spina bifida sauc par okultu.

Parasti spina bifida occulta ir nejaušs konstatējums uz rentgena stariem un nekādā veidā neietekmē cilvēku veselību. Bet dažreiz, biežāk, kad tam pievienojas citas šīs teritorijas iedzimtas iezīmes - vīruss (lipomas), dīvainas pārejas utt., Bērnam var būt vieglas klīniskās izpausmes: gaita, enurēze (urīna nesaturēšana) un ķirurģiska ārstēšana var būt nepieciešama.

Spina bifida aperta - mugurkaula trūce

Ja ir vairāku blakus esošo skriemeļu defekts, trūce, kas satur muguras smadzenes un nervus, mugurkaula trūce vai myelomeningocele, var izspiesties caur lielo plaisu, kas veidojas uz bērna muguras.

Mugurkaula trūce - spina bifida aperta

Šādā situācijā spina bifida sauc par atvērtu (aperta). Trūciņās ir bojāti muguras smadzenes un nervi, tāpēc viņiem tiek traucēti impulsi.

Visbiežāk jostas apvidū notiek trūce: tad tiek traucēta cilvēka kāju, urīnpūšļa un apakšējās zarnas inervācija - viņš jūtas un vāji kontrolē.

Parasti, jo augstāks ir muguras smadzeņu bojājumu līmenis, jo grūtāk izpausmes, bet nav tiešas korelācijas. Tādējādi, ja ir lielāks trūce, var gadīties, ka būs mazāk bojājumu nekā zemāk.

Fiksēta muguras smadzenes

Jo ātrāk trūce darbojas, jo labvēlīgāka ir prognoze. Tāpēc operācija ir vislabāk paveikta pat grūtniecības laikā, un, ja tas nav iespējams, tad pirmajās dzīves dienās. Nav iespējams atstāt trūce - muguras smadzenes paliks pilnīgi neaizsargātas, un agrāk vai vēlāk tas būs bojāts vai inficēts. Pēc operācijas neizbēgami veidojas rēta, kas dažreiz tur muguras smadzenes cieši - šo nosacījumu sauc par fiksētu muguras smadzenēm.

Dažreiz muguras smadzeņu fiksācija notiek citu iemeslu dēļ, piemēram, lipomā utt.

Meitenei ir fiksēta muguras smadzenes - tās gals ir piestiprināts spureklī un ir zemāks par zēnu, kam nav fiksācijas

Kad bērns aug, mugurkauls pagarinās, bet muguras smadzenes nepieaug tik strauji, tādēļ, ja tas ir fiksēts, tas var kļūt saspringts - tas noved pie jaunu ceļu bojājumu. Ja pastāv saspīlējums vai tā draudi, parasti ieteicams veikt fiksācijas novēršanu. Bieži vien pacienti dzīves laikā cieš vairāk nekā vienu šādu operāciju.

Chiari II malformācija un hidrocefālija

Mugurkaula trūcei bieži vien pievienojas II tipa Chiari malformācija un hidrocefālija.

Zēnam ir Chiari II malformācija labajā pusē (smadzeņu daļa - stumbrs un smadzeņu mazulis) un hidrocefālija (kambara izplešanās - dobumi ar šķidrumu smadzenēs)

Chiari II malformācija ir smadzeņu daļas (tā stumbra un smadzeņu) pārvietošanās no galvaskausa uz muguras kanālu. Tie ir pārvietoti, jo ar spina bifida ne tikai mugurkaulu, bet arī galvaskausu nepareizi izdalās dzemdē: tajā ir mazāk vietas nekā nepieciešams. Sakarā ar stumbra un smadzeņu pārkāpumu mugurkaulā, viņu darbs ir samazinājies. Ja tajā pašā laikā tiek nostiprināti cerebrospinālā šķidruma plūsmas no galvaskausa dobuma līdz mugurkaula kanālam, var attīstīties hidrocefālija.

