Spina bifida (Spina bifida) bērniem: kas tas ir, ārstēšana, cēloņi, simptomi, pazīmes

Iedzimtas anomālijas neapšaubāmi ir viena no galvenajām visu grūtnieču bažām.

Īpaši bīstamas slimības, kas ietekmē centrālo nervu sistēmu - smadzenes un muguras smadzenes, jo tās sabojā visu ķermeni un ir grūti ārstējamas.

Bifida aizmugure īpaši attiecas uz šādām slimībām. Tās nosaukums ir latīņu frāzes spina bifida - spina bifida transkripcija.

Latīņu vārds atspoguļo patoloģijas būtību - augļa attīstības laikā radušās darbības traucējumu dēļ bērna skriemeļi neattīstās tā, kā vajadzētu. Sakarā ar skriemeļu nepietiekamo attīstību bieži tiek skartas muguras smadzeņu un lielo orgānu sistēmas.

Kas tas ir?

Slimības gaitas attēls

Spina bifida notiek trešajā grūtniecības nedēļā. Līdz tam laikam embrija jau ir pabeigusi nervu caurules veidošanos, sāk veidoties smadzenes un muguras smadzenes, kā arī svarīgākie orgāni un orgānu sistēmas.

Neirālās caurules veidošanās sākas ar nervu rievas veidošanos uz embrija. Tad nervu rievas malām vajadzētu augt kopā no augšas, lai grope tiktu aizvērta un veidojas nervu caurule.

Dažos gadījumos rieva nav pilnībā aizvērta, kas izraisa slimības spina bifida rašanos. Nervu caurules nepilnīgas slēgšanas skriemeļi arī nevar pareizi veidoties. Tie var būt daļēji vai pilnībā sadalīti.

Bifidas mugurā attīstās bērns, kas joprojām ir dzemdē

Labākajā gadījumā skriemeļiem nebūs spinozu procesu, sliktākajā gadījumā skriemeļi būs tik nepietiekami attīstīti, ka muguras smadzenes pārsniegs mugurkaulu. Šajā gadījumā nervu šķiedras parasti atrodas ādā, kas izvirzās no jaundzimušā aizmugures. Anomālija parasti skar 3-6, retāk - 1-2 blakus esošos skriemeļus.

Pašlaik bifida aizmugure bieži ir pakļauta korekcijai un ārstēšanai. Lai gan praksē tas ir ļoti sarežģīts process, kuram nepieciešama ķirurģiska iejaukšanās un ilgtermiņa rehabilitācija.

Klasifikācija

Atkarībā no smaguma pakāpes ir trīs spina bifida veidi:

  1. Slēpts spina bifida vai spina bifida occulta. Šajā slimības formā cilvēka muguras smadzenes attīstās pilnīgi normāli. Simptomi var tikt konstatēti tikai ar rentgenstaru palīdzību. Uz rentgenstaru var būt pamanāms, ka dažiem skriemeļiem (visbiežāk lumbosacralais mugurkauls L5-S1) ir plaisas vai citi defekti. Būtībā pacients pat nejūt, ka viņam ir patoloģija. Ļoti retos gadījumos pacientiem ar latentu spina bifida var rasties muguras un kāju sāpes muskuļu darbības traucējumu dēļ. Arī šī patoloģija var izraisīt urīnpūšļa un zarnu un skoliozes slimības. Jebkuru simptomu iespējamība samazina latentās spina bifida savlaicīgu noteikšanu un īpašu korseti.
  2. Meningocele. Ar šo patoloģiju mugurkaula, kas mugurkaulā parasti ir mugurkaula kanālā, pārsniedz to. Tas ir saistīts ar nenormālu skriemeļu attīstību - tie pilnībā neaizver muguras kanālu. Pacientiem, kuriem ir meningocele, aizmugurē parādās sauss, kurā atrodas muguras smadzeņu membrānas - grūti, arachnoid un mīkstas. Dažreiz izvirzījumi ir pārklāti ar ādu virs šīm čaumalām. Visbiežāk mugurkaula jostas daļā parādās meningocele, bet tas notiek arī kakla un krūšu kurvī. Šī spina bifida forma ir mērena smaguma pakāpe - muguras smadzenes vispār nav bojātas vai tajā rodas mēreni bīstami defekti.
  3. Myelomeningocele vai spina bifida cystica. Trīs ceturtdaļas pacientu, kam ir spina bifida, cieš tieši no šīs slimības smagākās formas. Ir tā sauktais smadzeņu trūce - muguras smadzeņu izvirzījums kopā ar mugurkaula saknēm ar nepietiekami attīstītiem skriemeļiem. Trūce var būt noklāta ar ādu, bet dažreiz nav aptvertu smadzeņu audu. Slimības smagums ir atkarīgs no smadzeņu trūces atrašanās vietas - jo mazāks defekts, jo mazāk simptomi. Ja trūce atrodas tuvāk mugurkaula galam, slimību var izteikt tikai pārkāpjot urīnpūsli un zarnas. Ja trūce atrodas augstāk, var attīstīties arī apakšējo ekstremitāšu paralīze.

Spina bifida veidi

ICD slimības kods

Starptautiskajā slimību klasifikācijā spina bifida ir kods Q05 un atrodas iedzimto anomāliju sadaļā. Raksturots kā nepilnīga mugurkaula kanāla slēgšana. Tajā pašā laikā slēptā spina bifida (spina bifida occulta) atrodas klasifikācijā atsevišķi - ar kodu Q76.0.

Slimības izplatība

Izņemot ārējos faktorus, varbūtība, ka bērnam ir spina bifida, ir 0,1% -0,2%.

Video: "Atpakaļ Bifida - kas tas ir?"

Spina Bifida (Spina bifida) cēloņi

Bifida aizmugure ir slimība, kas klasificēta kā iedzimtas nervu caurules defekti. Neironu caurule sāk veidoties pašā grūtniecības sākumā. Zīdaiņiem ar bifida diagnozi tas pilnībā neizraisa, kas izraisa mugurkaula un muguras kanāla kaulu defektu.

Smagas formas bifida

Spina bifida bērniem ietekmē muskuļu un skeleta sistēmu. Bifidas muguras diagnozi var atrast tikai 5-7 no 10 000 jaundzimušajiem, un šo patoloģiju bērniem nevar pilnībā izārstēt, to var mazināt tikai nedaudz.

Šis defekts izceļas ar slimības veidu un smagumu. Bērnam, sākot no dzimšanas ar vieglu slimības formu, jālieto korsete. Pakāpeniski, augot, korsete mainās. Bet, ja slimības forma ir smagāka, tad tiek izmantots ratiņkrēsls. Ārstēšana palēnina deformāciju un var arī saglabāt fizisko aktivitāti.

Ir gadījumi, kad spina bifida stiepjas visā mugurkaula garumā un var izpausties, izvirzot daļu muguras smadzeņu un apkārtējo audu, nevis uz iekšpusi, bet uz āru. Aptuveni 85% bifida gadījumu var atrasties jostas daļā un 15% kakla un krūšu daļā. Ar vieglu vai mērenu slimību var veikt ķirurģisku iejaukšanos. Šī ārstēšanas metode var palīdzēt atjaunot mugurkaula integritāti.

Bet, diemžēl, ar viņa palīdzību nebūs iespējams izārstēt bojātos nervus. Jo augstāks defekts, jo grūtāk nervus un motora sistēmu bojā.

