BIFIDA ATPAKAĻ: notiek jau pirmajā augļa mēnesī un ietver gan dzīvībai bīstamas patoloģijas (mugurkaula trūce, mielomeningocele), gan salīdzinoši drošus defektus (muguras smadzeņu lipomas, diastomatomijaliju, dermālo sinusu, dermoid - spina bifida occulta)

Defektu esamību jaundzimušajam var novērtēt atkarībā no reibinošās ādas aizspriedumiem (hipertrichoze, hemangioma, ādas iekļūšana, zemādas lipomas, dusmīgs kurss utt.):

SPIN BIFIDA veidošanās riska faktori tiek uzskatīti par folskābes deficītu, hiperglikēmiju, hipertermiju, anēmiju un pretkrampju lietošanu.

Grūtniecības laikā SPIN BIFIDA tiek atklāta neirosonogrāfijas (ASV) vai magnētiskās rezonanses (MRI) laikā.

Mugurkaula trūce ir pārklāta ar atšķaidītām meningām, kuru bojājums ir pilns ar šķidrumu un infekciju.

Visbiežāk mugurkaula trūces veidojas mugurkaula lumbosakālā līmenī, bet atrodamas dzemdes kakla un krūšu reģiona līmenī.

Mugurkaula trūces kombinācija ar hidrocefāliju un Chiari anomāliju (līdz 70% gadījumu) ir saistīta ar aizmugurējā galvaskausa un IV kambara struktūru veidošanās pārkāpumiem papildu CSF telpas apstākļos - trīskāršā izvirzījuma dobumā.

Intrakraniālās un mugurkaula smadzeņu šķidruma telpas, veidojot vienu veselumu mugurkaula trūces gadījumā, veido saziņu izraisošu hidrocefāliju. Tajā pašā laikā, ņemot vērā CSF veidošanās traucējumus aizmugurējā galvaskausa (IV kambara), muguras kanāla (Chiari anomālija) lūmenā ir smadzeņu struktūru (smadzeņu, smadzeņu stumbra) „bezdarbība”.

Pēc bērna ar mugurkaula trūce dzimšanas tieša briesmas dzīvībai ir trūces sienas sabrukums un tā satura inficēšana.

Nosakot šķidrumu, nekavējoties tiek veikta muguras trūces izņemšana.

Līdztekus infekciozām komplikācijām, dekompensētā hidrocefālija un Chiari anomālija ir galvenie agrīnās mirstības cēloņi bērniem ar spina bifida.

10-15% gadījumu, lai normalizētu cerebrospinālā šķidruma daudzumu bērna dzīves pirmajā mēnesī, tiek veikts šķidruma pārnešanas operācijas (ventriculoperitoneostomy).

Jāatzīmē, ka pēc tam, kad viņu dzīve ir likvidējusi šķidrumu un likvidējusi mugurkaulu, šie bērni tiek pakļauti vismaz 2x intervencēm, kuru mērķis ir koriģēt šuntēšanas sistēmu.

Līdz ar to smadzeņu šķidruma pārmērīga tilpuma kompensācija šķidruma izsmidzināšanas laikā, mugurkaula trūces likvidēšana tiek veikta bez būtiskām grūtībām.

Bifida muguras sāpes bieži vien ir saistītas ar mehāniskiem un sensoriem traucējumiem, kā arī dažāda smaguma iegurņa orgānu disfunkciju (paralīze, parēze, nesaturēšana, urīna aizture un izkārnījumi).

Lielākā mērā šie traucējumi ir saistīti ar muguras smadzeņu veidošanās traucējumiem šajā līmenī un nav pakļauti ķirurģiskai korekcijai.

Tomēr jaunu simptomu parādīšanās (sāpes, mugurkaula deformācija) vai esošo simptomu palielināšanās var būt muguras smadzeņu fiksācijas dēļ. Šādā gadījumā var būt nepieciešama darbība, lai novērstu fiksāciju.

SPIN BIFIDE occulta (slēpta forma) - skatīt zemāk

Pievienot komentāru Atcelt atbildi

Lai publicētu komentāru, jums jābūt reģistrētam.

Kas ir bifida, kā ārstēt un kā izvairīties no šīs slimības

Bifida (spina bifida) aizmugure ir iedzimta patoloģija mugurkaula un nervu caurules attīstībā. Slimību raksturo kā neizaugtu skriemeļu sadalīšana, neironu caurules savienojums gar mugurkaula garumu. Bifidas slimība bieži vien ir saistīta ar membrānu trūcīgo izliekumu caur kaulu defektu.

Slimības apraksts bifida atpakaļ

Slimība bieži lokalizējas lumbosakrālajā reģionā, bet var attīstīties jebkurā mugurkaula rajonā. Jo augstāks ir mugurkaula defekts, jo grūtāk un bīstamāk ir slimība.

Bifidas slimība ir neārstējama, nepieciešama ķirurģiska iejaukšanās. Operācija novērš slimības cēloni, bet nesaskaras ar sekām. Bifida aizmugure bojā gandrīz visas ķermeņa sistēmas:

1. Neiroloģiski bojājumi. Bifīda aizmugure noved pie nepareizas urīnpūšļa inervācijas, attiecīgi zarnu funkcijas, šo orgānu funkcijas traucē kāju kustības traucējumus, pat paralīzi. Tas var izraisīt arī galvas un kakla locītavu, ko sauc par Arnolda-Čiari sindromu, pārrāvumu, smadzeņu pāreju uz kakla skriemeļu. Tas izraisa runas grūtības, spēju norīt, smalku motorisko prasmju attīstību. Smagās mielomeningoceles gadījumā aptuveni 75% gadījumu rodas hidrocefālija (pārmērīgs šķidrums smadzenēs). Pirmajās dzīves dienās tika veikta tikai ķirurģiska iejaukšanās.
2. Ortopēdija. Ir skriemeļa izliekums, kas rada sarežģījumus gūžas locītavas struktūrai, kājām. Fizioterapijas procedūras palīdz tikt galā ar šiem traucējumiem, bet vēlāk.
3. Sirds defekti.
4. Redzes traucējumi.
5. Reproduktīvās sistēmas disfunkcija.

Patoloģijas formas

Ir trīs šī nosacījuma veidi:

Slēpts. Nav ādas integritātes pārkāpuma. Plaisa starp skriemeļiem var būt ļoti maza. Ilgu laiku slimība nav identificējama konkrētu sūdzību trūkuma dēļ. Tikai nelielam skaitam pacientu var būt sūdzības par kuņģa-zarnu trakta, urīnpūšļa, skoliozes, muguras sāpju traucējumiem.

Bifida cēloņi

Līdz šim nav precīzi noskaidroti precīzi cēloņi, kas izraisa šo slimību. Taču zinātnieki ir identificējuši vairākus cēloņus, kas veicina patoloģijas attīstību. Šeit ir daži no faktoriem:

Neirālās caurules attīstības trūkums. Embrionālās attīstības 3. nedēļā sāk veidoties nervu sistēma un nervu caurule. Muguras bifidas patoloģija attīstās, pārkāpjot šo procesu. Neironu caurule paliek nepietiekami attīstīta. Tā rezultātā nervu caurules defekts izraisa šķelšanos mugurkaulā.

Atpakaļ bifida cēloņi

Diagnostika

Mūsdienu medicīna diagnosticē nervu caurules attīstības defektu agrīnā stadijā. Šajā nolūkā tiek veikti pasākumi, lai regulāri pārbaudītu un uzraudzītu grūtnieces. Tiek izmantotas šādas diagnostikas metodes:

Asins analīzes alfa fetoproteīnam (rudimentārs proteīns). To veic 16-18 grūtniecības nedēļu laikā. Palielināts šī proteīna līmenis asinīs liecina par bojājumu risku. Augļi šo proteīnu ražo nelielos daudzumos. Proteīna līmenis palielinās, pārkāpjot nervu sistēmas veidošanos. Šajā analīzē ir jāizslēdz vairāku grūtniecību variants un precīzs grūtniecības ilgums.

Bifida atpakaļ ārstēšana

Pieaugušajiem ķirurģiskā ārstēšana notiek tikai ar komplikāciju izpausmi. Rentgenstari un MRI atklāj mugurkaula defektu, kas pacientam nav zināms. Ja tiek veikta diagnoze, jāveic pasākumi, lai samazinātu mugurkaula traumu risku šajā jomā.

