Chordoma aizņem tikai 1% skeleta audzēju struktūrā. Notiek audzējs, kura varbūtība ir 1-3 gadījumi gadā uz 1 000 000 iedzīvotāju. To galvenokārt konstatē vīriešiem, kas vecāki par 40 gadiem. Grūtības diagnostikā un ārstēšanā ir saistītas ar atrašanās vietu un informācijas trūkumu par šī audzēja izcelsmi.

Kas ir chordoma?

Chordoma simptomi un izpausmes

Chordoma (Chordoma) ir reta primāra ļaundabīga kaulu audzēja, kas nāk no notohola. Notohorda ir šūnu vads vai īslaicīgs skelets, kas atrodas embrijā. Laika gaitā mugurkauls veidojas, bet dažiem cilvēkiem notochord paliek daļēji. Chordoma attīstās no šūnām.

Tas ir lokalizēts:

• 50% gadījumu no kokcriozo-sakrālās mugurkaula (it īpaši 40-60 gadus veciem cilvēkiem);
• 35% gadījumu galvaskausa apvidū (jauniešiem vecumā no 20 līdz 40 gadiem).

Atlikušie 15% nokrīt uz citām mugurkaula daļām.

Šāda veida kaulu onkoloģiju raksturo lēna augšana, un tas būtu uzskatāms par labdabīgu, ja nebūtu negatīva ietekme uz izglītību muguras smadzenēs vai smadzenēs (atkarībā no atrašanās vietas). Tā kā tas aug, tas saspiež to, kā arī vietējos nervus un asinsvadus. Galvaskausa pamatnes onkoloģija paplašinās tā dziļumā, acs orbītā vai deguna galviņā, ietekmējot to funkcionalitāti un izraisot dažādas komplikācijas.

Chordoma veidi

Ir šāda veida ļaundabīgs chordoma:

• parasta vai klasiska (aptuveni 70%). Parasti tā ir mezgla forma, ārpus tās ieskauj kapsula. Izaugsme - infiltrācija. Šūnas - dažāda izmēra polimorfs. To raksturo liels skaits kuģu, kas atrodas stromā. Uz griezuma jūs varat redzēt, ka audzējs ir šķērsgriezums, pelēcīgs vai dzeltens. Ir nekrozes un asiņošana. Klasiskajam chordomam ir 3 diferenciācijas pakāpes: augsts, vidējs un zems;
• chondroid (25%). Tai ir labvēlīgāka perspektīva. Tas notiek biežāk sievietēm. Histoloģiskā analīze liecina par dažāda lieluma chondroid zonām. Viņu šūnas ir iegarenas ar gaišu vakuolizācijas citoplazmu. Apkārtējie audi atgādina skrimšļus;
• diferencētas (3-5%). Šādi veidojumi ietver klasiskā chordoma un ļaundabīga kaulu sarkomas vai šķiedru histocitomas elementus. Atšķirīgie audzēji ir visstraujāk augošie audzēji. Viņi veido metastāzes daudz agrāk. Tiek izplatīti reģionālos limfmezglos un pēc tam - uz plaušām, aknām, citiem orgāniem.

Chordoma cēloņi

Chordoma cēloņi nav zināmi. Iespējams, ka kaulu vēža rašanos var ietekmēt ģenētiskās novirzes, kā arī starojuma iedarbība.

Arī iespējamie riska faktori ir:

• slikta ekoloģija;
• strādā bīstamā ražošanā;
• ķīmiskā iedarbība;
• slikti ieradumi (tabakas smēķēšana, alkoholisms);
• mazkustīgs dzīvesveids.

Mugurkaula problēmas parasti rodas uz smagas fiziskas slodzes, svara celšanas vai pēc traumām.

Simptomi un chordoma izpausme

Makroskopiski audzējs ir mezgls, kas ir pārklāts ar biezu kapsulu - lobulēts. Sadaļā ir pelēcīgi pelēkas krāsas audzējs ar nekrozes centru. Mikroskopiski audzējs ir polimorfs, tā šūnām ir atšķirīgs izmērs un forma. Tie atgādina vezikulus ar maziem hipohromiem un citoplazmā lieliem vakuoliem.

Pirmie mugurkaula chordoma simptomi neparādās uzreiz, bet tikai pēc kāda laika. Tas ir saistīts ar lēnu izaugsmes tempu. Chordoma sacrum izpaužas kā sāpes muguras lejasdaļā, un muguras smadzeņu saspiešana izraisa dažādas disfunkcijas: tā var būt nejutīgums, muskuļu parēze vai ekstremitāšu paralīze, novirzes iegurņa orgānos, zarnās, seksuālā disfunkcija utt.

Sākuma stadijā var redzēt galvaskausa akordu pazīmes (to sauc arī par galvaskausu). Tā kā telpa šajā orgānā ir ierobežota, pat mazas struktūras izraisa smadzeņu simptomu parādīšanos. Visbiežāk tās ir galvassāpes. Retāk sastopami runas, redzes, dzirdes traucējumi, motoru koordinācijas problēmas, refleksu zudums, ataksija, piespiedu galvas stāvoklis, lūzums un sāpes kaklā.

Ar iztrūkumu redzes nervi attīstās redzes traucējumi (redzes asuma samazināšanās, redzes lauka daļu zudums, dubultā redze, strabisms, nistagms uc) Ja tiek ietekmēts okulomotoriskais nervs, tad ir iespējama skolēnu novirze, un, ja trigeminālais nervs, ir iespējama hipestēzija uz sejas. Smagos gadījumos rodas tetraparēze un hemiparēze.

Chordoma simptomi ir atkarīgi no smadzeņu atrašanās vietas un saspiešanas pakāpes. Visiem ļaundabīgiem audzējiem bieži sastopamas pazīmes ir vājums, pastāvīgs nogurums un miegainība, apetītes zudums un svars. Jebkuriem, pat nelieliem, no pirmā acu uzmetiena, simptomi, labāk ir pārbaudīt klīnikā. Galu galā, jo ātrāk vēzis tiek atklāts, jo vieglāk ir to ārstēt un labvēlīgāk prognozēt.

Slimības diagnostika

Pirmkārt, ārsts veic ārēju pārbaudi un vāc anamnēzes datus. Lai atklātu raksturīgās iezīmes, ir jāiziet virkne neiroloģisku testu (koordinācijas testi, refleksu testēšana, jutīguma testi utt.). Dažu simptomu kombinācija dod ārstam iemeslu uzņemties audzēja klātbūtni noteiktā nodaļā.

Lai apstiprinātu "chordoma" diagnozi, izmantojiet tādas metodes kā rentgenogrāfija, datortomogrāfija, magnētiskās rezonanses attēlveidošana.

Pirmais pētījuma veids, kam jāveic diagnostika, ir radiogrāfija. Akordam raksturīgs attēls ir patoloģiski pilnīga kaula iznīcināšana. Var rasties papildu kaulu sastāvdaļa. Ar ekspansīvu augšanu audzējs palielina krustu.

Lai iegūtu precīzu informāciju par audzēja lielumu un atrašanās vietu, tiek izmantotas aprēķinātās un magnētiskās rezonanses (CT un MRI) metodes. CT pamatā ir rentgena starojuma metode dažādās projekcijās ar vienlaicīgu skenēšanu. Tomogrāfijas rezultāts kļūst par 2 vai 3 dimensiju attēlu. CT nodrošina precīzus datus par audzēju, ieskaitot tā blīvumu un invāzijas pakāpi apkārtējos audos. MRI attēla kauliem izmanto kodolmagnētiskās rezonanses īpašības. Tas ir vairāk piemērots galvaskausa audzēja diagnostikai, jo tas ļauj jums redzēt tās attiecības ar smadzenēm, asinsvadiem un nerviem.

Tiek veikta biopsija, lai noteiktu audzēja histoloģisko veidu.

Papildu diagnostikas metodes galvaskausa pamatnes chordoma ir:

• angiogrāfija (smadzeņu asinsvadu pētījums);
• encefalogrāfija (smadzeņu aktivitātes mērīšana).

Chordoma diferenciāldiagnoze tiek veikta ar chondrosarcoma, jo to simptomi ir līdzīgi. Kraniālie audzēji ir līdzīgi meningiomiem. Chordoma atšķiras no chondrosarcoma ar tās raksturīgo atrašanās vietu sacrococcygeal nodaļā un galvaskausa pamatnē, un no meningiomas ar izplūdušām kaulu kontūrām un hiperostozi.

Chordoma ārstēšana

Galvenās chordoma ārstēšanas metodes ir ķirurģija un staru terapija. Tās notiek specializētos neiroķirurģijas centros. Vislabākos rezultātus iegūst, pilnībā iznīcinot audzēju veselos audos. Chordoma rezekcija rada grūtības, jo tās atrodas grūti sasniedzamās un svarīgās nodaļās. Labākās ķirurģisko operāciju taktikas galvaskausa kaulu vēzim nav pilnībā noskaidrotas. Daži aizstāv transkraniālu piekļuvi operācijas laikā (ar galvaskausa atvēršanu), citi aizstāv ekstradurtu. Transorālo un transnasālo chordoma izņemšanu uzskata par maigāku un efektīvāku.

Šādām operācijām tiek izmantotas endoskopiskās iekārtas un neirofotografēšanas iekārtas, kas samazina komplikāciju risku. Kopumā pēc operācijas mirstība ir 5%. Retos gadījumos ir iespējams pilnībā novērst audzēju, bet pat daļēja chordoma noņemšana mazina smadzeņu saspiešanas simptomus un uzlabo pacienta stāvokli. Ir iespējams veikt pakāpenisku ķirurģisku ārstēšanu (vairākas operācijas ar 2-4 nedēļu intervālu).

Tā kā kopējais un starpsumma tiek veikta 40–78% gadījumu, to papildina apstarošanas kurss. Chordoma staru terapijai ir dažādi rādītāji. No vienas puses, šāda veida vēzi uzskata par rezistentu pret šāda veida ārstēšanu. Pēc galvas apstarošanas parasti ir bīstami lietot lielas devas, un mazie nebūs efektīvi. No otras puses, pētījuma rezultāti liecina, ka izdzīvošanas rādītāji pacientiem, kuriem veikta tikai ķirurģiska ārstēšana, ir zemāki nekā kombinācijā ar staru terapiju. Apstarošana palīdz samazināt atlikušā audzēja lielumu un novērst metastāžu attīstību. Apstarošanu var noteikt pirms un pēc operācijas.

Tradicionālā staru terapija ar chordomām dod ļoti sliktus rezultātus, tāpēc priekšroka jādod stereotaktiskajai fotonu metodei. Kopējai radiācijas devai jābūt vismaz 70 Gy.

Ar chordoma sacrum ārstēšanu var veikt, izmantojot stereotaktiskas radiosurgijas (Gamma Knife, Cyber ​​Knife). Tas ietver vienu iedarbību uz lielu radiācijas devu, no kuras mirst vēža šūnas. Tvertne CT ierīces kontrolē tiek nosūtīta tieši uz skarto zonu, neietekmējot veselos audus. Šādai operācijai ķirurģisks griezums nav nepieciešams. Vēl viena priekšrocība ir nesāpīgums un zema komplikāciju iespējamība. Dažreiz ir nepieciešama atkārtota iedarbība. Gama nazi ārstēšanas efektivitāte ir augstāka nekā ar parasto rezekciju, bet procedūra ir dārga un nav pieejama visiem.

Vērts atzīmēt! Chordomas ķīmijterapija netiek izmantota.

Pēc terapijas pacientam jāveic MRI vai CT skenēšana ik pēc 3–6 mēnešiem.