Klasifikācija

Mūsdienu medicīnā ir vairākas muguras bifida patoloģijas formas:

  1. Slēptā spina bifida ir salīdzinoši viegla bifida slimības forma. Šajā gadījumā mainās viens skriemelis, bet nav nervu un muguras smadzeņu izliekuma. Dzimšanas laikā bērnam var būt vietas vai dobums anomālijas zonā. Šī bifida forma var būt asimptomātiska. Defektu var redzēt tikai pārbaudes laikā.
  2. Meningocele bērniem - veido aptuveni vienu trešdaļu no visiem muguras bifida patoloģijas veidiem. Tā ir mēreni smaga anomālija, kurā mugurkaula kanāls nav pilnībā aizvērts un pia mater izplūst ārpus mugurkaula kanāla, bet muguras smadzenes paliek neskartas. Jaundzimušajiem ar muguras slimību Bifida ir normālas motora funkcijas, bet ir arī zarnu darbības traucējumu iespēja. Kad meningocele ieteica operāciju, kuras mērķis ir atbrīvot mugurkaulu, aizverot defektu.
  3. Lipomeningocele ir arī viegla Bifida muguras slimības forma. Ar to taukaudi, kas pievienoti muguras smadzenēm, nervi nav nopietni bojāti. Bet ir problēmas ar zarnām un urīnceļu sistēmu.
  4. Myelomeningocele ir visbiežāk sastopamā un smagākā bifīdu slimības forma bērniem. Mugurkaula kanāls nav pilnībā aizvērts, masa, kas uzbriest, sastāv no meningēm, deformētajām muguras smadzenēm un nerviem. Šajā jomā āda nav pietiekami attīstīta.

Simptomi

Kā parādās muguras bifida

Atpakaļ bifida simptomi atšķiras, tie ir atkarīgi no formas un apjoma. Piemēram, dzimšanas brīdī:

  • Gadījumā, ja latentā šķelšanās notiek ar šīs formas zīmi, bērniem būs maza vieta, dobums vai dzimumzīme.
  • Kad meningocele var būt maisa formas izvirzījums, kas tiks novietots mugurkaula mugurā.
  • Kad myelomeningocele parādās izvirzīta ar mainītu ādu. Arī nervi un muguras smadzenes izpaužas.
  • Bifīdu slimības smagākā formā bērniem var būt paralizētas apakšējās ekstremitātes, traucēta urīnpūslis un zarnas.

Papildus šiem simptomiem pacientiem ar spina bifida var būt arī citas attīstības traucējumi:

  1. Hidrocefālija. Tas notiek vairumā mielomeningoceles gadījumu un prasa endoskopisku ķirurģisku ārstēšanu.
  2. Nepietiekami attīstīts muguras smadzenes bērniem.
  3. Problēmas ortopēdiskajā zonā (sāpīga muguras - skolioze, kyphosis).
  4. Dzimumorgānu priekšlaicīga nobriešana.
  5. Aptaukošanās.
  6. Sirds problēmas.
  7. Dermatoloģiskas problēmas.
  8. Nervu stāvokļi, kas ietver depresiju.

Diagnostika

Spina bifida diagnostika

Bērnu muguras smadzeņu ultraskaņas vai MRI izmeklēšana ir būtiska; bērniem, pat ar minimālām izpausmēm, var būt muguras anomālijas.
Pēc Spina bifida (muguras bifida) diagnosticēšanas jāveic bērna urīnceļu sistēmas pārbaude, kā arī vispārēja analīze un urīna kultūra, BAC, lai noteiktu urīnvielas un kreatinīna līmeni, ultraskaņu. Mērot urīnpūšļa jaudu un spiedienu, kādā urīns iekļūst urīnizvadkanālā, var rasties diagnostikas un ārstēšanas metodes.

Nākotnē vajadzība pēc pētījumiem būs atkarīga no iegūtajiem rezultātiem un pašreizējām attīstības novirzēm.

Pieaugušajiem spina bifida diagnosticē pēc daudziem testiem un pārbaudēm.

Ārstēšana

Bez ātras ķirurģiskas iejaukšanās ir iespējama bifida slimības progresēšana, un tas rada muguras smadzeņu un muguras nervu bojājumus. Ir nepieciešams apvienot dažādu virzienu speciālistu centienus.

Pirmkārt, jāpārbauda neiroķirurgs, urologs, ortopēds un pediatrs.
Ir svarīgi novērtēt Bifida muguras slimības veidu, tā atrašanās vietu un bērna stāvokli.

Bifida aizmugurē ir nepieciešama ķirurģiska ārstēšana.

Ja tiek veikta operācija, tās mērķis būs izdalīt trūce un tās kājas no apkārtējiem audiem, turpinot tās atvēršanu un pārbaudi. Ja muguras smadzeņu saknes atrodas trūcei, tās ir rūpīgi jāizolē un iegremdē mugurkaula kanālā, tad sasmalcina sēklu un jāturpina tās paliekas. Atšķirībai ir jābūt aizvērtai muskuļu-fasciju atlokam. Operācija palīdz atbrīvoties no trūce.

Ja bērniem ar muguras bifido diagnozi abas kājas ir paralizētas, tām būs jāizmanto ratiņkrēsls. Ar gurnu mobilitāti bērns varēs pārvietoties, izmantojot īpašus balstus.

Par laimi, pacientiem, kuriem ir Bifida muguras problēma, ir iespēja vadīt aktīvu dzīvesveidu, īpaši rūpējoties par viņiem.

Iemesli

Nevar pilnībā noteikt iemeslu, kādēļ spina bifida rodas bērniem. Daži zinātnieki norāda, ka tā ir ģenētika, grūtnieču uzturs un videi ir arī nozīmīga loma. Bet ir arī citi iemesli, kas ietekmē Bifida muguras slimības attīstību:

Faktori, kas izraisa spin bifida

  • folskābes trūkums;
  • masaliņu, mātes gripas ietekme;
  • antibiotikas grūtniecības laikā;
  • ģenētika;
  • mātes vecums;
  • ārējais faktors;
  • aptaukošanās;
  • ļaunprātīgu paradumu ļaunprātīga izmantošana;
  • ietekme uz grūtniecēm no hipertermijas agrīnā stadijā.

Profilakse

Nesen ginekologiem ir iespēja novērst Bifida slimību (augļa nervu caurules defekti). Šim nolūkam sievietēm ieteicams lietot folskābi (400 mg dienā) no plānošanas sākuma līdz pirmā grūtniecības trimestra beigām, jo ​​šajā periodā veidojas bērna nervu caurule.

Spina bifida kas tas ir

Savienojumu ārstēšanai mūsu lasītāji veiksmīgi izmanto Artrade. Redzot šī rīka popularitāti, mēs nolēmām to pievērst jūsu uzmanību.
Lasiet vairāk šeit...

Muguras attīstības anomālija, kas veidojas dzemdes attīstības stadijā - bifida aizmugurē (latīņu valodā sauc par „Spina bifida”). Zinātnieki ir atklājuši, ka jau pirmajā mātes grūtniecības mēnesī slimība var attīstīties augļa mātei. Kas tas ir? Spina bifida - tā ir bifida aizmugure. Slimība var apdraudēt bērna dzīvi ar dažādām patoloģijām. Starp tiem ir trūces, mugurkaula malformācijas, lipomas, muguras smadzeņu attīstības patoloģijas, cistas nav nāvējošas slimības, bet tām ir nepieciešama īpaša uzmanība un ķirurgu iejaukšanās. Ir slēpta un acīmredzama muguras bifida forma. Katru gadu gandrīz 2000 bērnu Krievijā piedzimst ar šo vietni. Vairumā gadījumu patoloģija izpaužas sarežģītā formā.

Atpakaļ bifida iezīmes

Slimībai raksturīga nenormāla mugurkaula attīstība, kas ietekmē muguras smadzenes un apkārtējos nervus. Slimība ir neārstējama un pavada personu visā dzīves laikā. Bērnu bifida aizmugurē ir nepieciešams izmantot korsetes un īpašas ierīces, kas palīdzēs kaut kādā veidā veikt dabisko vitāli svarīgo darbību, jo slimība būtiski ietekmē centrālo nervu sistēmu un muskuļu un skeleta sistēmu. Bifida aizmugure ir sadalīta tipos:

  1. Mērena smaguma slimība.
  2. Smags

Grūti veidojas cilvēka ratiņkrēslā. Viss, ko ārsti var darīt, ir mazināt pacienta stāvokli un palīdzēt viņam iemācīties pārvietoties. Cilvēki ar šo diagnozi ir dzimuši ar defektiem visā mugurkaulā vai jebkurā tās struktūrvienībā. Visbiežāk skarto muguras daļu. Cieš no 1 sakrālās skriemeļa s1. Loka nav aizaugusi. Šajā līmenī patoloģija nav bīstama. S1 jomā tas neizraisa un neietekmē citus orgānus. Saskaņā ar bērnu anatomiskajiem kanoniem krusts ir sadalīts atsevišķos skriemeļos, kas pieaugušo vecumā kļūst par viendabīgu sistēmu. Lumbāla mugurkaula l5 apakšējā skriemeļa patoloģija parādās retāk. Gandrīz 85% anomāliju gadījumu attiecas uz mugurkaula apakšējo daļu, pārējie tiek diagnosticēti dzemdes kakla un krūšu daļā. Visbiežāk sastopama l5 skriemeļa zonas bojājums.