Ja bifida mugurkaula ir atrodama grūtniecības laikā, dzemdības iziet cauri ķeizargriezienam, lai novērstu bērna muguras smadzeņu bojājumus, kas rodas, šķērsojot dzimšanas kanālu.

Atklātā bifida aizmugurējā formā jaundzimušajā, operācija tiek veikta 24 stundu laikā, lai nākotnē izvairītos no infekcijas. Šī operācija uzmanīgi noņem trūce, aizverot lūmenu, mēģinot nesabojāt muguras smadzenes. Operācija novērš lielus muguras smadzeņu un trūces bojājumus, bet neizsargā no citiem nervu sistēmas bojājumiem.

No atbalsta terapijas pasākumiem un rehabilitācijai pēc operācijas ieteicams:

• fizioterapija
• valkājot korseti
• īpašas ortozes
• terapijas vingrinājumi

Profilakse

Ir vairāki varianti, kā novērst un samazināt risku, ka šis defekts attīstīsies bērniem:

1. Galvenais efektīvais profilakses pasākums ir grūtniecības plānošana. Tas savlaicīgi palīdzēs noteikt un novērst riska faktorus bērna veselībai.
2. Lietojot folijskābi. Saskaņā ar Eiropas standartiem ieteicams dzert folijskābi 3 mēnešus pirms ieņemšanas un 3 mēnešus grūtniecības laikā. Riski tiek stingri ievēroti. Ārsts individuāli nosaka vēlamo folskābes devu, jo deva ir nepieņemama, kā arī trūkst.
3. Grūtniecības laikā katru mēnesi ir jāpārbauda akušieris-ginekologs.

Līdztekus folijskābes piedevām (Foliber, Folacin) Jums jāēd ēdieni, kas satur šo vitamīnu:

• pākšaugi: pupas, zirņi, zirņi, lēcas, zemesrieksti, valrieksti
• tumši zaļie dārzeņi: spināti, pētersīļi, zaļie salāti, sparģeļi, brokoļi
• citrusaugļi, zemeņu, aveņu, upeņu
• kukurūza, briseles kāposti, selerijas, vīnogas, vīģes

Atpakaļ bifida

Bifida aizmugure ir smaga neārstējama iedzimta anomālija. Ar šo slimību mugurkaula saites nav pilnībā izveidotas, smadzeņu aizmugure nav sasniegusi pilnīgu attīstību, neironu caurule nav aizvērta. Kāda ir prognoze šādam kursam un kā uzlabot pacienta stāvokli, paliek redzams.

Kas ir atpakaļ bifida?

Spina bifida nav pakļauta terapijai, stāvoklim ir jābūt izturīgam. Neirālās caurules atklātajai patoloģijai ir tieša ietekme uz nervu sistēmu, muskuļu sistēmas veidošanos un motora funkciju. Situācija ir sarežģīta, jo no dzimšanas un augšanas procesā bērns izvēlas korseti, lai pēc iespējas vairāk nodrošinātu fizisko aktivitāti, vai maksimāli veicinātu spēju pārvietoties, izmantojot ratiņkrēslu.

Slimības apjoms

Skriemeļu sadalīšana visbiežāk tiek novērota L5 un S1 segmentu ķermeņu savienojumos un notiek mērenā un smagā formā.

Ar nelielu skriemeļu smagumu. To darbība ir zaudēta, bet muguras smadzenes ir vai nu neietekmētas, ne nedaudz bojātas. Pēc operācijas ir iespēja atjaunot zaudētās smadzeņu funkcijas.

Smagos gadījumos visas darbības ir vērstas uz simptomu mazināšanu un orgānu darbības kontroli. Jūs nevarat paļauties uz pilnīgu atgūšanu.

Bifido aizmugure var turpināties trīs posmos:

Tas ir vienkāršākais patoloģijas veids, kas var nebūt vizualizēts. Defektu lumbosacral reģionā nosaka tikai rentgenstaru. Rentgenstari rāda cistas un audzējus. Šo posmu raksturo simptomu trūkums. Nelielas patoloģijas pazīmes parādās bērnam, mēģinot veikt pirmos soļus. Turklāt simptoms, kas norāda uz problēmas klātbūtni, ir urīna nesaturēšana.

• Myelomeningocele ir slimība, kas tiek fiksēta tūlīt pēc bērna piedzimšanas. Caur bojātās kaula teritorijas parādās smadzeņu membrāna, kas tālāk veido maisu ar šķidrumu. Ādai, kas aptver izvirzījumu, ir dimples, hemangiomas, mati. Muguras smadzenes var būt bez deformācijas un var būt neliels defekts.
• Lipomeningocele - raksturīga ar to, ka lipoīds vai taukaudi iekļūst caur muguras membrānu, radot spiedienu, tas traucē smadzeņu darbību. Dažreiz patoloģiskajā zonā cerebrospinālais fragments tiek aizvietots ar tauku vai saistaudu zīmogu.

Jostas daļa cieš no bojājumiem, tuvumā esošie orgāni zaudē spēju normāli darboties (urīnpūšļa, taisnās zarnas).

Sarežģītākā mugurkaula anomālija ir myelomeningocele. Slimības gaitā kaulu deformācijas vietā parādās smadzeņu muguras membrānas, pašas smadzenes un nervu procesi. Visbiežāk trūce ir atvērta un neaizsedz ādu. Ja bērnam ir izdzīvošanas iespēja, slimība turpinās ar nespēju turēt urīnu un izkārnījumus, parēzi, paralīzi, garīgās attīstības traucējumus. Iespēja attīstīties hidrocefālijai ir augsta, kas prasa tūlītēju ķirurgu iejaukšanos.

Tūlīt pēc dzimšanas ir svarīgi radīt šādus sterilus apstākļus šādiem bērniem, jo ​​vairumā gadījumu jaundzimušie mirst no atklātā laukuma inficēšanās un nedzīvo, lai redzētu šo operāciju.

Iemesli

Laikā pēc ieņemšanas sievietes ķermenī notiek visa procesu ķēde. Embriona smadzenes un mugurkauls veidojas plakanās šūnas plāksnītes veidā, pēc kura tas ir caurules formā. Kāpēc neironu caurules sadalīšana nav iespējama precīzi, bet ir acīmredzams fakts, ka dažādu faktoru komplekss ietekmē šādu metamorfozi. Iespējams, ka tie ir iedzimti, uztura un vides faktori. Visbiežāk novērotā saikne ar šādiem iemesliem:

• B grupas vitamīnu trūkums
• Liels glikozes saturs mātes asinīs novārtā atstātajā formā.
• Antibiotiku terapija, pretkrampju zāles.
• Ģenētiskā nosliece (10% gadījumu).
• Agrīnā vai vēlu grūtniecība.
• Etniskais fons.
• Neauglīga grūtnieces diēta (svara pieaugums).
• Smēķēšana un alkohola dziedināšana grūtniecības periodā.
• Ķermeņa pārkaršana grūtniecības laikā (vannas, pārmērīgi karsta vanna).
• Pārnestās infekcijas, saaukstēšanās pirmajos trīs mēnešos pēc ieņemšanas.
• Ir vērts atzīmēt, ka pirmais piedzimums ir vairāk pakļauts patoloģiskajam riskam.

Simptomi

Spina bifida simptomi nav vienādi. Patoloģijas forma un smaguma pakāpe ietekmē simptomu intensitāti.

Iespējamie simptomi dzimšanas brīdī:

• Krustu jostas daļā var būt neliela dzimumzīme, dobums, mols.
• Maisīšana jostas daļā.
• Intensīvāki izvirzījumi ar izmaiņām ādā, muguras smadzenēs un nervu procesos.

Kompleksā spina bifida forma ietver:

• Kāju paralīze.
• Urīna sistēmas pārkāpums. Urīna nesaturēšana.
• Zarnu patoloģija.

Nopietnāki patoloģijas simptomi:

• Hidrocefālija. Lai normalizētu šķidruma šķidruma plūsmu, uzspiediet šuntu vai veiciet ārstēšanu ar operāciju caur endoskopu.
• Smadzeņu pārvietošana uz dzemdes kakla reģiona augšējo skriemeļu. Tajā pašā laikā tiek traucēts rīšanas reflekss, novērotas kāju kustības traucējumi un runas izmaiņas.
• Ortopēdiskās dabas problēmas (displāzija, skolioze, kyphosis).
• Agrīna seksuālā attīstība.
• Nestabils psihoemocionāls stāvoklis.
• Pārmērīgs svara pieaugums, aptaukošanās.
• Dermatoloģiskas problēmas.
• Miokarda patoloģijas.
• Vizuālā aparāta disfunkcija.
• Urīnceļu patoloģija.
• Muguras muskuļu attīstības traucējumi.
• Problēmas ar elpošanas aparāta funkciju.