Par chordoma ārstēšanu ir ļoti maz publikāciju. Tajā pašā laikā tajos tiek pētīti ne vairāk kā 100 pacientu gadījumi. Šis informācijas apjoms neļauj izveidot vienotu sistēmu, lai ārstētu cilvēkus ar šo patoloģiju. Tāpēc katrā atsevišķā gadījumā ārsts izmanto savu pieeju.

Sekas: recidīvs un metastāzes

Mājsaimniecības nereti turpina izaugsmi pat pēc ārstēšanas. Jo vairāk šūnu atstāj audzēju, jo lielāka ir atkārtošanās iespējamība. Saskaņā ar statistiku, 25% pacientu novēro slimības progresēšanu. Atkārtotu vēzi ārstē ar atkārtotu izņemšanu.

Metastāzes chordum biežums ir līdz 40%, un biežāk audzējs no krustu metastāzes. Metastāzes parasti atrodamas plaušās, aknās, kaulos. Reti - liesa, aizkuņģa dziedzeris, urīnpūslis, āda. Šis vēža veids var metastazēties uz limfmezgliem, asinsvadiem un cerebrospinālajiem šķidruma ceļiem.

Ar ķirurģiskām operācijām izplatīšanos retos gadījumos netika novērota, atkārtoti veicot komplikāciju un nāves risku. Komplikācijas ir neiroloģisks deficīts, palielināts zobu sindroma sindroms un garīgi traucējumi, galvaskausa nervu bojājumi, hidrocefālija, išēmija, meningīts, intrakraniāla hematoma. Neiroloģiskās patoloģijas daudzos gadījumos ir neatgriezeniskas.

Chordoma dzīves prognoze

Sakarā ar to, ka nav iespējams veikt radikālu darbību, chordoma pacientiem nav pilnīgas izārstēšanas, tāpēc gandrīz visas ārstēšanas metodes ir paliatīvas. Neskatoties uz to, vidējais rādītājs ir 62% (piecu gadu izdzīvošana) un līdz 47% (10 gadi).

Chordomas prognoze ir atkarīga no:

• tā sākotnējais lielums (lielāks maziem audzējiem no 2 līdz 4 cm);
• diferenciācijas pakāpi.

Dzīves ilgums pie slimības zemas pakāpes ir viszemākais • atrašanās vieta. Galvaskausa pamatnes chordoma prognoze ir sliktāka nekā mugurkaula chordoma.

Slimību profilakse

Akordu profilakse patiesībā nav iespējama, jo slimības cēloņi nav precīzi zināmi.

Galvaskausa pamatnes chordoma

Chordoma

tas ir primārs retais audzējs, kas rodas no embrija akorda paliekām.

Šis audzējs sastopams visās vecuma grupās, bet visbiežāk chordoma tiek konstatēts cilvēkiem vecumā no 40 līdz 60 gadiem. Retos gadījumos bērniem konstatēta chordoma.

Tipiski chordoma lokalizācijas vietas ir galvaskausa un sakrālās zonas pamats. 35 - 40% gadījumu chordoma lokalizācija ir galvaskausa pamatne. Chordoma tiek uzskatīts par labdabīgu audzēju un tam raksturīgs, tāpat kā citiem labdabīgiem audzējiem, lēni aug.

Ir trīs histoloģiskie chordoma veidi: normāls, chondroid un nediferencēts. Hondroid chordomas ir mazāk agresīva kā parasti, un nediferencētajiem ir agresīvāka un straujāka izaugsme, un tie arī ir pakļauti metastāzēm.

Neskatoties uz to, ka chordoma histoloģiski atsaucas uz labdabīgiem audzējiem, tās lokalizācija ierobežo to ārstēšanas metožu izvēli un bieži vien ir saistīta ar komplikācijām. Chorda raksturo agresīva uzvedība: invazīva augšana un strauja atkārtošanās. Turklāt chordoma raksturo biežas recidīvas. Retos gadījumos chordoma var dot metastāzi. Tas viss veicina to, ka šo audzēju irkologi raksturo kā ļaundabīgus.

Galvenais galvaskausa lokalizācija ir turku seglu, stingrās un craniovertebrālo mezglu reģions. Audzēja izņemšana šajā jomā prasa augsti kvalificētu neiroķirurģisku aprūpi, piedaloties speciālistu no saistītām jomām (atdzīvināšanas speciālisti, mugurkaula neirokirurgi,

ir stabilizācijas prasmes).

Sakarā ar to, ka audzējs visbiežāk nepamanīts, tā simptomi parādās salīdzinoši vēlu. Chordoma, kuru diametrs ir mazāks par 2 cm, ir reti diagnosticēts. Biežāk galvaskausa pamatnes chordoma ir vidēja (2-4 cm) un liela izmēra (4-6 cm). Milzīgie (virs 6 cm) galvaskausa nav nekas neparasts, un tie tiek konstatēti 11,3% pacientu.

Diagnostika

Chordoma diagnozē svarīga loma ir neiroloģiskās izmeklēšanas un attēlveidošanas metodēm - rentgenogrāfijai, kā arī skaitļošanas tomogrāfijai un magnētiskās rezonanses attēlveidošanai.

Neiroloģiskās izmeklēšanas mērķis ir novērtēt refleksus, ādas jutību, kustības rokās un kājās, lai noteiktu fokusa simptomus un iepriekš noteiktu patoloģiskā fokusa lokalizāciju.

Diagnostikas pirmajos posmos tiek veikta arī vienkārša apskates radiogrāfija.

Radiogrāfiski visizdevīgākā hordoma pazīme ir kaulu iznīcināšana. Parasti tas ir neregulāras formas osteolītisks bojājums, kas iznīcina atbilstošo kaulu veidojumu kompakto vielu un īpaši lielu vai lielāku izmēru sastāvdaļu. Apmēram pusē no rentgenogrāfijas gadījumiem ir iespējams noteikt intratumorālo kalcifikāciju.

Datortomogrāfija un magnētiskās rezonanses attēlveidošana ļauj iegūt slāņveida attēlu no audiem. Tās ir neinvazīvas un ļoti precīzas pētniecības metodes. Ar viņu palīdzību ārsts var noteikt precīzu audzēja lokalizāciju, tās formu, lielumu un struktūru, kā arī attiecības ar blakus esošajiem orgāniem un audiem, noteikt, vai audzējs nonāk blakus esošajā struktūrā un identificē tālākās metastāzes.

Ja nepieciešams, var izmantot scintigrāfiju vai PET.

Angiogrāfija un pneumencefalogrāfija var būt ļoti noderīga diagnozes noteikšanā, jo īpaši, nosakot bojājumu apmēru dažādu lokalizāciju akordos.

Ir iespējams droši noteikt audzēja veidu un apstiprināt chordoma, izmantojot biopsiju, ko veic rentgenstaru vai CT kontrolē.

Klīnika

Chordoma klīnika galvenokārt ir saistīta ar tās atrašanās vietu, un to izraisa kaulu struktūru iznīcināšana un blakus esošo audu un orgānu infiltrācija.

Kraniālās chordomas klīniskie simptomi parādās agrāk, sacro-coccygeal chordomas un chordomas, kas lokalizēti krūšu mugurkaulā, ilgu laiku var būt asimptomātiski.

Kraniālā chordoma izraisa galvassāpes, redzes traucējumus, bieži jau vairākus gadus pastāv deguna galvassāpes traucējumi audzēja augšanas dēļ viņas virzienā, balss aparāta traucējumi.

Audzēja masas, kas aug iegurņa dobumā ar sakrokoksibu lokalizāciju, var novest pie taisnās zarnas, urīnpūšļa un attiecīgo orgānu disfunkcijas pārvietošanās un saspiešanas. Nopietni lokāli un tālu simptomi rodas nervu un nervu stumbru saspiešanas rezultātā, ko veic augošs audzējs.

Lēnas augšanas dēļ chordoma simptomi neparādās uzreiz, bet laika gaitā, palielinoties tā lielumam un blakus esošo orgānu un audu bojājumiem. Ja audzējs ir lokalizēts mugurkaulā, parādās mugurkaula patoloģijas simptomi: muguras sāpes, nejutīgums vai parestēzija ekstremitātēs (parasti kājās), kāju paralīze vai parēze, zarnu un urīnpūšļa disfunkcija. Turklāt vīriešiem var rasties erekcijas funkcijas pārkāpums.

Chordoma ārstēšana

Galvaskausa chordomas gadījumā prognoze vairumam pacientu ir nelabvēlīga pat aktīvās ķirurģiskās taktikas gadījumā.

Chordomas raksturojas ar pastāvīgu atkārtošanos, un to lokalizācija kritisko struktūru tuvumā - muguras smadzenes, galvaskausa pamatne - apgrūtina ķirurģisko ārstēšanu.

Pašlaik ārstēšana ar chordot pārsvarā ir ķirurģiska: ir nepieciešama pilnīga audzēja izgriešana kopā ar kapsulu. Nepilnīga izgriešana, recidīva un hematogēnās metastāzes iespējamība ir augsta.

Ir pierādījumi, ka nepilnīga audzēja izņemšana var izraisīt ilgstošu remisiju.

Tomēr zemie izdzīvošanas rādītāji neļauj piešķirt chordomas audzējiem, kurus ārstē tikai ķirurģiski. Tiek izmantotas gan operatīvās metodes, gan staru terapija, kā arī ķīmijterapija.

Ķīmijterapija chordomas ārstēšanā ir neefektīva un tiek izmantota tās agresīvajā gaitā.

Literatūrā ir izteikts viedoklis par akordu radioresistivitāti. Tomēr dažu modernu metožu izmantošana ļauj panākt progresu pacientu ārstēšanā ar šo patoloģiju.

Radiācijas terapija

Tas var būt vai nu neatkarīga metode audzēju ārstēšanai, vai arī kombinācijā ar operāciju gan pirms, gan pēc tās.

Radiācijas terapija pirms operācijas parasti tiek veikta, lai samazinātu audzēja lielumu, atvieglotu tās aizvākšanu un pēc operācijas pilnībā iznīcinātu atlikušās audzēja šūnas, lai samazinātu atkārtošanās risku. Tajā pašā laikā pēc staru terapijas var izvairīties no pacientiem ar ļoti diferencētu chordoma vai chondroid chordoma starpsummas izvadīšanu, bet to var novērot, atkārtojot pētījumu (MRI vai CT) pēc 3-6 mēnešiem; zemas pakāpes vai vidēji diferencētas chordomas gadījumā stereotaktiskā staru terapija jāveic pēc iespējas ātrāk pēc operācijas, gan daļējas, gan subtotalas gadījumā.

Turklāt metastāžu ārstēšanā tiek izmantota staru terapija.

Radiācijas terapiju izmanto arī gadījumos, kad ķirurģiska ārstēšana nav iespējama, jo ir grūti sastopama chordoma vai pacienta smagais vispārējais stāvoklis, kad komplikāciju risks ir pārāk augsts.

Chordoma parasti var saukt par "radioresistantu", tas ir, nav jutīgs pret vidējas radiācijas terapijas devu iedarbību. Grūtības rada lielas enerģijas devas ar augstu precizitāti līdz salīdzinoši lieliem audzēja apjomiem uz galvaskausa pamatnes.

Protonu gaismā ir tikai ieteikumi par staru terapiju [Greenberg M.S., 2001].

Ir zinātniski pētījumi par stereotaktiskās staru terapijas efektivitāti ar galvaskausa pamatnes akordu (kā kompleksas terapijas daļu) Novalis objektā SOD 75 Gy vai vairāk, izmantojot klasisko frakcionēšanas metodi.

Šodien centrālās nervu sistēmas audzēju ārstēšanā arvien biežāk tiek izmantota stereotaktiskā staru terapija vai radioķirurģija. Šīs metodes tiek ieviestas tādās sistēmās kā Cyber ​​Knife, Gamma Knife un specializētiem lineāriem paātrinātājiem ar trīsdimensiju plānošanu un daudzlīmeņu kolimatoriem.