Hidrocefālija ir pārmērīga šķidruma uzkrāšanās smadzenēs. Pārmērīgs šķidrums saspiež smadzenes, traucējot tās darbību. Visredzamākā ārējā izpausme hidrocefālijai ir liela galva. Parasti bērna dzīves pirmajos mēnešos, bet dažreiz vēlāk kļūst skaidrs, vai ir nepieciešama operācija. Visbiežāk ķirurgi uzstāda šuntu - īpašu cauruli, caur kuru lieko šķidrumu ieplūst no galvas, piemēram, kuņģī. Šunts ne vienmēr darbojas perfekti cilvēka dzīvē: dažreiz tas ir jāmaina vai jāinstalē.

Ļaunais aplis

Stumbrs un smadzenis, kas izspiests mugurkaula kanālā, saspiež cerebrospinālā šķidruma aizplūšanu no galvas. Un galvas smadzeņu šķidruma pārmērīga uzkrāšanās galvā nospiež bagāžnieku un smadzenītes. Izrādās, ka Chiari II malformācija veicina hidrocefālijas progresēšanu un otrādi.

Ja muguras smadzeņu fiksācijas laikā tā stiepjas, tā ar smadzenēm paceļas gar stumbru, tas ir, muguras smadzeņu spriedze var veicināt Chiari II malformācijas intensitātes palielināšanos un līdz ar to arī hidrocefāliju.

Neiroloģiskā izmeklēšana un ārstēšana

Izvērtē Chiari II malformāciju, hidrocefāliju un muguras smadzeņu sasprindzinājuma smagumu, kā arī šunta neirologa darbu, pārbaudot bērnu un pētot pētījumu rezultātus. Ir pierādīts, ka visiem bērniem ar spina bifida ir periodiski MRI un ENMG.

MRI - magnētiskās rezonanses attēlveidošana. Bērns tiek novietots uz speciāla galda, un tiek uzņemti vairāki attēli, kuros būs skaidri redzama smadzeņu un muguras smadzeņu un apkārtējo struktūru. Ja bērnam ķermenī ir sava veida metāls, tad ir svarīgi zināt tā sastāvu, jo ne katram metālam var būt MRI. Pētījums aizņem vismaz 40 minūtes, dažreiz - pusotru stundu. Tāpēc bieži vien bērni, kuri baidās no pētījumiem (troksnis, ierobežota telpa) vai nevar būt tik ilgi kustīgi, MRI skenēšana tiek veikta vieglā anestēzijā. Rentgenstaru slodze ar MRI Nr. MRI skenēšanas kvalitāte ir ļoti atkarīga no tā, kur un kurš veic pētījumu. Mums ir nepieciešamas modernas iekārtas, pareizie pētījuma iestatījumi, ķermeņa stāvokļa kontrole uz galda ar mugurkaula izliekumu, pārejas zonu uztveršana un citas nianses ir svarīgas.

ENMG - elektroneuromogrāfija. Kad ENMG veic nervu elektrisko stimulāciju, lai novērtētu impulsu ātrumu. Ar spina bifida ir zināms, ka ir traucēta impulsu vadīšana pa kāju un iegurņa nerviem. Pētījums tiek veikts galvenokārt, lai uzzinātu konkrētās personas sākotnējos rādītājus. Vēlāk, ja ir aizdomas par neiroloģisko izpausmju pasliktināšanos, būs iespējams objektīvi novērtēt, vai ir negatīva dinamika. Pētījuma rezultātu interpretācija lielā mērā ir atkarīga no speciālista kvalifikācijas: viņam ir labi jāiepazīstas ar spina bifida pacientu metodoloģiju un īpašībām.

Zīdaiņiem, kuri vēl nav aizvēruši lielu fontanelle (neotteen galvaskausa vainaga reģionā), var ieteikt turēt NSG - neirozonogrāfiju. Šī smadzeņu ultraskaņa (ultraskaņa), ko novēro, lai palielinātu hidrocefālijas izpausmes.

Retāk, pēc indikācijām, ir nepieciešami papildu pētījumi: ASRP (īslaicīgas dzirdes dzirdes potenciāls), smadzeņu asinsvadu un citu smadzeņu asinsspiediena (Doplera ultraskaņa).