Diagnostika

Embrionālajā periodā ir iespējams noteikt anomālu attīstību. Lai to izdarītu, veiciet šādas diagnostikas metodes:

• Amniocentēze. Manipulējot sievieti, ilgstoša adata tiek ievietota peritoneum. Mērķis ir iekļūt amnija šķidrumā, lai uzņemtu šķidrumu. Amniona tests nosaka atklāta caurules defekta klātbūtni. Jāatzīmē, ka pat šāda uzticama analīze var palaist garām nelieliem defektiem.
• Ultraskaņa. Grūtniecības laikā augļa attīstību rūpīgi novēro. Pirmsdzemdību ultraskaņa atklāj dažādas augļa patoloģijas bez daudz kaitējuma mātei un bērnam.
• No 15 līdz 20 nedēļām alfa-fetoproteīna asins analīzes var būt indikatīvas. Tādējādi ir iespējams noteikt nenormālas skeleta izmaiņas.
• Ja pēc dzimšanas simptomi ir viegli vai nav. Ar diferenciāldiagnozi, izmantojot MRI, CT, rentgenstaru, var redzēt muguras bifida slimību un skriemeļu sadalīšanu.

Ārstēšana

Slimības bifida specifika neārstē slimību. Visu ārstu un radinieku darbību mērķis ir mazināt simptomus, novērst nevēlamu notikumu attīstību un uzlabot dzīves kvalitāti. Pieaugušajiem ar muguras bifīda diagnozi īpaši steidzami jānovērš tādas novirzes kā urīna sistēmas un taisnās zarnas patoloģija.

Ārstu galvenais uzdevums:

• Izveidot urinācijas procesu.
• Pārtrauciet patvaļīgu izkārnījumu un urīna izdalīšanos.
• Ķirurģiska iejaukšanās skriemeļu sadalīšanas rajonā.
• Saglabāt iekšējo orgānu normālu darbību.
• Pārtrauciet mugurkaula sindromus.

Terapeitiskās metodes

Piektais skriemelis ir visvairāk pakļauts destruktīviem procesiem, tas vienmēr izraisa urīnceļu disfunkciju, spontānu ekskrēciju ekskrementos, pilnīgu sphincters inervāciju. Izmantojot sterilu katetru, tiek veikta urogenitālā trakta kateterizācija, sfinkteris tiek atvieglots vai stimulēts, lai atjaunotu taisnās zarnas.

Fizioterapijas metodes, elektroterapija, novokaīna blokāde, adrenerģiskie blokatori pacienta mērķtiecības apstākļos palīdz atjaunot urīnpūšļa funkciju.

Ne visi muguras bifida gadījumi ir pakļauti šādai ārstēšanai, dažreiz sphincter spazmas ir pārmērīgas un botulīna toksīns tiek injicēts, lai to atslābinātu. Ir vērts atzīmēt, ka šādas darbības izraisa šķiedru iznīcināšanu, bet ārkārtas iejaukšanās spazmas novēršanai ir pilnībā pamatota. Tādējādi ir iespējams izvairīties no nopietnām problēmām - ilgstoša urīna aizture var būt letāla sakarā ar organisma saindēšanos ar toksīniem.

Ķirurģiska iejaukšanās

Ja bifida vairumā gadījumu ir grūti izdarīt bez operācijas. Lai novērstu intoksikāciju un nieru komplikācijas, uzspiediet urīnpūšļa stomu. Lai izveidotu mākslīgu atvērumu starp orgānu un izeju uz ārpusi, tiek izmantots papildinājuma audums. Tieši šis audums sakņojas labi un nav pakļauts noraidījumam.

Mūsdienu medicīna attīstās, un daudzas problēmas, ko ārsti ir iemācījušies atrisināt ar plastmasas un bioloģiski organisku implantu palīdzību. Ir vērts atzīmēt, ka šādā veidā ir iespējams nomainīt sfinkterus un atjaunot pacienta spēju kontrolēt urīna un izkārnījumu izdalīšanos.

Ķirurģija mugurkaulā ir bīstama procedūra. Galvenais briesmas, kas var rasties, var būt saistītas ar baktēriju invāziju zem membrānas.

Implantāti tiek izmantoti arī mugurkaula atjaunošanai. Tā kā starpskriemeļu diski ir iznīcināti, tie mainās arī uz protēzēm.

Pēc operācijas atveseļošanās periods ir grūti. Atgūšanas procedūras nav ērtas un prasa ilgstošu uzturēšanos vienā pozīcijā. Pacientiem nepieciešama liela uzmanība un komforts.

Sadalīšanas process neietekmē jostasvietu, dažkārt patoloģiju novēro krūšu vai kakla mugurkaulā. Šādos gadījumos uzmanība tiek pievērsta gremošanas sistēmas ārstēšanai. Pacientu ievada intravenozi. Tas ir saistīts ar zarnu motilitātes pārkāpumu un kuņģa fermentatīvās daļas disfunkciju.

Lai izvairītos no mūža invaliditātes, ir nepieciešams apturēt sindroma stadijas attīstību. Šādas darbības ir iespējamas tikai pēc pacienta stabilizēšanas. Ķirurģiska iejaukšanās ir svarīgs solis, lai uzlabotu pacienta dzīves kvalitāti.

Atpakaļ bifida ārstēšana iespējama pēc bērna piedzimšanas. Galvenais veiksmīga iznākuma nosacījums ir pareiza perinatālā diagnoze. Pēc mazuļa izņemšanas no mātes vēdera ar ķeizargriezienu tie neizraisa muguras smadzeņu papildu ievainojumus un rada arī sterilākus apstākļus jaundzimušajam ar patoloģiju.

Meningoceles vai myelomeningoceles stadijās operācija ir nepieciešama nekavējoties. Tas aizver cauruļu un saglabā kaulu smadzeņu neskartu. Ir jāsaprot, ka ārsti nespēj atjaunot bojātos nervus un procesu neatgriezeniskums ietekmēs turpmāko attīstību.

Mūsdienu pasaulē ārsti ir iemācījušies aizvērt cauruļu dzemdē un novērst skriemeļu defektu, taču šādas metodes nav plaši pielietojamas. Ārsti cenšas saglabāt muskuļu un skeleta sistēmas funkcijas, pilnīgu urīnpūšļa un zarnu darbības funkciju.

Galvenās pēcoperācijas terapijas metodes ir: ortozes, vingrošanas terapija, fizioterapija, korsetes.

Prognoze

Prognozes par muguras bifida patoloģiju var būt atšķirīgas, un to ietekmē daudzi faktori. Pirmkārt, prognoze ir atkarīga no tā, cik lielā mērā muguras smadzenes ir apdraudētas, un cik papildu anomālijas ir saistītas ar attīstības procesu.

Ja ar hidrocefāliju attīstās jau sarežģīta mielodisplāzijas gaita, iegurņa orgānu patoloģijas, kaulu deformācijas un locītavu virsmu iznīcināšana ar progresējošu smadzeņu funkcijas trūkumu mugurā un asinsrites traucējumiem apakšējās ekstremitātēs. Kā terapijas beigas būs atkarīgas no traucējuma rakstura, uzsāktās ārstēšanas savlaicīguma, profilakses pasākumiem pēc operācijas, kuru mērķis ir novērst komplikācijas.

Runājot par nelabvēlīgu prognozi, var atrasties pārkāpuma vietā krūšu mugurkaulā. Kad kyphosis, hidrocefālija, hidronefrozes attīstības sākumposms, papildu iedzimtas anomālijas, prognoze ir neskaidra. Tas viss ir atkarīgs no ķermeņa stāvokļa un ārstēšanas kvalitātes. Ar pienācīgu aprūpi bērni var justies labi.

Ar nieru disfunkciju un komplikācijām pēc kambara apvedceļa slimība bieži noved pie vecāku bērnu nāves.