Stereotaktiskās staru terapijas būtība ir tāda, ka staru kūļi tiek novirzīti no dažādiem virzieniem uz audzēju, savukārt pašā audzējā tiek radīta augsta fokusa deva, un apkārtējie veselie audi saņem minimālu radiācijas slodzi, kas tiem nekaitē.

Turklāt pastāv problēma par pacienta pārvietošanos ārstēšanas laikā, ko varēja atrisināt Cyber ​​Knife sistēmas izgudrotāji. Pacientu kustības, tostarp elpošana, neietekmē Cyber ​​Knife uzstādīšanu, lai precīzi nodrošinātu radiācijas staru pārvietošanu uz kustīgu mērķi - audzēju, jo radiācijas mērķis tiek nepārtraukti uzraudzīts visā ārstēšanas procesā. Eksperimentu rezultāti parādīja, ka Cyber ​​Knife precizitāte ir aptuveni 0,5 mm.

Vienīgais Cyber ​​Knife sistēmas izmantošanas ierobežojums ir primārā fokusa vai atlikušā audzēja lielums - līdz 3,5 cm diametrā.

Stereotaktiskajai staru terapijai ar „Cyber ​​Knife” instalāciju nav nepieciešama īpaša sagatavošana, pacients tūlīt pēc apstarošanas dodas mājās un saņem 1–2 nedēļu laikā zāļu terapiju.

Stereotaktiskās staru terapijas lietošanas klīniskā iedarbība parasti notiek dažu nedēļu laikā.

Dažu mēnešu laikā notiek daļēja audzēja regresija. 1,5 gadus pēc staru terapijas nav konstatēts audzēja audi. Atlikušās strukturālās izmaiņas galvaskausa kaulos raksturo kontrastu uzkrāšanās trūkums.

Ja nepieciešams, var atkārtot staru terapijas sistēmu "Cyber ​​Knife".

Novērošana

Pacientiem pēc diferencētas klasiskās chordoma vai chondroid chordoma subtotal izņemšanas novēroja dinamisku novērošanu, atkārtojot pētījumu (MRI vai CT) pēc 3-6 mēnešiem. Zema vai vidēji diferencēta klasiskā chordoma apakštipa atklāšanas gadījumā stereotaktiskā staru terapija jāveic pēc iespējas ātrāk pēc operācijas, gan daļējas, gan subtotalizējot.

Visiem pacientiem ar galvaskausa pamatnes chordodes, ja nav veikta pilnīga izņemšana, ieteicams konsultēties ar radiologu 3 mēnešu laikā pēc operācijas.

Chordoma

Chordoma ir reti sastopams audzējs, iespējams, iegūts no akordu atliekām. Pašlaik to biežāk uzskata par ļaundabīgu. Notiek pie mugurkaula, to var novietot jebkurā līmenī, sākot no smailes kaula līdz galvaskausa pamatnei. Parasti attīstās galvaskausa sakrococcygeal vai occipital-basilar daļā. Chordoma simptomus nosaka audzēja lokalizācija un dažādu nervu bojājumu pakāpe. Iespējamā sāpes, parēze, jutības traucējumi un iegurņa orgānu traucējumi. Diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz neiroloģiskās izmeklēšanas, rentgenogrāfijas, CT, MRI un biopsijas datiem. Ārstēšana - ķirurģija, staru terapija.

Chordoma

Chordoma - dažāda līmeņa ļaundabīga audzēja audzējs, kas, iespējams, rodas mugurkaula embrionālajā prekursorā. Vienmēr atrodas mugurkaula tuvumā. Tas parasti ir lokalizēts krusts vai galvaskausa pamatne, bet tas var ietekmēt arī citas daļas. Var rasties jebkurā vecumā. Chordoma galvaskausa pamatnes rajonā biežāk tiek diagnosticēta 20-40 gadu vecumā, sakrālās sekcijas audzēji - 40-60 gadu vecumā. Vīrieši cieš divreiz biežāk nekā sievietes. Neizskaidroti ir cēloņi un predisponējošie faktori, kas ietekmē onkoloģiskā procesa attīstības iespējamību. Slimības izplatība ir 1-3 jauni chordoma gadījumi gadā uz 1 miljonu iedzīvotāju. Apstrādi veic speciālisti onkoloģijas, neiroloģijas un vertebroloģijas jomā.

Chordoma patoloģiskā anatomija

Augļa ļaundabīgo audzēju jautājums joprojām ir pretrunīgs. Daži pētnieki atdala labdabīgus un ļaundabīgus chordos veidus, citi uzskata, ka šie audzēji ir salīdzinoši labvēlīgi sakarā ar to lēno augšanu un reto metastāžu. Tomēr, pateicoties augstajai atkārtošanās tendencei un lielam skaitam blakusparādību, mūsdienu speciālisti mēdz uzskatīt chordoma par ļaundabīgu procesu.

Chordoma ir mīksts viens mezgls, kas pārklāts ar labi definētu kapsulu. Ļaundabīga kursa gadījumā kapsulēšana ir vāja. Neoplazmam ir šķembu struktūra, bet griezums ir caurspīdīgs, gaiši pelēks, audos ir redzamas nekrozes zonas. Mikroskopija atklāj šūnu polimorfismu. Šūnu kodoli ir mazi, hiperhromiski. Šūnās ir redzami lieli vakuoli. Ļaundabīgās chordomas gadījumā tiek konstatēta šūnu anaplazija un netipiski mitozes rādītāji.

Chordoma simptomi

Simptomi ir atkarīgi no audzēja augšanas vietas, lieluma un virziena. Klīniskajā attēlā parasti parādās pazīmes, kas liecina par dažu nervu bojājumiem. Chordoma, kas atrodas galvaskausa pamatnē, var izplatīties Turcijas seglu reģionā, dziļi iedzīt galvaskausā, deguna vai orbītas virzienā. Ar hipofīzes saspiešanu var rasties hormonāli traucējumi. Raksturīgie sīpolu traucējumi, kas rodas no maksts, hipoglosāla un glossofaringālās nerva sakāves.

Pacientiem ar galvaskausa pamatnes hordomu var konstatēt disartriju, rīšanas traucējumus un balss izmaiņas (vājums, deguns) līdz pat afonijai. Ar parastajiem chordomiem novēro elpošanas un sirds ritma traucējumus, jo ir iesaistīti elpošanas un sirds un asinsvadu centri, kas atrodas medulā. Iespējamie redzes traucējumi redzes nerva saspiešanas dēļ. Tā kā process izplatās, var novērot orbītas dīgtspēju vai deguna gļotādu.

Chordoma sacrum var izplatīties gan virspusēji, gan vēdera dobumā vai mazā iegurņa virzienā. Saspiežot muguras smadzenes un nervu saknes, rodas sāpes, apakšējo ekstremitāšu vājums, jutīguma un kustības traucējumi, parēze un iegurņa orgānu traucējumi. Kad chordoma atrodas netipiskā vietā (dzemdes kakla, krūšu kurvja vai jostas daļas), novēro sāpes un neiroloģiskus traucējumus, kas atbilst bojājuma līmenim.

Ļaundabīga kursa gadījumā novēro strauju audzēja augšanu. Chordoma dīgšanas skriemeļi vai galvaskausa kauli, metastazējas uz reģionālajiem limfmezgliem, aknām un plaušām. Vēlākajos posmos atklājas vēža intoksikācijas modelis. Pacienti ar chordoma zaudē svaru un apetīti, jūt pastāvīgu vājumu. Tiek novērotas svārstības, depresijas traucējumi, anēmija un hipertermija. Ar metastāzēm plaušās, rodas elpas trūkums un klepus ar asinīm, ar metastāzēm aknās - hepatomegālija, dzelte un ascīts.

Chordoma diagnostika

Diagnoze atklāj, ņemot vērā pacienta vēsturi, sūdzības, vispārējo un neiroloģisko izmeklējumu datus un pārbaudes rezultātus. Pacientiem, kuriem ir aizdomas par chordoma, ir parakstīts šrifts vai radiogrāfija no sacro-coccygeal mugurkaula (atkarībā no audzēja atrašanās vietas). Radiogrāfiem ir lielas kaulu iznīcināšanas vietas. Dažreiz kaulu defekta jomā var redzēt plānas starpsienas, kas iedala dobumu vairākās kamerās. Kad chordoma atrodas sakrālā reģionā, tiek atklāts sacrumpa anteroposteriora lielums. Ar audzēja lokalizāciju galvaskausa reģionā tiek konstatēta spenoidā kaula rezorbcija.

Lai precīzāk noteiktu chordoma lielumu, struktūru un izplatību, ir noteikts smadzeņu CT, smadzeņu MRI, mugurkaula CT un mugurkaula MRI. Angiogrāfiju izmanto, lai noteiktu asinsvadu iesaistīšanos. Chordoma galīgo diagnozi nosaka, pamatojoties uz biopsiju un pēc tam histoloģisku audu parauga pārbaudi. Materiāls tiek uzņemts rentgenstaru kontrolē. Reģionālo limfmezglu stāvoklis tiek novērtēts, pamatojoties uz skartās zonas ultraskaņas datiem. Plaušu metastāžu, plaušu krūšu rentgenstaru un plaušu CT noteikšanai, kā arī sekundāro fokusu noteikšanai aknās, vēdera dobuma un aknu MRI skenēšanai.

Lai novērtētu ķermeņa vispārējo stāvokli, pacientiem ar chordoma tiek noteikts pilnīgs asins skaits, urīna analīze un bioķīmiskā asins analīze. Pirmsoperācijas laikā tiek noteikts asins grupu un Rh faktors. Somatiskās patoloģijas klātbūtnē pacientam tiek nosūtīts konsultācijas attiecīgā profila ārstiem (kardiologs, gastroenterologs, endokrinologs uc). Chordoma diferenciāldiagnoze tiek veikta ar muguras smadzeņu un smadzeņu audzējiem, sakrālās chondrosarkomas, kā arī sieviešu dzimumorgānu audzējiem un resnās zarnas vēzi.

Chordoma ārstēšana un prognoze

Chordoma ārstēšanas galvenā metode ir ķirurģiska iejaukšanās. Ņemot vērā audzēja atrašanās vietu un augšanu, radikāla izņemšana ir iespējama tikai nelielā pacientu skaitā. Ar radikālās ķirurģijas iespēju iespējams veikt pilnīgu chordoma rezekciju kopā ar kapsulu. Citos gadījumos tiek veikta paliatīvā ķirurģija. Chordoma daļēja izgriešana var samazināt nervu struktūru saspiešanu un ievērojami uzlabot pacientu dzīves kvalitāti.

Chordomas radiācijas terapija ir neefektīva, tomēr, pateicoties lielām tehniskām grūtībām operācijas veikšanā, šī metode bieži kļūst par būtisku paliatīvās terapijas procesā. Radioterapija samazina sāpju intensitāti un nedaudz samazina chordoma lielumu. Apstarošana tiek veikta, izmantojot rentgena iekārtu vai gamma vienību. Līdztekus tradicionālajām radiācijas terapijas metodēm tiek izmantota stereotaktiskā ķirurģija, kuras laikā tiek veikta plāno gamma staru staru ietekme uz chordoma reģionu. Ķīmijterapiju šīs patoloģijas ārstēšanā neizmanto audzēja rezistences dēļ pret ķīmijterapijas darbību. Daudzu pacientu biežas atkārtošanās dēļ nepieciešama atkārtota staru terapijas operācija un kursi.