Ja konstatētie pārkāpumi ir nozīmīgi, neiroķirurgs veic atbilstošu smadzeņu operāciju.

Dažreiz dažos īpašos gadījumos neirologs var ieteikt medikamentus. Bet vairumā gadījumu, ar spina bifida, zāles nepalīdzēs, jo bojātos nervu ceļus nevar atjaunot ar zālēm, nav iespējams arī būtiski samazināt smadzeņu šķidruma spiedienu vai paātrināt bērna attīstību.

Zarnu disfunkcija

Zarnu innervācijas pārkāpuma dēļ viņa peristaltika ir nepietiekama, cilvēks nejūt vēlmi izdalīties, un anālais sfinkteris neaizver izkārnījumus. Tas noved pie ilgstošas ​​aizcietējuma veidošanās, bieži vien kopā ar nesaturēšanu: tas ir, šķidrs vai, gluži pretēji, ciets izkārnījumi nekontrolējami iet, bet ne visi. Pārbaude parasti attiecas tikai uz vēdera orgānu ultraskaņu. Ja ir aizdomas par slimību, kas nav saistīta ar spina bifida, var pasūtīt papildu pētījumus un būs nepieciešama konsultācija ar gastroenterologu.

Pediatrs nodarbojas ar zarnu problēmām: viņš var izrakstīt zāles, klizmas, pielāgot uzturu, pastāstīt, kā padarīt nesaturēšanu mazāk pamanāmu citiem.

Urīna traucējumi un to sekas

Nepietiekama urīnpūšļa un sfinktera bloķēšanas dēļ urinēšana tiek traucēta: urīnpūslis darbojas asinhroni ar sphincters, persona nejūtas vēlme urinēt. Tā rezultātā ir iespējama urīna noplūde un / vai tās injicēšana uz nierēm, ko sauc par vesicoureteral reflux (MRR).

Ja reflukss ir stipri izteikts, sakarā ar urīna pārpalikumu nieru iekšpusē, to audi tiek saspiesti - veidojas hidronefroze.

Viena nieru iegurņa un ar to saistītā urētera ieguve palielinās - bērnam, hidronefrozei un megaureteram

Ir arī vēl viena problēma: sakarā ar nesaturēšanu, urīns bieži ir inficēts, un inficēta urīna izmetšana nierēs var izraisīt iekaisumu - pielonefrītu.

Hidronefrozes vai biežas pielonefrīta sekas var būt nieru mazspēja, ja nieres nespēj veikt savu galveno darbu - kaitīgo vielu noņemšanu no organisma.

Uroloģiskā izmeklēšana un ārstēšana

Problēmas, kas saistītas ar urinēšanas traucējumiem un to sekām, galvenokārt attiecas uz urologu.

Urīna infekcija un nieru darbība tiek novērtēta ar urīnu un asins analīzēm. Ja bērnam rodas urīnceļu infekcija (cistīts, pielonefrīts), urologs vai pediatrs nosaka zāles, kas nogalina baktērijas - antibiotikas un dažreiz uroseptikas. Bērniem, kuriem ir spina bifida, īpaši katetri, urīna analīze ne vienmēr ir normāla - izmaiņas ne vienmēr norāda uz iekaisumu, kas jāārstē.

Urīnpūšļa raksturu un VUR risku nosaka WHERE - komplekss urodinamiskais pētījums. Šis ir ļoti sarežģīts pētījums, ko bieži veic un interpretē nepareizi. Tāpēc ir svarīgi, lai kompetentais neirologs to dara. AR KURU tiek novērtēts urīna plūsmas ātrums, urīnpūšļa kontrakcijas spēks, tā kontrakcijas sinhronitāte un urīnizvadkanāla sphincters relaksācija un citi parametri. Visa šī informācija ir ļoti svarīga, lai noteiktu VUR risku, norādes par zāļu izrakstīšanu un kateterizāciju (kad caurule tiek ievietota urīnizvadkanāla atvērumā dažas reizes dienā, lai izvadītu urīnu).