Profilakse

Spina bifida ir briesmīga patoloģija, un zinātniskā medicīna nepārtraukti meklē problēmas risinājumu. Precīzi aprakstiet darbības mehānismu, lai novērstu slimību, nevar neviens ārsts. Vienīgais, ko ārsts vienbalsīgi nāca klajā, bija sievietes nepieciešamība līdz pat pirmsdzemdībām un pirmajā trimestrī lietot folskābi. Iespējams, ka šis risinājums būtiski samazināja nervu cauruļu defektu iespējamību auglim. Dienas deva, kas pozitīvi ietekmē sievietes ķermeni un turpmāko pēcnācēju attīstību, ir 400 mg zāļu.

Sievietei grūtniecības periodā būtu jāsamazina darba aktivitāte kaitīgos objektos. Jebkuras zāles saņemšana pirms lietošanas jāapspriež ar vadošo ārstu. Visbiežāk sievietes atsakās lietot zāles no aptieku ķēdēm, dodot priekšroku netradicionālām terapijas metodēm.

Nākamā bērna veselība ir atkarīga no sievietes dzīvesveida. Slimību ieradumi (smēķēšana, alkohola atkarība, narkotiskās vielas), nolaidīga attieksme pret veselību (nepietiekami ārstētas infekcijas slimības) ir iemesls slimībām, kas izpaužas jaundzimušajiem no pirmās dzīves minūtes. Sievietes mērķis ir būt mātei, un tas ir svarīgi atcerēties no apziņas vecuma. Hipotermija, iekaisuma procesi, seksuāli transmisīvās slimības var ietekmēt turpmāko pēcnācēju labklājību.

Spina Bifida - Spina bifida

Bifida - Spina bifida aizmugure - mugurkaula anomālija, bieži vien apvienota ar membrānu trūciņām, kas izvirzās caur kaulu defektu. To bieži kombinē arī ar muguras smadzeņu displāziju (hipoplaziju). Šis defekts rodas 3. - 4. grūtniecības nedēļā. Tā ir nepilnīga nervu caurules slēgšana nepilnīgi veidotā muguras smadzenē. Turklāt mugurkaula augšdaļā esošie skriemeļi nav pilnībā izveidoti.

Spina bifida biežums ir no 1 līdz 2 uz 1000 jaundzimušajiem. Atkārtotu piegāžu biežums ar šo defektu ir no 6% līdz 8%, kas norāda uz ģenētisko faktoru slimības attīstībā. Šo patoloģiju biežums bērniem, kas dzimuši vecākām mātēm. Tomēr, neskatoties uz šiem datiem, 95% jaundzimušo ar spina bifida piedzimst vecākiem, kuriem nav spina bifida. Citi faktori, piemēram, masaliņas, gripa, teratogēnas vielas, ir predisponējoši.

Bieži Shina bifida, ar minimālu smagumu, ir "nejauša atrašana" uz roentgenofammas ar sāpīgu sāpju parādīšanos mugurkaula jostas daļā. Šī sāpes ir saistītas ar muskuļu pārslodzi jostas daļā. Nespēja salocīt piekto jostas skriemeļu loku (visbiežāk sastopamā patoloģija) nedaudz "vājina" šī skriemeļa stabilitāti attiecībā pret krustu un 4. jostas skriemeļu. Bet bieži vien šis konstatējums nav labs pacientam. Pacelšanas laikā ir nepieciešams aizsargāt apakšējo muguru no maksimālās pārslodzes un sistemātiski iesaistīties vingrinājumos, lai uzturētu normālu, fizioloģisku toni jostas daļas virspusējos un dziļajos muskuļos.

Spina bifida klasifikācija

Ārsti atšķir trīs spina bifida formas:

Spina bifida occulta. Bieži šī forma tiek saukta par latentu spina bifida, jo šajā gadījumā muguras smadzenes un nervu saknes ir normālas, un aizmugurē nav arī defektu. Šo formu raksturo tikai neliels defekts vai plaisa mugurkaula skriemeļos. Bieži šāda patoloģijas forma ir tik mēreni izteikta, ka tā nerada bažas. Ar šo taktiku pacienti pat nezina par šī attīstības defekta esamību un uzzina par to tikai pēc rentgenstaru. Visbiežāk šī spina bifida forma notiek lumbosacral mugurkaulā. Vienā no 1000 pacientiem ar šo patoloģijas formu var novērot urīnpūšļa vai zarnu darbības traucējumus, muguras sāpes, kāju muskuļu vājumu un skoliozi.

Meningocele.

Tas notiek tad, kad mugurkaula kaulus pilnībā neaizver muguras smadzenes. Tajā pašā laikā meninges izspiežas cauri esošajam defektam maisiņā ar šķidrumu. Šis maisiņš sastāv no trim slāņiem: dura mater, arachnoid mater un pia mater. Vairumā gadījumu muguras smadzenes un nervu saknes ir normālas vai ar mērenu defektu. Ļoti bieži meningātu "maisiņš" ir pārklāts ar ādu. Šim stāvoklim var būt nepieciešama operācija.

Myelomeningocele (spina bifida cystica).

Šī veidlapa veido aptuveni 75% no visām spina bifida formām. Tā ir visnopietnākā forma, un muguras smadzeņu daļa (tā sauktais smadzeņu trūce) iziet cauri mugurkaula defektam. Dažos gadījumos „maisiņš” ar muguras smadzenēm var būt pārklāts ar ādu, citos gadījumos var izdalīties paši smadzeņu audi un nervu saknes. Neiroloģisko traucējumu pakāpe ir tieši saistīta ar muguras smadzeņu defekta lokalizāciju un smagumu. Kad muguras smadzenes ir iesaistītas šajā procesā, var ietekmēt tikai urīnpūsli un zarnas. Smagāki defekti var izpausties kā kāju paralīze kopā ar urīnpūšļa un zarnu darbības traucējumiem.

Jaundzimušajiem ar spina bifida ir nepieciešama ārstēšana, lai atjaunotu integritāti, lai novērstu turpmāku traumu vai infekciju. Pēc tam neiroķirurgs ievieto audu mugurkaula kanālā un aizver esošo defektu. Ja jums ir nepieciešams aizvērt lielu defektu platību, jums var būt nepieciešama palīdzība un plastikas ķirurgs. Parasti šādas darbības ir steidzamas un tiek veiktas dažas stundas pēc bērna piedzimšanas.

Apmēram 80–90% bērnu ar spina bifida attīstās hidrocefālija. Šo slimību raksturo pārmērīgs smadzeņu šķidruma daudzums smadzeņu kambara sistēmā un / vai subarahnoidālajās telpās. Lielākajai daļai no šiem bērniem ir nepieciešama šunta operācija. Darbības princips ir šāds: „lieko” CSF, izmantojot cauruļu un vārstu sistēmas, tiek ievests cilvēka ķermeņa dabiskajās dobumos (vēdera dobuma peritoneālā manevrēšana - vēdera dobumā, kambara-priekškambaros - labajā atrijā uc). pēc operācijas pacienta šunts paliek dzīvei. Taisnība, tomēr tā būs jāaizstāj vairākas reizes.

Prognoze pacientiem ar spina bifida

Visbiežāk sastopami mazi defekti mugurkaula aizmugurē ar vienu vai divām mugurkaula jostas daļā, kas izpaužas kā bērna nesaturēšana. Šajā gadījumā ar pareizu pieeju ārstēšanai prognoze ir labvēlīga un šī patoloģija nākotnē negatīvi neietekmēs.

Ja bērnam, kam ir spina bifida, ir paraplegija (tas ir, abu kāju paralīze), tad viņš būs spiests izmantot ratiņkrēslu. Ja gurniem ir kustības, bērnam ir labas izredzes, viņš var pārvietoties, izmantojot īpašus atbalstus.

Par laimi, pacienti ar spina bifida var radīt aktīvu dzīvesveidu ar atbilstošu aprūpi.

Ārstēšana ar Spina bifida

Nelabvēlīgā mugurkaula bojājuma gadījumā, kā minēts iepriekš, jostas daļas normālas darbības ārstēšanā un uzturēšanā galvenais uzdevums ir izmantot vingrinājumus muguras muskuļu stiepšanai un neaizmirst par ikdienas pārbaudēm reizi gadā ar vertebrologu.

Ja bērnam nav kontrindikāciju (citu orgānu smagas vienlaicīgas attīstības deformācijas vai neatgriezeniski neiroloģiski traucējumi), spina bifida veic operāciju, kuras mērķis ir atdalīt trūce un tās kājas no apkārtējiem audiem, atverot saiti un pārbaudot tā saturu. Herniska sacietējuma klātbūtnē dobumā, muguras smadzeņu saknes ir rūpīgi izolētas, iegremdētas mugurkaula kanālā, sasmalcināts, un tā paliekas tiek izšūtas muguras smadzenēs. Atmiņa rokās ir aizvērta muskuļu fasciālā atlokā. Operācija atbrīvo pacientus no trūceļļa, bet neiroloģiski traucējoša slimība, kas ir neatgriezeniskas deģeneratīvas izmaiņas mugurkaula smadzenēs un to saknēs.