Chordomas prognozi nosaka neoplazmas ļaundabīgo audzēju līmenis, onkoloģiskā procesa izplatība un pirmās ķirurģiskās iejaukšanās panākumi. Čordomas ļaundabīgo formu vidējais piecu gadu dzīvildze ir aptuveni 30%, un vidējais dzīves ilgums pacientiem, kas cieš no šīs patoloģijas, svārstās no 5 līdz 10 gadiem. Hordoma atkārtošanās tiek uzskatīta par nelabvēlīgu prognozi.

Chordoma

Jūs varat atrast chordoma citās mugurkaula daļās, taču šādi gadījumi ir ļoti reti, un atlikušie 15% gadījumu tiek piešķirti viņiem.

Slimības šķirnes

Ļaundabīgs audzējs var būt vairāku veidu, proti:

• Klasiskais izskats, kas veido 70% gadījumu. Tā parasti izskatās kā mezgls kapsulā. Tam ir dažādu izmēru polimorfo šūnu infiltrējošs augums. Sadaļā audzējs ir lobārs, pelēks vai dzeltens. Audzējam ir pēdas nekrozes un asiņošanas. Šāda veida audzējam var būt trīs grādi - zems, vidējs un augsts;
• chondroid chordoma, rodas 25% gadījumu un tam ir labvēlīga prognoze. Ir teikts, ka visbiežāk šī patoloģija notiek sievietēm. Vēža šūnām ir iegarena forma ar apkārtējiem audiem, kas pēc izskata atgādina skrimšļus;
• diferencēta chordoma sakrālā vai cita apgabala forma ir mazāk izplatīta, tikai 3-5% gadījumu. Šāds audzējs aug ļoti strauji un izplatās citos orgānos. Metastāzes veidojas daudz agrāk nekā citās sugās un ietekmē reģionālos limfmezglus un pēc tam nonāk plaušās, aknās un citos svarīgos orgānos.

Jebkurai pastāvīgai sāpēm konsultējieties ar ārstu par diagnozi.

Faktori, kas veicina ļaundabīgo audzēju attīstību

Līdz šim speciālisti un zinātnieki nav noteikuši precīzus galvaskausa pamatnes veidošanās iemeslus. Tomēr tika konstatēts, ka ģenētiskās izmaiņas vai starojuma iedarbība var ietekmēt audzēja veidošanos. Turklāt faktoriem, kas var ietekmēt slimības attīstības risku, jāietver:

• slikts apmetnes ekoloģiskais stāvoklis;
• cilvēku darbības bīstamās nozarēs;
• ķimikālijām var būt nelabvēlīga ietekme un palielināt patoloģijas attīstības risku;
• slikti ieradumi, piemēram, smēķēšana un alkoholisms;
• mazkustīgs un mazkustīgs dzīvesveids.

Muguras problēmas, kas rodas intensīvas fiziskas slodzes rezultātā, pēc jebkādām traumām šajā jomā utt., Var izraisīt arī slimību.

Slimības klīniskās izpausmes

Chordoma raksturo dažādas simptomātiskas izpausmes, kas būs atkarīgas no audzēja atrašanās vietas, tā lieluma un attīstības stadijas. Visbiežāk nervu bojājumu simptomi ir pirmie, kas kļūst pamanāmi.

Pacientiem, kuriem smadzenēs ir chordomas, var parādīties disartrija, izmaiņas balsī kļūst pamanāmas, iegūst deguna nokrāsu un kļūst vājas. Grūts rīšanas process. Ja audzējs ir plaši izplatīts, tad pacientam ir traucējumi elpošanas procesā un sirdsdarbībā. Tas ir saistīts ar faktu, ka sirds un asinsvadu un elpošanas centri, kas atrodas lokalizācijā, ir iesaistīti ļaundabīgā procesā. Ir iespējams bojājums, proti, redzes nerva saspiešana, kas rada problēmas ar redzi.

Simptomi ir atkarīgi no audzēja vietas

Kad audzējs attīstās krustu apgabalā, tas var izplatīties vēdera dobumā vai iegurni. Kad audzējs sāk saspiest muguras smadzeņu un nervu galus, pacients sūdzas par sāpēm, kustības dažreiz cilvēks nemaina, viņš jūtas kāju vājums. Parēze attīstās un iegurņa orgānu darbība tiek pārtraukta. Ja audzējs ir lokalizēts netipiskā vietā, traucējumi un sāpju sindroms tiks novēroti skartajā zonā.

Ja skord chordom ir ļaundabīgs, tiek konstatēta tās ļoti strauja augšana. Tas ātri aug galvaskausa kaulos, dod metastāzes. Tas ietekmē reģionālos limfmezglus, plaušas un aknas. Ja slimība ir sasniegusi vēlu, tad būs acīmredzamas vēža intoksikācijas pazīmes. Šādi pacienti ātri zaudē apetīti, vājina, ir depresīvi stāvokļi, anēmija. Ja metastāzes ir sasniegušas plaušas, tad pacients jūtas elpas trūkuma dēļ, sāk klepus ar asinīm. Metastāzes aknās izraisa dzelte, hepatomegāliju.

Diagnostikas pārbaude

Chordoma diagnostika kaulu vēža formā, pirmkārt, tiek veikta, veicot ārēju pacienta un vēstures izmeklēšanu. Pēc tam ārsts nosaka šādus pētījumu veidus:

Slimību ārstēšanas metodes

Vairumā gadījumu slimība tiek ārstēta ar ķirurģiju, pilnībā vai daļēji sagriežot chordoma. Sakarā ar to, ka audzējs ir īpaši izvietots un aug, ir diezgan reti veikt pilnīgu izņemšanu, bet, ja ir šāda iespēja, tad ķirurgi noteikti mēģinās to izmantot. Vēzis tiek izņemts kopā ar kapsulu. Visos citos gadījumos ārsti veic paliatīvās operācijas, tas ir, novērš daļu no veidošanās, nedaudz samazinot nervu struktūru saspiešanu. Šāda darbība, lai gan tā neizraisa pilnīgu atveseļošanos, bet ievērojami uzlabo pacienta dzīves kvalitāti.

Atsevišķi staru terapija nav efektīva, bet, kombinējot ar paliatīvo ārstēšanu, tā dod labus rezultātus. Tie cilvēki, kas cīnījās ar chordoma, skaidri saprot, ka cīņā par dzīvi ir jāizmanto visas pieejamās metodes. Protams, tie, ko iesaka eksperti. Pacienti ir noteikti staru terapijas kursi, kas samazina sāpju slieksni pacientiem un spēj samazināt audzēja lielumu. Radioterapijai speciālisti izmanto rentgena iekārtu vai īpašu gamma ierīci.

Chordoma pacientu vēsture apstiprina faktu, ka ķīmijterapija šajā gadījumā ir pilnīgi neefektīva, jo onkogēze ir rezistence pret ķīmijterapijas iedarbību. Slimību sarežģī bieži recidīvi, tāpēc pacientiem tiek noteikti atkārtoti starojuma iedarbības un atkārtotas darbības kursi.

Pacienta ar šādu onkoloģisku slimību prognoze būs atkarīga no patoloģiskā procesa ļaundabīgās pakāpes, tā izplatības un metastāžu klātbūtnes. Dzīves kvalitātes pakāpe un ilgums būs atkarīgs arī no pirmās operācijas panākumiem. Jo ātrāk pacients sāk ārstēšanu, jo lielākas ir atveseļošanās iespējas. Šodien ir daudz forumu ar diskusijām par galvaskausa pamatu un citu patoloģiskā procesa lokalizāciju. Šādos forumos jūs varat sazināties ar cilvēkiem, kuri piedzīvo tādu pašu nelabvēlīgu dzīves periodu, dalīties pieredzē un atbalsta viens otru. Emocionālajam stāvoklim ir liela nozīme ārstēšanas un atveseļošanās procesā.

Urīnpūšļa audzējs ir izglītība.

Viens no visbiežāk sastopamajiem veidiem.

Chordoma - tas ir diezgan reti.

Kas ir chordoma - slimību profilakse un efektīva ārstēšana

Chordoma (Chordoma) ir reta audzēja, kas iegūta no embrija akorda paliekām. Tās attīstības raksturīgās vietas ir galvaskausa un krustmalas laukums.

Hordoma - slimības cēloņi

Tas ir reti sastopams audzējs, kas varbūtība ir 1-3 gadījumi gadā uz 1 000 000.

Ir dažādi viedokļi par šī audzēja klasifikāciju: sakarā ar tā lēno augšanu un metastāžu relatīvo retumu ārpus vietējās pamatizglītības jomas, daži avoti to sauc par labdabīgu.

Tomēr audzēja atrašanās vieta ierobežo tās ārstēšanas iespējas un bieži noved pie komplikācijām, audzējs ir pakļauts vairākiem recidīviem - tāpēc arvien biežāk vairumā medicīnisko avotu šis audzējs ir klasificēts kā ļaundabīgs.

Slimība rodas visu vecumu cilvēkiem, tomēr biežāk vīriešiem nekā sievietēm. Galvaskausa pamatnes chordomas ir biežāk sastopamas gados jauniem pacientiem, savukārt krustu čordomas ir biežākas gados vecākiem cilvēkiem.

Šobrīd nav konstatēti šī audzēja un augsta riska grupu cēloņi. Situācijas, kad tuvu radinieku vidū ir ziņots par chordoma gadījumiem, ir reti sastopami, tāpēc ir vispāratzīts, ka šis audzējs nav iedzimts.

Makroskopiski audzējs ir mezgls, kas pārklāts ar biezu kapsulu - lobulāru, uz gaiši pelēcīgi baltas krāsas ar nekrozes klātbūtni.

Mikroskopiski audzējs ir polimorfs, dažāda lieluma un formas audzēja audu šūnas, biežāk atgādina burbuļus ar maziem hipohromiem un lieliem vakuoliem citoplazmā.

Slimības klīniskās izpausmes var mainīties, to smagumu un veidu nosaka galvenokārt audzēja lokalizācija. Parasti klīniku izraisa nervu bojājumi, kas rodas audzēja augšanas laikā.

Chordomas aug no kaula, bet to atrašanās vietas dēļ viņi bieži ietekmē, saspiež vai izplatās uz kritiskām blakus esošām teritorijām, piemēram, nerviem, artērijām un muguras smadzenēm. Dažādu medicīnisko avotu chordoma pazīmju un simptomu saraksts ietver:

• Sāpes un / vai ekstremitāšu (roku, kāju) nejutīgums un nejutīgums;
• Grūtības motoru koordinācijā, mobilitātes izmaiņas;
• Sāpes audzēja veidošanās vietās;
• Galvassāpes un reibonis;
• Redzes un / vai dzirdes problēmas;
• Zarnu disfunkcija;
• Urīnpūšļa disfunkcija;
• Rīšanas grūtības;

Kas jums jāzina par slimību

Chordoma ir diezgan reta slimība, ko raksturo ļaundabīga audzēja veidošanās no embrija atlikumiem. Visbiežāk audzējs parādās galvaskausa pamatnē vai krustā.

Šīs slimības gadījumi ir diezgan reti un notiek tikai vienā vai trīs cilvēki no miljona.

Uzmanību! Eksperti konstatēja, ka coccyge-sakrālā sadalījuma sakāve notiek 50% gadījumu, un visbiežāk tas attiecas uz cilvēku vecuma kategoriju no 40 līdz 60 gadiem.

35% gadījumu tiek novirzīti galvaskausa galvas reģiona audzēja sakāvei un ir biežāk sastopami jaunajā paaudzē no 20 līdz 40 gadiem.

Jūs varat atrast chordoma citās mugurkaula daļās, taču šādi gadījumi ir ļoti reti, un atlikušie 15% gadījumu tiek piešķirti viņiem.