Ķirurģija var atjaunot mugurkaula integritāti, bet nervus nevar sakārtot. Pēc ārstu domām, jo ​​tuvāk galvai atrodas defekts, jo grūtāk ir situācija.

Slēpto un skaidro formu raksturojums

Visbiežāk bifida sugas ir paslēptas. Nav acīmredzamu noviržu un patoloģiju, āda nav traucēta. “Bifida muguras” diagnoze latentā formā tiek veidota, kad viens no skriemeļiem ir bojāts un tajā pašā laikā nav izdalījušies nervi vai smadzeņu aizmugure. Biežāk tas ir s1 vai l5 skriemelis. Dzimšanas brīdī bērns ar šādu anomāliju skaidri parāda depresiju apgabalā, kur skriemeļi ir sadalīti. Dažreiz mugurkaula ir pievienota mugurkaulam. Tā ir vēl viena no anomālijām. Norma ir muguras smadzeņu brīva sagriešanās bez saskares ar mugurkaulu.

  1. Meningocele. Mērens slimības veids. Šajā formā mugurkaula kanāls nav aizvērts un ķirurģija ir nepieciešama, lai viss atgūtu normālu. Pieaugušajiem šāda veida muguras bifida izraisa kuņģa-zarnu trakta un urīnceļu sistēmas traucējumus.
  2. Lipomeningocele. Smagāka muguras bifida izpausme, kurā tauku audi, kas parasti nesaskaras ar muguras smadzenēm, to nospiež. Zīdaiņiem nervu struktūras var nebūt traucētas, bet problēmas ar kuņģa-zarnu traktu ir iespējamas. Parādīta ķirurģiska iejaukšanās.
  3. Myelomeningocele. Sarežģīts muguras bifida tips. Kanāls, kurā muguras smadzenes iziet, nav bloķēts, un viss saturs izspiedies kopā ar nerviem. Papildus šīm īpašībām un pacienta āda šajā jomā ir deformēta. Pacientiem ar šāda veida slimībām tiek ietekmēti peritoneuma orgāni, rodas sarežģīti citu sistēmu defekti.

Anomāliju cēloņi - B vitamīna un īpaši folskābes trūkums grūtnieces organismā, ne tikai sākotnējos posmos, bet arī visos trimestros. Ja sieviete lieto pretkrampju līdzekļus, viņai ir risks attīstīt savu nākotnes mazuļa muguru. Augļa attīstības sākumposmā mugurkaula un muguras smadzenes ir plakanas šūnas, kas vēlāk sabrūk un pārvēršas par nervu cauruli. Ja tas nenotiek vai notiek daļās, ir briesmīga slimība. Iemesls tam nav zināms līdz galam, bet zinātnieku pieņēmumi tiek samazināti līdz secinājumiem par trīs apstākļu saplūšanu slimības veidošanā: ģenētiskā nosliece, neveselīgs uzturs grūtniecības laikā un nelabvēlīga vide. Ieteicamajām mātēm ir ieteicams lietot vairāk B vitamīna, izvairīties no antibiotiku lietošanas.

Liels risks saslimt ar bifīdu atpakaļ tajos bērnos, kuru mātēm ir diabēts. Ja grūtnieces vecums ir 40 gadus vecs, un tas ir viņas pirmais bērns, kad sieviete pieder sociāli neaizsargātajai iedzīvotāju daļai, dzer alkoholu, ir aptaukošanās, pastāv risks, ka bērns attīstīsies nepareizi. Ārsti brīdina grūtnieces apmeklēt saunas, izmantojot džakuzi.

Simptomi

Slimības simptomi ir atkarīgi no formas un smaguma pakāpes.

Ir šādas izpausmes:

  1. Ja šķelšanās ir paslēpta, var nebūt simptomu, vai patoloģija var būt neliela.
  2. Smagākās formās simptomi kļūst izteikti izteikti, skriemeļi var izspiesties un kļūst labi marķēti.
  3. Ar sarežģītām formām - ekstremitāšu paralīze (galvenokārt zemāka), peritoneālo orgānu darbības pārkāpums.

Starp novirzēm pilnīgā ķermeņa attīstībā:

  • smadzeņu traucējumi - hidrocefālija;
  • augsnes novirzīšana uz dzemdes kakla skriemeļiem (izraisot nozīmīgus runas traucējumus);
  • muguras smadzeņu nepietiekama attīstība, kas izraisa skoliozi un citas mugurkaula slimības;
  • agrīna seksuālā attīstība;
  • neiroze;
  • liekais svars;
  • ādas pārkāpums;
  • sirds sistēmas slimības;
  • neskaidra redze.

Slimību diagnosticē grūtniecības stadijā ar MRI vai CT skenēšanu. Tiek veiktas arī citas diagnostikas manipulācijas. Starp tiem, augļa mugurkaula perforācija caur mātes vēderu, lai iegūtu vielas laboratorijas testos. Ultraskaņa arī palīdz atpazīt slimību bērna attīstības sākumposmā. Arī asins bioķīmija tiek veikta atbilstoši indikatoriem, kas nosaka slimības klātbūtni.

Šis pētījums tiek veikts no 16. līdz 19. grūtniecības nedēļai sievietēm, kas ir taisnās puses sievietes, kuru ģints bija šādas anomālijas vai agrāk dzemdējušas bērnus ar muguras bifīdu. Tiklīdz dzimst bērns ar šādu diagnozi, pastāv risks, ka sabojājas soma, kurā atrodas trūce, un kaimiņu audu infekcija.

Bērniem, kuriem diagnosticēta muguras bifida, ir sāpes mugurkaula jostas daļā vai krūtīs. Viņiem ir mehāniskās sistēmas traucējumi. Ir ekskrementi ar izkārnījumiem un urīnu. Mugurkauls deformējas. Apmēram 20% pacientu cieš no mugurkaula trūce. Pat ratiņkrēslos viņi nevar normāli pārvietoties. Šie bērni tiek uzskatīti par operācijām, lai vienkārši iegūtu iespēju sociāli pielāgoties.

Slimību ārstēšanas metodes

Ārstēšana notiek bērna intrauterīnās attīstības stadijā. Trūce vai citi defekti tiek novērsti. Bet šī iejaukšanās notiek retos gadījumos. Tādā veidā ir iespējams izvairīties no hidrocefālijas un citu anomāliju rašanās. Šo bērnu pārvietošanās iespēja būs atkarīga no turpmākās dzimšanas jomas ārstēšanas. Metode vēl nav plaši pielietota Krievijā.

Visizplatītākais variants - slimības likvidēšana tūlīt pēc dzimšanas. Ir vēlams, lai tas notiktu ķeizargrieziena rezultātā. Bērnu vispirms darbina un pēc tam apstrādā. Ķeizargrieziens ir nepieciešams, lai novērstu bērna mugurkaula bojājumus dabiskā dzemdību laikā. Operācija tiek veikta pirmajā dienā pēc dzimšanas. Ķirurgi aizver kaulu defektu un uztur kaulu smadzeņu neskartu. Ja nervu struktūra jau ir bojāta, tos nevar atjaunot.

Galvenais ir saglabāt bērna motorisko funkciju un spēju pareizi veikt svarīgas svarīgas ķermeņa funkcijas. Rehabilitācijas posmā tiek izmantoti līdzekļi, lai atgūtu traumas: protēzes, terapeitiskās vingrošanas un fizioterapeitiskās procedūras.