Visiem bērniem ir nepieciešama nieru ultraskaņa. Ar ultraskaņu jūs varat redzēt nieru struktūru, tai skaitā daļu, kurā urīns gatavojas, to var modificēt MRI laikā. Var noteikt saistītās problēmas, piemēram, akmeņus, utt. Urīnpūšļa ultraskaņa parāda tā lielumu, struktūru un atlikušo urīna klātbūtni.

Dažreiz ir vajadzīgi vairāk pētījumu. Piemēram, cystoscopy, cystography, intravenoza urogrāfija (VVUG) un citi. Cistoskopija - urīnpūšļa pārbaude no iekšpuses ar plānu zondi, kas tiek ievadīta caur urīnizvadkanālu. Cistogrāfijā viela tiek ievadīta urīnpūslī, kas pēc tam būs redzama rentgena staros. Izmantojot WSU, vēnā tiek ievadīta līdzīga viela, lai vēlāk rentgena režīmā būtu labi redzēt nieres un urīnceļus. Pēdējais pētījums tiek veikts slimnīcā, kur var sniegt ārkārtas palīdzību, ja inducēta kontrastviela ir reakcija. Ja paši attēli tiek izgatavoti ar augstu kvalitāti, tad tos var novērtēt citu iestāžu speciālisti.

Ja nepieciešams, urologs veic operācijas: visbiežāk - lai atjaunotu refluksu.

Ja ir ērtāk lietot autiņus pirmskolas vecumā, lai nesaturētu, tad ar vecumu rodas jautājums par to atstāšanu. Tad urologs var piedāvāt dažādas iespējas, kā paslēpt problēmu no ārpuses.

Problēmas ar kājām un muguru

Kāju ievainojuma pārkāpšana noved pie to vājuma. Tās pakāpe var būt atšķirīga: daži bērni pat iet bez atbalsta, citi tikai ortozēs vai ierīcēs, ar kājām vai kruķiem, un vēl citi pārvietojas ratiņkrēslā, jo viņi vispār nespēj izturēties pie kājām.

Bērniem, kuriem ir spina bifida, pēdas bieži deformējas un gūžas locītavās ir izkļūšana.

Kreisā gūžas locītavas dislokācija: augšstilba galva nav dobumā, bet augstāk

Mugurkauls var būt savīti. Sakarā ar to, ka locītavas netiek pilnībā izmantotas, un dažu grupu muskuļi ir vājāki nekā citi, bieži veidojas kontrakcijas (kad kustība locītavās ir ierobežota): piemēram, bērns nespēj saliekt ceļus. Visas šīs izpausmes var papildus traucēt pastaigām un saglabāt līdzsvaru. Jutīguma traucējumu dēļ cilvēkiem ar spina bifida ir tendence veidot ilgstošas ​​dziedināšanas spiedes - spiediena čūlas. Tāpēc ir ļoti svarīgi rūpīgi uzraudzīt ādas stāvokli, apavu un ortožu kvalitāti.

Kaulu un locītavu, kā arī gulšņu problēmas risina ortopēds. Lai noskaidrotu izpausmju raksturu un smagumu, viņš var ieteikt veikt pētījumus: gūžas locītavu, kāju, ceļgalu, mugurkaula un citu radiogrāfiju. Pat ar izteiktajām ortopēdiskajām problēmām operācijas ne vienmēr tiek parādītas. Ortopēdijas ķirurgs bieži vien ir grūts uzdevums: noteikt, vai operācijas gūs lielāku labumu vai kaitējumu (un bojājums var būt nozīmīgs kaulu ilgstošas ​​inervācijas dēļ, un šuvju dziedināšana ilgstoši), kādā vecumā viņi vislabāk tiek veikti un kādā kārtībā.

Lai mācītu bērnam maksimālu neatkarību un neatkarību, rehabilitācijas terapeitam vajadzētu strādāt kopā ar viņu. Ortopēdiskais ķirurgs izvēlas īpašus līdzekļus, lai palīdzētu pārvietoties.