Slimības šķirnes

Ļaundabīgs audzējs var būt vairāku veidu, proti:

• Klasiskais izskats, kas veido 70% gadījumu. Tā parasti izskatās kā mezgls kapsulā. Tam ir dažādu izmēru polimorfo šūnu infiltrējošs augums. Sadaļā audzējs ir lobārs, pelēks vai dzeltens. Audzējam ir pēdas nekrozes un asiņošanas. Šāda veida audzējam var būt trīs grādi - zems, vidējs un augsts;
• chondroid chordoma, rodas 25% gadījumu un tam ir labvēlīga prognoze. Ir teikts, ka visbiežāk šī patoloģija notiek sievietēm. Vēža šūnām ir iegarena forma ar apkārtējiem audiem, kas pēc izskata atgādina skrimšļus;
• diferencēta chordoma sakrālā vai cita apgabala forma ir mazāk izplatīta, tikai 3-5% gadījumu. Šāds audzējs aug ļoti strauji un izplatās citos orgānos. Metastāzes veidojas daudz agrāk nekā citās sugās un ietekmē reģionālos limfmezglus un pēc tam nonāk plaušās, aknās un citos svarīgos orgānos.

Jebkurai pastāvīgai sāpēm konsultējieties ar ārstu par diagnozi.

Faktori, kas veicina ļaundabīgo audzēju attīstību

Līdz šim speciālisti un zinātnieki nav noteikuši precīzus galvaskausa pamatnes veidošanās iemeslus. Tomēr tika konstatēts, ka ģenētiskās izmaiņas vai starojuma iedarbība var ietekmēt audzēja veidošanos. Turklāt faktoriem, kas var ietekmēt slimības attīstības risku, jāietver:

• slikts apmetnes ekoloģiskais stāvoklis;
• cilvēku darbības bīstamās nozarēs;
• ķimikālijām var būt nelabvēlīga ietekme un palielināt patoloģijas attīstības risku;
• slikti ieradumi, piemēram, smēķēšana un alkoholisms;
• mazkustīgs un mazkustīgs dzīvesveids.

Slimības diagnostika

Chordoma attiecas uz reti sastopamiem audzējiem, kuru avots ir augļa akordi. Tās rašanās varbūtība tiek uzskatīta par 1-3 slimības faktiem uz miljonu cilvēku gadā. Attiecībā uz ārstu un zinātnieku klasifikāciju joprojām nav skaidra viedokļa.

Audzējs reti metastazē un raksturo lēnu augšanu, tāpēc to bieži sauc par labdabīgu. Tomēr smadzeņu chordoma nav pieejama efektīvai ārstēšanai, izraisot nopietnu komplikāciju un atkārtotu recidīvu veidošanos, tāpēc vairumā avotu to sauc par ļaundabīgu audzēju.

Patoloģija tiek diagnosticēta jebkurā vecumā, biežāk vīriešu populācijā. Jāatzīmē, ka smadzeņu zonā esošie chordomas tiek konstatēti vairāk jaunībā, sakrālā - vecāka gadagājuma cilvēkiem.

Neoplazmas specifiskie cēloņi vēl nav zināmi, kā arī nav aprakstītas riska grupas. Tā kā ar radinieku pozitīvu diagnozi viņa radinieki bieži vien nenovēro audzēja gadījumus, slimības pārmantotā būtība nav pierādīta.

Klīnisko attēlu nosaka patoloģiskā fokusa atrašanās vieta. Tās galvaskausa atrašanās vieta var novest pie procesa tālākas izplatīšanās uz Turcijas seglu, orbītu un deguna galvu. Hypoglossal, vagus un glossopharyngeal nervu sakāve izraisa sīpolu traucējumus. Galvenās iezīmes ir šādas:

• regulāras galvassāpes;
• rīšanas traucējumi, kas ilgst gadiem;
• redzes maiņa, kas veidojas ilgstoši;
• runas funkcijas traucējumi.

Svarīgas diagnostikas procedūras ietver neiroloģiskās metodes un attēlveidošanas metodes, piemēram, MRI, rentgenogrāfija, CT.

Neirologs novērtē refleksu stāvokli, mehānisko aktivitāti ekstremitātēs, ādas jutīgumu, lai noteiktu fokusa klīnisko attēlu un iepriekš noteiktu patoloģiskā fokusa atrašanās vietu.

Ar agrīnu diagnozi tiek veidots standarta pārskats, kas ļauj identificēt bojātos kaulu audu bojājumus ar augstu varbūtības pakāpi. Saskaņā ar statistiku aptuveni pusē gadījumu, veicot standarta rentgena izmeklēšanu, ārsts var atklāt kalcifikācijas.

Lai noskaidrotu diagnozi, tiek piešķirtas papildu metodes - PET un scintigrāfija. Starp modernajām metodēm, kas palīdz noteikt ķermeņa chordoma bojājumu apmēru, ir jāsauc pneumencefalogrāfija un angiogrāfija. Nozīmīgas metodes ir biopsija, ko veic, kontrolējot datortomogrāfiju vai rentgena starus.

Chordoma MRI diagnoze

Ar smadzeņu chordoma diagnozi prognoze joprojām ir vāja, pat ja izmanto ķirurģiskas ārstēšanas metodes. Iemesls tam ir bieža procesa atkārtošanās.

Operatīvā iejaukšanās apgrūtina fokusa atrašanu uz svarīgām struktūrām. Mūsdienu ķirurģiskajā praksē pilnīga audzēja izgriešana vienlaikus ar kapsulu. Ja tas netiek darīts, palielinās metastāžu un atkārtošanās iespējamība.

Garā medicīnas prakse apstiprina ilgstošu remisiju veidošanos, kad tika veikta nepilnīga bojājuma noņemšana.

Smadzeņu chordoma tiek saukta par slimībām ar zemu izdzīvošanas līmeni, tāpēc ārstēšanā izmanto ne tikai ķirurģiskas metodes. Efektivitāte uzlabo ķīmijterapijas un staru terapijas vienlaicīgu lietošanu.

Pirmajai metodei nav augsta efektivitātes pakāpe, un to izmanto agresīvā procesa gaitā. Daži zinātniskie avoti norāda uz apskatāmo audzēju radioresistivitāti.

Tomēr mūsdienu ārstēšanas metodes izraisa būtiskas pozitīvas pārmaiņas slimības gaitā.

Radiācijas terapija

Radiācijas terapiju var ievadīt izolēti un kombinācijā ar ķirurģiskām metodēm pirms un pēc to lietošanas. Pirmsoperācijas procedūra tiek veikta, lai samazinātu nidus lielumu, lai būtu ērtāk noņemt audzēju un pēcoperācijas - pilnībā iznīcināt vēža šūnas, lai mazinātu atkārtošanos.

Pēc subtotal chordoma noņemšanas, ļoti diferencēta, dažos gadījumos staru terapija nav noteikta, bet novērošanas process turpinās ar periodisku atkārtotu izmeklēšanu sešus mēnešus ar CT vai MRI.

Ar chordoma palīdzību drīz pēc operācijas tiek noteikta mēreni vai slikti diferencēta stereotaktiska staru terapija ar daļēju un daļēju atdalīšanu.

Radioterapija tiek nozīmēta pacientiem, kad tiek konstatētas metastāzes, un kad tas nav iespējams dažādu iemeslu dēļ (smags vispārējais stāvoklis, nepieejamā fokusa vieta, komplikāciju risks ir augsts), lai veiktu ķirurģisku ārstēšanu.

Tradicionāli slimība tiek saukta par “radioresistantu”, jo audzējs nav jutīgs pret staru terapiju vidējās devās. Problēma šeit ir konstatēta, piegādājot ievērojamas enerģijas devas relatīvi lieliem patoloģiskā fokusa apjomiem ar augstu precizitāti.

Cyber ​​Knife System

Mūsdienu apstākļos arvien biežāk tiek izmantota stereotaktiskā staru terapija, lai efektīvi ārstētu CNS audzējus, piemēram, radioķirurģiju. Modernās tehnikas jau ir veiksmīgi pārbaudītas sistēmās "Gamma Knife", "Cyber ​​Knife", uz lineāri specializētiem paātrinātājiem, plānojot trīsdimensiju veidā un izmantojot daudzkrāsainus kolimatorus.

Stereotaktiskās staru terapijas vispārējā nozīme ir staru kūļu šaurā virziena ietekme uz audzēja procesu dažādos virzienos. Tieši koncentrēšanās epicentrā veidojas liela radiācijas deva, bet veseliem audiem ap tiem ir vislielākā minimālā slodze, kas nerada to bojājumus.

Ir tikai viens CyberKnife sistēmas izmantošanas ierobežojums - primārā vai atlikušā fokusa izmēri, kuru diametrs ir mazāks par 3,5 cm, efektīva metode tiek veikta bez īpašas pacienta sagatavošanas, kas var nekavējoties atstāt klīniku pēc apstarošanas, saņemot vēl vienu 1-2 nedēļu zāļu terapiju.

Klīniskais rezultāts pēc procedūras visbiežāk novērots vairākas nedēļas. Dažu mēnešu laikā notiek audzēja daļēja regresija, un pēc pusotra gada audzēja process var pilnībā izzust.

Strukturālās atlikušās izmaiņas parādīsies kontrastu uzkrāšanas trūkumā.

Ja nepieciešams, ārsts var atkārtoti izraudzīties staru terapijas kursu, izmantojot Cyber ​​Knife sistēmu. Pēc ļoti diferencētas audzēja subtotalizēšanas pacienti tika pakļauti dinamiskai uzraudzībai, un pēc sešiem mēnešiem atkārtoti tika veikti MRI vai CT skenējumi.

Vidēji vai slikti diferencētiem audzējiem pēc operācijas tiek veikta stereotaktiska staru terapija. Ja netika veikta pilnīga chordoma izņemšana, ne vēlāk kā trīs mēnešus pēc ķirurģiskās iejaukšanās ir nepieciešama radiologa konsultācija.

Nogalināt galvaskausu un mugurkaulu

Chordoma - ļaundabīgs audzējs, kas veidojas no embriju muguras auklas paliekām.

Slimība ir reta, tikai 16% gadījumu, ti, no 1 miljona cilvēku, slimība ir atrodama tikai 2-3. Bet katram pacientam ir liels risks saslimt ar nopietniem sarežģījumiem.

Kraniālas sugas sastopamas 30 līdz 50 gadu vecumā, un sacrococcygeal ir sastopamas vecākās paaudzes cilvēkiem.

Vairāk attiecas uz vīriešu problēmu. Bērni veido 10% no visiem pacientiem. Tās biežāk ietekmē galvaskausa pamatni. Pētījumi liecina, ka 5 gadu izdzīvošanas rādītājs ir 65% un 10 gadus vecais - 39%.

Audzēja procesa lokalizācija

Populāras lokalizācijas vietas ir galvaskausa un krustmalas laukums. Bet tas var parādīties:

• dzemdes kakla,
• smadzenes,
• aizmugures galvaskauss,
• deguna sāpes.

Jauno pacientu vidū ir vairāk par galvaskausa pamatnes chordoma. Kad audzējs aug, klīnisko attēlu nosaka procesa lokalizācija mugurkaulā.

Apskatot taisnās zarnas aizmuguri, atklājās blīva un elastīga konsistence, kas neizraisa spēcīgu sāpīgu sajūtu rašanos. Palpējot audzējs paliek nemainīgs.

Izglītības veidi

Saskaņā ar histoloģiskām pazīmēm ir trīs veidu ļaundabīgi audzēji:

• Hondroid,
• parasts
• nediferencētas.

Pirmajam tipam nav pārāk augsts pieauguma temps. Struktūrā tas atgādina chondrosarcoma, ko pārstāv primārais vēzis. Ar to, šūnas nejauši un nejauši sadalās, sāk parādīties, kur tām nevajadzētu būt.

Ar chondroid prognoze ir labvēlīgāka nekā citiem. Normāls audzējs reti bojā blakus esošos orgānus.