Dažos gadījumos tas ir īpaši iespējams, ja sievietes grūtniecības laikā nav novērojušas ārstus, slimība tiek atklāta bērniem nejauši, sūdzību diagnosticēšanas laikā. Šajā gadījumā MRI analīzes rezultāts būs briesmīga diagnoze. Ārsti rīkojas, iedarbojoties uz mugurkaulu, lai novērstu muguras smadzeņu bojājumus. Pieaugušo ķirurģija tiek veikta tikai tad, ja ir radusies slimības komplikācija. Citos gadījumos terapija tiek samazināta līdz profilaksei. Papildus fizioterapijai pacientiem ir īpaša korsete.

Bieži vien ir nepieciešams veikt ne vienu, bet vairākas darbības dažādos intervālos. Tas ir nepieciešams, lai novērstu cerebrospinālā šķidruma vai trūces. Tas ir atkarīgs no mazā pacienta organisma reakcijas uz iepriekšējām intervencēm. Ja pēc šīs sāpes vai mugurkaula deformācijas rodas, ķirurgi secina, ka mugurkaula, neskatoties uz visiem centieniem, ir fiksēta un savienojas ar skriemeļiem. Pacients veic jaunu darbību.

Pacienti ar muguru bifida un viņu radiniekiem ir noraizējušies par viņu turpmāko dzīvi un lietderību. Pēc ārstu domām, sociālā adaptācija ir iespējama. Jo zemāka ir mugurkaula disfunkcija, jo labākas ir prognozes.

Preventīvie pasākumi

Šodien zinātnieki ir līdzīgi, uzskatot, ka augļa nervu caurules attīstības patoloģija ir visizplatītākā. Kā preventīvs pasākums sievietēm, kas vēlas dzemdēt veselīgu bērnu, pirms grūtniecības jādomā par savu veselību.

Galvenais ir plānošana. Papildus nepieciešamo vitamīnu kompleksa saņemšanai (kā to noteicis ārsts), jums jāpievērš uzmanība padziļinātai pārbaudei. Pat ja sievietes tuvie un tālajiem radiniekiem nav līdzīgu patoloģiju, ir svarīgi iegūt ģenētisku konsultāciju.

Ir zināms, ka medicīnas zinātnieki pirms kāda laika uzzināja, kā novērst augļa nervu caurules anomālijas. Ārsti iesaka sievietes pirms grūtniecības lietot sievietes ar šādiem defektiem ģimenē un izmantot lielu folijskābes daudzumu līdz 3. trimestram. Devas katrā gadījumā, ko parakstījis ārsts.

Dažās Eiropas valstīs folskābe ir ieteicama visām grūtniecēm bez izņēmuma. Šī narkotika pat iekļuva obligātajā brīvo narkotiku sarakstā, kas tika izsniegts grūtniecēm. Tādējādi pēdējo 5 gadu laikā zīdaiņu slimību biežums ir ievērojami samazinājies. Bet Krievijā šī metode vēl nav praktizēta.

Sievietēm ieteicams ēst pārtikas produktus ar augstu folskābi: augļi, dārzeņi, graudaugi. Bagāta ar šo vielu: zaļie salāti, zaļie dārzeņi, spināti, pētersīļi un dilles, kāposti, upeņi, savvaļas rožu, aveņu.

Dārzeņi: bietes, zirņi, burkāni, gurķi. Augļi: banāni, aprikozes, apelsīni. Dzīvnieku izcelsmes produkti: gaļa, piens, zivis. Bet ar B9 vitamīnu bagātu pārtikas produktu piesātinājums ir mazs. Nepieciešams lietot folskābi kā ārsta izrakstītu medikamentu.

Vēl viens preventīvs pasākums ir informatīvs. Sievietei ir jāzina, kādēļ grūtniecības laikā Jums ir jālieto noteiktas zāles vai vitamīni, kādus produktus vajadzētu iekļaut diētā, lai novērstu bērna muguras bifida attīstību.

Bērnu iedzimtas anomālijas rada nopietnus draudus viņu veselībai. Dažas anomālijas ir pilnīgi nesaderīgas ar dzīvi, citas liek personai kļūt par nederīgu visu atlikušo mūžu.

Bifida aizmugure ir viena no visbiežāk sastopamajām mugurkaula un muguras smadzeņu malformācijām. Tas var izraisīt smagus bērna ķermeņa simptomus un komplikācijas.

Attīstības mehānisms

Bifida (spina bifida) aizmugure ir burtiski tulkota no latīņu valodas kā mugurkaula sadalījums. Tomēr faktiski defekts ir daudz grūtāks - kopā ar mugurkaula kauliem, kas šajā gadījumā neaizver muguras smadzenes, neironu caurule nepalielinās. Tas noved pie muguras smadzeņu nervu struktūru neveiksmes.

Slimībai ir diezgan sarežģīts attīstības mehānisms:

  1. Defekta veidošanās notiek 8-9 nedēļu nedēļā.
  2. Šajā laikā nervu caurulei ir jāaizver muguras smadzeņu anga. Virs tā mugurkaula kauli parasti aug kopā.
  3. Provocējošu faktoru rezultātā šis process tiek traucēts.
  4. Mugurkauls paliek sadalīts, un mugurkaulā veidojas dažādi defekti, kas nosaka slimības klīnisko priekšstatu.
  5. Neironu audi nepietiekami attīstītā stāvoklī nespēj veikt savas parastās funkcijas.
  6. Arī mugurkauls nespēj izturēt slodzi un aizsargāt muguras smadzenes no ārējiem bojājumiem.

Defekts ir nopietns apdraudējums bērna veselībai. Lai novērstu slimības attīstību, ir jāzina tā cēloņi.

Iemesli

Tāpat kā daudzas iedzimtas anomālijas aizmugurējā bifida attīstībā bērniem notiek dažādu faktoru ietekmē. Visi no viņiem ietekmē nākotnes mātes ķermeni, kad bērns vēl ir dzemdē. Defekts nav iegūts, bifīda aizmugure pieaugušajiem ir iedzimtas anomālijas rezultāts, ko kompensēja pareiza ārstēšana.

Iemesli, kādēļ notiek Spina bifida:

  1. Bērna ģenētiskā predispozīcija - mugurkaula attīstību raksturojošo gēnu defekts.
  2. Trūcīgas grūtniecības folskābes organisma trūkums, kas nodrošina normālu nervu caurules attīstību.
  3. Smagas infekcijas slimības grūtniecēm - herpes infekcija, smaga gripa, meningokoks, masaliņas.
  4. Viena vai vairāku vecāku saindēšanās ar dioksīnu līdz ieņemšanai.
  5. Māte vecumā virs 35 gadiem.
  6. Radiācijas slimība, radiācija.
  7. Teratogēni ieelpotā gaisā.
  8. Zāles, kas var izraisīt nervu sistēmas anomālijas.
  9. Narkotikas, smēķēšana un alkohols grūtniecības laikā.

Visi iepriekš minētie iemesli ir tikai Spina bifida attīstības faktori. Biežāk viņi darbojas kopā, palielinot slimības risku.

Slimība notiek ar 1 vai 2 gadījumiem uz 1000 jaundzimušajiem. Tas ir diezgan liels skaits, bet ne visas slimības formas izraisa nopietnas komplikācijas.

Klasifikācija

Savienojumu ārstēšanai mūsu lasītāji veiksmīgi izmanto Artrade. Redzot šī rīka popularitāti, mēs nolēmām to pievērst jūsu uzmanību.
Lasiet vairāk šeit...

Dažreiz termins “posterior” tiek pievienots slimības „Spina bifida” latīņu vārdam, kas nozīmē atrašanos lokalizācijā. Tomēr vairumā gadījumu mugurkaula aizmugurējās daļas ir bojātas. Tāpēc daudzi ārsti termina lietošanā paliek garām šim vārdam. Šādu apzīmējumu var atrast, arī atšifrējot skaitļošanas tomogrāfijas attēlus.