Uzticiet veselības aprūpes speciālistus!

Vertebroloģijas centrs Dr. Vladimirs

Vietne ir pastāvīgi aizpildīta ar informāciju.

Bifida atpakaļ bērniem

Bifida aizmugure (latīņu vārds ir Spina bifida) ir smaga mugurkaula iedzimta anomālija, kurā ir nepilnīga mugurkaula loka saplūšana. Vairumā gadījumu slimība ir saistīta ar muguras smadzeņu anomālijām, no kurām visbiežāk sastopama mugurkaula trūce. Bifidas aizmuguri var uzskatīt par ģenētiski paredzētu patoloģiju, jo šī diagnoze jaundzimušajiem tiek konstatēta 7,1% no šo defektu klātbūtnes vienā no vecākiem vai tuvākajiem asins radiniekiem. Spina bifida prognoze ir labvēlīga tikai tad, ja zīdainis tiek uzsākts tūlīt pēc piedzimšanas, bet pat veiksmīga mugurkaula apvedceļa operācija neizslēdz iespēju nopietnām nākotnes veselības problēmām (aksiālā skeleta aktīvās augšanas periodā).

Patoloģijas apraksts

Bifida aizmugure ir smaga pirmsdzemdību anomālija, kurā tiek traucēta kaulu smadzeņu veidošanās un daļa mugurkaula virs mugurkaula atvērto daļu. Rezultātā visbiežāk ir skriemeļu arku trūkums vai izteikta deformācija (galvenokārt sakrālās-jostas daļas segmentā), kas izraisa muguras smadzeņu prolapsu caur centrālo mugurkaula kanālu trūces veidā.

Šis mugurkaula defekts ir izveidojies trešajā grūtniecības nedēļā, tāpēc šajā periodā sievietei īpaša uzmanība jāpievērš uztura, emocionālajam un fiziskajam stāvoklim, kā arī pietiekama daudzuma folijskābes uzturēšanai uzturā, kas ir nepieciešams nervu cauruļu defektu novēršanai, tostarp spina bifida. Bifida).

Patoloģijas lokalizācija reti sastāda 1-2 skriemeļus: bojājumi parasti aptver 3 līdz 6 blakus esošos skriemeļus, kas atrodas viens aiz otras. Vairāk nekā 90% Spina bifida gadījumu rodas jostas daļā un krustā, atlikušie 10% krūšu mugurkaula apakšējā daļā.

Pēc dzemdībām slimība kādu laiku var būt asimptomātiska, bet, tā kā mugurkaula aug un plešas, neiroloģiskie simptomi tiks intensīvi noteikti. Bērns var ciest no muguras sāpēm (parasti tieši zem skartā segmenta), parestēzijas, parēzes un neiromuskulārās paralīzes.

Mugurkaula sabrukuma patogenētiskā mehānisma pamatā ir neirulācijas procesa pārkāpums - viens no galvenajiem ontogenēzes posmiem (embrija individuāla attīstība). Neirulācija ir nervu ruļļu veidošanās, kam seko nervu caurules saplūšana.

Embrijā nervu grēdu (plākšņu) slēgšana notiek piecos posmos.

Embriju neirulācijas posmi

Saderība ar dzīvi

Smagos gadījumos Bifida aizmugurē var būt diezgan bīstamas novirzes, kas, lai gan tās var labot, var izraisīt nopietnas komplikācijas, kas prasa regulāru koriģējošu un atbalstošu terapiju. Šīs novirzes ietver:

Sylvian akvedukta stenoze (kanāla sašaurināšanās, kas savieno smadzeņu kambari un piepildīta ar pelēkām vielām);

Visām šīm slimībām un defektiem ir augsts pēkšņas nāves risks, īpaši, ja bērns ir piedzimis ar zemu ķermeņa masu, iedzimtu autoimūnu patoloģiju vai citām nopietnām slimībām (diabētu, asins slimībām, dažādiem audzējiem). Bērniem ar diagnosticētu Spina bifida, kas dzimuši vairāku grūtniecību laikā, saistīto komplikāciju risks ir lielāks nekā citiem bērniem.

Izdzīvošanas prognoze ir atkarīga ne tikai no savlaicīgas patoloģijas atklāšanas, bērna svara dzimšanas brīdī un imunoloģiskā faktora, bet arī no apstākļiem, kādos bērns dzīvos pēc izrakstīšanās no slimnīcas. Slimības ārstēšanai nepieciešama ķirurģisku metožu izmantošana, tāpēc rehabilitācijas un atveseļošanās perioda smagumu un ilgumu ietekmē vides faktori: higiēniskais režīms, psihoemocionālā situācija ģimenē, barošanas veids utt. Vairumā gadījumu Spina Bifida diagnosticēto bērnu izdzīvošanas līmenis ir vairāk nekā 70%.

Tas ir svarīgi! Visbīstamākais defekts nervu caurules attīstībā auglim ir „atklāts mugurkauls” - defekts, kurā zīdainim attīstās vairāki muguras smadzeņu, apkārtējo nervu, arachnoīdās membrānas un dural sliekšņa defekti, kas aizsargā muguras smadzenes no bojājumiem. Šī slimība izraisa nopietnus neiroloģiskus traucējumus un patoloģijas, kas vairumā gadījumu nav saderīgas ar dzīvi.

Spina Bifida: sugas

Spina bifida bērniem var būt trīs veidos (atkarībā no smaguma pakāpes).

Spina bifida veidi

Neskatoties uz to, ka slēptā spina bifida forma tiek uzskatīta par vienkāršāko, tā var izraisīt arī zināmus traucējumus un sekas ķermeņa darbā. Visbiežāk sastopamā komplikācija ir ādas anomālijas skartā segmenta apgabalā, dūmvadi, kuru apgabalā tiek konstatētas hiperpigmentētas platības un pastiprināta matu augšana (matiem parasti ir tumša krāsa un aug ķekaros). Slimība var būt arī predisponējošs faktors lipomu veidošanai (labdabīgi saistaudu audzēji, kas lokalizēti zemādas taukos) un muguras smadzeņu anomāla fiksācija.

Tas ir svarīgi! Ja āda ar myelomeningocele nav pilnībā nosegusi trūce, tad pastāv liels risks, ka tās var pārrāvties un mīkstie audi inficēties. Attīstoties infekcijas fāzei, meningīts attiecas uz patoloģijām ar augstu mirstības risku, tāpēc bērniem ar šo formu Spina bifida pirms ķirurģiskas ārstēšanas jābūt pastāvīgi kontrolētiem neonatologiem un ķirurgiem.

Slimības cēloņi

Ja jūs vēlaties uzzināt sīkāk, cilvēka mugurkaula struktūra, kā arī jāapsver tās nodaļas, funkcijas un slimību profilakse, jūs varat izlasīt rakstu par to mūsu portālā.

Bifida aizmugurē bērni norāda uz embrionālās attīstības defektiem, kuros ir nepareizs piepildījums un nervu caurules (nākotnes mugurkaula) veidošanās. Viens no slimību cēloņiem šajā ārstu grupā sauca par vitamīna B9 (folskābes) trūkumu. Folijskābe ir atrodama lielos daudzumos bulgāru piparos, mencu aknās, lapu salātos, zaļumos, tomātos, sviestā, tāpēc šiem produktiem jābūt pietiekamā daudzumā katru dienu grūtnieces uzturā.

Ja jums nav pietiekamas B9 vitamīna devas ar pārtiku, jālieto folijskābes tabletes (deva ir no 400 mg līdz 1 g dienā). Ginekologi iesaka sākt lietot folskābi 3-6 mēnešus pirms plānotās grūtniecības, ne tikai sievietei, bet arī viņas partnerim. Tas ļauj 60% samazināt mugurkaula iedzimtu defektu un citu muskuļu un skeleta sistēmas defektu varbūtību.