Parastajam tipam ir augsts augšanas temps, un trešdaļā gadījumu tas rada metastāzes. Grūtības slēpjas asimptomātiskā un ilgstošā gaitā, tāpēc to bieži vien atklāj, kad sāk parādīties metastāzes.

Nediferencētas sugas uzvedas agresīvi. To raksturo strauja augšana, līdz ar to, ja pacienta ārstēšana ir novēlota, tā sasniedz nespējīgus izmērus un aug tuvējos audos.

Trīs gadu laikā pēc ārstēšanas bieži parādās recidīvi, tāpēc pacientam nepieciešama pastāvīga operācija un izmeklējumi.

Cēloņi

Riska grupas, kurās slimība parādās visaugstākajā biežumā, nav identificētas. Situācijas, kad tiešā radiniekā parādījās chordoma, ir ārkārtīgi reti, tāpēc netiek uzskatīts, ka izglītība ir iedzimta slimība.

Tiek pieņemts, ka viens no provocējošajiem faktoriem ir kancerogēni: alkohols, smēķēšana, B hepatīts, papilomas vīruss.

Chordoma simptomi

Bieži vien simptomi neparādās uzreiz, bet palielinās blakus esošo orgānu un audu lielums un bojājumi. Dažos gadījumos audzējs agrīnā stadijā tiek atklāts ar rentgenstaru palīdzību.

Pēc izglītošanās audzējs spēj nospiest saites uz saitēm, audiem un nervu galiem. Var ietekmēt artērijas un muguras smadzenes. Simptomi atšķiras atkarībā no audzēja atrašanās vietas.

Parastās pazīmes atzītas:

• sāpes rokās un kājās
• vispārējs vājums
• galvassāpes
• dzirdes un redzes traucējumi
• runas traucējumi un rīšanas process.

Neatkarīgi no lokalizācijas parādās ķermeņa intoksikācijas pazīmes. Pacients atsakās ēst, jūt pastāvīgu vājumu.

Sacrum

Ar sakrālās chondromas sakāvi ir pazīmes, kas liecina par horsetail bojājumu. Šo struktūru veido sakrālās mugurkaula jostas daļas mugurkaula nervi. Tas izpaužas kā urogenitālās sistēmas funkciju traucējumi. Zarnās ir pārkāpums.

Skull bāze un rampas

Pakāpeniski, augot, palielinās galvassāpes, parādās kustību koordinācijas problēmas, dzirdes traucējumi un rīšanas reflekss.

Pakāpeniski sāpīgās sajūtas kļūst spēcīgākas bojājumā.

Pacienti sūdzas par sāpēm sejā, pastāvīgu reiboni.

Mugurkaula

Ar veidošanos mugurkaula sāpju lokalizācija. Zarnas sāk darboties slikti. Vīriešiem ir problēmas ar erekciju.

Atrodoties mugurkaulā, bojājums atrodas galvenokārt mugurkaula rajonā. Tas noved pie zobakmens slāņa retināšanas, vēdera uzpūšanās. Rezultātā palielinās prevertebrālo audu skaits.

Diagnostika

Sākotnējā stadijā aizdomas par slimību rodas neiroloģiskās izmeklēšanas laikā. Ar to ārsts identificē aptuvenu izglītības lokalizāciju un piešķir rentgena starus.

Rentgenstari atklāj raksturīgus kaulu defektus. Bet pat attēls nevar garantēt, ka persona ir izstrādājusi chordoma. Tāpēc apsekojuma rentgena izmeklēšanā speciālisti izraksta histoloģiju, izmantojot biopsiju.

Lai iegūtu trīsslāņu attēlus, izmantoja CT. Tomogrāfija ļauj atšķirt audzēja formu, tās atrašanās vietu, metastāžu klātbūtni. Papildu metodes ietver scintigrāfiju un PET.

Chordoma ārstēšana un prognoze

Galvenā ārstēšanas metode ir atzīta par ķirurģisku. Tiek izmantotas tradicionālās vai endoskopiskās metodes. Lielākoties pēdējie tiek izmantoti galvaskausa pamatnes chordomā.

Šādām metodēm ir neliela invazitāte, īss atgūšanas periods. Pati darbība ir vieglāk panesama. Endoskopiju izmanto arī, lai novērstu atkārtotus fokusus.

Lai samazinātu metastāžu un jaunu audzēju risku pēc operācijas, tiek izmantota staru terapija.

Tas ļauj samazināt recidīvu, komplikāciju risku. Dažos gadījumos staru terapiju lieto, lai samazinātu audzēju pirms operācijas. Tas ir arī efektīvs, ja kādu objektīvu iemeslu dēļ nav iespējams veikt operāciju.

Mūsdienu klīnikās piedāvā iespaidot akordu, izmantojot radiosurgiskās metodes. Tad ekspozīcija ir selektīva, rīkojoties tikai uz vēlamo apgabalu. Procedūrai nav nepieciešama operācija. Īpaši efektīva tehnika ir atzīta krusta ārstēšanā.

Radiochirurgijai nav nepieciešama sagatavošana, tāpēc pēc procedūras pacients var nekavējoties doties mājās. Efekts nāk pēc dažām nedēļām.

Chordoma prognoze vairumam pacientu ir nelabvēlīga, pat ja to ārstē. Sliktākais no tiem bija tie, kuriem pēc operācijas bija zobakmens traucējumi. Izdzīvošana chondroid formā ir labāka, īpaši, ja veidošanās diametrs ir mazāks par 4 cm.

Ietekmē prognozi un radikālu izņemšanu. Pētījumi liecina, ka pēc viņa izdzīvošanas rādītājs ir augstāks. Tajā pašā laikā izglītības parādīšanās bērnībā nenozīmē sliktāku prognozi nekā pieaugušajiem.

Izmantojot radioterapiju un staru terapiju, palielinās labvēlīga iznākuma izredzes.

Faktori, kas izraisa slimību

Diezgan reta audzēja, kuras pamatā ir embrija akorda paliekas. Tipiskas chordoma lokalizācijas vietas ietver krustu zonu un galvaskausa pamatni. Chordoma ir raksturīga lēna augšana, tāpat kā citi labdabīgi audzēji. Starp citiem nervu sistēmas audzējiem tas veido vienu procentu. Notiek arī metastāzes, bet tas ir reti.

Turklāt, neskatoties uz augšanas ātrumu, slimībai ir destruktīva ietekme uz orgāniem un kauliem, kā arī blakus esošie audi ir iesaistīti procesā. Chordoma diagnozi var veikt jebkurā vecuma kategorijā, bet biežāk pacientu vecums ir četrdesmit līdz sešdesmit gadi. Bērni reti saņem chondroma, tie ir izņēmuma gadījumi. Lokalizācijas akords vīriešiem, kas novērots sakrālā reģionā.

Histoloģiski slimība ir klasificēta kā labdabīgs audzējs. Pateicoties lokalizācijai, terapeitisko metožu izvēle zināmā mērā ir ierobežota, un komplikācijas netiek uzskatītas par retām. Ir arī zināms, ka chordoma raksturo biežas recidīvi. Šādi faktori veicina to, ka onkologi to sauc par ļaundabīgu audzēju.

Chondroma ir trīs histoloģiskie veidi. Tā ir parasta chondroma, nediferencēta hondroma un chondroid. Hondroīdu tipam agresīva augšana ir raksturīgāka nekā parasti. Kas attiecas uz nediferencētu akordu, tie aug ātri un agresīvi, ir tendence uz metastāzēm.

Dažos gadījumos chondroma var sajaukt ar chondrosarcoma vai otrādi.

Chordoma simptomi

Ņemot vērā lēno augšanu, chondroma simptomi netiek nekavējoties atklāti, tas aizņem kādu laiku.

Slimība kļūst redzama, kad audzējs sāk augt, ir bojāts blakus esošie audi un orgāni. Būtībā chondroma simptomi ir saistīti ar lokalizāciju.

Tas ir, ja audzējs atrodas mugurkaula reģionā, pacientam ir sūdzības, kas ir tipiskas mugurkaula patoloģijām:

• Parestēzija
• Ekstremitāšu asums
• Muguras sāpes
• Kāju parēze
• Kāju paralīze
• Zarnu darbības traucējumi
• Erekcijas disfunkcija

Ja galvaskausa reģionā ir chondroma, pacientam ir šādas sūdzības:

• Sāpes sejā
• Vājināta redze
• Problēmu norīšana
• Reibonis
• Novājināta rīšana

Veikt diagnozi, izmantot rentgenstaru un neiroloģisko izmeklēšanu, izmantojot datorizētu tomogrāfiju. Neiroloģiskā izmeklēšanā mērķis ir novērtēt refleksus, noteikt ādas jutību, novērtēt ekstremitāšu kustības.

Tas viss ļauj noteikt galvenos chordoma simptomus un iepriekš noteikt patoloģiskā fokusa atrašanās vietu. Lai iegūtu slāņveida attēlu no audiem, uzklājiet CT. Pamatinformāciju par slimības ļaundabīgo audzēju iegūst, izmantojot biopsiju.

Chordoma ārstēšana

Chordoma var ārstēt ar ķirurģiskām metodēm, piemēram, citiem centrālās nervu sistēmas audzējiem, un tiek izmantota staru terapija, daudzos gadījumos ir piemērojama ķīmijterapija.

Jāatzīmē, ka ķīmijterapeitiskā iedarbība ir pamatota agresīvas chordoma kursa gadījumā, citos gadījumos tā nav efektīva. Šobrīd ķirurģiskā iejaukšanās joprojām ir standarta metode chordomas ārstēšanai.

Turklāt var izvēlēties tradicionālo metodi vai iesaistīt endoskopisko tehniku. Kāda metode, ko izvēlēties, ir atkarīga no vairākām funkcijām. Neoplazmas lokalizācija ir svarīga, ņemot vērā izmēru, dīgtspēju blakus esošajos audos.

Ja galvaskausa zonā tiek konstatēta chordoma, tiek izvēlēta endoskopiskā iejaukšanās. Šajā gadījumā es runāju par endonas piekļuves izmantošanu.

Endoskopiskās operācijas raksturo zema invazivitāte, pacienti tos viegli panes, komplikāciju risks samazinās, un rehabilitācijas periods ir īsāks. Lai novērstu audzēja šūnu saglabāšanas risku operācijas vietā, tiek veikta staru terapija.

Prakse rāda, ka chordoma pastāvīgi atkārtojas, un ķirurģiskās ārstēšanas lokalizācijas dēļ ir grūti. Radiācijas terapiju bieži lieto kā neatkarīgu terapeitisku metodi vai kombinē ar citām metodēm.

Ļaundabīgs mugurkaula audzējs

Chordoma ir ļoti reti sastopams vēzis. Tas rodas no embriju akordu atliekām un ir lokalizēts mugurkaula tuvumā. Tas var būt jebkurā mugurkaula līmenī. Maskavas OncoStop projekta staru terapijas centrs veiksmīgi apstrādā šo reto slimību ar CyberNogo sistēmas palīdzību.

Audzējs aug ļoti lēni un reti pārsniedz sākotnējo kapsulu. Ļoti bieži tiek diagnosticēta galvaskausa pamatnes chordoma un krusts. Maskavas pilsētas klīnikās mūsdienīgā CyberKnife sistēmā var ārstēt audzējus.

Slimības cēloņi un iezīmes

Zinātnieki nav identificējuši ticamus slimības cēloņus. Onkoloģiskā slimība var parādīties jebkurā vecumā, tomēr ir neliela regularitāte: jauniešu galvassāpes ir vairāk diagnosticētas gados vecākiem cilvēkiem, vecāka gadagājuma cilvēkiem tas notiek mugurkaula lumbosakālajā reģionā. Saskaņā ar statistiku, chordomas bieži ir pakļautas vīriešiem (50–60%) nekā sievietēm.