Arī medicīniskajā dokumentācijā var atrast simbolus, kas norāda patoloģiskā procesa līmeni. Piemēram, Spina bifida S1 apzīmē mugurkaula defektu pirmā sakrālā skriemeļa līmenī. Slimība var rasties dažādās muguras daļās. Pareizi izsniegts ārsta vai speciālista secinājums par instrumentālo diagnostiku ietver norādes par skarto skriemeļu.

Termins “muguras bifida” nozīmē ne vienu, bet vairākas slimības. Nervu caurules un muguras smadzeņu anomālijas nekrozi var izteikt dažādās pakāpēs. Tas ietekmēs slimības klīnisko formu.

Dažādiem muguras bifida variantiem nepieciešama atšķirīga ārstēšana, jo tie atšķiras viens no otra morfoloģijā un simptomu smagumā.

Spina bifida occulta

Iespējams, ka vieglākā slimības forma ir slēpta mugurkaula - Spina bifida occulta. Šo slimību bērnam nevar ilgstoši noteikt.

Procesu raksturo šādas iezīmes:

  • Muguras smadzeņu un nervu saknes ir neskartas.
  • Nav ādas un tās audu defekta.
  • Skriemeļa iekšpusē parasti ir neliels spraugas, parasti tās arkas laukumā.
  • Simptomi var iztikt bez dzīves.
  • Radiogrāfijas laikā defekts tiek konstatēts nejauši.
  • Šī slimības forma gandrīz vienmēr notiek jostas daļā vai krustā.
  • Var būt faktors skoliozes attīstībā.
  • Dažreiz defekts rada problēmas ar urīnpūšļa vai taisnās zarnas funkciju.
  • Reti izpaužas kā muguras sāpes un jostas skiatrija.

Vairumā gadījumu šī slimības veida ārstēšana nav nepieciešama. Lai novērstu retos simptomus, tika izmantotas medicīniskās un ortopēdiskās zāles.

Meningocele

Smagāka slimības forma Spina bifida ir meningocele. Termins attiecas uz trūci mugurkaulā. Šo slimības veidu raksturo šādas īpašības:

  • Visbiežāk sastopamais patoloģijas veids ir Spina bifida.
  • Cerebrospinālais kanāls nav slēgts ar kaulu struktūrām nevienā nodaļā.
  • Ar radušos kaulu defektu, muguras smadzeņu izspiešanas vēdera izejas uz āru.
  • Pati slimība neietekmē muguras smadzenes.
  • Hernial defekts virsū ir pārklāts ar ādu un pamatā esošajiem mīkstajiem audiem.
  • Dažreiz slimība neizraisa perifēro nervu funkcijas traucējumus.
  • Bieži vien ir parēze vai ekstremitāšu plegija.
  • Var rasties urinēšanas un zarnu kustības pārkāpums ar lumbosacral defektu.
  • Pārmērīgs trūceļļas izvirzījums var izraisīt sākotnēji veselas muguras smadzeņu un tās sakņu darbības traucējumus.

Patoloģija ir ļoti nopietna un prasa lielāku uzmanību. Defekts jānovērš ar ķirurģiskas iejaukšanās palīdzību, ko dažos gadījumos papildina simptomātiska ārstēšana.

Lipomeningocele

Vēl viens Spina bifida veids ir lipomeningocele. Šajā patoloģijā sadalītās mugurkaula jomā taukaudi atrodas mugurkaula augšdaļā. Tam ir hernialas izvirzījums, un parasti tas atrodas virs meningēm.

Šajā patoloģijā notiek:

  • Taukaudi saspiež nervu saknes.
  • Parasti izvirzījuma lielums ir mazs, un muguras smadzenes pats neietekmē.
  • Procesa preferenciālā lokalizācija ir aizmugures sakrālā-jostas līmeņa līmenis.
  • Bērnam rodas urinēšanas un defekācijas traucējumi.
  • Dzemdību periodā nav motoru traucējumu, bet, augot bērnam, var uzkrāties neiroloģiskais deficīts.

Lipomeningocele nav visgrūtākais muguras bifida veids, bet tas var izraisīt sarežģījumus. Tāpēc trūce jānoņem ar operāciju.

Ieteicams ārstēt slimību bērnībā. Nervu šūnas mirst neatgriezeniski, līdz trūce ir izraisījusi nervu struktūru saspiešanu, ir nepieciešams noņemt to ar ķirurģiskas iejaukšanās palīdzību.

Myelomeningocele

Smaga slimības forma ir myelomeningocele. Tas ir tieši ar šo slimību, kas izraisa muguras smadzeņu malformāciju.

  • Liels defekts mugurkaula kaula audos, atklāts muguras kanāls.
  • Caur caurumu mugurkaulā izliekas izliekums, kas sastāv no meningēm, ko maina mugurkaula anomālija, un nervu saknes.
  • Parasti epitēlija audi šajā zonā ir arī neattīstīti.
  • Zem muguras smadzeņu anomālijas funkcijas atrašanās vietas nav veikta.
  • Uz apakšējām ekstremitātēm parasti nav ādas jutības un motora aktivitātes.
  • Vienmēr ir urinēšanas un zarnu kustības traucējumi.
  • Anomālija ir apvienota ar citām nervu sistēmas anomālijām, iekšējiem orgāniem.
  • Visu slimības veidu izplatība ir diezgan augsta.
  • Slimība bieži noved pie bērna nāves bērnībā.

Šīs slimības formas ārstēšana ir visgrūtāk. Muguras smadzeņu defektu nevar salabot konservatīvi vai operatīvi.

Gaping mugurkauls

Ļoti smaga slimības forma. Daudzi autori atdala plaušu mugurkaulu ar variantu myelomeningocele. Šīs slimības atšķirība ir nepietiekamu audu trūkums patoloģiskā mugurkaula rajonā.

Bez muguras smadzenēm nav muguras smadzeņu, hipodermiskas celulozes un ādas. Muguras smadzenes neattīstītā formā sedz tikai meninges.

Šajā slimībā bērns piedzimis vai mirst pirmajā dienā pēc dzimšanas. Aizsardzības pasākumi un ķirurģiskās ārstēšanas metodes nevar novērst nervu audu defektu.

Simptomi

Pēc slimības klīniskajām formām ir iespējams izdarīt secinājumus par slimības dominējošajiem simptomiem. Dažāda veida bojājumi izraisa dažādus simptomus.

Slēpts atpakaļ bifida parasti neizpaužas. Tā ir šī slimības forma, kas biežāk sastopama pieaugušajiem ar mugurkaula instrumentāliem pētījumiem. Bērns ar šādu defektu aug un attīstās atbilstoši vecuma normai, un tikai dažreiz var sūdzēties par neiralģijas simptomiem.

Citās slimības formās klīniskie simptomi ir zināmā mērā vai citādi:

  • Paralīze vai parēze augšējā un apakšējā ekstremitātē - atkarībā no līmeņa, kurā defekts atrodas.
  • Ekstremitāšu muskuļu atrofija parasti ir zemāka. Pat bez parēzes, tas rada grūtības, mēģinot mācīt bērnu staigāt.
  • Ir zaudēta arī ādas jutība uz ekstremitātēm.
  • Ir iegurņa iegurņa pārkāpums - taisnās zarnas un urīnpūšļa. Tas noved pie nekontrolētas zarnu kustības un urinēšanas.
  • Ir grūtības ar pašapkalpošanos un kājām.
  • Uz muguras nosaka hernialas izvirzījums, dažreiz tas ir redzams caur plānajiem ārējiem audiem.
  • Mugurkaula defekts veicina tās izliekumu sānu plaknē - skoliozi.
  • Slimība ir apvienota ar smadzeņu nepietiekamo attīstību un bērna garīgo atpalicību. Tomēr tas ne vienmēr notiek.

Mugurkaula anomāliju jomā var būt atšķirīgas iedzimtas teratomas pazīmes - tumša ādas krāsa, matu pušķi, dūmvadi zemādas audos, adipomas.