Citi iemesli, kas var izraisīt spina bifida augļa augšanas laikā, ir (mātes pusē):

• mātes infekcijas slimības, kas nodotas grūtniecības laikā un 2 nedēļas pirms ieņemšanas (masalu, sifilisu, masaliņu, hepatīta, parotīta);
• liekais svars sievietēm;

Statistikas dati par Spina bifida diagnosticētu bērnu dzimšanu arī ļauj secināt, ka meitenēm ir 27% lielāks risks šo defektu attīstībai, salīdzinot ar vīriešu dzimuma bērniem.

Tas ir svarīgi! Ja sieviete pirms grūtniecības tiek ļaunprātīgi izmantota ar alkoholu, var attīstīties makrocitoze. Tas ir stāvoklis, kad asinīs tiek konstatēts liels skaits lielu asins šūnu. Šādas struktūras sauc par makrocītiem. Makrocīti iznīcina B9 vitamīnu, lai jūs varētu plānot grūtniecību tikai pēc tam, kad pagājušas vismaz 30 dienas kopš pēdējo alkoholisko dzērienu lietošanas.

Simptomi un klīniskās pazīmes

Vairumā gadījumu Spina bifida ir labi redzama tūlīt pēc piedzimšanas. Ja aizmugurē ir slēptās formas, var nebūt hernialas izvirzījumu pazīmju, jo nervu saknes un muguras smadzenes nav bojātas viegla gaita, bet, neskatoties uz to, bērnam var būt netiešie simptomi, kas ir pamatā esošās patoloģijas (defekts) komplikācija. Tas var būt dažādi displāzijas (pirmkārt, gūžas locītavu displāzija), klinšu kājām, mugurkaula patoloģiskā izliekums, kas neļauj jaundzimušajam ilgu laiku gulēt uz cietām virsmām.

Ja vēlaties uzzināt vairāk par to, kā ārstēt mugurkaula izliekumu bērniem, kā arī apskatīt veidu, cēloņus un alternatīvās ārstēšanas metodes, varat izlasīt rakstu par to mūsu portālā.

Aptuveni 2–3% bērnu pirmajos mēnešos pēc dzemdībām ir sistēmiski muskuļu un skeleta skeleta bojājumi, kas izpaužas kā ekstremitāšu deformācija un fibroze, kā arī regulāras kontraktūras (ierobežojumi pasīvām kustībām locītavās). Gandrīz puse no jaundzimušajiem ar spina bifida traucē urīnpūšļa funkciju, kas ātri noved pie smagas nieru sistēmas patoloģijām, piemēram, hidronefroze - pakāpeniska nieru kausu un iegurņa paplašināšanās pret diskursu traucējumiem, kam seko nieru parenhīmas pakāpeniska atrofija.

Spina bifida ilgtermiņa iedarbība vecākā vecumā var būt:

• mācīšanās kavēšanās;
• neuzmanība, uzmanības koncentrēšanās samazināšana;
• slikta atmiņa;
• izteica problēmas ar vajadzību veikt aritmētiskās operācijas;
• ādas slimības;
• pastiprināta tendence uz alerģiskām reakcijām (īpaši lateksa produktiem);
• hroniskas infekcijas slimības urīnceļos un kuņģa-zarnu traktā.

Pusaudži ar bifida muguru biežāk cieš no depresīviem un neirotiskiem traucējumiem, tāpēc šiem bērniem ir nepieciešama īpaša uzmanība, un, ja nepieciešams, to var kontrolēt psihologs vai psihoterapeits.

Vai ir iespējams identificēt patoloģiju pirms bērna piedzimšanas?

Attīstības patoloģiju agrīna diagnostika ļauj identificēt iespējamos defektus un defektus grūtniecības sākumposmā, kas ļauj produktīvāk atrisināt jautājumu par augļa turpmākās saglabāšanas un grūtniecības iespēju. Līdz šim ir vairākas pirmsdzemdību (pirms piegādes) diagnozes metodes, kas atšķiras no drošuma un iegūto rezultātu ticamības.

Spina bifida diagnoze pirmsdzemdību periodā

Ja nepieciešams, ārsts var noteikt papildu laboratorijas diagnostiku, lai noteiktu estrogēna, hCG un estriola līmeni.

Ārstēšana un prognoze

Ārstēšana ar Spina bifida dod vislabākos rezultātus, ja tā tiek veikta 3 dienu laikā no bērna dzimšanas brīža. Ja augļa ekstrakcijas laikā no dzimšanas kanāla aizmugurē tiek konstatēta trūce, tā apvidus nekavējoties apstrādā ar antiseptiskiem līdzekļiem, un pati trūce ir pārklāta ar sterilu audumu, lai mazinātu infekcijas risku.

Meningīta un citu nopietnu infekcijas slimību profilaksei tiek veikta antibiotiku terapija ar penicilīniem, cefalosporīniem, fluorhinoloniem vai makrolīdiem. Tetraciklīna antibiotiku lietošana rada vāju terapeitisku rezultātu šajā patoloģijā, tādēļ šīs grupas zāles tiek parakstītas tikai kopā ar citām zālēm.

Mugurkaula šķelšanās terapija bērniem tiek veikta ķirurģiski. Neonatologa ķirurgs vai bērnu neiroķirurgs uzstāda muguras smadzenes un nervu saknes mugurkaula telpā un sedz tās ar ausīm. Pārmērīga smadzeņu šķidruma sekrēcijas gadījumā ir norādīts manevrs, kas parasti izdalās vēdera dobumā. Lieliem izmēriem vai plaša defekta lokalizācijai ārstēšanā piedalās arī plastikas ķirurgi, kuru uzdevums ir koriģēt ādu un koriģēt defekta slēgšanu.

Palīgterapija, kas tiek veikta kā daļa no regulāras medicīniskās aprūpes sniegšanas bērniem, kuriem diagnosticēta Spina bifida, var ietvert arī:

• smadzeņu kambara manevrēšana (ar hidrocefāliju);
• antibiotiku terapija urīnceļu infekcijām;
• ģipša pārsienamie materiāli, korsetes, riepas un pārsēji ortopēdisko patoloģiju noteikšanā (piemēram, gūžas locītavas sublukācija).

Uzturēšanās ilgums slimnīcā pēc operācijas var būt no 2 līdz 8 nedēļām. Šajā laikā ārsts ne tikai kontrolē brūces dziedināšanu un bērna vispārējo stāvokli, bet arī novērtē neiroloģisko traucējumu (parēze, muskuļu spazmas, paralīze, krampji uc) pakāpi.

Pievērsiet uzmanību! Pirms operācijas sociālo dienestu pārstāvji var runāt ar bērna vecākiem. Ir nepieciešams saprast vecāku gatavību nodrošināt nepieciešamo pēcoperācijas aprūpi, kas prasa daudz morālu un fizisku spēku.

Ārstēšana pirms piegādes

Pirmsdzemdību Spina bifida ārstēšana slimnīcās tiek izmantota nesen. Līdz šim nav pietiekamu pierādījumu par intrauterīnās terapijas efektivitāti. Daudzi neiroķirurgi ir apšaubījuši šīs metodes izmantošanas iespējas, jo tas ietver noteiktus riskus, tostarp:

• aborts;
• dzemdes rētas;
• priekšlaicīga darba sākšana;
• negatīvas sekas mātei un auglim, kas saistītas ar vispārējās anestēzijas lietošanu.

Pievērsiet uzmanību! Arī sievietes un bērna veselībai pakļaušana papildu riskam ir nepraktiska, jo 40% gadījumu operācija jāatkārto pēc bērna piedzimšanas, lai uzstādītu šuntu un koriģētu hidrocefālijas ietekmi.

Video - Spina Bifida: intrauterīna operācija

Bifida aizmugure ir smaga muskuļu un skeleta sistēmas iedzimts defekts, kas, kaut arī to var novērst, var izraisīt nopietnas komplikācijas (ieskaitot invaliditāti). Šīs slimības novēršana jāveic grūtniecības plānošanas stadijā un sastāv no pareizas, sabalansētas uztura un veselīga dzīvesveida saglabāšanas. Ja pirmsdzemdību skrīninga pētījums atklāja lielu nervu cauruļu defektu varbūtību, saskaņā ar Veselības ministrijas rīkojumu medicīniskā padome var ieteikt sievietei mākslīgu abortu (šis jautājums tiek atrisināts individuāli katrā gadījumā).