Neoplazmu var atrast:

• nasopharynx;
• primārais kauls;
• smadzenēs;
• mugurkaula mugurkaulā;
• pie galvaskausa pamatnes vai aizmugures slīpuma.

Nasopharynx, galvenā kaula un smadzeņu choroma struktūra ir tāda pati. Tie izskatās kā mazs mezgls, kas veidots no lobulām. Mikroskopā var redzēt, ka audzēja šūnas nav vienādas pēc izmēra un struktūras. Īpatnība ir tā, ka šūnā ir liels vakuols un mazs kodols.

Simptomi un diagnoze

Simptomi atšķiras, tas ir atkarīgs no audzēja atrašanās vietas. Hordoma izpausmju intensitāte pakāpeniski pieaug ar audzēja augšanu un ietekmē apkārtējos audus (nervus, asinsvadus, muskuļus utt.). Simptomi būs:

• sāpes, ekstremitāšu nejutīgums;
• reibonis, nesaskaņotība;
• dzirdes traucējumi, redze, smarža, runas;
• zarnu, urīnpūšļa traucējumi;
• apgrūtināta rīšana.

Viena no precīzām diagnostikas metodēm ir rentgena izmeklēšana. Tas atklāj kaulu defekta klātbūtni, dažreiz ar septu, neoplazmas klātbūtni, tā lielumu un struktūru. Apstiprina biopsijas diagnozi un turpmāko histoloģisko izmeklēšanu. Ārstam ar adatu jāieņem audzēja fragments un jāapstiprina vai jānoraida onkoloģiskā diagnoze.

Hordoma - ārstēšana Maskavā

Galvenokārt izmanto šīs slimības ķirurģisku ārstēšanu. Darbības laikā chordoma tiek pilnībā izgriezta kopā ar kapsulu. Ja tas netiek darīts, atkārtošanās var notikt.

Terapija tiek izmantota atlikušā audzēja klātbūtnē (nepilnīga ekskrementācija), ar paliatīvo mērķi neārstējamos gadījumos, recidīvos. Chordoma nav jutīga pret ķīmijterapijas zālēm, tāpēc ķīmijterapija netiek izmantota.

Efektīva ārstēšana Maskavā tiek veikta Radioterapijas centrā „OncoStop”, izmantojot novatorisku Cyber-Knife radioterapijas sistēmu. Pieredzējuši onkologi palīdzēs pacientiem ar dažāda veida audzējiem.

Radioloģiskā ārstēšana vairumā gadījumu nerada komplikācijas un nekaitē jūsu veselībai.

Vēža ārstēšana Izraēlā

Chordoma ir labdabīgs audzējs, kas rodas no embriju akordu atlieku šūnām. Šāda veida audzēji veido 1% no centrālās nervu sistēmas neoplastisko slimību skaita.

Chordoma raksturojas ar lēnu, labdabīgu augšanu, kas tomēr izraisa blakus esošo orgānu un audu iznīcināšanu, un audzēju var diagnosticēt jebkurā vecumā, bet visbiežāk to konstatē cilvēki, kas vecāki par 40-60 gadiem. 35-40% gadījumu chordoma atrodas galvaskausa pamatnes reģionā.

Vīriešiem raksturīgākā lokalizācija ir sakrālā mugurkaula.

Neskatoties uz audzēja labdabīgo raksturu un reto metastāžu parādīšanos, onkologi uzskata mugurkaula chordoma par ļaundabīgu audzēju.

Tas ir saistīts ar tās lokalizācijas īpatnībām, sarežģīto ārstēšanu un biežajiem patoloģiskā procesa recidīviem. Nav noteikti precīzi audzēja rašanās cēloņi, kā arī nav attīstīta slimības profilakse.

Tāpēc, lai novērstu sarežģījumus un agrīnu izmaiņu atklāšanu, eksperti iesaka regulāri veikt profilaktiskas pārbaudes.

Chordoma simptomi

Šādas slimības kā chordoma gadījumā patoloģiskā procesa simptomi lielā mērā ir atkarīgi no audzēja lokalizācijas.

• Galvaskausa pamatnes chordoma - galvenais simptoms var būt smagas galvassāpes, kas ir izturīgas pret zāļu terapiju. Nervu impulsu pārkāpums bieži vien noved pie redzes samazināšanās un dubultas redzes acīs. Galvaskausa pamatnes akordi var būt arī reibonis, rīšanas traucējumi, sejas sāpes, dzirdes zudums.
• Chordoma sacrum - ja sajūtat krustu, pacients var atzīmēt audzēja līdzīgu veidošanos. Attīstoties audzēja procesam, parādās perineuma audu nejutīgums, muguras sāpes un ekstremitāšu parēze. Palielinoties audzēja lielam lielumam un spiedienam uz tuvu orgāniem, zarnu un urīnpūšļa disfunkcija parādās, piemēram, tendence uz aizcietējumiem, urīna nesaturēšana. Vīriešiem ir raksturīgas erekcijas funkcijas problēmas.

Chordoma diagnostika

Gadījumā, ja slimība, piemēram, chordoma ārstēšana nav iespējama bez rūpīgas pacienta pārbaudes. Mūsdienu neirofotografēšanas metožu izmantošana ļauj precīzi noteikt neoplazmas lokalizācijas parametrus un tās augšanas iezīmes. Detalizētas informācijas vākšana ir nepieciešama, lai izstrādātu individuālu ārstēšanas plānu chordoma ārstēšanai.

• Radiogrāfija - tiek izmantota pacienta pārbaudes sākotnējos posmos, lai veiktu diferenciālu diagnozi ar chordoma ar citām izplatītām mugurkaula slimībām.
• CT - izmantojot šo moderno rentgena izmeklēšanas metodi, ir iespējams iegūt slāņveida attēlus no skartās zonas, atspoguļojot audzēja augšanas un atrašanās vietas raksturlielumus attiecībā pret blakus esošajiem orgāniem un audiem.
• MRI ir viena no drošākajām un informatīvākajām metodēm, lai pārbaudītu pacientus ar chordoma. Tās izmantošana ļauj noteikt neoplazmas struktūru, veikt diferenciāldiagnozi starp dažādiem audzējiem un noteikt reģionālās un tālākās metastāzes.
• Biopsija - iepriekš aprakstītās pētījuma metodes ļauj vizualizēt audzēju un noteikt tās īpašības, tomēr diagnozi var apstiprināt tikai audzēja biopsija. Lai iegūtu audzēja audu paraugus, tiek izmantotas mūsdienīgas minimāli invazīvas ķirurģiskās metodes. Turklāt ir iespējams veikt intraoperatīvu neoplazmas biopsiju. Hordoma audu histoloģiskā izmeklēšana ļauj pārbaudīt diagnozi un noteikt patoloģiskā procesa stadiju.

Chordoma ārstēšana

Lai iegūtu pozitīvu rezultātu cīņā pret chordoba, tiek izmantotas vairākas pretvēža iedarbības metodes.

• Ķirurģiskā ārstēšana ir radikālākā ārstēšana chordoma ārstēšanai. Atkarībā no audzēja atrašanās vietas un lieluma var būt nepieciešama cita operācijas summa. Kad audzējs atrodas galvaskausa pamatnē, visbiežāk tiek izmantota tieša endoskopiskā endonozālā piekļuve. Izmantojot šo minimāli invazīvo tehniku, ir iespējams noņemt chordoma bez ārējiem griezumiem, jo ​​audzējs tiek izvadīts caur deguna eju. Viena no šīs ārstēšanas metodes priekšrocībām ir arī minimālais audu traumas, īss rehabilitācijas periods un zems komplikāciju attīstības risks.
• Veicot operācijas citos mugurkaula segmentos, tiek izmantotas mūsdienīgas minimāli invazīvas ķirurģijas metodes, jaunākās neironavigācijas un mikrosķirurģijas sistēmas. Tas viss ļauj noņemt audzēju pēc iespējas precīzāk un ar minimālu komplikāciju risku. Lai palielinātu ķirurģiskās ārstēšanas efektivitāti, papildus var veikt radiācijas vai ķīmijterapijas kursus.
• Radiācijas terapija - šīs ārstēšanas metodes pamatā ir jonizējošā starojuma enerģijas izmantošana, lai palēninātu augšanu un iznīcinātu audzēja šūnas. Diemžēl pat vietējās apstarošanas metodes nevar aizsargāt veselas šūnas no starojuma iedarbības. Tāpēc līdz šim priekšroka tiek dota tādam jaunam staru terapijas virzienam kā radioķirurģija.
• Inovatīva tehnoloģija Cyber ​​Knife ļauj jums apstādīt audzēju ar plāniem staru stariem dažādos leņķos. Šīs metodes izmantošana ļauj izmantot maksimālo radiācijas daudzumu, lai cīnītos ar audzēju, minimāli ietekmējot veselus audus. Radiochirurgija tiek izmantota neoplazmām ar nelielu izmēru sākotnējos attīstības posmos un neveiksmīgiem audzējiem, ja ir grūti piekļūt un ir liels ķirurģiskas iejaukšanās risks. Apstarošanas sesijas laikā notiek pastāvīga audzēja lokalizācijas skenēšana, izmantojot CT vai MRI, kas nodrošina visprecīzāko efektu. Salīdzinot ar tradicionālo staru terapiju, pacienti radiācijas ķirurģisko ārstēšanu daudz labāk panes un tam nav nepieciešams ilgs rehabilitācijas periods.

Ārstēšanas priekšrocības Izraēlā

Ārstēšanas chordoma Izraēlā ir:

• novatoriska pieeja audzēju ārstēšanai;
• taupoša ietekme uz pacientu;
• augsta līmeņa speciālistu konsultēšana;
• kvalitatīvu aprūpi un novērošanu.

Šodien augsti kvalificēti Izraēlas speciālisti var sniegt efektīvu palīdzību pacientiem ar šādu slimību kā chordoma.

Prognoze

Chordoma ir viens no retākajiem un grūtāk diagnosticējamiem audzējiem. Tas var notikt jebkurā vecumā neatkarīgi no dzimuma.

Tajā pašā laikā to bieži atklāj vīrieši no 40 līdz 60 gadiem. Specifiska patoloģija ir audzēja veidošanās, kas sastāv no kaula audiem.

Raksturīgas vietas konkrēta audzēja veidošanai ir galvaskausa un krusts.

Medicīnas speciālistu viedokļi par chordoma klasifikāciju ir ļoti atšķirīgi. Pievēršot uzmanību salīdzinoši lēnajai izaugsmei, metastāžu retumam un lokalizācijai, daži ārsti to sauc par labdabīgu. Tomēr ierobežotas ārstēšanas iespējas bieži izraisa virkni noteiktu komplikāciju un atkārtotu recidīvu.

Neoplazmu veidi

Par konkrētu audzēja veidu mūsdienu medicīnā nav gandrīz nekādas informācijas. Saskaņā ar histoloģiskajām iezīmēm ir trīs veidi:

1. Chondroid chordoma. To raksturo lēna augšana, nav metastāzes, un savā struktūrā ir līdzīga kā chondrosarcoma. Tā ir vismazāk agresīva iespēja.
2. Kopēja chordoma. Augsts audzēja augšanas ātrums, kas pēc asimptomātiska perioda 10-30% klīnisko gadījumu dod metastāzes.
3. Nediferencēta chordoma. Agresīvākā chordoma variācija, kas ir pakļauta metastāzēm 100% klīnisko gadījumu, atšķirībā no citiem.