Lūzumi

Cilvēkiem, kuriem ir spina bifida, biežāk ir lūzumi nekā citiem. Pirmkārt, tāpēc, ka viņi pārvietojas mazāk - tāpēc samazinās kaulu blīvums (attīstās osteoporoze). Un, otrkārt, sakarā ar to, ka viņi reti iet ārā un ir saulē, kas ir nepieciešams D vitamīna veidošanai organismā.

Tāpēc periodiski cilvēkiem ar spina bifida ir jānosaka 25-OH vitamīna D līmenis asinīs un jāveic densitometrija - kaulu blīvuma noteikšana. Kritēriji parastās densitometrijas novērtēšanai ar spina bifida nav piemēroti. Jo, ja jūs veicat mugurkaula jostas daļas densitometriju, rezultāts tiks nenovērtēts, jo skriemeļiem ir plaisas. Un, ja jūs veicat visa ķermeņa densitometriju, rezultāts var būt piepūšamās kontraktūras vai metāla elementi organismā (ja tādi pastāv) vai nenovērtē skeleta defektus. Tātad, densitometrija jāveic vietā, kur jūs pazīstat cilvēkus ar spina bifida. Saskaņā ar pārbaudes rezultātiem pediatrs lemj par nepieciešamo D vitamīna devu, var ieteikt IV ar zālēm, kas palielina kaulu blīvumu.

Citas spina bifida izpausmes

Kā jau iepriekš minēts, ar spina bifida to vispār nav nepieciešams, bet ne tikai mugurkaula, bet arī galvaskausa intrauterīnā odere var tikt traucēta - tad sākotnēji būs mazāk vietas nekā nepieciešams. Ja bērnam attīstās hidrocefālija, situācija pasliktinās. Smadzeņu saspiešana var kļūt nozīmīga. Tajā pašā laikā iespējamo izpausmju diapazons ir ļoti plašs - tās ir atkarīgas no tā, kuras smadzeņu daļas cieš no saspiešanas: vienam bērnam ir kramplauzis, otrs ir rupjš balss utt. Bet tas ir reti sastopama situācija. Pretrunīgos gadījumos bērnu, neirologu, konsultē oftalmologs, ENT speciālists un citi speciālisti.

Bērnu ar spina bifida izlūkošana reti sastopama. Parasti maksimālais, ko vecāki saskaras, samazina bērnu uzmanību un atmiņu. Tikai neliela daļa bērnu mācās nevis parastajā skolā, bet saskaņā ar īpašu mācību programmu.

Ir vērts pastāstīt par citu iespējamo problēmu. Bērni, kuriem ir spina bifida, dzīves pirmajos mēnešos vai gados parasti zaudē mazāk svara, tāpēc radinieki ir apņēmušies tos pārsniegt. Bet vēlāk, sakarā ar samazinātu motora aktivitāti, sākas liekā svara pieaugums. Bērniem bez spina bifida ir liekais svars. Un bērniem ar mainītu gūžas locītavu un izliektu mugurkaulu tas veicina traucējumu progresēšanu. Turklāt, ja bērns sver daudz, viņam ir grūtāk pārvietoties.

Caudālā regresija

Caudālā regresija ir apakšējā ķermeņa nepietiekama attīstība. Caudālā regresijā kājas un iegurņa izmēri ir samazināti un deformēti, daži kauli var nebūt. Kaudālu regresiju var pavadīt mugurkaula trūce vai arī tā var būt bez tās. Pat ja nav trūces, izpausmes ir līdzīgas: staigāšana cieš, urinēšana un defekācija ir traucēta, tās pašas komplikācijas ir iespējamas.

Retāk, caudālu regresiju pavada Chiari II malformācija un hidrocefālija. Tomēr biežāk sastopamas iedzimtas anomālijas: dzimumorgāni, taisnās zarnas, urīnpūšļa, nieres un citi orgāni, kuriem var būt nepieciešamas papildu operācijas.

Nejauciet caudālo regresiju ar sirenomijaliju: iepriekš sireniemija tika uzskatīta par ekstrakcijas pakāpi, tāpēc pat tagad var atrast daudz nepareizas informācijas, bet sirenomijalijā ir arī citi cēloņi un izpausmes.