Atpakaļ bifida

Smagas iedzimtas mugurkaula un muguras smadzeņu patoloģijas ietver diezgan retu slimību, ko sauc par Bifida. Šī slimība ir nervu caurules defekts, kas izpaužas kā nepilnīga slēgšana augļa attīstības laikā. Slimību raksturo mugurkaula, muguras smadzeņu un apkārtējo nervu audu patoloģiska attīstība. Šī slimība ir neārstējama, diagnoze ir paredzēta dzīvībai, un daudzi pacienti paliek invalīdi.

Spina bifida, jo slimība tiek saukta citādi, negatīvi ietekmē visu muskuļu un skeleta sistēmu, neiromuskulāro sistēmu un smadzenes. Smagos gadījumos tas izraisa nopietnu invaliditāti un dažkārt pilnīgu pacienta paralīzi.

Slimības ārstēšana var tikai palēnināt nervu un muguras smadzeņu bojājumus, kā arī atjaunot motorisko aktivitāti. Bet pat operācija neārstē patoloģiju pilnībā, jo nav iespējams atgriezt bojāto muguras audu funkcijas.

Kas ir atpakaļ bifida

Slimība ir diezgan reta - notiek vienā gadījumā - 1-1,5 tūkstoši jaundzimušo. Patoloģiju raksturo neironu caurules nepilnīga aizvēršana, muguras smadzeņu un vairāku skriemeļu nepietiekama attīstība un mugurkaula trūces izvirzīšana. Spina bifida var novērot visā tā garumā, bet 80% pacientu mugurkaula jostas daļā ir vērojama patoloģija, visbiežāk S1 skriemeļa līmenī.

XVII gadsimtā tika aprakstīta šāda slimība, ko raksturo audzēja līdzīga izvirzīšanās mugurkaulā. Šis nosacījums tika saukts par Bifīda aizmuguri, fotogrāfiju var atrast visās medicīniskajās grāmatās. Un tikai XIX gs. Beigās tika atklāts, ka patoloģija var turpināties latentā formā, bez hernialas izvirzījuma.

Iemesli

Zinātnieki joprojām nav precīzi sapratuši, kāpēc dažreiz bērns piedzimst ar spina bifida. Visticamāk, patoloģija attīstās sakarā ar ģenētisko un ārējo negatīvo faktoru kopīgo ietekmi uz augli. Tāpēc mēs varam atšķirt šādus slimības cēloņus:

• iedzimta predispozīcija - ģimenēs, kur radusies šāda patoloģija, ir 10% iespēja, ka bērns attīstīsies;
• folskābes deficīts grūtnieces organismā izraisa nervu audu patoloģisku veidošanos;
• cukura diabēts izraisa slimību, ja mātei ir paaugstināts glikozes līmenis grūtniecības pirmajā trimestrī;
• mātes vecums pēc 40 gadiem palielina ģenētisko mutāciju iespējamību;
• noteiktu zāļu, īpaši antibiotiku vai pretkrampju, lietošana;
• alkohola lietošana vai smēķēšana;
• vīrusu infekcijas, kas pārnestas grūtniecības sākumā - masaliņu, gripu;
• aptaukošanās vai vielmaiņas traucējumi;
• sievietes, kam ir augsta temperatūra, ietekmi uz ķermeni pirmajā grūtniecības trimestrī, piemēram, apmeklējot vannu vai saunu.

Klasifikācija

Spina bifida notiek ar muguras smadzeņu izvirzījumiem, kas ir dažāda smaguma pakāpes vai latentā formā. Turklāt plaisa var būt mugurkaula līmenī - tā saucamā muguras Bifida priekšējā daļa. Ja mugurkaula skriemeļi ir sadalīti, šo patoloģiju sauc par muguras Bifida aizmuguri. Visbiežāk caurums mugurkaulā ir aizvērts ar ādu, bet ir gadījumi, kad mugurkaula ir atvērta un ir inficēšanās un turpmāka bojājuma risks.

Atkarībā no defekta smaguma ir trīs veidu slimības. Vieglā formā pacients ilgu laiku nedrīkst pamanīt nekādus simptomus, un smagākā gaitā pilnīga invaliditāte un pat nāve pēc dzimšanas ir iespējama. Tāpēc, veicot diagnozi, ir ļoti svarīgi noteikt patoloģijas formu.

• Slimības vieglākais ceļš ir okupētās Bifīda aizmugure. Šāda slēpta spina bifida var neizpausties. Ir mugurkaula patoloģijas, bet muguras smadzenēm vai nervu saknēm nav bojājumu. Arī ādas izmaiņas nav ļoti pamanāmas.
• Visbiežāk sastopamā vidējā smaguma patoloģija - meningocele. Tā ir cistiskā veidošanās, kas izliekas ārpus muguras smadzenēm. Pia mater un nervu saknes izvirzās caur nesegtu muguras kanālu. Vairumā gadījumu šī anomālija prasa ķirurģisku ārstēšanu.
• Myelomeningocele ir vissmagākā slimības forma. Ar viņu mugurkauls ir pilnīgi atvērts, dažreiz pat šajā vietā āda ir nepietiekami attīstīta. Cistai, kas izliekas caur šo plaisu, ir ne tikai nervi, bet arī daļa no muguras smadzenēm. Pat pēc ķirurģiskas ārstēšanas ar šo patoloģijas formu pacients saskaras ar invaliditāti nervu sakņu bojājumu dēļ.

Simptomi

Pirmās slimības pazīmes var redzēt pēc bērna piedzimšanas. Bet to smaguma pakāpe ir atkarīga no slimības smaguma pakāpes. Ārējie simptomi atšķiras atkarībā no patoloģijas veida:

• ar slēpto sadalīšanu, visbiežāk nav pamanāmi simptomi, mugurkaula jostas daļā var būt neliela vieta vai dobums;
• meningocele parāda cistisko izvirzījumu šķidruma maisā;
• Myelomeningocele raksturojas ar atklātu dobumu, caur kuru muguras smadzenes un nervi izvirzās.

Turklāt nervu sakņu saspiešanas rezultātā rodas citi simptomi. Visbiežāk tas ir apakšējo ekstremitāšu bojājums parēzes vai paralīzes veidā, urīnpūšļa un zarnu disfunkcija, mugurkaula izliekums, sāpes mugurā un kājās. To smagums ir atkarīgs no slimības smaguma. Dažiem pacientiem tie parādās tikai pieauguša cilvēka vecumā un neietekmē normālu dzīvi.

Spina bifida vieglākā forma parasti notiek lumbosacral reģionā mugurkaula L5 līmenī. 75% pacientu patoloģija ir redzama ar matainības sajūtu mugurkaulā, dzimumzīmei, ādas apsārtumam vai dziļumiem, kas tiek apgrūtināti pēc palpācijas. Bet vairumā gadījumu patoloģija tiek konstatēta ar vecumu, kad attīstās zarnu un urīnpūšļa darbību kontrolējošo nervu galu bojājumu pazīmes, kā arī kāju muskuļu vājums. Galvenais šīs slimības formas simptoms ir urīna nesaturēšana. Ir arī muguras sāpes, attīstās skolioze.

Meninotsele un myelomeningocele arī visbiežāk rodas jostas daļā. Tāpēc neiroloģiskie simptomi izpaužas kā apakšējo ekstremitāšu jutības samazināšanās un urogenitālās sistēmas orgānu pasliktināšanās. Iespējamie iegurņa orgānu pārkāpumi, garīgā atpalicība un nespēja mācīties, hidrocefālija. Ja virs C1 segmenta tiek novērota izvirzīšanās, ir iespējama pilnīga ķermeņa apakšējās daļas paralīze. Bieži šo patoloģiju formu simptomi ir arī apakšējo ekstremitāšu nepietiekama attīstība, samazināta jutība, urīna nesaturēšana un izkārnījumi.

Diagnostika

Bifida aizmugure ir iedzimta slimība, ko bieži izraisa ģenētiska nosliece. Tāpēc diagnozi var veikt pat grūtniecības laikā. Neironu caurule auglim parasti aizveras līdz pirmajam intrauterīnās attīstības mēnesim. Un ar parastiem diagnostikas pasākumiem šobrīd ir iespējams noteikt slimības klātbūtni.

Bet pirmsdzemdību diagnozes trūkums ir tas, ka tas nespēj noteikt patoloģijas veidu. Proti, ir svarīgi novērst komplikācijas. Tādēļ visām grūtniecēm, kurām ir aizdomas par mugurkaula defekta rašanos bērnam, ieteicams izmantot ķeizargriezienu. Šajā gadījumā ir iespējams novērst muguras smadzeņu bojājumus atklāta šķelšanās gadījumā, kā arī, ja nepieciešams, nekavējoties veikt operāciju, lai to aizvērtu. Ja Jums ir aizdomas par smagu spina bifida, var būt ieteicams aborts, jo myelomeningocele vairumā gadījumu izraisa nopietnu invaliditāti.