Diezgan bieži gadījumi, kad ārsti lieto chordoma chondrosarcoma. Tas ir saistīts ar faktu, ka izpausmju struktūra un lokalizācija ir ļoti līdzīga. Chondrosarcoma galvenā atšķirība ir tā, ka atšķirībā no chordoma tā ir viegli pakļauta staru terapijai, un tās prognoze tiek uzskatīta par labvēlīgu.

Patoģenēzes chordoma

Klasiskā audzēja atrašanās vieta un vēža šūnu attīstība sākas augļa akorda palieku apgabalos, tas ir, mugurkaula rajonā. Pirmajos attīstības gados audzējs progresē lēni un gandrīz nemanāmi, un galvenie simptomi noteiktajā attīstības periodā ir iespējami:

• Galvassāpes.
• Sāpes neoplazmā.
• Pagaidu nejutīgums.

Saskaņā ar uzskaitītajām īpašībām konkrētu audzēju var uzskatīt par labdabīgu. Tomēr tās dziļa atrašanās vieta apgrūtina piekļuvi. Ja rodas nediferencēta un parasta akorda, nākamo trīs gadu laikā ir iespējamas atkārtotas izpausmes, kuru dēļ ir nepieciešamas regulāras pārbaudes un ķirurģiskas iejaukšanās.

Galvenās izpausmes

Izpausmju smagumu un veidu bieži izraisa audzēja atrašanās vieta. Augšanas procesā audzējs sāk darboties blakus esošajiem nervu galiem.

Tieši kaulu dzimtas dzīvnieki attīstās uz kaula pamatnes, bet tajā pašā laikā izplatoties, tie var saspiest muguras smadzenes, artērijas, nervus.

Saskaņā ar dažādiem medicīniskiem avotiem ir iespējams identificēt šādas galvenās pazīmes un simptomus:

1. Galvassāpes un reibonis.
2. Vājredzība un dzirde.
3. Sāpes, vājums un ekstremitāšu nejutīgums.
4. Noteiktu ķermeņa daļu koordinācijas un mobilitātes pārkāpums.
5. Sāpes tiešās chordoma pamatošanas vietās.
6. Urīna sistēmas un zarnu pārkāpumi.

Efektīvas ārstēšanas metodes

Chordoma ir reti sastopams audzējs, iespējams, iegūts no akordu atliekām. Pašlaik to biežāk uzskata par ļaundabīgu. Notiek pie mugurkaula, to var novietot jebkurā līmenī, sākot no smailes kaula līdz galvaskausa pamatnei.

Parasti attīstās galvaskausa sakrococcygeal vai occipital-basilar daļā. Chordoma simptomus nosaka audzēja lokalizācija un dažādu nervu bojājumu pakāpe. Iespējamā sāpes, parēze, jutības traucējumi un iegurņa orgānu traucējumi.

Diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz neiroloģiskās izmeklēšanas, rentgenogrāfijas, CT, MRI un biopsijas datiem. Ārstēšana - ķirurģija, staru terapija.

Chordoma - dažāda līmeņa ļaundabīga audzēja audzējs, kas, iespējams, rodas mugurkaula embrionālajā prekursorā. Vienmēr atrodas mugurkaula tuvumā. Tas parasti ir lokalizēts krusts vai galvaskausa pamatne, bet tas var ietekmēt arī citas daļas. Var rasties jebkurā vecumā.

Chordoma galvaskausa pamatnes rajonā biežāk tiek diagnosticēta 20-40 gadu vecumā, sakrālās sekcijas audzēji - 40-60 gadu vecumā. Vīrieši cieš divreiz biežāk nekā sievietes. Neizskaidroti ir cēloņi un predisponējošie faktori, kas ietekmē onkoloģiskā procesa attīstības iespējamību. Slimības izplatība ir 1-3 jauni chordoma gadījumi gadā uz 1 miljonu iedzīvotāju.

Apstrādi veic speciālisti onkoloģijas, neiroloģijas un vertebroloģijas jomā.

Chordoma patoloģiskā anatomija

Augļa ļaundabīgo audzēju jautājums joprojām ir pretrunīgs.

Daži pētnieki atdala labdabīgus un ļaundabīgus chordos veidus, citi uzskata, ka šie audzēji ir salīdzinoši labvēlīgi sakarā ar to lēno augšanu un reto metastāžu.

Tomēr, pateicoties augstajai atkārtošanās tendencei un lielam skaitam blakusparādību, mūsdienu speciālisti mēdz uzskatīt chordoma par ļaundabīgu procesu.

Chordoma ir mīksts viens mezgls, kas pārklāts ar labi definētu kapsulu. Ļaundabīga kursa gadījumā kapsulēšana ir vāja.

Neoplazmam ir šķembu struktūra, bet griezums ir caurspīdīgs, gaiši pelēks, audos ir redzamas nekrozes zonas. Mikroskopija atklāj šūnu polimorfismu. Šūnu kodoli ir mazi, hiperhromiski. Šūnās ir redzami lieli vakuoli.

Ļaundabīgās chordomas gadījumā tiek konstatēta šūnu anaplazija un netipiski mitozes rādītāji.

Chordoma simptomi

Simptomi ir atkarīgi no audzēja augšanas vietas, lieluma un virziena. Klīniskajā attēlā parasti parādās pazīmes, kas liecina par dažu nervu bojājumiem.

Chordoma, kas atrodas galvaskausa pamatnē, var izplatīties Turcijas seglu reģionā, dziļi iedzīt galvaskausā, deguna vai orbītas virzienā. Ar hipofīzes saspiešanu var rasties hormonāli traucējumi.

Raksturīgie sīpolu traucējumi, kas rodas no maksts, hipoglosāla un glossofaringālās nerva sakāves.

Pacientiem ar galvaskausa pamatnes hordomu var konstatēt disartriju, rīšanas traucējumus un balss izmaiņas (vājums, deguns) līdz pat afonijai.

Ar parastajiem chordomiem novēro elpošanas un sirds ritma traucējumus, jo ir iesaistīti elpošanas un sirds un asinsvadu centri, kas atrodas medulā.

Iespējamie redzes traucējumi redzes nerva saspiešanas dēļ. Tā kā process izplatās, var novērot orbītas dīgtspēju vai deguna gļotādu.

Chordoma sacrum var izplatīties gan virspusēji, gan vēdera dobumā vai mazā iegurņa virzienā.

Saspiežot muguras smadzenes un nervu saknes, rodas sāpes, apakšējo ekstremitāšu vājums, jutīguma un kustības traucējumi, parēze un iegurņa orgānu traucējumi.

Kad chordoma atrodas netipiskā vietā (dzemdes kakla, krūšu kurvja vai jostas daļas), novēro sāpes un neiroloģiskus traucējumus, kas atbilst bojājuma līmenim.

Ļaundabīga kursa gadījumā novēro strauju audzēja augšanu. Chordoma dīgšanas skriemeļi vai galvaskausa kauli, metastazējas uz reģionālajiem limfmezgliem, aknām un plaušām. Vēlākajos posmos atklājas vēža intoksikācijas modelis.

Pacienti ar chordoma zaudē svaru un apetīti, jūt pastāvīgu vājumu. Tiek novērotas svārstības, depresijas traucējumi, anēmija un hipertermija.

Ar metastāzēm plaušās, rodas elpas trūkums un klepus ar asinīm, ar metastāzēm aknās - hepatomegālija, dzelte un ascīts.

Chordoma diagnostika

Diagnoze atklāj, ņemot vērā pacienta vēsturi, sūdzības, vispārējo un neiroloģisko izmeklējumu datus un pārbaudes rezultātus. Pacientiem, kuriem ir aizdomas par chordoma, ir parakstīts šrifts vai radiogrāfija no sacro-coccygeal mugurkaula (atkarībā no audzēja atrašanās vietas).

Radiogrāfiem ir lielas kaulu iznīcināšanas vietas. Dažreiz kaulu defekta jomā var redzēt plānas starpsienas, kas iedala dobumu vairākās kamerās. Kad chordoma atrodas sakrālā reģionā, tiek atklāts sacrumpa anteroposteriora lielums.

Ar audzēja lokalizāciju galvaskausa reģionā tiek konstatēta spenoidā kaula rezorbcija.

Lai precīzāk noteiktu chordoma lielumu, struktūru un izplatību, ir noteikts smadzeņu CT, smadzeņu MRI, mugurkaula CT un mugurkaula MRI. Angiogrāfiju izmanto, lai noteiktu asinsvadu iesaistīšanos.

Chordoma galīgo diagnozi nosaka, pamatojoties uz biopsiju un pēc tam histoloģisku audu parauga pārbaudi. Materiāls tiek uzņemts rentgenstaru kontrolē. Reģionālo limfmezglu stāvoklis tiek novērtēts, pamatojoties uz skartās zonas ultraskaņas datiem.

Plaušu metastāžu, plaušu krūšu rentgenstaru un plaušu CT noteikšanai, kā arī sekundāro fokusu noteikšanai aknās, vēdera dobuma un aknu MRI skenēšanai.

Lai novērtētu ķermeņa vispārējo stāvokli, pacientiem ar chordoma tiek noteikts pilnīgs asins skaits, urīna analīze un bioķīmiskā asins analīze. Pirmsoperācijas laikā tiek noteikts asins grupu un Rh faktors.

Somatiskās patoloģijas klātbūtnē pacientam tiek nosūtīts konsultācijas attiecīgā profila ārstiem (kardiologs, gastroenterologs, endokrinologs uc).

Chordoma diferenciāldiagnoze tiek veikta ar muguras smadzeņu un smadzeņu audzējiem, sakrālās chondrosarkomas, kā arī sieviešu dzimumorgānu audzējiem un resnās zarnas vēzi.

Chordoma ārstēšana un prognoze

Chordoma ārstēšanas galvenā metode ir ķirurģiska iejaukšanās. Ņemot vērā audzēja atrašanās vietu un augšanu, radikāla izņemšana ir iespējama tikai nelielā pacientu skaitā.

Ar radikālās ķirurģijas iespēju iespējams veikt pilnīgu chordoma rezekciju kopā ar kapsulu. Citos gadījumos tiek veikta paliatīvā ķirurģija.

Chordoma daļēja izgriešana var samazināt nervu struktūru saspiešanu un ievērojami uzlabot pacientu dzīves kvalitāti.

Chordomas radiācijas terapija ir neefektīva, tomēr, pateicoties lielām tehniskām grūtībām operācijas veikšanā, šī metode bieži kļūst par būtisku paliatīvās terapijas procesā.

Radioterapija samazina sāpju intensitāti un nedaudz samazina chordoma lielumu. Apstarošana tiek veikta, izmantojot rentgena iekārtu vai gamma vienību.

Līdztekus tradicionālajām radiācijas terapijas metodēm tiek izmantota stereotaktiskā ķirurģija, kuras laikā tiek veikta plāno gamma staru staru ietekme uz chordoma reģionu.

Ķīmijterapiju šīs patoloģijas ārstēšanā neizmanto audzēja rezistences dēļ pret ķīmijterapijas darbību. Daudzu pacientu biežas atkārtošanās dēļ nepieciešama atkārtota staru terapijas operācija un kursi.

Chordomas prognozi nosaka neoplazmas ļaundabīgo audzēju līmenis, onkoloģiskā procesa izplatība un pirmās ķirurģiskās iejaukšanās panākumi.

Čordomas ļaundabīgo formu vidējais piecu gadu dzīvildze ir aptuveni 30%, un vidējais dzīves ilgums pacientiem, kas cieš no šīs patoloģijas, svārstās no 5 līdz 10 gadiem.

Hordoma atkārtošanās tiek uzskatīta par nelabvēlīgu prognozi.

SVARĪGI ZINĀT! Vienīgais līdzeklis artrīta, artrīta un osteohondrozes, kā arī citu locītavu slimību un muskuļu un skeleta sistēmas ārstēšanai, ko iesaka ārsti!