Šie simptomi dažādos bērniem izpaužas dažādā mērā. Dažreiz neiroloģisks deficīts ir mazs, kas ļauj kompensēt bērna attīstību. Vairumā gadījumu bez ķirurģiskas ārstēšanas nevar atbrīvoties no slimības izpausmēm.

Diagnostika

Visus slimības, piemēram, bifida muguras, diagnostiskos pasākumus var iedalīt pirmsdzemdību un pēcdzemdību periodā. Pirmais nozīmē, ka pirms bērna piedzimšanas var atklāt vice. Tas palīdz sievietei un ārstam izlemt, vai pagarināt grūtniecību. Tie ietver:

  • Ultraskaņas pārbaude. Pirmā grūtnieces ultraskaņas pārbaude palīdz noteikt šīs anomālijas pazīmes.
  • Amniocentēze - amnija šķidruma analīze var atklāt novirzes gēnās, kas ir atbildīgas par mugurkaula attīstību.

Pēc bērna piedzimšanas ne vienmēr ir iespējams veikt klīnisko diagnozi tikai par slimības simptomiem. Šādā gadījumā izmantojiet:

  • Muguras smadzeņu ultraskaņas izmeklēšana.
  • Magnētiskās rezonanses attēlveidošana - informatīvākā metode muguras audu izpētei.
  • Pētījuma mugurkaula radiogrāfija - parasti tiek veikta pieaugušajiem, lai atklātu slimības slēpto formu.
  • Konsultācijas ar neiroķirurgu vai neirologu, lai noteiktu neiroloģiskā deficīta pakāpi

Laicīga diagnoze iedzimtajam defektam ļauj izvairīties no dažām tās komplikācijām.

Komplikācijas

Pašas malformācijas var apdraudēt dzīvību un izraisīt smagu invaliditāti. Bet slimība var izraisīt arī papildu komplikācijas, kas saasina slimības gaitu.

Muguras bifīda komplikācijas un sekas ir:

  1. Hidrocefālija - mugurkaula un muguras smadzeņu defekta dēļ var bloķēt mugurkaula šķidruma cirkulāciju. Ir tās uzkrāšanās galvaskausa dobumā, galvas izmēra palielināšanās un smadzeņu saspiešana.
  2. Dažāda veida paralīze sakarā ar neatgriezeniskiem bojājumiem mugurkaula sakņu un nervu trūcei.
  3. Infekcijas komplikācijas iegurņa orgānos - cistīts, pyelonrīts.
  4. Pneimonija un septiskās komplikācijas imūnsistēmas attīstības traucējumu dēļ.
  5. Nervu sistēmas infekcijas - meningīts, encefalīts.
  6. Alerģija pret lateksa produktiem nav tieša slimības komplikācija, bet bieži to pavada. Komplicē medicīniskos notikumus un sprauslas un citus priekšmetus zīdaiņiem.
  7. Problēmas bērnu izglītībā un to pielāgošanās sabiedrībā. Nosacījumu trūkums pilnīgai kustībai un izglītībai.

Dažas slimības komplikācijas var novērst, savlaicīgi ārstējot.

Ārstēšana

Spina bifida terapijas pasākumi ir diezgan sarežģīti, dažkārt to mērķis ir uzturēt neliela pacienta dzīvi. Ne vienmēr ir iespējams pilnībā atbrīvoties no defekta, šajā gadījumā ir nepieciešams ietekmēt tikai slimības simptomus.

Konservatīvs

Konservatīvās iejaukšanās mugurkaula malformāciju ārstēšanā ir atkarīgas no slimības formas. Starp daudzām ārstēšanas metodēm biežāk izmanto:

  1. Narkotiku sāpju mazināšanas metodes. Zāles infekcijas komplikāciju ārstēšanai. B vitamīni, neirotransmiteri, nootropika, lai saglabātu nervu audu funkciju.
  2. Ortopēdiskie līdzekļi mugurkaula, muguras imobilizācijai pēc operācijas. Dažādu atbalsta pasākumu izmantošana kājām traucējumiem.
  3. Fizikālā terapija, masāža, ārstēšana bērniem un pieaugušajiem ar nepārtrauktu neiroloģisko deficītu un citiem slimības simptomiem.

Konservatīvajām terapijām ir ierobežota loma, lai atbrīvotu pacientu no slimības simptomiem. Dažos gadījumos tikai konservatīvu pasākumu izmantošana neļauj sasniegt vēlamo efektu.

Ķirurģija

Diemžēl pat operācija Spina bifida labošanai ne vienmēr izārstē slimību. Jāapzinās, ka esošo nervu audu defektu nevar novērst pat ar operācijas palīdzību.

Ķirurģiska ārstēšana ietver:

  1. Operācija ar šķelto mugurkaulu un bojātiem integumentāriem audiem, hernialas izvirzījuma noņemšana muguras smadzenēs. Šāda veida darbības jāveic agrīnā vecumā, tiklīdz bērna stāvoklis to atļauj.
  2. Slimības saslimstības un komplikāciju novēršana. Hidrocefālija un urīnceļu patoloģija tiek novērsta no operācijas galda, un tiek veikta nervu sakņu dekompresija.
  3. Rietumos aktīvi tiek īstenotas pirmsdzemdību ķirurģiskās korekcijas Spina bifida metodes. Šādas iejaukšanās laikā defekts tiek novērsts sievietes grūtniecības posmā. Intrauterīna trūces remonts samazina komplikāciju risku un palielina bērna augšanas iespēju.

No iepriekš minētā var secināt, ka mūsdienu ķirurģija joprojām nespēj pilnībā novērst anomāliju sekas. Tomēr sasniegumi šajā medicīnas jomā var novērst smagas slimības komplikācijas.

Profilakse

Var novērst daudzas iedzimtas slimības bērniem. Šajā nolūkā tiek veikti preventīvi pasākumi, kas ietekmē vēl radušos bērnu vai viņa nākotnes māti:

  1. Nepieciešams veikt medicīnisku un ģenētisku konsultāciju, ja ir radušās anomālijas vai spontānie aborti ar tuviem radiniekiem vai iepriekšējās grūtniecības laikā.
  2. Savlaicīga ultraskaņas diagnostika var noteikt nervu caurules defektus.
  3. Profilaktiska folskābe ir indicēta visām grūtniecēm, lai samazinātu augļa attīstības traucējumu risku.
  4. Pieaugušo folijskābes devu lieto sievietes ar apgrūtinātu anomāliju slimību vēsturi, kā arī tad, kad topošās mātes ķermenī atklāj avitaminozi.
  5. Kaitīgās ietekmes, intoksikācijas, stresa izslēgšana grūtniecības laikā. Zāles jāsaskaņo arī ar ārstu.
  6. Baktēriju un vīrusu infekcijas slimību profilakse vai agrīna ārstēšana grūtniecības laikā.

Šīs profilakses metodes mazina risku, ka bērnam ir attīstības traucējumi.

Atpakaļ bifida

Smagas iedzimtas mugurkaula un muguras smadzeņu patoloģijas ietver diezgan retu slimību, ko sauc par Bifida. Šī slimība ir nervu caurules defekts, kas izpaužas kā nepilnīga slēgšana augļa attīstības laikā. Slimību raksturo mugurkaula, muguras smadzeņu un apkārtējo nervu audu patoloģiska attīstība. Šī slimība ir neārstējama, diagnoze ir paredzēta dzīvībai, un daudzi pacienti paliek invalīdi.

Spina bifida, jo slimība tiek saukta citādi, negatīvi ietekmē visu muskuļu un skeleta sistēmu, neiromuskulāro sistēmu un smadzenes. Smagos gadījumos tas izraisa nopietnu invaliditāti un dažkārt pilnīgu pacienta paralīzi.

Slimības ārstēšana var tikai palēnināt nervu un muguras smadzeņu bojājumus, kā arī atjaunot motorisko aktivitāti. Bet pat operācija neārstē patoloģiju pilnībā, jo nav iespējams atgriezt bojāto muguras audu funkcijas.