Bērna medicīniskā novērošana ar spina bifīdu un caudālo regresiju

Bērnu ar spina bifida pārvaldību galvenie uzdevumi ir cīnīties ar komplikācijām, kas var novest pie turpmāka pasliktināšanās un bērnu dzīves kvalitātes uzlabošanas un viņu sociālās adaptācijas.

Tā kā komplikāciju risks bērniem ir ļoti atšķirīgs (viens ir minimāls risks, bet otram jau ir sarežģījumi), nav iespējams izveidot vienotu novērošanas plānu visiem.

Ideālā gadījumā bērns būtu jāievēro medicīnas centrā, kurā pulcējas daudzdisciplīnu ārstu komanda. Tad dažādu speciālistu ieteikumi nav pretrunā viens otram. Viņi kopīgi izstrādās pārvaldības plānu katram pacientam: cik bieži iziet pārbaudes, kādas zāles lietot, kādā kārtībā ķirurģija (ja tās ir vajadzīgas). Parasti ar vecumu apsekojumu biežums samazinās.

Turklāt psihologa atbalsts ir ļoti svarīgs arī bērniem ar spina bifīdu un viņu mīļajiem, kuru interese ir darbs ar bērniem ar smagām slimībām. Tas palīdz tikt galā ar emocionālajām grūtībām un izkļūt no traumatiskām situācijām.

Lai atjaunotu jutīgumu un kontroli pār zarnu, urīnpūšļa un kāju darbu, zinātne vēl nav iemācījusies ar narkotikām, operācijām vai rehabilitāciju. Darbs šajā virzienā notiek, bet līdz šim nav iespējams regulāri sniegt labus rezultātus. Dažreiz pēc operācijas ir zināms pozitīvs rezultāts, lai novērstu muguras smadzeņu fiksāciju, bet kopumā šī operācija tiek veikta tā, lai nākotnē tā nekļūtu sliktāka, nevis uzlabošana.

Spina bifida rehabilitācijas vērtība ir ļoti pārspīlēta. Ir nepieciešami speciāli vingrinājumi: attīstīt līgumus, mācīt bērnu izmantot tos muskuļus, kurus viņš strādā, bet nav iesaistīti, lai pareizi turētu muguru un iegurni, lai novietotu kājas. Taču nevajadzētu sagaidīt, ka jebkuras rehabilitācijas vai fizioterapijas metodes būtiski samazinās zaudētās funkcijas. Bieži bērns iet cauri daudziem „atveseļošanās” kursiem, un rezultāts ir tik nenozīmīgs vai īslaicīgs, ka rodas jautājums: vai šīs minimālās izmaiņas ir vērts tērēt laiku un pūles?

Bērni, kuriem ir spina bifida, ir ļoti atšķirīgi, piemēram, daži var staigāt paši, citi staigā ar mašīnām, bet citi pārvietojas tikai ratiņkrēslā. Taču šāda atšķirība nav saistīta ar to, ka viņi bija iesaistīti pirmajā, bet citi tika pamesti. Bērna spējas galvenokārt nosaka nervu bojājumu pakāpe. Ārstu un vecāku uzdevums ir maksimāli izmantot to, kas ir: ja bērns var pārvietoties tikai ratiņkrēslā, iemācīt viņam to izmantot meistarīgi; ja bērns var staigāt ar ortozēm, veikt ērtas ortozes un iemācīt staigāt utt.

Kāda būs bērna turpmākā dzīve atkarībā no individuālās situācijas. Bet ar pienācīgu pārvaldību dzīves kvalitāte ievērojami uzlabojas. Valstīs, kurās spina bifida ir izstrādājusi pārvaldības programmas, bērni ar šo slimību parasti ir veselīgāki, viņiem ir ievērojami mazāk komplikāciju, dzīvo ilgāk un ir labāk sociāli pielāgoti.