Visbiežāk spina bifida klātbūtne tiek konstatēta grūtnieces ultraskaņas skenēšanas laikā. Nepieciešamas arī ģenētiskās asins analīzes, un dažkārt arī amniocentēze - intrauterīna šķidruma uzņemšana. Tas ļauj noteikt atklāto mugurkaula deformāciju risku. Viņu iespēja liecina par alfa-fetoproteīna koncentrācijas palielināšanos grūtniecēm un amnija serumā. Šāda agrīna patoloģijas diagnostika ļauj izvēlēties drošāku dzimšanas veidu, lai novērstu muguras smadzeņu bojājumus vai infekciju.

Jaundzimušajiem, ārējās pazīmes var noteikt tikai smagās spina bifida formas ar trūceļļa izvirzījumu. Galīgā diagnoze tiek veikta pēc diagnostikas procedūrām. Papildu pārbaudes nepieciešamība var norādīt uz vietas uz muguras, depresijas, kā arī zemāko apakšējo ekstremitāšu toni.

Bifida aizmugure pieaugušajiem bieži tiek diagnosticēta tikai pēc plānotajām pārbaudēm vai pēc ārsta ierašanās neiroloģiskiem simptomiem vai urīna nesaturēšanai. Mugurkaula defektu konstatē ar MRI, CT vai rentgena stariem.

Ārstēšana

Šī slimība tiek uzskatīta par neārstējamu, pat ja labvēlīga seku gaita paliek dzīvībai. Bet ārstēšana joprojām ir nepieciešama. Visiem terapeitiskajiem pasākumiem jābūt vērstiem uz muguras smadzeņu un nervu sakņu bojājumu novēršanu. Svarīgi ir arī saglabāt mazo iegurņa ekstremitāšu un orgānu funkcijas.

Ja meningocele un myelomeningocele ir jaundzimušajiem, vēlams veikt ķirurģisku ārstēšanu tūlīt pēc piedzimšanas. Darbība aizver dobumu, saglabās muguras smadzeņu darbību un novērsīs tā turpmāku bojājumu. Tas ir īpaši svarīgi ar atklātu dobumu, jo šajā gadījumā pastāv liels infekcijas risks, kas izraisīs nāvi. Trūce ir izgriezta, ja tajā atrodas muguras smadzeņu saknes, tās iegremdē mugurkaula kanālā. Pēc tam caurums ir aizvērts ar ādas atlokiem un iešūts.

Bet operācija neatrisina visas problēmas, tā ir tikai pirmais ārstēšanas posms. Un, ja nervi ir bojāti, tos nevar atjaunot. Tāpēc pēc bērna dzemdībām novērotā ekstremitāšu paralīze vai parēze paliks dzīvē.

Turklāt 80% bērnu, kam ir spina bifida, ir nepieciešami smadzeņu apvedceļi, jo viņiem rodas hidrocefālija. Ir nepieciešams nodrošināt šķidruma aizplūšanu caur šuntu, kas uzstādīts uz mūžu.

Pēcoperācijas periodā ir svarīgi veikt visus nepieciešamos rehabilitācijas pasākumus. No pareizās aprūpes pacientam ir atkarīgs no tā, vai viņš var normāli pārvietoties. Lai gan smagos gadījumos pacienti visbiežāk pieprasa ratiņkrēslu, kruķus vai īpašus balstus. Pēc dzimšanas ir nepieciešams sagatavot muskuļus kustībai. Šai masāžai un īpašai vingrošanai ir darīts. Vieglos slimības gadījumos bez hernial izvirzījuma pacienti var dzīvot normāli.

Pieaugušajiem operācija ir indicēta tikai tad, ja ir nopietni neiroloģiski simptomi. Parasti, ja viņiem ir šī slimība, tā notiek latentā formā. Tādēļ, lai novērstu komplikācijas, tiek noteikta konservatīva terapija. Tas var būt terapeitiskais vingrinājums, masāža, fizioterapijas metodes, ortopēdisko korsešu izmantošana. Ir ļoti svarīgi stiprināt imūnsistēmu, lai novērstu bojātās muguras smadzeņu infekciju.

Komplikācijas

Parasti aizmugurējā bifida bērniem smagā formā pavada citas attīstības patoloģijas. Tas ir saistīts ar mugurkaula struktūras pārkāpumu. Visbiežāk patoloģija ir atspoguļota smadzeņu stāvoklī. Hidrocefālija var attīstīties, jo tiek pārkāpts šķidruma šķidruma aizplūšana, Chiari anomālija, kurā muguras smadzenes pārvietojas uz augšējo kakla skriemeļu un izspiež smadzenes. Tas viss izraisa smagu nervu sistēmas bojājumu. Iespējama rīšanas vai runas funkciju pārkāpšana, augšējo ekstremitāšu muskuļu spēka samazināšanās, garīgā atpalicība. Arī bērns var būt dzimis ar nepietiekamu mugurkaula vai gūžas displāzijas attīstību.

Spina bifida ir nopietna patoloģija, kas ietekmē visa organisma stāvokli. Pat ja dzimšanas brīdī defekts nav ļoti pamanāms, nākotnē pieaugušajiem un bērniem attīstīsies dažādas smaguma pakāpes:

• nopietni stāju pārkāpumi, visbiežāk - skolioze;
• kāju kājām, plakanām pēdām un citām ekstremitāšu deformācijām;
• aptaukošanās;
• sirds traucējumi;
• neskaidra redze;
• patoloģijas, piemēram, enurēze vai biežas infekcijas;
• zarnu darbības traucējumi;
• meningīts;
• dermatoloģiskās slimības, lateksa alerģija;
• muskuļu vājums, krampji;
• slikta atmiņa, zema uzmanības koncentrācija, nespēja mācīties;
• depresija, neiroze.

Tādēļ vairumā gadījumu armija ir kontrindicēta pacientiem ar spina bifida. Militārais dienests ir iespējams tikai ar nelielu patoloģijas pakāpi bez komplikācijām un redzamiem simptomiem.

Profilakse

Nesen liela uzmanība tika pievērsta neirālās caurules patoloģiju novēršanai auglim. Lai to izdarītu, grūtniecības plānošanas periodā sievietei ieteicams veikt pārbaudi un saņemt padomu no ģenētikas, ģimenes ārsta un ginekologa. Ja pastāv augsts nervu audu defektu attīstības risks, jācenšas novērst teratogēnu faktoru ietekmi uz augli grūtniecības laikā.

Mūsdienu pētījumi ir parādījuši, ka nervu caurules patoloģiju attīstība ir saistīta ar dažu mikroelementu, jo īpaši folskābes, trūkumu. Zinātnieki uzskata, ka šī mikroelementa papildu plūsma ievērojami samazina deformācijas risku. Tādēļ daudzās valstīs sievietēm stingri ieteicams lietot 400 mg folijskābes katru dienu trīs mēnešus pirms ieņemšanas, kā arī grūtniecības pirmajā trimestrī. Tas palīdz kompensēt tā trūkumu un nodrošināt pareizu nervu audu veidošanos bērnam.

Sievietei grūtniecības laikā jākontrolē ginekologs un regulāri jāpārbauda. Papildus asins analīzēm patoloģiju var noteikt ar ultraskaņu vai MRI. Ja tiek konstatēts nervu caurules attīstības defekts, sievietei bieži tiek ieteikts pārtraukt grūtniecību. Galu galā, pastāv liels risks saslimt ar smagu slimības formu - myelomeningocele, kas izraisa jaundzimušo agrīnu invaliditāti vai nāvi.

Neskatoties uz to, ka šī mugurkaula patoloģija ir reta, ieteicams, lai katra sieviete, plānojot bērnu, novērstu tās attīstības risku. Lai nervu audu veidošanās auglim varētu turpināties bez novirzes, ir jāizslēdz teratogēnu faktoru ietekme un jānodrošina, lai nepieciešamie mikroelementi tiktu pietiekami apgādāti ar ķermeni. Un, ja patoloģija tiek atklāta pēc dzimšanas, ir ļoti svarīgi laiku veikt ārstēšanu. Tad pacientam ir spēja veiksmīgi pielāgoties normālai dzīvei.