Kas ir atpakaļ bifida

Slimība ir diezgan reta - notiek vienā gadījumā - 1-1,5 tūkstoši jaundzimušo. Patoloģiju raksturo neironu caurules nepilnīga aizvēršana, muguras smadzeņu un vairāku skriemeļu nepietiekama attīstība un mugurkaula trūces izvirzīšana. Spina bifida var novērot visā tā garumā, bet 80% pacientu mugurkaula jostas daļā ir vērojama patoloģija, visbiežāk S1 skriemeļa līmenī.

XVII gadsimtā tika aprakstīta šāda slimība, ko raksturo audzēja līdzīga izvirzīšanās mugurkaulā. Šis nosacījums tika saukts par Bifīda aizmuguri, fotogrāfiju var atrast visās medicīniskajās grāmatās. Un tikai XIX gs. Beigās tika atklāts, ka patoloģija var turpināties latentā formā, bez hernialas izvirzījuma.

Iemesli

Zinātnieki joprojām nav precīzi sapratuši, kāpēc dažreiz bērns piedzimst ar spina bifida. Visticamāk, patoloģija attīstās sakarā ar ģenētisko un ārējo negatīvo faktoru kopīgo ietekmi uz augli. Tāpēc mēs varam atšķirt šādus slimības cēloņus:

  • iedzimta predispozīcija - ģimenēs, kur radusies šāda patoloģija, ir 10% iespēja, ka bērns attīstīsies;
  • folskābes deficīts grūtnieces organismā izraisa nervu audu patoloģisku veidošanos;
  • cukura diabēts izraisa slimību, ja mātei ir paaugstināts glikozes līmenis grūtniecības pirmajā trimestrī;
  • mātes vecums pēc 40 gadiem palielina ģenētisko mutāciju iespējamību;
  • noteiktu zāļu, īpaši antibiotiku vai pretkrampju, lietošana;
  • alkohola lietošana vai smēķēšana;
  • vīrusu infekcijas, kas pārnestas grūtniecības sākumā - masaliņu, gripu;
  • aptaukošanās vai vielmaiņas traucējumi;
  • sievietes, kam ir augsta temperatūra, ietekmi uz ķermeni pirmajā grūtniecības trimestrī, piemēram, apmeklējot vannu vai saunu.

Klasifikācija

Spina bifida notiek ar muguras smadzeņu izvirzījumiem, kas ir dažāda smaguma pakāpes vai latentā formā. Turklāt plaisa var būt mugurkaula līmenī - tā saucamā muguras Bifida priekšējā daļa. Ja mugurkaula skriemeļi ir sadalīti, šo patoloģiju sauc par muguras Bifida aizmuguri. Visbiežāk caurums mugurkaulā ir aizvērts ar ādu, bet ir gadījumi, kad mugurkaula ir atvērta un ir inficēšanās un turpmāka bojājuma risks.

Atkarībā no defekta smaguma ir trīs veidu slimības. Vieglā formā pacients ilgu laiku nedrīkst pamanīt nekādus simptomus, un smagākā gaitā pilnīga invaliditāte un pat nāve pēc dzimšanas ir iespējama. Tāpēc, veicot diagnozi, ir ļoti svarīgi noteikt patoloģijas formu.

  • Slimības vieglākais ceļš ir okupētās Bifīda aizmugure. Šāda slēpta spina bifida var neizpausties. Ir mugurkaula patoloģijas, bet muguras smadzenēm vai nervu saknēm nav bojājumu. Arī ādas izmaiņas nav ļoti pamanāmas.
  • Visbiežāk sastopamā vidējā smaguma patoloģija - meningocele. Tā ir cistiskā veidošanās, kas izliekas ārpus muguras smadzenēm. Pia mater un nervu saknes izvirzās caur nesegtu muguras kanālu. Vairumā gadījumu šī anomālija prasa ķirurģisku ārstēšanu.
  • Myelomeningocele ir vissmagākā slimības forma. Ar viņu mugurkauls ir pilnīgi atvērts, dažreiz pat šajā vietā āda ir nepietiekami attīstīta. Cistai, kas izliekas caur šo plaisu, ir ne tikai nervi, bet arī daļa no muguras smadzenēm. Pat pēc ķirurģiskas ārstēšanas ar šo patoloģijas formu pacients saskaras ar invaliditāti nervu sakņu bojājumu dēļ.

Simptomi

Pirmās slimības pazīmes var redzēt pēc bērna piedzimšanas. Bet to smaguma pakāpe ir atkarīga no slimības smaguma pakāpes. Ārējie simptomi atšķiras atkarībā no patoloģijas veida:

  • ar slēpto sadalīšanu, visbiežāk nav pamanāmi simptomi, mugurkaula jostas daļā var būt neliela vieta vai dobums;
  • meningocele parāda cistisko izvirzījumu šķidruma maisā;
  • Myelomeningocele raksturojas ar atklātu dobumu, caur kuru muguras smadzenes un nervi izvirzās.

Turklāt nervu sakņu saspiešanas rezultātā rodas citi simptomi. Visbiežāk tas ir apakšējo ekstremitāšu bojājums parēzes vai paralīzes veidā, urīnpūšļa un zarnu disfunkcija, mugurkaula izliekums, sāpes mugurā un kājās. To smagums ir atkarīgs no slimības smaguma. Dažiem pacientiem tie parādās tikai pieauguša cilvēka vecumā un neietekmē normālu dzīvi.

Spina bifida vieglākā forma parasti notiek lumbosacral reģionā mugurkaula L5 līmenī. 75% pacientu patoloģija ir redzama ar matainības sajūtu mugurkaulā, dzimumzīmei, ādas apsārtumam vai dziļumiem, kas tiek apgrūtināti pēc palpācijas. Bet vairumā gadījumu patoloģija tiek konstatēta ar vecumu, kad attīstās zarnu un urīnpūšļa darbību kontrolējošo nervu galu bojājumu pazīmes, kā arī kāju muskuļu vājums. Galvenais šīs slimības formas simptoms ir urīna nesaturēšana. Ir arī muguras sāpes, attīstās skolioze.

Meninotsele un myelomeningocele arī visbiežāk rodas jostas daļā. Tāpēc neiroloģiskie simptomi izpaužas kā apakšējo ekstremitāšu jutības samazināšanās un urogenitālās sistēmas orgānu pasliktināšanās. Iespējamie iegurņa orgānu pārkāpumi, garīgā atpalicība un nespēja mācīties, hidrocefālija. Ja virs C1 segmenta tiek novērota izvirzīšanās, ir iespējama pilnīga ķermeņa apakšējās daļas paralīze. Bieži šo patoloģiju formu simptomi ir arī apakšējo ekstremitāšu nepietiekama attīstība, samazināta jutība, urīna nesaturēšana un izkārnījumi.

Diagnostika

Bifida aizmugure ir iedzimta slimība, ko bieži izraisa ģenētiska nosliece. Tāpēc diagnozi var veikt pat grūtniecības laikā. Neironu caurule auglim parasti aizveras līdz pirmajam intrauterīnās attīstības mēnesim. Un ar parastiem diagnostikas pasākumiem šobrīd ir iespējams noteikt slimības klātbūtni.

Bet pirmsdzemdību diagnozes trūkums ir tas, ka tas nespēj noteikt patoloģijas veidu. Proti, ir svarīgi novērst komplikācijas. Tādēļ visām grūtniecēm, kurām ir aizdomas par mugurkaula defekta rašanos bērnam, ieteicams izmantot ķeizargriezienu. Šajā gadījumā ir iespējams novērst muguras smadzeņu bojājumus atklāta šķelšanās gadījumā, kā arī, ja nepieciešams, nekavējoties veikt operāciju, lai to aizvērtu. Ja Jums ir aizdomas par smagu spina bifida, var būt ieteicams aborts, jo myelomeningocele vairumā gadījumu izraisa nopietnu invaliditāti.