Cilvēki ar spina bifida var doties uz skolu un koledžu, rūpēties par sevi un dzīvot atsevišķi pieaugušo vecumā, strādāt un uzsākt ģimeni. Mudiniet savu bērnu censties pēc neatkarības un neatkarības - tas ir vissvarīgākais brīdis viņa rehabilitācijā.

Sarkanie karogi ir pazīmes, ka steidzami jāapmeklē ārsts

1. Smadzeņu šķidruma noplūde (caurspīdīgs dzeltens šķidrums) no defekta trūce vai rēta uz muguras.

Cerebrospinālā šķidruma noplūde ir piepildīta ar to, ka tā saņems baktērijas, ko var paaugstināt - muguras smadzenēs un smadzenēs. Meningīts un encefalīts - smadzeņu membrānu un audu iekaisums - ir ļoti bīstami apstākļi. Tāpēc konsultācija ar neiroķirurģijas nodaļas ārstiem ir obligāta.

2. Augsta temperatūra.

Ja temperatūra paaugstinās vienlaicīgi ar iesnas un klepus sākumu, tad ārstam nav obligāti jāiet slimības pirmajā dienā - visticamāk, bērnam ir banāla vīrusu infekcija (ARVI). Bet, ja nav klēpja un klepus, vai temperatūra ilgst vairāk nekā trīs dienas, tā var būt nopietnāku problēmu simptoms: visbiežāk nieru iekaisums. Tad jums ir jāparāda bērnam ārstam.

3. Negatīva dinamika vai jaunu simptomu parādīšanās:

• pasliktinās bērna funkcija vai kāju jutīgums;
• progresē mugurkaula izliekums vai kāju sagriešanās;
• pasliktinās urīnceļu un / vai zarnu darbība;
• redze pasliktinās;
• ir rīšanas, trokšņainas elpošanas, balss maiņas, elpošanas apstāšanās epizodes, krampji, plīsums, sejas, roku vai rumpja muskuļu vājums, krūšu elpošanas kustību traucējumi, mīmiku pārmaiņas;
• slikta dūša, vemšana no rīta, galvassāpes, sāpes kaklā, muguras lejasdaļa, sēžamvieta, perineum, kājas (ja bērns ir mazs, tad atteikums veikt jebkādas kustības var būt sāpes);
• mainās apziņa, pasliktinās mācīšanās spēja.

Gandrīz visi pasliktināšanās cēloņi var tikt ārstēti. Ja to atstāj bez ārstēšanas, ir iespējama nopietnu neatgriezenisku seku attīstība.

Visbiežāk sastopamie cēloņi ir šuntēšanas traucējumi, fiksētas muguras smadzeņu spriedze un, retāk, Chiari II malformācijas progresēšana. Bet citi ir iespējami. Tāpēc negatīvas dinamikas vai šo simptomu parādīšanās gadījumā ir nepieciešama konsultācija ar pediatru un neirologu neiroķirurģijas nodaļā.

Uzmanību!

Kamēr bērns nav bijis ķirurģiski izārstēts, tas jānovieto nevis uz muguras, bet uz vēdera vai uz sāniem. Bērniem, kuriem ir spina bifida, bieži ir dzīvībai bīstamas reakcijas uz lateksu, tāpēc vakcinācijas laikā, operāciju un citu manipulāciju laikā ir svarīgi neizmantot lateksa cimdus un visu, kas satur lateksu!

Bērni ar spina bifida var nejusties kāju ādas bojājumiem. Tātad neļaujiet bērniem staigāt basām kājām, neievietojiet karstā ūdens sildītājus pie kājām, un, ja jūs valkājat saspringtas kurpes vai šķembas, pārbaudiet, vai tie nav nospiesti. Tā kā āda dziedē, samazinot jutību, kas ir ilgāka nekā parasti.

Zīmējumu autori: Emilia Gavrilova un Alena Gavrina

Sīkāku informāciju par pakalpojumiem un cenām varat saņemt, nosaucot diennakti, zvanot pa tālruni +7 495 781 5577, +7 800 302 5577. Informācija par mūsu klīnikas atrašanās vietu un atrašanās vietu karti atrodama sadaļā Kontakti.