Visbiežāk spina bifida klātbūtne tiek konstatēta grūtnieces ultraskaņas skenēšanas laikā. Nepieciešamas arī ģenētiskās asins analīzes, un dažkārt arī amniocentēze - intrauterīna šķidruma uzņemšana. Tas ļauj noteikt atklāto mugurkaula deformāciju risku. Viņu iespēja liecina par alfa-fetoproteīna koncentrācijas palielināšanos grūtniecēm un amnija serumā. Šāda agrīna patoloģijas diagnostika ļauj izvēlēties drošāku dzimšanas veidu, lai novērstu muguras smadzeņu bojājumus vai infekciju.

Jaundzimušajiem, ārējās pazīmes var noteikt tikai smagās spina bifida formas ar trūceļļa izvirzījumu. Galīgā diagnoze tiek veikta pēc diagnostikas procedūrām. Papildu pārbaudes nepieciešamība var norādīt uz vietas uz muguras, depresijas, kā arī zemāko apakšējo ekstremitāšu toni.

Bifida aizmugure pieaugušajiem bieži tiek diagnosticēta tikai pēc plānotajām pārbaudēm vai pēc ārsta ierašanās neiroloģiskiem simptomiem vai urīna nesaturēšanai. Mugurkaula defektu konstatē ar MRI, CT vai rentgena stariem.

Ārstēšana

Šī slimība tiek uzskatīta par neārstējamu, pat ja labvēlīga seku gaita paliek dzīvībai. Bet ārstēšana joprojām ir nepieciešama. Visiem terapeitiskajiem pasākumiem jābūt vērstiem uz muguras smadzeņu un nervu sakņu bojājumu novēršanu. Svarīgi ir arī saglabāt mazo iegurņa ekstremitāšu un orgānu funkcijas.

Ja meningocele un myelomeningocele ir jaundzimušajiem, vēlams veikt ķirurģisku ārstēšanu tūlīt pēc piedzimšanas. Darbība aizver dobumu, saglabās muguras smadzeņu darbību un novērsīs tā turpmāku bojājumu. Tas ir īpaši svarīgi ar atklātu dobumu, jo šajā gadījumā pastāv liels infekcijas risks, kas izraisīs nāvi. Trūce ir izgriezta, ja tajā atrodas muguras smadzeņu saknes, tās iegremdē mugurkaula kanālā. Pēc tam caurums ir aizvērts ar ādas atlokiem un iešūts.

Bet operācija neatrisina visas problēmas, tā ir tikai pirmais ārstēšanas posms. Un, ja nervi ir bojāti, tos nevar atjaunot. Tāpēc pēc bērna dzemdībām novērotā ekstremitāšu paralīze vai parēze paliks dzīvē.

Turklāt 80% bērnu, kam ir spina bifida, ir nepieciešami smadzeņu apvedceļi, jo viņiem rodas hidrocefālija. Ir nepieciešams nodrošināt šķidruma aizplūšanu caur šuntu, kas uzstādīts uz mūžu.

Pēcoperācijas periodā ir svarīgi veikt visus nepieciešamos rehabilitācijas pasākumus. No pareizās aprūpes pacientam ir atkarīgs no tā, vai viņš var normāli pārvietoties. Lai gan smagos gadījumos pacienti visbiežāk pieprasa ratiņkrēslu, kruķus vai īpašus balstus. Pēc dzimšanas ir nepieciešams sagatavot muskuļus kustībai. Šai masāžai un īpašai vingrošanai ir darīts. Vieglos slimības gadījumos bez hernial izvirzījuma pacienti var dzīvot normāli.

Pieaugušajiem operācija ir indicēta tikai tad, ja ir nopietni neiroloģiski simptomi. Parasti, ja viņiem ir šī slimība, tā notiek latentā formā. Tādēļ, lai novērstu komplikācijas, tiek noteikta konservatīva terapija. Tas var būt terapeitiskais vingrinājums, masāža, fizioterapijas metodes, ortopēdisko korsešu izmantošana. Ir ļoti svarīgi stiprināt imūnsistēmu, lai novērstu bojātās muguras smadzeņu infekciju.

Komplikācijas

Parasti aizmugurējā bifida bērniem smagā formā pavada citas attīstības patoloģijas. Tas ir saistīts ar mugurkaula struktūras pārkāpumu. Visbiežāk patoloģija ir atspoguļota smadzeņu stāvoklī. Hidrocefālija var attīstīties, jo tiek pārkāpts šķidruma šķidruma aizplūšana, Chiari anomālija, kurā muguras smadzenes pārvietojas uz augšējo kakla skriemeļu un izspiež smadzenes. Tas viss izraisa smagu nervu sistēmas bojājumu. Iespējama rīšanas vai runas funkciju pārkāpšana, augšējo ekstremitāšu muskuļu spēka samazināšanās, garīgā atpalicība. Arī bērns var būt dzimis ar nepietiekamu mugurkaula vai gūžas displāzijas attīstību.

Spina bifida ir nopietna patoloģija, kas ietekmē visa organisma stāvokli. Pat ja dzimšanas brīdī defekts nav ļoti pamanāms, nākotnē pieaugušajiem un bērniem attīstīsies dažādas smaguma pakāpes:

  • nopietni stāju pārkāpumi, visbiežāk - skolioze;
  • kāju kājām, plakanām pēdām un citām ekstremitāšu deformācijām;
  • aptaukošanās;
  • sirds traucējumi;
  • neskaidra redze;
  • patoloģijas, piemēram, enurēze vai biežas infekcijas;
  • zarnu darbības traucējumi;
  • meningīts;
  • dermatoloģiskās slimības, lateksa alerģija;
  • muskuļu vājums, krampji;
  • slikta atmiņa, zema uzmanības koncentrācija, nespēja mācīties;
  • depresija, neiroze.

Tādēļ vairumā gadījumu armija ir kontrindicēta pacientiem ar spina bifida. Militārais dienests ir iespējams tikai ar nelielu patoloģijas pakāpi bez komplikācijām un redzamiem simptomiem.

Profilakse

Nesen liela uzmanība tika pievērsta neirālās caurules patoloģiju novēršanai auglim. Lai to izdarītu, grūtniecības plānošanas periodā sievietei ieteicams veikt pārbaudi un saņemt padomu no ģenētikas, ģimenes ārsta un ginekologa. Ja pastāv augsts nervu audu defektu attīstības risks, jācenšas novērst teratogēnu faktoru ietekmi uz augli grūtniecības laikā.

Mūsdienu pētījumi ir parādījuši, ka nervu caurules patoloģiju attīstība ir saistīta ar dažu mikroelementu, jo īpaši folskābes, trūkumu. Zinātnieki uzskata, ka šī mikroelementa papildu plūsma ievērojami samazina deformācijas risku. Tādēļ daudzās valstīs sievietēm stingri ieteicams lietot 400 mg folijskābes katru dienu trīs mēnešus pirms ieņemšanas, kā arī grūtniecības pirmajā trimestrī. Tas palīdz kompensēt tā trūkumu un nodrošināt pareizu nervu audu veidošanos bērnam.

Sievietei grūtniecības laikā jākontrolē ginekologs un regulāri jāpārbauda. Papildus asins analīzēm patoloģiju var noteikt ar ultraskaņu vai MRI. Ja tiek konstatēts nervu caurules attīstības defekts, sievietei bieži tiek ieteikts pārtraukt grūtniecību. Galu galā, pastāv liels risks saslimt ar smagu slimības formu - myelomeningocele, kas izraisa jaundzimušo agrīnu invaliditāti vai nāvi.

Neskatoties uz to, ka šī mugurkaula patoloģija ir reta, ieteicams, lai katra sieviete, plānojot bērnu, novērstu tās attīstības risku. Lai nervu audu veidošanās auglim varētu turpināties bez novirzes, ir jāizslēdz teratogēnu faktoru ietekme un jānodrošina, lai nepieciešamie mikroelementi tiktu pietiekami apgādāti ar ķermeni. Un, ja patoloģija tiek atklāta pēc dzimšanas, ir ļoti svarīgi laiku veikt ārstēšanu. Tad pacientam ir spēja veiksmīgi pielāgoties normālai dzīvei.